BOALA ADDISON

Definiţie

• insuficienţa corticosuprarenală primară,

cronică
• datorată distrugerii ambelor
corticosuprarenale (peste 80%)
• ce determină o scădere de:
– glucocorticoizi
– mineralocorticoizi
– androgeni adrenali
 Clinic
• Simptome:

– astenie,
– adinamie,
– fatigabilitate,
– anorexie,
– scădere ponderală,
– greaţă,
– vărsături,
– diaree
– dureri musculare şi articulare
• Semne:

– hipotensiunea arterială ortostatică până la

colaps
– melanodermie:
• pigmentare brună cu melanină
• la nivelul plicilor palmare, a mucoaselor bucală şi
vaginală, dar şi a zonelor de frecare, cicatrici,
areole
– scăderea pilozităţii axilare şi pubiene
– amenoree sau impotenţă
• Asocierea cu alte boli autoimune

– sindrom PGA1:
• Poli Glandular Autoimmune tip I
• hipoparatiroidism şi candidoză mucocutanată
– sindrom PGA2
• mixedem, tiroidită Hashimoto şi diabet zaharat 1
– insuficienţă ovariană primară
– insuficienţă testiculară primară
– vitiligo
 Laborator

• Dozări bazale specifice

– ACTH plasmatic crescut > 200 pg/ml

– Cortizolemia < 5 microg/dl,
– 17-OHCS şi 17-KS urinari scăzuţi
• Dozari nespecifice

– ionograma serică: Na+ scazut K+ crescut

– ionograma urinara: Na+ crescut, K+ scazut
("pierdere de sare").
• Diselectrolitemia se poate constata şi prin
modificări specifice ECG.
– hipoglicemie
– eozinofilie, limfocitoză
• Test dinamic
– certifică diagnosticul
– Testul de stimulare cu ACTH (Cortrosyn) cu dozarea
cortizolemiei sau/şi a 170HCS este negativ
A. Cortrosyn depot 1mg i.m.
• după 24 h se dozează cortizolemia şi 17OHCS:
– la normal cresc cu peste 100%
– în boala Addison rămân scăzuţi
B. Cortrosyn 0,25 mg i.v.
• se dozează cortizolemia după 30 şi 60 min.
– la normal creşte cu cel puţin 8 microg/dL faţă de valoarea
bazală
• avantaj: poate fi făcut şi dacă starea pacientului nu este
bună.
• Investigaţii imagistice

– CT/RMN suprarenale evidenţiază:

• suprarenale atrofice în boala Addison de etiologie
autoimună
• suprarenale hipertrofice cu calcificări în
suprarenalita TBC
 Diagnostic pozitiv

• Sugerat de semnele clinice şi de colaps

• Certificat de Test ACTH1-24 (Cortrosyn)

negativ.
 Diagnostic diferenţial

1. Melanodermia (cu melanină):

• constituţională,
• gravidică,
• actinică,
• sindrom Nelson,
• sclerodermia,
• nefrita,
• acanthosis nigricans,
• sindrom Albright-McCune
• hiperpigmentare de alte cauze:
– porfirie,
– hemocromatoză,
– ciroză biliară,
– intoxicaţia cu metale grele
2. Insuficienţa CSR secundară:
• este însoţită de depigmentare şi de un
nivel scăzut al ACTH-ului plasmatic
• testul la Cortrosyn depot este pozitiv
(uneori este necesară o stimulare
prelungită cu ACTH 1-24, respectiv 2-3
zile).
 Etiologie

1. Autoimună: asocierea cu alte boli

autoimune, vezi clinica
2. TBC: pleurezie în antecedente etc.
3. Metastaze bilaterale suprarenale (rar)
4. Fungi (ff. rar)
5. SIDA
 Anatomopatologie

– foliculi TBC şi cazeum: distrugerea medularei

şi corticalei (suprarenale mărite la TC/RMN ±
calcificări vizibile şi pe radiografia simplă
abdominală)
– atrofie autoimună: este afectată doar
corticosuprarenala (suprarenale aparent
normale sau mici la CT/RMN).
 Fiziopatologie
1. Lipsa Cortizolului determină:
• deshidratare extracelulară şi hiperhidratare
intracelulară, până la colaps, cu vărsături,
cefalee.
• melanodermie (datorată hipersecreţiei
compensatorii de POMC-ACTH)
• deficit energetic: oboseală, hipoglicemie,
slăbiciune musculară
• amenoree/impotenţă: prin scăderea GnRH
(boală consumptivă)
2. Lipsa Mineralocorticoizilor determina:
• hiperpotasiemie
• hipotensiune arterială ortostatică
• risc cardiac
• natriureză
3. Lipsa Androgenilor determina:
• pierderea pilozităţii axilo-pubiene

4. TBC: slăbire, febră

5. Asocierea bolii autoimune (vitiligo)

• Evoluţie
– Posibilă acutizare la orice factor stressant
(criza addisoniană)

• Complicaţii
– colaps
– infecţii
– ulcer gastric.
 Tratament

• Obiective:

– substituţia hormonală adecvată şi modulată,

pe linie glucocorticoidă şi mineralocorticoidă.
• Principii:

– Criza addisoniană este o urgenţă medicală

(vezi insuficienţa suprarenală acută)
– Terapia cronică este continuă şi zilnică şi
durează toată viaţa.
– Foarte important şi obligatorie este creşterea
dozelor în situaţii de stress (infecţios,
traumatic, chirurgical, psihologic).
• Metode:

– medicale
– igienodietetice:
• se evită eforturile
• dieta este bogată în sare şi dulciuri şi săracă în
potasiu
• Posologia substituţiei hormonale permanente:

1. Hidrocortizon 25 mg/zi de preferat sau analogi

sintetici (ex: Prednison 5 mg; în acest ultim caz
se suplimentează NaCl în dietă).
2. Mineralocorticoizi
– DOCA deoxicorticosteron 10 mg i.m./săpt.
3. Analogi cu activitate mineralocorticoidă +
glucocorticoidă: Fludrocortizon 0,1 mg/zi per os
4. Adjuvante:
– Suplimente dietetice sau
– ca produse farmacologice de NaCl, glucoza, vitamina
C
 Prognostic

• quod ad vitam: bun sub tratament

• quod ad functionem: limitat (dependent de
substituţia hormonală); pacienţii vor fi
pensionaţi medical
• quod ad integrum: leziuni ireversibile