Sunteți pe pagina 1din 28

CARDIOMIOPATII

DEFINITIE

- reprezinta afectiuni primare ale


miocardului caracterizate prin
anomalii structurale si
functionale ale muschiului
cardiac, in absenta bolii
cornariene, al valvulopatiilor si
a bolilor cardiace congenitale
• 1. genetice
- cardiomiopatia hipertrofica
- cardiomiopatia aritmogena de ventricul drept
- non-compactarea de ventricul stang
- canalopatii – sdr de QT lung, sdr de QT scurt
2. mixte
- cardiomiopatia dilatativa
- cardiomiopatia restrictiva
3. dobandite
- miocardita
- cardiomiopatia indusa de stres (“Tako-tsubo”)
- cardiomiopatia peripartum
- cardiomiopatia indusa de tahiaritmie
- nou-nascuti din mame diabetice insulino-dep..
CARDIOMIOPATIA
HIPERTROFICA
- cea mai frecventa afectiune
cardiovasculara cu transmitere genetica
- mutatii in gena lantului greu al beta
miozinei cardiace si mutatii in gene care
codifica proteine sarcomerice
- doar 60% dintre adultii cu CMH au mutatii
ale genelor care codifica proteine ale
sarcomerului, restul au defecte genetice
neidentificate inca…
ANATOMIE PATOLOGICA

- caracteristicade baza este hipertrofia ventriculara


(poate fi simetrica sau asimetrica cel mai frecvent)
- cel mai frecvent hipertrofia este situata la nivelul
septului anterior si mai rar la nivelul celui posterior
- exista CMH doar apicala
- 2/3 dintre pacienti au anomalii ale aparatului mitral

- microscopic: cresterea si modificarea formei


miocitelor cardiace care capata o arhitectura
dezorganizata + anomalii ale circulatiei
coronariene intramurale
FIZIOPATOLOGIE

1. obstructia la nivelul tractului de ejectie


al ventriculului stang

2. disfunctia diastolica

3. ischemia miocardica

4. diminuarea grosimii parietale


FIZIOPATOLOGIE

1. obstructia la nivelul tractului de ejectie al


ventriculului stang

- 70% dintre pacienti au obstructie in tractul de ejectie al VS si


dintre acestia 95 % au SAM (systolic anterior mouvement) al
valvei mitrale
- SAM determina redirectionarea unei fractiuni din debitul bataie
al VS catre AS rezultand o regurgitare mitrala secundara

- unii pacienti pot avea obstructie medio-ventriculara si cu


anevrism apical de VS in fazele avansate ale bolii

- obstructia poate fi prezenta in repaus si se agraveaza la efort


sau poate fi absenta in repaus si se recomanda ecocardiografie
de stres pentru a evidentia gradientul de efort
- este evaluata ecocardiografic (Doppler) – anvelopa are forma
de “iatagan” (diagnostic diferentia cu stenoza aortica in care
obstacolul in calea VS este FIX)

- definita ca un gradient presional ≥ 30 mm Hg in repaus

- daca in repaus nu exista gradient semnificativ se fac manevre


de provocare (manevra valsalva, adminstrarea de nitroglicerina,
efort fizic – sunt manevre care cresc gradientul)

- se asociaza cu risc crescut de moarte subita si progresie catre


insuficienta cardiaca

SAM- este evidentiat ecocardiografic M-mod


2. disfunctia diastolica
- ambele faze ale diastolei (pasiva si
activa) sunt afectate in CMH
- datorita dezorganizarii miocitelor scade
complianta VS, relaxarea este intarziata
ceea ce determina intarzierea scaderii
presiunii ventriculare stangi→ determina
diminuarea fluxului coronarian cu aparitia
ischemiei subendocardice
3. ischemia miocardica

Este rezultatul mai multor mecanisme:

- modificarile arterelor coronare intramurale cu


diminuarea lumenului acestora
- scaderea densitatii capilare comparativ cu masa
crescuta a VS
- scade rezerva coronariana prin diminuarea
fluxului coronarian
- compresia sistolica extravasculara
4. diminuarea grosimii parietale

Apare la pacientii cu hipertrofie ventriculara


importanta, in timp datorita fibrozei si
distructiei miocitare
- 5% dintre pacienti – dilatare de VS si
disfunctie sistolica de VS
TABLOU CLINIC
- unii pacienti pot fi asimptomatici si sunt
descoperiti la screening-ul familial sau
intamplator
- simptome de efort – dispnee si/sau fatigabilitate
- ortopnee, DPN, durere toracica de tip anginos,
ameteli, lipotimii, sincope, palpitatii (20% dintre
pacienti pot prezenta tahicardii ventriculare
nesustinute)
Pacientii cu dilatare de AS pot prezenta fibrilatie
atriala.
ECG
- are modificari la 95% dintre pacienti cu
CMH si la 75% dintre membrii
asimptomatici ai familiei

