Sunteți pe pagina 1din 48

ȘCOALA POSTLICEALĂ SANITARĂ

“CHRISTIANA”TÎRGOVIȘTE

AFECȚIUNILE
GLANDELOR SUPRARENALE

DR.MARIANA SIMION
STRUCTURA GLANDELOR SUPRARENALE
1. CORTICOSUPRARENALA
a. zona glomerulată
→ secretă h. mineralocorticoizi - aldosteronul;
b. zona fasciculată
→ secretă h. glucocorticoizi - cortizol (hidrocortizon), cortizon,
corticosteronul, dehidrocorticosteronul;
c. zona reticulată
→ secretă h. 17 cetosteroizi - androgeni,
progesteron,
estrogeni;
2. MEDULOSUPRARENALA
→ secretă catecolamine - noradrenalina,
adrenalina.
ACŢIUNEA HORMONILOR ŞI CATECOLAMINELOR
1. H. MINERALOCORTICOIZI (Aldosteronul)
a. metabolismul apei şi electroliţilor
→ determină reabsorbţia de Na, Cl şi secundar de apă la nivelul tubului
contort distal (determină creşterea volemiei şi a TA);
→ ↓ eliminarea de Na și Cl prin sudoare și sucuri digestive
(reglează volemia).
b. agravează procesele inflamatorii
→ ↑ permeabilitatea capilară;
→ ↑ exudatul inflamator.
Patologic:
a. insuficienţa secreţiei de aldosteron
→ hTA şi boala Addison;
b. hipersecreţia de aldosteron
→ hiperaldosteronismul primar (sindromul Conn);
→ hiperaldosteronismul secundar:
- HTA sistolodiastolică;
- permanentă sau în crize, TA=200/100mmHg;
- modificări pe EKG date de hipokaliemie şi HTA.
2. H. GLUCOCORTICOIZI (cortizol, cortizon, corticosteron, dihidrocorticosteronul)
a. hiperglicemie;
→ stimulează gluconeogeneza hepatică;
→ ↓ utilizarea glucozei în țesuturi.
b. hiperlipemie;
→ ↑ mobilizarea lipidelor din depozite.
c. ↑ catabolismul proteic;
d. involuţia timusului şi a altor structuri limfatice;
→ ↓ rezistența la infecții.
e. ↑ numărul de neutrofile şi ↓ numărul de limfocite şi eozinofile;
f. ↑ cantitatea de HCl şi pepsinogen în sucul gastric;
g. ↓ capacitatea de concentrare și ↑ iritabilitatea;
h. acţiune antiinflamatorie.
Patologic:
a. hiposecretia de glucocorticoizi
→ este asociată în insuficiența de corticosuprarenală (b. Addison);
b. hipersecreţia de hormoni glucocorticoizi
→ determină boala Cushing;
La pacienții care fac corticoterapie se recomandă:
→ regim alimentar hipoglucidic, hipolipidic și hiperproteic;
→ administrarea unui antisecretor gastric (Omez);
→ administrare cortizonului după masă;
→ limitarea aportului de sare/diuretic;
→ profilaxia infecțiilor.
3. H.17 CETOSTEROIZI (testosteron, progesteron, estrogeni)
a. participă la definirea caracterelor sexuale primare şi secundare;
b. cresc anabolismul proteic;
c. stimulează creşterea organismului;
d. rol tonic pe SNC.
Patologic:
a. hiposecreția de 17 cetosteroizi
→ este asociată în insuficiența de
corticosuprarenală (b. Addison);
b. hipersecreţia de hormoni 17 cetosteroizi
→ determină sindromul adrenogenital.
4. ADRENALINA ŞI NORADRENALINA
a. aparat c.v.
→ ↑ excitabilitatea şi frecvenţa cordului (mai ales adrenalina);
→ ↑ forţa de contracţie a miocardului şi debitul cardiac (mai ales adrenalina);
→ vasoconstricţie arterială (mai ales noradrenalina);
→ vasodilataţie pe vasele coronare şi musculare (adrenalina).
b. musculatura viscerală (numai adrenalina)
→ relaxarea musculaturii tubului digestiv, bronhii, uter;
→ contracţia sfincterelor digestive;
→ midriază (prin contracţia muşchiului dilatator al pupilei).
c. metabolisme
→ adrenalina ↑ glicemia (prin ↑ glicogenolizei hepatice);
→ adrenalina ↑ acidul lactic (prin ↑ glicogenolizei musculare);
→ ↑ metabolismul bazal (efect calorigen).
d. sânge
→ ↑ numărului de neutrofile, hematii şi coagulabilității;
→ ↓ numărul de eozinofile.
e. S.N.C.
→ alertă corticală.
Patologic:
→ hipersecreţia lor este determinată de feocromocitom.
FEOCROMOCITOMUL
DEFINIŢIE
Tumoră situată în medulosuprarenală sau extramedular, care eliberează
catecolamine în exces, intermitent sau continuu, determinând clinic HTA
paroxistică sau continuă şi alte semne adrenergice.
LOCALIZARE
- 90% în medulosuprarenală, mai rar în lanţul paraganglionar simpatic, în
glomusul carotidian şi lângă bifurcaţia aortei;
- în 10% din cazuri este bilaterală;
- în 90% din cazuri = tumoră benignă ( 10% = malignă);
INCIDENȚĂ
- apare la orice vârstă, dar mai frecvent între 40 - 60 ani
- incidenţă egală la ambele sexe.

