Las Mitocondrias

Mag. Fernando Retuerto Prieto

 Transformación de la energía
• Mitocondrias: Morfología y ultraestructura
• Función de las mitocondrias en la
respiración celular
• Cloroplastos: Morfología y ultraestructura
• Función de los cloroplastos en la
fotosíntesis
• Peroxisomas
 Origen evolutivo
En 1980 LYNN MARGULIS propuso la Teoría endosimbióntica para explicar el
origen de las mitocondrias y los cloroplastos hace 1500 a 700 millones de años.
Según esta teoria, las mitocondrias habrían evolucionado a partir de un
organismo procariota que se asoció en simbiosis con otro organismo anaerobio
primitivo.
Las mitocondrias se parecen a los organismos procariotas en muchos aspectos
• en tamaño y forma
• se multiplican por división
• contienen su propio DNA
• tienen sus propios ribosomas y sintetizan proteínas
Microscopio compuesto

Mitocondrias : corte histológico de higado

Microscopio electrónico
• EL NÚMERO DE
MITOCONDRIAS EN UNA
CÉLULA ES VARIABLE
• depende del tipo celular
- los eritrocitos no las poseen y -
los hepatocitos pueden contener
800 mitocondrias por célula.

• varía durante la vida

celular
- puede aumentar gracias a que se
dividen por mecanismos de fisión o
gemación (flecha) y
- puede disminuir gracias a un
mecanismo conocido como la
autofagia.
Tamaño:
De 0.5 a 5 µm, o más como
las mitocondrias gigantes del
músculo cardiaco (5 a10 µm)

Forma:
Esférica en la grasa oscura
Ovoide en los hepatocitos
Cilíndricas en los fibroblastos

Ubicación:
Perinuclear o cerca de las
estructuras que requieren
ATP
 Ultraestructura de la
mitocondria
Al microscopio electrónico se puede
observar la presencia de un sistema
de doble membrana

•m. externa (50% proteínas y 50% de

lípidos), lisa.
• m. interna (80% proteínas y 20%
lípidos), con plegamientos.

Entre las membranas hay un espacio

llamado espacio intermembrana (de
100 Å).

La membrana interna se prolonga formando las crestas mitocondriales

Dentro de la mitocondria entre las crestas esta la matriz mitocondrial, la

cual contiene proteínas, lípidos ARN, ADN y ribosomas (mitorribosomas).
El DNA mitocondrial es similar al de los
procariotas, es circular de doble cadena,
esta asociado a proteínas (diferentes a las
de los eucariota).
Constituye el 2-4 % del DNA celular.
 DNA MITOCONDRIAL
• La mitocondria humana posee un DNA con 16,569 pares de bases.
• Contiene 37 genes, 22 para RNA de transferencia,
2 para RNA ribosomales y
13 para RNA mensajeros (proteínas).
• Existen más de un centenar de genes del genoma nuclear en distintos
cromosomas que codifican proteínas mitocondriales.
•El DNA mitocondrial sólo se hereda de la madre, a partir de las mitocondrias
del óvulo.
El ADN mitocondrial no se recombina.
Ello implica que los únicos cambios que haya podido haber en el ADN
mitocondrial se deben exclusivamente a mutaciones a lo largo de multitud de
generaciones
Es decir, la diferencia entre una mujer que hubiera nacido hace 40.000 años y
un descendiente directo por vía materna que viviera en la actualidad sería por
término medio de 4 bases.
 Función de las mitocondrias en la
respiración celular

LA MATRIZ MITOCONDRIAL

En la matriz se localizan las enzimas responsables de la

oxidación de ácidos grasos, de aminoácidos, del ácido pirúvico
y el ciclo de krebs.
En la matriz mitocondrial va a sufrir estos procesos químicos catalizados
por el complejo enzimático de la piruvato deshidrogenasa

Cada ácido pirúvico reacciona con la coenzimaA para formar CO2 y un

grupo acetilo de dos carbonos el cual se une con la coenzima A para
formar Acetil CoA que entrará al ciclo de Krebs