- modificari extrem de variate: HVS criterii


de voltaj, modificari secundare de faza
terminala, unde T negative , ample in
derivatiile DI, AVL, V4-V6 sau DII, DIII,
AVF sau unde Q anormale in minim doua
derivatii adiacente
ECOGRAFIA CARDIACA
CRITERII MAJORE
- grosime SIV anterior ≥ 13 mm sau
- SIV posterior sau perete liber ≥ 15 mm
- SAM important

CRITERII MINORE
- grosime SIV anterior = 12 mm
- SIV posterior sau perete liber = 14 mm
- SAM moderat

Examinarea ecocardiografica este f importanta si


obligatorie in screening-ul familial
TRATAMENT
Beta blocantele
- terapia farmacologica de prima alegere la toti pacientii fara
contraindicatie pentru acest tip de medicatie
- reduc obstructia din tractul de ejectie al VS
-amelioreaza relaxarea ventriculara
- scad consumul miocardic de oxigen
- reduc ischemia subendocardica

Blocante de calciu de tip verapamil


Disopiramida – antiaritmic care modifica cinetica ionilor de calciu;
diminua gradientul presional
Diureticele – cu precautie (doar la pacientii care au congestie)
aritmiile supraventriculare si ventriculare –
amiodarona
- aritmii ventriculare severe – cardiodefibrilator

TRATAMENT CHIRURGICAL
- MIECTOMIE SEPTALA RPIN ABORD
TRANSAORTIC (procedura Morrow)
- se prefera la pacientii tineri
TRATAMENT INTERVENTIONAL
- ablatia septala cu alcool (se injecteaza o cantitate de
alcool in principala perforanta septala din artere coronara
descendenta anterioara) – se produce o necroza localizata
- la pacientii cu ICC cls III-IV NYHA cu risc chirurgical mare,
la cei cu gradient de repaus 30-50 mm Hg si de efort >
60-100 mm Hg
- principala complicatie – bloc atrio-ventricular complet ce
necesita cardiostimulare permanenta

CARDIOSTIMULAREA BICAMERALA –
-
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
- complicatiile – moartea subita, sincopa, fibrilatia
atriala, endocardita infectioasa
Factorii derisc majori pentru moartea subita:
- stop cardiac resuscitat
- tahicardie ventriculara sustinuta spontana
- antecedente familiale de moarte subita
- sincope de etiologie neelucidata
- grosime perete VS ≥ 30 mm
- tahicardie ventriculara nesustinuta la Holter
- raspuns anormal al TA la efort (scadere TA)
CARDIOMIOPATIA
DILATATIVA
DEFINITIE
- este o cardiomiopatie caracterizata prin
prezenta dilatarii ventriculului stang si a
disfunctiei sistolice ventriculare stangi in
absenta hipertensiunii arteriale, a valvulopatiilor
sau a bolii coronariene ischemice
- poate fi intalnita si dilatarea de ventricul drept
(dilatare biventriculara)
- in 30-40% dintre cazuri este transmisa genetic
- alti factori patogenici: factori infectiosi
(miocardita virala), autoimuni toxici
(medicamente alcool), endocrini
FIZIOPATOLOGIE
Caracteristici de baza:
- reducerea contractilitatii ventriculului
stang
- reducerea debitului cardiac
- cresterea presiunilor telediastolice
ventriculare stangi
- disfunctie sistolica, dar si diastolica a
ventriculului stang
TABLOU CLINIC
Simptomele sunt ca intr-o insuficienta cardiaca de orice
alta etiologie.

- dispnee (de efort, ortopnee, DPN), fatigabilitate,


edeme
- durere toracica (afectare coronariana epicardica,
ischemie subendocardica, embolii pulmonare)
- disconfort abdominal,anorexie in stadiile avansate ale
bolii (datorate hepatomegaliei de staza), revarsat
pleural,
- complicatii tromboembolice sistemice
- tahicardie > 120 b/min
ANALIZE DE LABORATOR
NEUROPEPTIDELE - BNP, NT pro
BNP
- sunt biomarkeri eliberati la nivel
miocardic ca raspuns la stresul
parietal
- BNP > 400 pg/ml si NT pro BNP
> 2000 pg/ml au rol de diagnostic
si prognostic
FACTORI DE PROGNOSTIC NEGATIV
- clasa NYHA III-IV
- tahicardia
- raluri pulmonare de staza
- QRS larg
- aritmii ventriculare
- cresteri importante ale BNP – NT pro BNP
- fractia de ejectie a VS scazuta
- regurgitare mitrala moderat-severa
- disfunctia diastolica de tip restrictiv
- dilatare cavitatilor drepte
TRATAMENT

- TRATAMENT
PENTRU
INSUFICIENTA
CARDIACA
Clasificarea functionala NYHA a
insuficientei cardiace
CLASA Activitatea fizica uzuala este efectuata fara limitari
NYHA I (fara dispnee, oboseala sau palpitatii)

CLASA Limitare moderata a activitatii fizice; fara simptome de


NYHA II repaus , dar simptome la eforturi uzuale

CLASA Limitarea importanta a activitatii fizice; fara simptome de


NYHA III repaus , dar simptome la eforturi mai mici decat cele
uzuale
CLASA Simptomele apar la orice efort chiar si in repaus
NYHA IV