ACROMEGALIA SI

GIGANTISMUL

CIOCIAN OANA
 DEFINITIE
 Acromegalia este un dezechilibru hormonal care se
produce datorita unei hipersecretii de hormon de
crestere, produs de catre hipofiza.

La copiii care sunt inca in crestere, hipersecretia de

hormon de crestere provoaca o afectiune numita
gigantism, care se caracterizeaza prin dezvoltarea
exagerata a oaselor si  cresterea anormala in
inaltime.
Acromegalia este o afectiune rara, intalnita cu precadere la indivizii intre 30 si 40 ani, care se
manifesta prin hipertrofia (dezvoltarea excesiva a) capului, mainilor si picioarelor.
 Acromegalia apare cu o
prevalenta egala la cele doua
sexe, cel mai frecvent la varste
mijlocii; este o afectiune rara cu
o incidenta de 3-4 cazuri la un
million pe an.
 Cand excesul de GH apare la
copii inaintea inchiderii
cartilajelor de crestere, se
accelereaza cresterea liniara si se
produce gigantismul.
 Cauzele Acromegaliei

 •    Tumorile hipofizare. Majoritatea cazurilor de acromegalie sunt

cauzate de o tumora benigna (adenom) a glandei hipofize. Tumora
secreta cantitati excesive de hormon de crestere care provoaca semne
si simptome de acromegalie. Unele dintre simptomele acromegaliei,
cum ar fi durerile de cap si afectarea vederii, se datoreaza masei
tumorale care comprima tesuturile cerebrale din vecinatate.
•    Alte tumori. La un numar mic de pacienti cu acromegalie, tumori
localizate in alte parti ale corpului, cum ar fi plamanii, pancreasul sau
glandele suprarenale, provoaca aparitia acestei afectiuni. Uneori
aceste tumori secreta direct hormonul de crestere, in alte cazuri
tumorile produc un hormon numit GH-RH (growth hormone-
releasing hormone) care stimuleaza hipofiza sa produca hormon de
crestere in exces.
 Acromegalia: Semne si Simptome

 - deformarea coloanei vertebrale (scolioza, cifoza)

 - ingrosarea trasaturilor
 - hipertensiune arteriala
 - hiperglicemie
 - probleme psihologice
 - timbrul vocii devine gros si ragusit datorita maririi corzilor vocale si a sinusurilor
 - sforait datorita obstructiei cailor respiratorii superioare
 - tulburari ale vederii
 - cefalee
 - marirea limbii
 - dureri ale articulatiilor si mobilitate redusa
 - dereglari ale ciclului menstrual la femei
 - disfunctie erectila la barbati
 - marirea unor organe: ficat, inima, rinichi, splina, etc.
 - marirea si deformarea toracelui
 - astenie (stare de slabiciune generala)
 - somnolenta
 - transpiratie nocturna abundenta
 - furnicaturi ale mainilor
 Care sunt complicatiile Acromegaliei?

 •    Hipertensiunea arteriala (HTA) reprezinta o crestere a valorilor tensiunii arteriale peste limita normala
(mai mare de 140/90 mm Hg)
•    Boli cardiovasculare, in special cardiomiopatie hipertrofica  (afectiune caracterizata prin ingrosarea
miocardului)
•    Osteoartrita este un tip de artrita care este cauzat de distrugerea si pierderea definitiva a cartilajului uneia
sau mai multor articulatii.
•    Diabet zaharat este o afectiune care se caracterizeaza prin cresterea glucozei in sange peste valorile
normale.
•    Polipii colonici sunt excrescente care se dezvolta in colon. Un anume tip de polipi pot fi premergatori
cancerului colorectal.
•    Apneea de somn este un sindrom caracterizat de intreruperea periodica a respiratiei in timpul somnului.
•    Sindromul de tunel carpian reprezinta o afectiune caracterizata de simptome precum amorteala, tremurul
mainii, senzatia de arsura si intepaturile din degete, avand ca efect scaderea sensibilitatii tactile.
•    Hipopituitarismul este o afectiune caracterizata printr-un deficit (scaderea secretiei) in hormoni
hipofizari.
•    Fibromul uterin si alte tumori benigne la nivelul uterului.
•    Compresiunea maduvei spinarii
•    Pierderea vederii
•    In cazul in care acromegalia si complicatiile sale raman netratate pot duce la moartea prematura.
Complicatiile Acromegaliei
 Gigantismul : Semne si Simptome

 Afectiunea debuteaza atat in perioada de prepubertate, cat si in perioada de

maturitate sexuala. Se observa o crestere proportionala rapida.
 Datorita osificarii tarzii a cartilajului epifizar, cresterea staturala continua mai
mult decat la persoanele sanatoase.
 Cu timpul (ani), apar simptome ale disproportionarii scheletului (extremitati
lungi, trunchi scurt, micsorarea capului). Pot sa apara trasaturi acromegaloide.
Frecvent, forta musculara este redusa.
 De multe ori, se observa semne ale hipogonadismului, mai rar - hipofunctia altor
glande endocrine (tiroida, suprarenale).
 In cazul unei tumori, suficient de mari, la nivelul hipofizei ce creste progresiv,
sunt posibile simptome de comprimare a chiasmei optice, cresterea presiunii
intracraniene, cefalee, fenomene de staza la nivelul fundului de ochi.
 Psihic, pacientii sunt astenici, imaturi, melancolici, au complexe de inferioritate.
De asemenea, pot fi depresivi
 Forme ale gigantismului