* Por cada molécula de glucosa se van a formar 2 nuevas

moléculas de NADH y 2 moléculas de CO2.
 EL CICLO DE KREBS
Llamado así debido a que es alimentado continuamente de substratos y
continuamente genera productos. Este sólo se detendrá si faltan los
substratos o si, por exceso de productos, se inhiben las enzimas que
participan en él.
El ciclo de Krebs es la vía fundamental para la degradación de compuestos
orgánicos para la obtención de coenzimas reductoras

La cantidad de ATP obtenida en la Glucólisis y en el Ciclo de Krebs es

escasa. Por el contrario, se van a obtener grandes cantidades de
coenzimas reducidas: NADH+ H+ y FADH2 que serán oxidadas en la
cadena respiratoria
Este ciclo no solo va a ser la ultima etapa de la degradación de los azúcares
sino también de los ácidos grasos y determinados aminoácidos que van a ser
también degradados a acetil-CoA e integrados en el ciclo de Krebs
 • LA MEMBRANA EXTERNA

• Es permeable a pequeñas moléculas y iones

• Contiene muchas copias de porin que es una proteína
que atraviesa la membrana y posee un poro tubular
 LA MEMBRANA INTERNA
En la membrana interna están los sistemas de transporte de los
electrones que se desprenden en las oxidaciones anteriores y un
conjunto de proteínas encargadas de acoplar la energía liberada del
transporte electrónico con la síntesis de ATP, estas proteínas le dan un
aspecto granuloso a la cara interna de la membrana mitocondrial.
 LA CADENA RESPIRATORIA: MECANISMO

• En la membrana de las crestas mitocondriales se va a

realizar un transporte de electrones desde el NADH o
el FADH2 hasta el oxígeno
• Este transporte de electrones va a generar un
transporte de protones por parte de los complejos I, II
y III desde la matriz hacia el espacio intermembrana
• Cada complejo será capaz de bombear dos protones. La
salida de estos protones a través de las ATPasas servirá
para sintetizar 1 ATP por cada dos protones
• Los electrones serán cedidos finalmente al oxígeno que
junto con dos protones del medio darán una molécula de
H2O
• 2H+ + 1/2O2 + 2e- ð H2O
• Al mismo tiempo se recuperarán las coenzimas
transportadoras de electrones en su forma oxidada
El NADH es capaz de reducir al Complejo I por lo que se obtendrán 3ATP
por cada molécula de NADH.
La Cadena Respiratoria partiendo del NADH (animación)

+
+
+ NAD+ + + +
+ 3ATP
+ +
+
3ADP
+
NADH +

e e e e
Comp. II
Comp. I

Comp.III
e e

e e
e eC
Cit

+
+
+ + + + +
+ +
+ +
+ +
+
+
El FADH2 no puede reducir al complejo I y cede sus dos electrones a la Co-Q
(coenzima Q). Esta es la razón por la que el FADH2 sólo genera 2 ATP.
La Cadena Respiratoria partiendo del FADH2 (animación)

+
+ FAD
+ 2ATP
+ + + 2ADP
+
+
+ FADH2
+ +
+
e e e e
Comp. II
Comp. I

Comp.III
e e
e eC
Cit

+
+
+ + + + +
+ +
+ +
+ +
+
+
Los Peroxisomas
• Fueron descubiertos en 1965 por Christian de Duve y
col. Y se les llamó microcuerpos
• Son de forma redonda u oval y poseen una membrana
simple (40% de lípidos y 60% de proteínas).
• Miden aproximadamente 0.3 – 1.5 µm
• Se forman por gemación al desprenderse del retículo
endoplasmático liso
• Contiene su interior partículas cristalizadas.
• Contienen enzimas oxidantes de compuestos tóxicos como alcohol,
formaldehído, fenol y otros que pueden entrar con la sangre.
• Las enzimas mas importantes las oxidasas y catalasas
• En el hígado los peroxisomas son muy importantes, ayudan en la
detoxificación de las sustancias potencialmente tóxicas.
• En el higado pueden ocupar del 1.5 al 2 % del volumen celular.
Nucloide: corresponde a la enzima
ácido úrico oxidasa
Peroxisomas en una célula de la piel humana que
esta marcada con un colorante que reconoce
especificamente los peroxisomas.
 Funciones

