Sunteți pe pagina 1din 57

INTRODUCERE ÎN METABOLISM

METABOLISMUL GLUCIDELOR

Metabolismul și transferul de energie


Digestia și absorbţia glucidelor
Glicoliza, Ciclul Krebs
Metabolismul și transferul de energie în organismele vii

• Organismele vii au un schimb permanent de substanță și


energie cu mediul înconjurător
• Definiție
• Metabolismul reprezintă totalitatea transformărilor
și proceselor care au loc în organismele vii
• Metabolismul se desfășoară în secvențe de reacții numite
secvențe metabolice, atunci când un produs de reacție devine
substrat pentru altă reacție.
• Produșii succesivi rezultați din reacțiile metabolice se numesc
metaboliți
• După funcțiile de bază, metabolismul este alcătuit din
catabolism și anabolism.
Catabolismul
• Catabolismul reprezintă biodegradarea constituienților celulari
la compuși mai simpli

• Catabolismul este un proces biochimic care decurge cu formare


de energie (reacții exergonice)

• Energia obținută din catabolism este utilizată pentru desfășurarea


diverselor activități ale organismului:
– Contracția musculară
– Transmisia nervoasă
– Activități de transport de substanțe
– Sinteza de biomolecule necesare creșterii, reparării și
întreținerii structurilor celulare
Anabolismul

• Anabolismul reprezintă procesul de refacere a constituienților


celulari din precursori
• Anabolismul decurge cu consum de energie (reacții
endergonice) fiind dependente de reacțiile catabolice

• Randamentele cu care celulele transformă și utilizează energia


metabolică sunt net superioare dispozitivelor create de om,
fiind foarte eficiente
• Transformările metabolice se desfășoară în organism în
condiții fiziologice (t0 normală, pH caracteristic), prin reacții
chimice catalizate de enzime și reglate prin mecanisme de
mare finețe de către hormoni.
Compuși macroergici

• Pentru a defini modul în care are loc transferul de energie în organism


s-au definit noțiunile de legătură macroergică și compus macroergic
• Legătura macroergică – legătura care este scindată hidrolitic într-o
reacție puternic exergonică
• Funcția de transportor de energie între reacțiile exergonice și cele
endergonice este îndeplinită de sistemul alcătuit din ATP pe de o parte
și ADP + Pa pe de altă parte:
ATP + HOH → ADP + Pa (Fosfor anorganic)
ATP + HOH → AMP + PPa (Acid pirofosforic)
• Compus macroergic – compusul care are în structura sa o legătură
macroergică
• Ex: nucleozid trifosfații (ATP, GTP, TTP, UTP, CTP, ADP...), acidul
fosfoenolpiruvic, fosfocreatina, carbamilfosfatul, tiolesterii CoA
Lanțul respirator

• Lanțul transportorilor de electroni este o cale finală, comună


mai multor procese oxidative, prezentă în celulele aerobe,
prin care echivalenții reducători (protoni sau electroni)
proveniți din diverse straturi reduse sunt transferați pe
oxigenul molecular.
1. Oxidarea biologică
• Energia necesară proceselor celulare este eliberată prin
oxidarea diferitelor substraturi (glucide, lipide, proteine) în
proporții ce depind de dietă, țesut sau starea hormonală a
organismului.
• Intermediarul energetic comun al transportului energiei în
sistemele biologice este ATP.
• Oxidarea compușilor biochimici constă în dehidrogenări
enzimatice, catalizate de dehidrogenaze specifice prin
care echivalenții reducători din substrate reduse sunt
transferați pe acceptori potriviți (coenzime oxidate
solubile NAD+ și FAD).

• Nevoia de oxigen, ca acceptor final al electronilor


eliberați din diverse oxidări, explică cea mai mare parte a
consumului de oxigen al unui organism aerob și conferă
lanțului transportor de electroni mitocondrial denumirea
adițională de lanț respirator
2. Fosforilarea oxidativă
– Este procesul ce permite sinteza ATP din ADP și Pa folosind o
parte din energia degajată în lanțul transportorilor de electroni.
– Fosforilarea oxidativă reprezintă sursa principală de energie în
celulele aerobe.
– Fosforilarea oxidativă se desfășoară doar în celulele care au
mitocondrii iar numărul de mitocondrii indică activitatea
țesutului respectiv.
• Ex: Eritrocitele nu au mitocondrii, deci nu pot genera energie
sau ATP;
• Celulele miocardului, țesut exclusiv aerob, au un numar mare
de mitocondrii care ocupă jumătate din volumul celulei;
• Hepatocitele au un numar mare de mitocondrii deoarece la
nivelul lor se desfășoară multe procese aerobe.
Metabolismul glucidelor