 Exista mai multe forme de gigantism: gigantismul pur,

gigantismul cu acromegalie si gigantismul cu eunuchism. In
acest din urma caz, nu se produce dezvoltarea sexuala.
Organele genitale raman infantile, iar pubertatea nu are loc.
Oasele lungi continua sa creasca un timp indelungat,
nemaifiind oprite in dezvoltare de hormonii sexuali.
Membrele, disproportionat de lungi fata de trunchi, dau
infatisarea eunucoida a corpului. In forma cu acromegalie,
gigantismul se asociaza cu deformarea extremitatilor in
latime. Vestea buna este ca frecventa gigantismului si
nanismului este mica, sunt cazuri foarte rare si nici nu exista
diferente ale incidentei in functie de sex.
 Cel mai inalt om de pe Planeta

 Leonid Stadnik, un ucrainian de 37 de ani, medic

veterinar in satul Podoliantsy, a surclasat recordul
mondial la categoria “cel mai inalt om de pe Planeta”
detinut pana acum de chinezul Sun Ming. Cu o inaltime
de 2,57 m Leonid continua sa-i surprinda pe medici inca
de la varsta de 14 ani cand a suferit o interventie
chirurgicala la creier care a creat premisele unei asemenea
cresteri. Dificultatea cea mai mare sunt pantofii pe care ii
comanda special din Belgia, unde pantofarii folosesc
numai la o singura pereche peste un metru de piele.
Ucrainianul foloseste pantofi marimea 62!!!
Leonid Stadnik
 Tratament

 
Obiectivele tratamentului sunt:
-restabilirea unui nivel normal de GH si IGF-1;
-stabilizarea sau micsorarea dimensiunilor tumorii;
-conservarea functiei normale a hipofizei.
 Tratamentul Medicamentos

 
Tratamentul medicamentos in acromegalie consta in administrarea de
bromcriptina care reprezinta un adjuvant in tratamentul acromegaliei si
a gigantismului, insa rar da rezultate utilizata singura.Imbunatatirea starii
clinice a  pacientului s-a obtinut in 90% din cazuri dupa utilizarea unei
doze de bromcriptina cuprinse intre 20 si 40 mg/zi.
Octeotridul, un analog al somatostatinei cu actiune
indelungata, scade concentratia GH si normalizeaza nivelul
IGF-1 la jumatate din pacienti.Medicamentul se administreaza
subcutanat de mai multe ori pe zi, doza medie fiind de 100-200
µg la 8 ore, insa se pot folosi doze de 50 la 250 µg la 6-12 ore.
Tratamentul in gigantism  consta in extirparea tumorii
hipofizare urmata de administrarea de hormoni sexuali, care
grabesc inchiderea cartilajelor epifizare, oprind astfel procesul
de crestere. Baietilor li se va administra testosteron, iar fetelor
hormoni estrogeni. Se vor reduce proteinele din alimentatie.
Tratamentul chirurgical de electie este interventia chirurgicala
transsfenoidala care este potential curativa si are avantajul unui raspuns
terapeutic rapid. Concentratia de GH poate reveni la normal in cateva
ore, iar modificarile tesuturilor moi (nu si cele osoase) pot fi remediate
chiar inaintea externarii pacientului.Succesul acestei interventii depinde
de efectuarea unei rezectii complete, fiind influentata de marimea
tumorii. Rata de vindecare variaza dela 80% pentru microadenoame, la
mai putin de 50% pentru tumorile mai mari de 1 cm in diametru.
Tratamentul prin iradiere in acromegalie se realizeaza
cu succes prin scaderea concentratiei GH, dar aceasta se
produce lent. Radioterapia este indicata la pacientii cu
acromegalie la care tratamentul medicamentos si
chirurgical nu a dat rezultate, cand tumora este
inoperabila sau cand interventia chirurgicala este
contraindicata sau refuzata de pacient.
 Bibliografie

 1.  FITZGERALD, Paul.: "Gigantism & Acromegaly", Handbook of Clinical Endocrinology,

2nd ed., Appleton & Lange. Norwalk, Connecticut/ San Mateo, California, 1992, pp 50-56
2. ISSELBACHER, Kurt J., BRAUNWALD, Eugene., WILSON Jean D., MARTIN, Joseph
B., FAUCI, Anthony S., KASPER, Dennis L.: "GH – Phisiology", "GH excess", "Pituitary
Adenoma", Harrison Internal Medicine. 2nd Vol, No 13, New York: McGraw-Hill Book
Company, 1994, pp 1990-1995; 2002-206
3. GREENSPAN, Francis S., STREWLER, Gordon J.: "Growth Hormone" and "Acromegaly
& Gigantism", Basic & Clinical ENDOCRINOLOGY, 5th ed, Appleton & Lange. 1997, pp
106-108; 136-142
4. FROHMAN, Lawrence A .: "Clinical Review 22 Therapeutic Options in Acromegaly".
Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 1991; Vol 72 No 6, USA, pp 1175-1183
5. MELMED, Shlomo.: "Unwanted Effects of Growth Hormone Excess in the Adult". Journal
of Pediatric Endocrinology & Metabolism 1996; Vol 9, Suppl. 3, London, pp 369-374
6. Acromegaly Therapy Consensus Development Painel. "Consensus Statement: Benefits
Versus Risks of Medical Therapy for Acromegaly". The American Journal of Medicine, 1994,
november, Vol 97, pp 468-473
VA MULTUMESC!