MALFORMATII CONGENITALE

PULMONARE

Sanda Gabriela Ciupe

Medic rezident, anul I
INTRODUCERE

Epidemiologie:

• Frecvența - 5-18.7% din toate anomaliile congenitale.

• Frecvent asimptomatice

Etiologie: agenti teratogeni: raze ionizante, virusuri, substante

chimice
EMBRIOLOGIE

• Din intestinul primitiv

• Mic diverticul respirator in peretele anterior al tubului digestiv primitiv.

• Lobii diverticulari – bronhii principale – epiteliul arborelui bronsic si alveolar

CLASIFICARE
Malformatii bronsice:
• Opriri in dezvoltare:
1. Agenezie
2. Chiste aerice
3. Bronsiectazii: a. cilindrice
b. moniliforme
c. ampulare
• Vicii de dezvoltare:
4. Hamartocondromul
5. Chistul bronhogen
6. Sechestratie
Radiologie medicala, D.Radulescu
 AGENEZIA PULMONARA

• Clasificarea Schneider :

Tip 1
absenta completa a plamanului, a brosiei si a vascularizatiei
Agenezie

Tip 2
bronsie rudimentara, absenta completa a parenchimului pulmonar
Aplazie

Tip 3 bronsie rudimentare, parenchim si vascularizatie

Hipoplazie
• Hipoplazie pulmonara stanga Rgr pulmonara
• Unilaterala, dreapta
• Volum redus al toracelui pe partea afectata
• Plaman - mic
• Deplasare mediastinala (accentuare in inspir)
• Torace in forma de clopot
• Opacifiere omogena
• Hiperinflatie compensatorie
• Hil micsorat – hipoplazie de artera pulmonara
• Malformatii asociate: sindromul Potter
sindromul Iataganului
hernie diafragmatica
http://emedicine.medscape.com
SINDROMUL IATAGANULUI

• Hipoplazie pulmonara dreapta asociata cu

un drenaj al venelor pulmonare drepte in
vena cava inferioara.

• Irigatie sistemica a lobului inferior drept.

• Dextropozitia cordului.

DISEASES OF THE HEART, CHEST & BREAST

J. Hodler
ANOMALIILE DE LOBULATIE
• Cea mai frecventa malformatie
• Izolate – nu au importanta functionala
• Induse de anomalii bronsice

Anomalii in
Plaman unilobat
minus

Lobi accesorii
Lob posterior drept
Anomalii in plus Lob mediu stang
Lob accesoriu infracardiac
Lobul Azigos
 LOBUL AZYGOS
• Segmentare bronsica intalnita la varful
plamanului drept
• Compresie exercitata de vena azygos
asupra pleurei si tesutului pulmonar

www.anatomyatlases.org

• 0,5% din populatia generala

en.wikipedia.org
IZOMERISMUL PULMONAR

• Anomalie a numarului de lobi

• Plamanul drept – 2 lobi
• Plamanul stang – 3 lobi
• Asociat cu: situs inversus,
• asplenie, polisplenie,
• vascularizatie anormala

http://www.rndsystems.com
CHISTURILE PULMONARE

CONGENITALE DOBANDITE

Chisturi centrale si periferice Dilatatii bronhioalveolare

Malformatia adenoid chistica Dilatatii bronsice
Limfangiectazia Epitelizarea unor formatiuni cavitae
Sechestratia chistica pulmonara
Chisturi eterogene intrapulmonare
CHISTURI PULMONARE CENTRALE SI
PERIFERICE

• Lobul sau plamanul afectat – marit in volum;

• Procese inflamatorii – pleura ingrosata cu aderente
• Chistul aerian unic sau solitar – 35%
• Chiste aeriene multiple – 65%
• unul sau mai multi lobi pulmonari
• Localizare – zona centro-hilara
• - periferic, subpleural
• Pot comunica sau nu cu bronsiile.
• > 2/3 aerate

dr.bauerbela.ro
CHISTURILE CENTRALE:
• Juxtahilare, solitare.
• Dezvoltate - bronhie segmentara
- subsegmentara
- trahee
Chistul bronhogen - extrapulmonara mediastinala bronhogena
Frecventa egala in ambii plamani,
De 2 ori mai frecvent in lobii inferiori
Mono sau uniloculare
Perete exterior subtire, marime variabila – marimea unui lob
Chisturi mute – serozitate clara sau mucus ingrosat
 CHISTUL BRONHOGEN
Peretele chistului – structura bronsica

Localizare: mediastinala - 85%

parenchim - 15%

Prezenta unui pedicul ce leaga opacitatea cu

mediastinul.

• 25 ani,
• Sex masculin,
• Radiografie pentru angajare
• Opacitate laterotoracica

http://radiopaedia.org
CHISTURILE PERIFERICE

• Multiloculare – localizate intr-un segment sau lob

• Difuze – plamanul in fagure.