• Digestia și absorbția glucidelor


• Principalele glucide cu valoare nutritivă din alimente sunt mono, di sau
polizaharide.
• Monozaharide: glucoză, fructoză, galactoză, arabinoză, etc.
• Dizaharide: zaharoză, maltoză, lactoză.
• Polizaharide: amidon, glicogen și celuloză
• Ingestia zilnică de glucide recomandată (300g) cuprinde:
- amidon - 250g,
- fructoză - 10g,
- zaharoză – 30g,
- lactoză - 10g
Cantități mici de glicogen se consumă din carne iar celuloza nu este digerabilă
dar are rol important în formarea bolului alimentar și stimulează peristaltismul
intestinal.
Digestia glucidelor
• Reprezintă procesul hidrolitic prin care glucidele ingerate sunt
transformate în monozaharide, apte pentru absobție.
• Procesul este catalizat de enzime specifice - glicozidaze
1. Digestia amidonului începe în cavitatea bucală și continuă în
duoden prin acțiunea a două endoglicozidaze:
- amilaza salivară (pH 6,6 – 6,8)
- amilaza pancreatică (pH 7,1)
Ambele enzime își încep activitatea de la periferie spre centrul
moleculei rupând exclusiv legăturile α-1-4 glucozidice
Produșii de hidroliză parțială sunt:
- maltoza și izomaltoza
- maltotrioza și malto-oligozaharide liniare cu 4-6 unități de glucoză
- dextrine limită: oligozaharide cu 6-8 resturi de glucoză și cel puțin
o legătură α-1-6 glucozidice
2. Digestia oligozaharidelor
• Se realizează prin hidroliza la capetele nereducătoare a
oligozaharidelor din lumenul intestinal, sub acțiunea
exoglicozidazelor asociate ”marginii de perie” a celulelor
epiteliale ale duodenului și jejunului.

izomaltaza
Izomaltoza + dextrine limită glucoză
glucoamilaza, alte maltaze
Maltotrioza + malto-oligozaharide glucoză
3. Digestia dizaharidelor
• Digestia dizaharidelor provenite direct din alimentație sau prin
hidroliza enzimatică a amidonului se realizează în intestinul subțire
sub acțiunea dizaharidazelor, enzime ce manifestă specificitate
pentru natura dizaharidului
maltază
Maltoza Glucoză
lactază
Lactoza Glucoză + Galactoză
zaharază
Zaharoza Glucoză + Fructoză

Toate aceste enzime se află la nivelul jejunului și sunt secretate de


enterocite
Enzimele acționează la nivelul marginii în perie a enterocitului, în
vecinătatea sistemului de transport a monozaharidelor rezultate
din digestie.
Absorbția monozaharidelor
• Absorbția monozaharidelor (glucoză, fructoză, galactoză,
manoză, pentoze) se realizează prin sistemul port hepatic și
implică două mecanisme posibile:

– Transportul activ – necesită energie, este unidirecțional,


contra gradientului de concentrație
– Difuzia facilitată care poate fi bidirecționala

Ambele mecanisme necesită sisteme proteice de transport

S-a evidențiat un transportor proteic pentru glucoză (I),


galactoză, xiloză și a unui transportor proteic pentru
fructoză și alte monozaharide (II).
Proteina transportoare I este cuplată cu ”pompa de sodiu”
(Na+-K+-ATP-aza de transport) – enzimă localizată în
membrana celulară.
Transportorul proteic I realizează transportul simultan al Na+
și al ozei potrivite din lumen în celula epitelială intestinală.
Glucoza acumulată în enterocit iese prin difuziune facilitată,
fără consum de energie.

Transportorul proteic II facilitează difuzia fructozei, galactozei


și glucozei în enterocit, prin membrana luminală, fără a fi
necesară prezența Na+ și ATP.