• Tienen un papel importante en el metabolismo lipídico,

* en la oxidación de los ácidos grasos de cadena muy
larga, aquí la energía liberada no es usada en la
síntesis de ATP (la oxidación se completa en la mitocondria, en
los vegetales solo ocurre en el peroxisoma),
* en las semillas se les llama glioxisomas y son
responsables de convertir los ácidos grasos
almacenados en glúcidos, en el Ciclo de Glioxalato
* en la oxidación de la cadena lateral del
colesterol (útil para la síntesi de ácidos biliares)
* En la síntesis de plasmalógenos (un glicerol unido a una
cadena hidrocarbonada) componente importante de la
membrana del corazon y cerebro.
 Funciones

• Catabolismo de las purinas, aquí se lleva a cabo la rotura

del exceso de purinas como el AMP, GMP, a ácido úrico.
• Contienen enzimas que oxidan aminoácidos, ácido úrico y
otros con participación del oxigeno molecular y la
formación de peróxido de hidrógeno.
• Contiene a la enzima superóxido_dismutasa que elimina
los aniones superóxido (generados en las mitocondrias),
generando peroxido de hidrogeno
• Acción detoxificante: Contiene la enzima catalasa que
utiliza el peroxido de hidrogeno para la oxidación de
sustancias tóxicas como el etanol, fenol y otros.
 Reacciones que tienen lugar en el peroxisoma

• Reacciones catabólicas
Respiración celular basada en el peróxido de hidrógeno
Catabolismo de las purinas
Oxidación del etanol
Oxidación del ácido L-pipecólico *
• Beta-oxidación
Ácidos grasos de cadena de más de 8 carbonos
Ácidos grasos de cadena muy larga *
Ácidos dicarboxílicos de cadena larga
Prostaglandinas
• Alfa-oxidación
• Reacciones anabólicas
Biosíntesis de los plasmalógenos *
Biosíntesis del colesterol
Biosíntesis de los ácidos biliares *
Transaminación del glioxalato *

* Indica que ciertos pasos de la vía metabólica tienen lugar

exclusivamente en el peroxisoma.
Los Cloroplastos
HIPÓTESIS ENDOSIMBIOTICA
Son organelas que se encuentra en los vegetales y algunos
protistas.
Son de color verde ya que contienen a la clorofila, entre
otros pigmentos fotosintéticos. En ellos se realiza la
fotosíntesis
Son de tamaño, forma y número variable (Elodea,
Spirogyra).
Al Microscopio electrónico de transmisión (MET) se observa una membrana
externa y otra interna separadas por un espacio intermembranoso.
La membrana interna contiene un material semifluido llamado estroma
En el estroma, se encuentra el ADN similar al de los procariotas, ribosomas
(plastorribosomas) y acumulaciones de almidón, proteínas y lípidos.
 Ultraestructura

En el interior se ven unas estructuras alargadas formadas por membranas

llamadas láminas o lamelas.

Sobre ellas se ven los grana, que son unos repliegues, formados por
membranas, que se disponen unos encima de otros.

Todo este conjunto de membranas internas recibe el nombre de tilacoides;

pudiéndose distinguir los tilacoides de los grana y los tilacoides de las
láminas.

