HIDROCEFALIA

Dr. Dana Craiu

 Rapel anatomo-fiziologic
LCR
FORMARE: - 70-90% produs de plexurile coroide;
rată: 21-22 ml/h  500 ml/zi;
se reînnoieşte de 4-5 ori/zi;

VOLUM: - 50ml la n.n.

60-140 ml la copil
90-150ml (120medie) adult (25 ml intraventricular)
PRESIUNE:
40-50 mm H2O la n.n.
100-150 mm H2Ocopil,adolescent
depinde de - p.de secreţie
- p.venoasă
- rezistenţa căilor prin care circulă
- distensibilitatea spaţiilor ce conţin LCR
(parenchim, meninge, creier)
FUNCŢIE:
mecanică
schimburi substanţe
 C

CIRCULATIA LCR
HIDROCEFALIE – DEFINIŢIE:

Creşterea volumului de LCR

intracranian în toate sau unele părţi ale
spaţiilor ce conţin LCR insotit de
creşterea presiunii LCR din diverse
cauze (cel puţin iniţial), această
creştere de volum nefiind rezultatul
atrofiei sau disgeneziei cerebrale.
 HIDROCEFALIA –mecanisme
etiopatogenice
1. Obstrucţia circulaţiei LCR
Bloc intraventricular: - localizari: foramen Monro,V3, Ap.Sy., V4,
- cauze: tumori, malformaţii, inflamaţie (toxoplasmoză,
meningită, ependimită granulară posthemoragică);
Bloc extraventricular: - localizari: bloc bazilar, bloc de convexitate;
- cauze: inflamaţie (infecţioasă sau posthemoragică, tumori
(gliom chiasmatic, craniofaringiom), însămánţări
maligne pe meninge; mucopolizaharidoze;

2. Deficit de absorbţie LCR

Anomalii ale vililor arahnoidieni (absenţa vililor,blocarea vililor prin conţinut bogat
în proteine al LCR)
Hipertensiune venoasă (compresia sinusurilor venoase, foramine bazale anormale ce
dau compresiune venoasă, obstacole venoase extracraniene)

3. Hipersecreţie LCR
Papilom de plex coroid(?)
HIDROCEFALIE – INVESTIGAŢII

Ecografie transfontanelară (ETF)

CT cerebral
RMN cerebral
Măsurarea presiunii LCR
EEG
PEA de trunchi cerebral
 HIDROCEFALIA FETALĂ
Diagnostic:
ecografie fetală (13-16 săpt. susp.; 20-22 săpt. cf.)
RMN (nu de rutină)
Diagnostic diferential:
agenezie corp calos
chist plex coroid
holoprozencefalie
ventriculomegalie neevolutivă
Investigatii:
cariotip
alfa-fetoproteină
serologie pt. diverse infecţii
Etiologie:
cauze genetice (sd.hidroletal, sd.Meckel, Gruber, sd.Walker Warburg,etc.)
cauze nongenetice: - infecţii (toxoplasmoza)
hemoragie prenatală
tumoră congenitală
Evolutie:
avort spontan
ajung la termen: deces / DPM întârziată
Întreruperea sarcinii – la cererea părinţilor sau asociere H + sd. genetic / alte
malformaţii
 HIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANI

CLINIC:
 macrocranie simetrică ( PC la măsurători repetate);
 fontanela anterioară mărită, suturi depărtate;
 tegumente scalp subţiri, transparente;
 reliefare desen venos;
 privire “în apus de soare”, retracţia pleoapei superioare;
 întârziere în DPM pe etape (+/-);
 atrofie optică în cazurile avansate;
 edemul papilar = neobişnuit (evoluţie f. rapidă);
 crize convulsive;
 mişcări oscilatorii ale capului 2-3Hz / tremor.
 HIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANI
forme particulare
1. H cronică, tardiv:
 “cocktail party syndrome”: f.vorbăreţ, deşi conţinut sematic
redus datorită QI scăzut;
 diplegie ataxică;
 pubertate precoce;
 statură mică;
 obezitate;
 tulburări de învăţare şi memorie.
2. Hidrocefalie acută:
 rară la copiii < 2ani;
 letargie / stupor;
 decerebrare/paralizii oculomotori /alte semne de trunchi
 hemoragie ventriculară (dilatare prea rapidă).
3. H ce evoluează foarte rapid:
 dg. se bazează pe măsurători repetate ale PC, ecografii seriate,;
 dg. dif. cu H oprită în evoluţie
4. Forme localizate de H.
HIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANI
etiologie
Malformaţii (1-ul loc): - Chiari tip II;
- Stenoza apeductală;
- Dandy-Walker;
- Walker-Warburg;
- Agenezia de corp calos;
- Agenezia gr. Pacchioni, vili arahnoidieni
Tumori (rare <2 ani): - T congenitale;
– Craniofaringiom;
– Gliom de nerv optic;
– T apeductale;
– Leucemie/gliomatoză meningeală;
– Mucopolizaharidoze (Hurler).
– Chiste ale meningelor
Hemoragii: - faza acută – cheag;
- tardiv – adeziuni meningeale, ependimită granulară.
Infecţii:
– bacteriene  arahnoidită adezivă;
– meningită chimică (chidt dermoid rupt);
– toxoplasmoza  stenoză apeductală ;
– fungi, virusuri
Cauze rare:
– venoase;
– hipersecreţia LCR
 HIDROCEFALIA LA COPILUL MARE

Suturi închise; creşterea presiunii LCR nu poate fi compensată de

creşterea PC.
CLINIC:
sindom de HIC: - cefalee, vărsături, edem papilar;
regres neuropsihic;
ataxie ( fluxul sanguin în gg. bazali);
semne piramidale;
semne oculare (nistagmus, sd.Parinaud, tulburări de
convergenţă, anomalii pupilare);
tulburări de memorie;
tulburări de comportament;
letargie;
tulb. ale st. de conştienţă  comă;
HIDROCEFALIA LA COPILUL MARE
etiologie
Tumori (T de fosă posterioară – frecv.
max.);
Stenoza congenitală a apeductului
(tumori mici periapeductale, NF tip I ,
diafragme ap., glioză, tumori periap.);
Tumori de măduva spinării
(astrocitom,ependimom)
Arahnoidită bazilară, meningită TBC;
Idiopatic.
 HIDROCEFALIE – TRATAMENT
1. Tratament etiologic:
 excizia tumorii compresive / secretante LCR;
 chist arahnoidian – excizie / shunt.
2. Tratament medicamentos:
 Acetazolamidă – 100mg/kg/zi;
 Furosemid – 1mg/kg/zi;
 Recomandări: - temporizarea intervenţiei
chirurgicale;
- H lent progresivă;
- Prematuri cu H posthemor.
 HIDROCEFALIE –
tratament chirurgical
Operatia de shunt:
c.i.: - H ac. posthemoragică sau meningită – faci
tratament medicamentos / PL repetate
- copii>3ani cu H staţionară cu intelect normal;
- prematuri cu hemoragie intraventriculară: -
PL / ventriculare repetate;
tipuri: v-cardiac; v-peritoneal; v-pulmonar; v-
amniotic; ext.;
tubulaturi de presiuni: joasă / medie / înaltă;
complicaţii: infecţii, disconexiuni, obstrucţia
tubulaturii, perforarea org. abd., complicaţii
cardiace, nefrită cu complexe imune