Transportorul proteic existent în membrana bazală, mediază


ieșirea ozelor din celulele epiteliale în capilarele sanguine.
Deficite enzimatice în digestia și absorbția glucidelor
• Deficitul enzimatic al unor glicozidaze poate limita digestia și
absorbția intestinală a glucidelor în anumite situații:
– Defecte genetice
– Declin fiziologic datorat vârstei
– Rezecții de mucoasă intestinală
Sau poate duce la intoleranță la dizaharide.
Semnele clinice: dureri abdominale, diaree.
Acumularea de dizaharidele nedigerate în intestin crește
presiunea osmotică și favorizează intrarea apei din spațiile
interstițiale în intestin, producând pierderi digestive de apă.
Procesele fermentative declanșate de flora bacteriană din
intestin produc gaze și substanțe cu caracter acid care irită
mucoasa intestinală.
Hexozele (galactoza, fructoza, manoza) absorbite din lumenul intestinal sunt
transformate în glucoză de către ficat.

În ficat glucoza poate fi transformată pe mai multe căi:


•Glicoliza – pentru obținerea de energie;
•Glicogeneza – glucoza stocată sub formă de glicogen;

În anumite condiții (frig, inaniție, efort fizic intens) glicogenul este sintetizat din
substanțe neglucidice - gluconeogeneza
Glicogeneza și gluconeogeneza asigură glicemia constantă, independentă de
aportul de glucoză. Primul mecanism compensează aportul discontinuu, cel de-
al doilea compensează aportul insuficient de glucide alimentare.

Glicogenul se află și în alte țesuturi și organe (ex. mușchi) dar nu poate elibera
glucoza pentru menținerea glicemiei constante deoarece nu are enzima
corespunzătoare degradării glucozo-1-fosfat – fosfataza. Aceasta se află doar în
ficat și rinichi.
Mecanismul de degradare al glicogenului în ficat - glicogenoliza
Glicoliza
• Calea Embden – Meyerhof – Parnas
• Cale metabolică ce se desfășoară în citoplasma celulelor, în
care glucoza este oxidată până la piruvat și formare de energie.

• În condiții aerobe, în care țesuturile dispun de oxigen, piruvatul


rezultat în glicoliză este oxidat în continuare până la CO2 și H2O
prin antrenarea sa în ciclul Krebs și lanțul respirator.
• În condiții anaerobe, piruvatul este redus la lactat de către LDH
sau, la drojdii și alte organisme, are loc fermentația alcoolică în
care piruvatul este transformat în acetaldehidă și apoi în
etanol.
http://cas.bellarmine.edu/tietjen/A%20and%20P/moving_stuff_around.htm
Rolul glicolizei
• Glicoliza este prima etapă în degradarea aerobă, totală, a glucozei la CO 2 ,
H2O și energie.
• Este un proces puternic exergonic, în care se formează 2 molecule de ATP și
substraturi pentru ciclul Krebs și lanțul respirator.
• Glicoliza este singura modalitate de a forma energie în celule fără mitocondrii
(eritrocite, fibre musculare albe).

• Glicoliza furnizează precursori pentru alte procese metabolice.


• Glucoza existentă în cantități mari postprandial, este luată de ficat și
transformată în lipide de rezervă, care se depun și se apelează la ele ca
furnizor de energie în momentul în care scade nivelul glicemiei.
• În perioadele interprandiale glucoza reprezintă combustibilul principal numai
pentru țesuturile glucodependente, care o obțin prin glicogenoliză și
gluconeogeneză hepatică.
• Glicoliza furnizează componenta glicerol și acetil CoA pentru sinteza acizilor
grași și scheletul de atomi de carbon pentru sinteza unor compuși biochimici:
alanina, serina, glicerol-fosfat, 2,3 bifosfoglicerat.
Etapele glicolizei

• Glicoliza cuprinde 2 etape: etapa hexozelor și etapa triozelor


ATP ADP
GLUCOZA GLUCOZO-6 - FOSFAT
Glucokinaza Glucozo-6-fosfat
izomeraza
ATP ADP
FRUCTOZO-6-FOSFAT FRUCTOZO-1,6-BISFOSFAT
6-fosfofructo-1-
kinaza 2NAD+ 2NADH+H+

GLICERALDEHID-3-FOSFAT
Gliceraldehid-3-fosfat
Fructozo-1,6- Triozofosfat dehidrogenază
bisfosfat liaza izomeraza

DIHIDROXIACETON-FOSFAT
2ADP 2ATP
Mg2+
(2)1,3 BISFOSFOGLICERAT (2)3-FOSFOGLICERAT
Fosfoglicerat kinaza
Mg2+ (2)2-FOSFOGLICERAT Enolaza (2)FOSFOENOLPIRUVAT