SEMNE ŞI SIMPTOME

Sunt în raport cu:

a. proporţia adrenalină / noradrenalină;

b. modul de secreţie (continuă sau intermitentă);

c. natura tumorii (benignă sau malignă).


HTA

Simptom principal.

La 45% din pacienţi este paroxistică.

Criza este declanşată de:

- emoţii, frig, palpare abdominală, masaj;

- anestezie;

- micţiune;

- schimbarea bruscă a poziţiei capului;

- consumul de droguri sau de excitante care cresc tensiunea (nicotina);

- ingerarea alimentelor bogate în tiramină ( bere, vin şi brânză).


- valori tensionale → 300/150 mmHg în criză și asociază tahicardie;

- durată → de la 10 -15 min până la câteva ore;

- se poate repeta de câteva ori pe săptămână;

- sfârşitul crizei se însoţeşte de congestie tegumentară, transpiraţii, poliurie,

bradicardie;

- semnele şi simptomele sunt asemănătoare la fiecare criză.


Alte semne asocoate in criza hipertensivă:
- cefalee;
- alpitaţii;
- anxietate;
- dureri retrosternale sau abdominale;
- paloare şi transpiraţii profuze;
- piloerecţie;
- tulburări de vedere;
- tremurături ale mâinilor.
INVESTIGAŢII PARACLINICE
- hiperglicemie şi glicozurie (produse de hipersecreţia de adrenalină);
- ↑ catecolaminelor în sânge;
- ↑ catecolaminelor în urină (caracteristice pentru feocromocitom);
- localizarea tumorii (radiografie abdominală, TC, RMN).
DIAGNOSTIC
- semne clinice + ↑ catecolaminelor în urină.
COMPLICAŢII
- IMA, insuficienţă cardiacă, aritmii, AVC;
- insuficienţă renală;
- demenţă, tulburări grave ale vederii;
- moarte prematură.
TRATAMENT
1. Chirugical
- suprarenalectomia duce la dispariţia simptomelor şi la scăderea TA;
- suprarenalectomia bilaterală impune tratament de substituţie hormonală;
- poate fi efectuată laparoscopic sau clasic (transabdominal).
2. Medicamentos
- controlul HTA cu medicamente alfa şi beta - blocante.
Alfa-blocanţii → Doxazosin (Cardura), Prazosin (Minipress),Terazosin (Hytrin) -
acţionează prin blocarea acţiunii noradrenalinei asupra vaselor sangvine.
Produc → vasodilatație;
→ ameliorează circulaţia sângelui;
→ ↓ TA .
Beta-blocanţii → atenolol (Tenormin), carvedilol (Coriol),metoprolol (Prontol)
Produc:
→ bradicardie;
→ ↓ intensitatea bătăilor inimii;
→ alfa-blocanţii sunt primii utilizaţi pentru a ↓ TA spre limitele normal și
ulterior se introduc beta-blocanţii care controlează ritmul cardiac.
BOALA CUSHING
(sindromul suprarenometabolic, hipercorticism)

