Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Hemato-Curs 4 (II) MM 2018
Hemato-Curs 4 (II) MM 2018
Definiţie
• Boală care apare prin transformarea malignă a L B posibil şi pre B
• Celulele maligne au aspect de Pl şi secretă Ig monoclonale, invadează
măduva osoasă determinând leziuni osteolitice
• 1% din neoplazii
• 10 % din hemopatiile maligne
• Rar < 40 ani (<3%)
• B: F = 1,2 : 1
• Virsta medie la debut 65 ani
• Etiologie necunoscuta ( asociata cu iradierea, expunerea la benzen,
pesticide)
MM – proliferare anormala a plasmocitelor
Proliferarea plasmocitelor determină:
1 – formarea de tumori cu plasmocite
2 – leziuni osteolitice (IL-1 şi -TNF produse de plasmocite
activează osteoclastul)
3 – hiper Ca
4 – infiltrarea difuză a MO cu insuficienţă medulară
• Sinteza de Ig monoclonale determină:
1. Hipo policlonală → infecţii
2. Creşterea volumului plasmatic - falsă anemie
- falsă hipoNa
3. Creşterea vâscozităţii (IgG3, IgA)
4. Interacţiuni cu factorii coagulării → scăderea activităţii lor→
sindrom hemoragipar
5. Interacţiunea cu celule - eritrocite → fişicuri
- alterarea funcţiilor leucocitare
- alterarea funcţiilor trombocitare
6. Amiloidoza (IgD)
7. Crioglobuline
8. Afectare renală → lanţuri uşoare → afectare tubulară
Tablou clinic
• Vârsta: > 60 ani (3% <40 ani)
• Asimptomatic: 10 – 15 ani
• Debut - astenie, infecţii repetate, scădere în greutate
- durere lombară - > iniţial discontinui, apoi continui
+ toracică
sensibilitate osoasă
fracturi osoase
tumori osoase
- acidul uric
- Ca
- FAS
- fosfaţii
- alterarea testelor de coagulare
- LDH
- 2-microglobulina – proporţională cu volumul tumoral
Anomalii cromosomiale
Prognostic :
Prognostic prost: t(4;14), t(14;16), del (17p), del (13), hypodipolidy
Prognostic favorabil: altele ex: t(11;14)
CRITERII DE DIAGNOSTIC
Majore
1. Plasmocitoza in biopsia tisulara
2. Pl >30% in MO
3. Ig monoclonale – IgG >3,5g%
- IgA .>2g%
- Lanturi usoare >1g/24 ore
Minore
a. Plasmocitoza medulara 10-30%
b. Ig monoclonale – IgG <3,5g%
- IgA <.2g%
c. Leziuni litice osoase
d. ↓ Ig N – IgM < 50mg%
- IgA <100mg%
- IgG <600mg%
STADIALIZARE – DURIE SALMON
I II III
(toate de mai jos) (un criteriu de mai jos)
Hb 10 g/dl < 8,5g/dl
Ca < 12 mg% > 12 mg%
Rg. Normal sau Leziuni avansate
leziune unică
Comp.
Monoclonal
IgG < 5 g% > 7 g%
IgA < 3 g% > 5 g%
Lanţuri uşoare < 4 g/24 h > 12 g/24 h
III – A – creat. < 2 mg/dl
III - B
– creat. > 2 mg/dl
2 microglobuline < 4 g/ml > 4 g/ml
International prognostic index (IPI)
• Boala incurabila
• Indicatia de tratament
• Statificarea riscului
• Eligibilitatea pentru transplantul de celule stem
Tratament
4. Sindromul de hipervâscozitate
Plasmafereză
13. Transplant de MO
Autolog SCT dupa doze mari de melphalan (200mg/m2)
• Pacienti < 65 ani
• CR 25-80%, raspuns mediu 2-3 ani
• Mortalitate legata de tratament 10-20%
Allogeneic SCT
• pacienti < 45 -50 ani cu donator HLA-identic
• Mortalitate legata de tratament 40-50%
• Bortezomib
• Bortezomib/liposomal doxorubicin
• Carfilzomib
• Carfilzomib/dexamethasone
• Carfilzomib/lenalidomide/dexamethasone
• Lenalidomide/dexamethasone
• Panobinostat/bortezomib/dexamethasone
• Daratumumab
• Ixazomib/lenalidomide/dexamethasone
• Elotuzumab/lenalidomide/dexamethasone
• Radioterapie locala
• Indicatii :
Controlul durerii in cazuri refractare la terapia sistemica
RA: mielosupresie