Función: En los cloroplastos se va a realizar la fotosíntesis. En los tilacoides se

realiza una de las fases de la fotosíntesis: la fase luminosa. La otra fase de la
fotosíntesis: la fase oscura, se realiza en el estroma del cloroplasto.
Dentro del estroma están las pilas interconectadas de sacos vacíos llamada
grana
Cada saco se le conoce como tilacoide, que se formaron a partir de la
membrana interna dentro del estroma
La membrana del tilaciode contiene a la clorofila y otros pigmentos
 LA FOTOSÍNTESIS
La fotosíntesis puede definirse como el proceso anabólico que se realiza en el
cloroplasto en el que la energía luminosa es transformada en energía química
que posteriormente será empleadas en la síntesis de compuestos orgánicos.
La clorofila es la molécula encargada de captar la energía de la luz solar y la
transfiere a otras moléculas del tilacoide
La clorofila es un compuesto tetrapirrolico, con un átomo de Mg central
La clorofila a tiene un metilo lateral y la clorofila b tiene un formilo
En las membranas del tilacoide se encuentra la clorofila, los pigmentos
accesorios y las moléculas transportadoras de electrones formando complejos
muy especializados llamados FOTOSISTEMAS.
El fotosistema II está localizado principalmente en la estructura apilada que
forman las granas, con poco contacto con el estroma
El fotosistema I esta en la parte laminar de la membrana del tilacoide en
contacto con el estroma donde tiene contacto con el NADP
El complejo citocromo b6-F esta uniformemente distribuido en la membrana
del tilacoide.
 Los Fotosistemas

• Estas moléculas captan la energía luminosa y la ceden a las

moléculas vecinas hasta que llega a una molécula de clorofila-a
denominada molécula diana.
• Son reflejadas las longitudes de onda del verde y el amarillo.

• En el fotosistema I I (Phs II) la molécula diana es la clorofila a II

que tiene su máximo de absorción a 680 nm (P 680). Cuando esta
clorofila capta un fotón pasa a un estado excitado (P 680) y su
potencial redox se hace más negativo haciéndose muy reductora.

• En el fotosistema I (Phs I), la molécula diana es la clorofila a I,

cuyo máximo de absorción se encuentra a 700 nm (P 700), que
también se excita (P 700) al captar un fotón.
• Cada fotosistema contiene : carotenos, clorofilas y proteínas
• Los diferentes carotenos y clorofilas captan fotones de
determinadas longitudes de onda.
• Los fotones de λ corta son muy energéticos, mientras que los
de λ larga tienen menos energía
• la clorofila absorbe la luz violeta, azul y rojo
• los carotenos absorben la luz azul y verde
• las ficocianinas absorben la luz verde y amarillo
 FOTOFOSFORILACION ACICLICA

LAS REACCIÓNES LUMINOSAS

Se resumen en cuatro hechos importantes:
a) la excitación fotoquímica de la clorofila a
b) la fotólisis oxidativa del agua, foto-oxidación
c) la fotorreducción del NADP y
d) la formación de ATP por fotofosforilación
 FOTOFOSFORILACION CICLICA

Una vía alternativa es el retorno de los electrones de la

ferrodoxina (Fd) al complejo citocromo b6- f con síntesis
de ATP y liberación de protones y la transferencia de
electrones por intermedio de la plastocianina (PC) al P700
oxidado para que vuelva a operar en el fotositema I
 LAS REACCIONES OSCURAS
El ATP y el NADPH formados en la fase luminosa son usados en la sintesis
de carbohidratos y otras sustancia a partir del CO2

CICLO DE CALVIN O CICLO REDUCTIVO DE LA PENTOSA

Estudiado por Calvin y colaboradores (1953)
Se realiza en el estroma y no requiere de la luz de una manera directa
Fase de Producción
En esta fase 3 moléculas de Ribulosa 5-P reaccionan con 3 moléculas de
CO2 para formar 6 moléculas de Gliceraldehido 3-P con el consumo de 6
ATP y 6 NADPH
Aquí un GAP puede salir del ciclo para ser usado en la biosíntesis
Fase de Recuperación
Aquí los átomos de carbono de los Gliceraldehido 3 fosfato siguen una
serie de reacciones para resintetizar 3 moléculas de Ribulosa 5-P con los
que empieza el ciclo
En esta etapa no hay consumo de ATP ni de agentes reductores