DEFINIŢIE

Sindrom datorat hipersecreţiei de glucocorticoizi (cortizol) de către glandele

suprarenale și caracterizat prin asocierea unor simptome specifice (obezitate cu

localizare particulară, HTA, osteoporoză);

Poate surveni şi în cazul corticoterapiei în doze mari (Cushing iatrogen).


INCIDENŢĂ

- mai frecvent la femeile între 20 si 40 ani;

- doar 21% din cazuri sunt la sexul masculin.


ETIOLOGIE

1. Adenom hipofizar hipersecretant de ACTH (în 75% din cazuri).

2. Adenom al glandei suprarenale hipersecretant de cortisol.

3. Cancerul suprarenal (adenocarcinom, carcinom) hipersecretant de cortizol

(mai rar).

4. Secreţie ectopică de ACTH - mai rar. Tumora se dezvoltă la nivelul unui organ

care nu secretă în mod normal ACTH (tumorile pot fi

benigne sau maligne şi sunt localizate în general

în plămâni, pancreas, tiroidă sau timus).


SEMNE SI SIMPTOME
1. Obezitatea
Apare în 95% din cazuri şi are topografie caracteristică:
a. facială - facies vultuos, rotunjit cu aspect de „lună plină”;
b. cervicală - grăsimea se depune la nivelul gâtului deasupra spaţiului
interscapular dând aspectul de „ceafă de bizon”;
c. tronculară - grăsimea se depune la nivelul
toracelui, regiunea mamară, în fosele infra şi
supraclaviculare.
Grăsimea nu se depune pe membre şi
de aceea acestea par subţiri.
2. Vergeturile
Apar pe abdomen, coapse şi toracele anterior.
Sunt de culoare roz-violacee şi la palpare sunt reliefate (adâncite).

3. Echimoze şi sufuziuni sanguine - mai ales pe membre;


4. Acnee - localizată pe toracele anterior şi posterior;
5. Hirsutism
Pilozitatea are caracter masculin ca topografie şi calitate a firelor de păr.
Firele sunt de culoare închisă, groase şi dispuse pe faţă (buza superioară,
bărbie), areole mamare, linia albă, antebraţe, gambe şi coapse;

6. HTA sistolo - diastolică


- la 95% din cazuri, este moderată ( TAS < 200 mmHg),
permanentă şi în timp determină HVS, cu fenomene
de insuficienţă cardiacă.
7. Osteoporoza
Apare la 83% din cazuri, iniţial la coloana dorso - lombară ulterior la coaste,
stern, bazin, craniu. Apar dureri spontane şi la presiune şi fracturi spontane.
8. Tulburări gonadice → oligomenoree / amenoree la femei şi scăderea
potenţei sexuale şi impotenţă la bărbaţi.
9. Tulburări psihice → la 50% din cazuri
cu cefalee, labilitate psihică, depresie,
anxietate, iritabilitate, tulburări de memorie
şi atenţie.
INVESTIGAŢII PARACLINICE
a. dozări hormonale (ACTH şi cortizol) din sânge şi urină, atât statice
(spontane) cât şi dinamice (administrarea de substanţe care opresc sau care
stimulează secreţia de hormoni de către glandele suprarenale). ACTH şi/sau
cortizolul sunt ↑;
b. glicemia a jéun - ↑ sau normală;
c. toleranţa la glucoză - ↓;
d. hiperlipemie;
e. hipercolesterolemie;
f. TC şi RMN - depistează
tumorile hipofizare / corticosuprarenaliene.
DIAGNOSTIC POZITIV
Se susţine pe:
→ anamneză;
→ semne clinice;
→ investigaţii paraclinice.
COMPLICAŢII
Fără tratament apar complicaţii:
a. insuficienţă cardiacă;
b. DZ;
c. infecţii (în special ale pielii şi aparatului urinar);
d. tulburări mintale şi chiar psihoză;
e. calculi renali;
f. fracturi la nivelul coloanei vertebrale.
TRATAMENT
1. Profilactic - evitarea factorilor stresanţi şi a supraalimentaţiei
2. Curativ:
a. Dieta - hipocalorică, hipoglucidică, hipolipidică, hiposodată şi
hiperpotasică;
b. Medicamentos - ketoconazol (Nizoral), mitotane (Lysodren), etc;
c. Chirurgical - ablaţia tumorii/adenomului, sau chiar a ambelor glande
suprarenale;
d. Radioterapia – la pacienţi care nu pot fi operaţi, sau când tumora hipofizară
nu este îndepărtată în totalitate în timpul operaţiei. Radioterapie în doze mici pe o
perioadă de 6 săptămâni;
e. Distrugerea tumorilor cu izotopi radioactivi.
În sindromul Cushing iatrogen (tratament îndelungat cu corticosteroizi de
sinteză), semnele şi simptomele pot fi controlate reducând gradat dozele sub
strictă supraveghere medicală.