• Localizare frecventa in lobul superior, uneori bilateral.

• Bronsiectazie fetala – formatiunile chistice – bronhii mai mari – bronhia

primitiva
MALFORMATIA ADENOID CHISTICA

• Proliferare hamartomatoasa a bronsiolelor terminale – afectarea dezvoltarii alveolare.

• Leziuni – chisturi si tesut solid
• Epiteliu respirator – comunica cu tractul traheobronsic ( lobii superiori)
• Clinic, radiologic si histologic:

Tip 1 Chisturi variabile, Prognostic bun

50% Chist dominant > 2 cm Fara anomalii asociate

Tip 2 Chisturi uniforme Prognostic mai rau

40% <2 cm 50% cu alte malformatii

Hidrops fetal,
Tip 3 Microchisturi polihidramnios
10%
MALFORMATIA ADENOID CHISTICA

• Leziune chistica multiloculara situata in

lobul inferior drept

• Tip 1

• Plaman stg - normal

http://radiopaedia.org
 MALFORMATIA ADENOID CHISTICA

• In prima zi de viata – plamani opacifiati,

plamanul drept mai voluminos ca stangul.

• A doua zi – lichidul fiziologic resorbit

• - Leziune chistica cu
continut aeric care ocupa lobul superior al
plamanului drept.

http://emedicine.medscape.com
LIMFANGIECTAZIA CHISTICA CONGENITALA

• Extrem de rar

• Inmultirea si dilatarea accentuata a vaselor limfatice pleuropulmonare – microchisturi

limfatice.

• Detresa respiratorie

• Fatala in primele ore sau zile de viata.

 SECHESTRATIA PULMONARA
• parenchim pulmonar + bronsie + vascularizatie
• artera – din aorta
• returul venos - intr-o vena pulmonara sau in sistemul azygos
• M/F= 4/1
• Lobul inferior al plamanului stang
• 2 forme: extralobar (pleura proprie)
intralobar: de tip Pryce – mugure bronsic normal
de tip Le Brigand – mugure bronsic supranumerar
 SECHESTRATIA PULMONARA
• Rgr Pulmonara – opacitate in segmentul
afectat, bine conturata uneori polilobata

• CT - localizeazarea si intinderea
anomaliei

• Ecografia – examinarea de electie.

• - masa hiperecogena adiacent
ficatului sau diafragmului.
• - Doppler - conexiunea
vasculara cu sechestratia

• Angiografia – “gold standard” dar nu de

rutina
http://radiopaedia.org
TEXTBOOK OF RADIOLOGY AND IMAGING, D. Sutton
EMFIZEMUL LOBAR CONGENITAL
• Distensia progresiva a unui lob cauzata de o obstructie bronsica

• Nu exista distructie a peretilor alveolari

• Lobul superior stang - 45%

Lob mediu drept - 30%
Lobul superior drept - 20%

• M/F: 3 la 1 http://www.virtualpediatrichospital.org
• Malformatii cardiovasculare: duct arteriovenos, tetralogie Fallot, DSV
 EMFIZEMUL LOBAR CONGENITAL

• Pacienta, 22 zile, insuficienta

respiratorie

• Distensia lobului superior stang,

hernierea spre dreapta.

• Deplasarea mediastinului spre dreapta.

• Aplatizarea hemidiafragmului stang

• Compresie a lobului inferior stang.

http://radiopaedia.org
MALFORMATII ARTERIOVENOASE
• Comunicarea directa dintre arterele si venele pulmonare fara interpunerea capilarelor.

• Simptomele - nu in copilarie
• Adulti – 50% dispnee de effort

• Hemoptizie, teleangiectazie cutanata.

• Deseori apar leziuni multiple (33-50%), bilaterale (20%), in lobii inferiori(60%)

• Leziuni bine delimitate, frecvent lobulate

• DISEASES OF THE HEART,

• CHEST & BREAST
• J. Hodler
 ALTE MALFORMATII

• Lobul polialveolar – numar de alveole crescut -> 3X

• Displazia alveolo-capilara – evolutie rapida spre exitus
BIBLIOGRAFIE
1. Radiologie medicala - D. Radulescu, 1983
2. TEXTBOOK OF RADIOLOGY AND IMAGING vol. 1, 7th ed – David Sutton, , Elsevier Science Ltd,
2003
3. DISEASES OF THE HEART, CHEST & BREAST, J. HODLER, 39th International Diagnostic Course in
Davos (IDKD),Davos,March 25-30, 2007
4. Embriologia Viscerelor, Bagu Lucian, March 3, 2011

5. http://emedicine.medscape.com/article/905596-overview#showall
6. http://radiopaedia.org
7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2853047/
8. http://www.rndsystems.com
9. www.anatomyatlases.org
10. en.wikipedia.org
VA MULTUMESC !