SCLERODERMIA

Definitie
 Sclerodermia sau scleroza sistemică este o afecţiune
sistemică cronică a ţesutului conjunctiv, de etiologie
necunoscută, ce se caracterizează prin fibroză la nivelul
pielii şi organelor interne, având ca substrat disfuncţia
endotelială ce determină vasculopatia vaselor mici,
disfuncţie fibroblastică cu producerea de colagen în exces şi
fibroză.
Etiologie
 Etiologia nu este pe deplin înţeleasă, dar există o serie de
factori de risc ce ar putea fi responsabili de apariţia bolii:
 Factorii genetici
 Factorii de mediu: -factorii chimici
- factori infecţioşi (Citomegalovirus şi
Parvovirusul B19)
- factori profesionali
- unele medicamente
 Tablou clinic
Fenomenul
 Raynaud reprezintă cea mai frecventă formă de prezentare
la debut şi se caracterizează prin apariţia unor episoade recurente de
vasospasm paroxistic declanşat de expunerea la frig, stres emoţional. De
obicei afectează frecvent degetele mâinilor şi mai rar ale picioarelor, dar
poate interesa şi lobul urechii, nasul, limba. Clasic se descriu 3 faze:
- paloarea secundară vasospasmului (albirea degetelor cu o zonă de
demarcaţie proximală bine delimitată);
- cianoza secundară ischemiei (albăstrirea zonei afectate);
- hiperemia reactivă prin reperfuzie (înroşirea degetelor)

Afectarea
 cutanată: Îngroşarea tegumentelor este semnul distinctiv.
Aproape toţi pacienţii prezintă modificarea tegumentului datorită
producţiei excesive de colagen, cu distribuţie la nivelul degetelor,
mâinilor, antebraţelor, regiunea distală a gambelor, picioarelor, feţei şi
mai rar toracelui anterior şi coapse, în funcţie de formele clinice.
Afectarea musculoscheletală: Afectarea osoasă constă în apariţia
resorbţiei, mai ales la nivelul falangei distale, inducând
acroosteoliza. Resorbţii osoase sunt descrise şi la nivelul coastelor,
mandibulei, radiusului şi ulnei.
Pacienţii pot acuza artralgii la nivelul articulaţiilor mici ale mâinilor,
articulaţia pumnului şi coatelor, însoţite de redoare matinală,
limitarea mobilităţii articulare fiind secundară îngroşării
tegumentare.
Manifestări gastrointestinale: Manifestările digestive sunt secundare
afectării microvascularizaţiei (ce determină subţierea mucoasei şi
secundar ulceraţii) şi atrofiei şi fibrozei musculaturii netede
(responsabile de tulburările de motilitate).
Afectarea pulmonară apare la majoritatea pacienţilor cu sclerodermie
şi este principala cauză de mortalitate, clinic manifestându-se prin
dispnee progresivă, tuse seacă. Cele mai frecvente complicaţii
pulmonare sunt fibroza pulmonară interstiţială şi hipertensiunea
arteriala pulmonară, la mulţi pacienţi putânf fi prezente ambele
procese.
Paraclinic
Anemia : frecventă la pacienţii cu sclerodermie
Sindromul inflamator: Valorile crescute ale reactanţilor de fază
acută (VSH şi proteina C reactivă)
Sindromul imunologic: Anticorpii antinucleari pot fi detectaţi la
majoritatea pacienţilor cu sclerodermie, uneori fiind prezent şi
factorul reumatoid. Există autoanticorpi cu specificitate crescută
pentru sclerodermie: anticorpii anti-topoizomeraza-I (Scl-70),
anticorpii anti-centromer, anticorpii anti ARN-polimeraza III şi
anticorpii anti U3-RNP (fibrilarina).
Radiografia toracică : arăta prezenţa fibrozei pulmonare în fazele
tardive, dar este utilă şi în diagnosticarea infecţiilor asociate şi a
altor afecţiuni pulmonare.  
Radiografia de mâini evidenţiază prezenţa acroosteolizei.
Tratament
Tratamentul non-farmacologic
 Aplicarea unor măsuri generale mai ales în scop de prevenţie
pentru pacienţii cu fenomen Raynaud:
 - educaţia pacienţilor;
 - evitarea expunerii la frig;
 - protejarea extremităţilor prin îmbrăcăminte adecvată,
purtarea de mănuşi în anotimpul rece;
 - evitarea fumatului;
 - evitarea stresului emoţional;
 - evitarea infecţiilor;
 - evitarea unor medicamente precum: simpatomimetice,
medicamentele antimigrenoase (agoniştii de serotonină),
β−blocante (propranolol), anticoncepţionale. 
Tratamentul medicamentos
 Măsurile terapeutice cuprind:
◦ Agenţi vasodilatatori (blocante de canale de calciu, IECA,
nitroglicerina topică, analogi de prostaglandină, inhibitori ai
receptorilor endotelinei, inhibitori de 5 fosfodiesterază);
◦ Agenţi imunosupresori/antifibrotici (ciclofosfamida, metotrexatul,
ciclosporina, anti- TGFβ). 
◦ Corticoterapia
◦ Glucocorticoizii se recomandă în cazul alveolitei fibrozante şi al
miozitei, fiind administrat în cure scurte deoarece prezintă risc de
precipitare a crizei renale sclerodermice, necesitând o monitorizare
atentă. 
◦ Tratamentul fenomenului Raynaud urmăreşte prevenţia
vasospasmului şi reducerea episoadelor în vederea scăderii
ischemiei şi a riscului complicaţiilor locale (ulceraţii, necroze).  
Prognostic
 Prognosticul în sclerodermie este dependent de gradul
de afectare a organelor vitale. Acest lucru poate fi prezis
în funcţie de gradul de afectare a pielii. Principalele
cauze de deces în sclerodermie sunt hipertensiunea
arterială pulmonară, fibroza pulmonară, afectarea
cardiacă şi criza renală.