P-002 (13044)

HEMOFILIA A ADQUIRIDA Y
PÉNFIGO BULLOSO
PRESENTACIÓN DE UN CASO

Kordys E., Valdivieso C., López J.,

Fernández M., Fusari G., Capitani R.,
Alume J., Aberastain A.

Servicio de Hematología Clínica

Hospital El Carmen
Mendoza, Argentina
2019
 Introducción

La Hemofilia A adquirida (HAA) es un trastorno

hemorrágico infrecuente, debido a la presencia de
auto anticuerpos dirigidos contra los dominio C2
y/o A2 del FVIII

Es rara la asociación entre Pénfigo bulloso y HAA,

existiendo muy pocos casos reportados. Se ha
propuesto como mecanismo fisiopatológico la
reactividad cruzada entre el BP-180 y algunos
epítopes del FVIII

La mitad de los casos son idiopáticos, estando el

resto asociado a embarazo, parto, puerperio y a
enfermedades autoinmunes

Manifestaciones clínicas variables, con predominio

de sangrados cutáneo-mucosos

Mortalidad varía entre el 7 y 22%, siendo el

sangrado la causa más frecuente.
 Caso clínico

• Paciente masculino, 84 años

• MC: disnea de esfuerzo e hipotensión arterial.

• Refiere accidente automovilístico (traumatismo de

baja cinética en brazo derecho) 10 días previos.

• Antecedente patológico: pénfigo bulloso,

diagnosticado 6 meses previos al ingreso, tratado
inicialmente con Metotrexato.

EXAMEN FÍSICO

Regular estado general, hipotenso.

Hematomas en miembro superior y cadera derecha,

con similares lesiones en el resto del cuerpo.

Lesiones vesículo ampollosas en tronco, flácidas de

contenido serohemático sobre base eritematosa,
referidas como pruriginosas al comienzo.
 24/4 25/4 26/4 29/4
Hemoglobina 5,4 8,9 7,2 6,7
g/dl
Leucocitos 8.45 12.7 7,62 4,60
(x103/uL)
Plaquetas 238 240 214 80
(x103/uL)

Uremia (mg/dl) 128,2 129,9 132,4 228

Creatinina 3,57 4,1 4,9 5,31

(mg/dl)

TP (%) 73 74 276 286

APTT (“) 109,5 111 113 58,6

AL (Russell) Negativo

Fibrinógeno 361 314 157

(mg/dl)
Factor V (%) 100,5
Factor VIII (%) 0,2 0,5 1
Inhibidor FVIII Tpo/t° 8,5 6,64
depend. UB/ml UB/ml

Serología

TAC tórax,
Normales abdomen y pelvis

Inmunológico
 Caso clínico

Tratamiento: inicia con corticoides y rFVIIa, a

dosis de 90 microgramos/kg de peso cada 3 hs.

Evolución: presenta un deterioro progresivo de la

función renal, con trastorno de conciencia y
exacerbación del sangrado, falleciendo a la
semana del ingreso.

Conclusión

Presentamos el caso de una rara

asociación entre Pénfigo bulloso y Hemofilia
A Adquirida.

Sospechar de HAA en presencia de

hemorragia, hematomas y prolongación del
APTT en pacientes con enfermedades
autoinmunes y sin historia personal de
sangrado.

Su rápida instauración, la complejidad del

proceso diagnóstico, el elevado costo del
tratamiento y la alta tasa de
morbimortalidad caracterizan a esta
enfermedad.