Fosfoglicerat mutaza -H2O


2ADP 2ATP
(2)PIRUVAT
Piruvat kinaza

Bilanțul energetic al glicolizei


- Arată ce procent al energiei eliberată este conservată în ATP-ul produs.
- În cursul glicolizei se utilizează 2 molecule de ATP pentru formarea
fosfotriozelor și se formează 4 molecule de ATP, rezultând un bilanț pozitiv de
2 molecule de ATP/mol glucoză degradată la lactat.
http://www.uky.edu/~dhild/biochem/9/lect.html
Boli asociate glicolizei
• Acidoza lactică determinată de producția excesivă de acid lactic prin glicoliză
anaerobă și utilizarea redusă a acestuia (boli respiratorii, cardiovasculare,
etc.)
• Anemii hemolitice cauzate de defecte enzimatice:
– Piruvat kinaza eritrocitară – se produce liza celulară datorată scăderii concentrației ATP
și a creșterii permeabilității membranei eritrocitului
– Hexokinaza eritrocitară – scade concentrația intermediarilor glicolitici

Soarta metabolică a piruvatului


Piruvatul poate fi metabolizat astfel:
- În condiții aerobe, piruvatul este oxidat complet în ciclul Krebs, la CO2 și H2O
- În condiții anaerobe, piruvatul este redus la lactat în scopul reoxidării NADH
produs în glicoliză
- Prin carboxilare cu consum de ATP este transformat în oxaloacetat iar prin
transaminare în alanină.
CICLUL KREBS
sau ciclul acizilor tricarboxilici
• Este un proces care se desfășoară în mitocondrie
• Este o cale de degradare oxidativă a acetil ~CoA și reducere a
coenzimelor NAD+ și FAD care vor fi apoi reoxidate în lanțul respirator
cu formare de ATP
• Reprezintă calea finală, comună de degradare prin oxidare aerobă a
glucidelor, lipidelor și proteinelor
• Are rol important în gluconeogeneză, lipogeneză și interconversia
unor aminoacizi, unii intermediari ai ciclului fiind utilizati în biosinteza
de glucoză, aminoacizi, acizi grași

• Ciclul începe cu reacția dintre acetil ~CoA și oxaloacetat prin care se


formează citratul – acid tricarboxilic cu 6 atomi de carbon în moleculă.
Reacțiile ciclului Krebs și enzimele implicate
1. Citrat sintaza, catalizează formarea unei legături C – C între gruparea metil a
acetil~CoA și gruparea carbonil a oxaloacetatului
Activitatea enzimei este stimulată de oxaloacetat și inhibată de citrat

http://www.accessexcellence.org/RC/VL/GG/ecb/ecb_images/Panel_13_02CitricAcid.pdf
2. Aconitaza
Catalizează izomerizarea citratului la izocitrat
Citratul din centrul activ al citrat sintazei este transferat direct în
centrul activ al aconitazei fără a trece în soluție

http://www.accessexcellence.org/RC/VL/GG/ecb/ecb_images/Panel_13_02CitricAcid.pdf
3. Izocitrat dehidrogenaza catalizează reacția limitantă de viteză a
ciclului
Este cea mai importantă enzimă reglatoare a ciclului Krebs
Există două izoenzime ale izocitrat dH: una NAD+ dependentă
situată în mitocondrie și cealaltă NADP+ dependentă având dublă
localizare: intramitisolic și citosolic

http://www.accessexcellence.org/RC/VL/GG/ecb/ecb_images/Panel_13_02CitricAcid.pdf
4. Complexul multienzimatic al α-cetoglutarat dehidrogenazei, catalizează
decarboxilarea oxidativă a α-cetoglutaratului la succinil-SCoA similar cu
decarboxilarea piruvatului.
Caracteristici:
utilizează drept cofactori: TPP, acid lipoic, CoA-SH, NAD+ , FAD
este inhibat de concentrații mari de ATP, succinil-CoA, NADH și activat de Ca2+,
CoA-SH și NAD +

http://www.accessexcellence.org/RC/VL/GG/ecb/ecb_images/Panel_13_02CitricAcid.pdf
5. Succinat-tiokinaza (succinil CoA sintetaza) catalizează
transformarea succinil CoA la succinat, o reacție de fosforilare la nivel
de substrat, cu formarea unui compus macroergic fosforilat, GTP
Țesuturile în care se produce gluconeogeneza (ficat și rinichi) conțin 2
izoenzime ale succinat-tiokinazei