Întreruperea bruscă a corticoterapiei poate duce la ↓drastică


a nivelului de cortizol, în timp ce reducerea progresivă a
dozelor permite glandelor suprarenale
să reia secreţia normală de cortizol.
BOALA ADDISON
(insufiecienţa corticosuprarenală cronică primară)

DEFINIȚIE
Boală datorată incapacității suprarenalelor de a produce hormoni în
cantitatea necesară organismului și manifestată clinic prin hiperpigmentarea
tegumentelor, astenie, hTA, tulburări gastro-intestinale, hipoglicemie şi tulburări
nervoase.
Uneori sinteza ↓cortizol se însoţeşte de sinteza ↓ de aldosteron.
Survine la orice vârstă, dar mai frecvent între 30 si 50 ani.
ETIOLOGIE
Este consecința distrugerii lente a glandei prin:
a. boala autoimună;
b. corticoterapia prelungită;
c. suprarenalectomie bilaterală / parţială;
d. deficit de enzime care intervin în sinteza normală de cortizol;
e. aplazia suprarenală congenitală (mai ales la copii);
f. metastaze în suprarenală;
g. boli metabolice (amiloidoza);
n. hemocromatoza (acumulare excesivă a fierului în organism).
SIMPTOMATOLOGIE
Debutul poate fi:
a. Insidios → cu astenie progresivă, anorexie,
hiperpigmentare, hTA şi pierdere în greutate;
b. Brusc → prin criză addisoniană în urma unei infecţii,
intervenţii chirurgicale, şoc traumatic.
Perioada de stare:
1. pigmentarea tegumentelor (melanodermia)
- constanta, debutează cu bronzarea mai intensă a părţilor expuse la soare.
- hiperpigmentarea este mai intensă la nivelul plicilor de flexiune (coate,
axilă, areola mamară, regiunea anală, regiunea genitală, linia albă) şi regiunile
expuse frecării (guler, centură, genunchi);
2. pigmentarea mucoaselor - pete violacee pe buze, gingii şi mucoasa bucală;
3. astenia neuro-musculară şi psihică
- scădere globală a forţei musculare şi prin epuizare rapidă la efort;
- adinamie, orice efort fizic se execută cu greutate (vorbire lentă, gesturi
dificile, bolnavul preferă să stea în pat evitând orice efort fizic);
- dificultăţi de concentrare;
- semnele nu se ameliorează după odihnă,
dar dispar după administrarea de cortizon.
4. hipotensiune arterială
- valori între 100/65 – 80/50 mmHg și ↓ în ortostatism şi la efort;
- puls mic, depresibil, adeseori rapid, instabil;
- ameţeli, leşin, acufene, palpitaţii;
- în criza addisoniana TA se prăbuşeşte.
5. tulburări digestive
- anorexie la 80% din cazuri, se accentuează progresiv;
- greturi, vărsături, diaree (pot precipita o criză addisoniană);
- uneori aspect de fals abdomen acut cu durere abdominală, vărsături.
6. pierderea în greutate - poate ajunge la 10 -15kg.

7. hipoglicemia - survine dimineaţa la trezire sau la 3 - 4 ore după o masă

bogată în glucide. Se manifestă cu astenie, cefalee, anxietate, transpiraţii reci,

tremurături şi când glicemia scade sub 60 mg% apar tulburări de vedere.

8. tulburări nervoase şi psihice - iritabilitate, astenie, adinamie.

9. tulburări gonadice - scăderea potenţei, hipotrofie testiculară şi oligospermie

la bărbaţi şi scăderea libidoului

şi hipomenoree la femei.
Criza addisoniană (criză adrenergică)
- precipitată de o leziune, infecţie, boală, deshidratare. Este urgență
Simptome:
1. vărsături severe şi diaree→ deshidratare;
2. slăbiciune extremă, senzaţie de leşin iminent;
3. durere brusc apărută la nivelul abdomenului, spatelui sau picioarelor;
4. comportament anormal : nelinişte, confuzie, senzaţie de frică nemotivată;
5. hipertermie;
6. modificări ale constienţei, dificultăţi în a păstra starea de veghe, nu
răspunde la anumiţi stimuli sau o pierdere totală a constienţei;
7. paloare extremă cu buze şi lobul urechii cianotice .
INVESŢIGAŢII PARACLINICE
1. Analize de sânge:
- hemoleucograma = ↓ leucocitelor, neutrofilelor, hematiilor, ↓ Ht;
- ↓ Na;
- ↑ K;
- acidoza metabolică;
- ↓ glicemia;
- ↓ lipemia şi ↓ colesterolul;
-↑ ureea;
- cantitatea de cortizol din sange este ↓ (sub 50 µg / ml)
- nivelul de ACTH (corticotropina) este ↑.
2. Testul de stimulare cu ACTH
- dozarea cortizolului înainte şi după administrarea
injectabilă de ACTH (dacă glandele suprarenale sunt afectate,
secreţia de cortizol este încetinită sau întreruptă complet la
stimularea cu ACTH);
3. Testul de inducere a hipoglicemiei cu ajutorul insulinei
- util în insuficienţă suprarenală secundară (cauzată de glanda hipofiză).
Testul presupune verificarea glicemiei şi a nivelului de cortizol din sânge la
diferite intervale de timp după administrarea pe cale injectabilă de insulină. La
persoanele sănătoase, glicemia scade iar nivelul de cortizol creşte.
4. Tomografia computerizată (TC) abdominală verifică dimensiunile glandelor
suprarenale.
TRATAMENT
1. Regim alimentar - dietă bogată în glucide şi proteine.
2. Tratament medicamentos
a. tratament hormonal substitutiv
- glucocorticoizi şi mineralocorticoizi, oral, doze zilnice care acoperă
necesarul;
- 40 mg de Hidrocortizon sau 10 mg de Prednison oral în două prize (2/3
doză dimineaţa, restul după-amiază).
b. tratament medicamentos adjuvant
- hormoni sexuali pentru creşterea potenţei/dorinţei
sexuale (Testosteron la bărbaţi şi Steranabol la femei);
- vitamina C.
HIPERALDOSTERONISMUL PRIMAR
(boala Conn)

DEFINIȚIE
Tulburare endocrină consecutivă ↑ secreției de aldosteron evoluând cu
precădere la femeile între 30 - 50 de ani.
ETIOLOGIE
1. adenomul glomerular solitar - apare mai frecvent la glanda stângă;
2. hiperplazia bilaterală sau idiopatică;
3. carcinomul adrenoglomerular.
Secreția ↑ de aldosteron determină:
a. ↑ reabsorbției de sodiu la nivel renal → ↑ natremiei;
b. ↑ reabsorbtiei de apă consecutivă celei de sodiu → ↑ volemiei și HTA;
c. blocarea reabsorbției de potasiu la nivel renal → hipokalemie;
d. creșterea excreției de magneziu la nivel renal → crize de tetanie;
e. fibroza miocardică, vasculară, renală.
TABLOU CLINIC ŞI PARACLINIC

1. Sindromul cardiovascular

- HTA sistolodiastolică permanentă sau în crize, TA=200/100 mm Hg;

- modificări pe EKG date de hipokaliemie şi HTA.

2. Sindrom renourinar

- poliurie moderată cu nicturie;

- edeme (în hiperaldosteronismul secundar).


3. Sindromul neuromuscular
- astenie musculară și parestezii, mai ales la musculatura feţei şi membrelor;
- contracturi tetanice uneori;
- cefalee.
4. Sindrom biologic şi biochimic
- hipopotasemia se manifestă cu semne de slăbiciune sau chiar paralizie a
musculaturii, tulburări de ritm cardiac, lipotimie;
- ↑ Na;
- alcaloză metabolică;
- hiperkaliuria ;
- ↑ aldosteronului în sânge și urină.
TRATAMENT
- îndepărtarea sursei de exces de aldosteron;
- corectarea perturbărilor electrolitice.
1. Tratament chirurgical:
- util în cazul tumorilor;
- urmat de normalizarea balanței electrolitice și a TA postoperator.
2. Tratament medicamentos
Spironolactona → 200 - 400 mg/zi, 3 - 4 săpt preoperator și 100 - 300
mg/zi în tratamentul îndelungat. Poate da: intoleranța gastrică, dereglări
menstruale,
scăderea libidoului, impotență.
Amilorid → 10 - 40 mg/zi.
SINDROMUL ADRENO - GENITAL
DEFINIȚIE
- sindrom caracterizat prin secreția anormală (cantitativ și calitativ)
de hormoni androgeni de proveniență suprarenaliană.
- există 2 forme → forma congenitală;
→ forma dobândită.
ETIOPATOGENIE
- forma congenitală reprezintă un grup de afecțiuni cu transmitere AR
caracterizată prin deficitul uneia sau mai multor enzime implicate în sinteza
normală a hormonilor steroizi (aldosteron, cortisol și hormoni sexuali);
SIMPTOME
1. Sindromul adreno-genital congenital
- hiperplazia glandelor suprarenale și secreția anormală de hormoni
androgeni începe înainte de naștere → feții de sex feminin se nasc cu anomalii ale
organelor genitale de tip masculin ( forme ușoare până la masculinizarea
completă, cu uretră peniană);
- la băieți, sub influența hormonilor androgeni se produce dezvoltarea precoce
a caracterelor sexuale (la 2 – 4 ani apare părul pubian, se dezvoltă penisul și
prostata și apar erecții, testiculele rămân însă mici).
2. Forma dobândită
- tumoră sau hiperplazie glandulară;
- virilizarea la fete apare după naștere. Organele genitale pot fi normale la
naștere, apoi clitorisul se hipertrofiază, apare părul pubian, vocea se îngroașă, iar
creșterea în înălțime, datorită excesului de hormoni sexuali, se accelerează.

INVESTIGAȚII PARACLINICE

- cariotip;

- determinarea 17- OH - progesteronului, 11- dezoxicortisolului plasmatic,

testosteronului, dihidrotestosteronului, dihidroepiandrosteronului;


- ionograma serică/urinară;
- ultrasonografia pelvină;
- laparotomia și biopsia gonadică;
- uretrografie;
- CT, RMN.

TRATAMENT
- vizează blocarea sintezei ↑ de androgeni, iar în forma dobândită,
îndepărtarea tumorii.
- cazurile ușoare beneficiază de Cortizon acetat sau Prednison, care determină
normalizarea sexualizării.
- formele severe → beneficiază de cortizon, hormoni mineralocorticoizi și

perfuzii cu soluții saline.

- corecție chirurgicală → când există malformații importante ale glandelor

genitale

- dacă sindromul este provocat de o tumoră

suprarenală, se procedează la extirparea chirurgicală

a acesteia. De cele mai multe ori, aceste tumori sunt

de natura malignă.