http://www.accessexcellence.org/RC/VL/GG/ecb/ecb_images/Panel_13_02CitricAcid.pdf
6. Succinat dehidrogenaza, singura enzimă a ciclului Krebs situată în
membrana mitocondriei și nu în citoplasma acesteia, catalizează
oxidarea succinatului în fumarat
Enzima este componentă a lanțului respirator și are ca grupare
prostetică FAD

http://www.accessexcellence.org/RC/VL/GG/ecb/ecb_images/Panel_13_02CitricAcid.pdf
7. Fumaraza catalizează hidratarea fumaratului cu formarea L-
malatului. Enzima prezintă stereospecificitate

http://www.accessexcellence.org/RC/VL/GG/ecb/ecb_images/Panel_13_02CitricAcid.pdf
8. Malatdehidrogenaza oxidează malatul la oxaloacetat în
prezența NAD+

http://www.accessexcellence.org/RC/VL/GG/ecb/ecb_images/Panel_13_02CitricAcid.pdf
Ecuația globală a ciclului Krebs
• Ciclul Krebs reprezintă o cale finală de degradare a lipidelor,
proteinelor și glucidelor
• Acizii grași intră în ciclul Krebs prin componenta acetil-CoA
• Aminoacizii glucoformatori (Glu, Asp, Arg, Pro, Hys, Val, Met, Ser,
Gly, Thr, Cys, Tyr, Phe) se catabolizează pe căi proprii formând
intermediari ai ciclului Krebs
• Aminoacizii cetoformatori (Leu și Lys) furnizează acetil-CoA
• Glucidele pot furniza prin piruvat, acetil-CoA care se consumă și
oxaloacetatul care permite amorsarea ciclului Krebs.

CH3-CO~SCoA + 3NAD+ + FAD + GDP + Pa + 2HOH →


2CO2 + CoA-SH + 3(NADH + H+) + FADH2 + GTP
Bilanțul energetic

CH3-CO~SCoA + 3NAD+ + FAD + GDP + Pa + 2HOH →


2CO2 + CoA-SH + 3(NADH + H+) + FADH2 + GTP

• Prin oxidarea acetil-CoA se formează 2 molecule de CO2 și 4


perechi de echivalenți reducători (3(NADH + H+) + FADH2 ) ce
vor fi oxidați în lanțul respirator cu formarea a 11moli ATP
• Se formează de asemenea GTP sau ATP printr-o fosforilare la
nivel de substrat
• Beneficiul total este de 11 ATP + 1 GTP = 12 moli NTP
(nucleozid trifosfat) pentru fiecare moleculă de acetil CoA
degradată
GLUCONEOGENEZA (GNG)
• Este procesul biochimic de formare a glucozei din compuși
neglucidici: aminoacizi, lactat, glicerol, propionat
• Are loc în ficat sau rinichi
• Glucoza formată este eliberată în sânge în scopul menținerii
constante a glicemiei în limite normale în intervalul mai lung
dintre mese sau în inaniție
• Este un proces caracteristic catabolismului, caracterizat prin
raport glucagon/insulină mare
• Începe la 4-6 ore de la ultima masă și devine maximă la 16
ore, când rezervele de glicogen hepatic s-au epuizat
• Cele mai multe din reacțiile GNG sunt reacții ale glicolizei, dar
parcurse în sens invers, cu participarea acelorași enzime
Sunt trei etape specifice procesului de GNG, ireversibile,
catalizate de enzime proprii:

1. Transformarea piruvatului în fosfoenolpiruvat


2. Transformarea fructozo-1,6-bisfosfatului în fructozo-6-fosfat
3. Transformarea glucozo-6-fosfatului în glucoză
• GNG este un proces consumator de energie, energie
provenită din arderea acizilor grași furnizați prin lipoliză, din
țesutul adipos
• Sinteza unui mol de glucoză plecând de la piruvat necesită
6 moli de ATP și NADH + H+ conform reacției globale:
2Piruvat + 6ATP + 4HOH + 2(NADH + H+) =
Glucoză + 6ADP + 6Pi + 2NAD+
1. Transformarea piruvatului în fosfoenolpiruvat
- Se produce în ficat
- Piruvatul produs din lactat, Ala și alți aminoacizi este
transformat în mitocondrie în oxaloacetat de către piruvat
carboxilază care necesită biotină și ATP
- Oxaloacetatul este decarboxilat de fosfoenolpiruvat
carboxikinază cu formare de fosfoenolpiruvat (PEP)
- PEP este transformat în fructozo-1,6-bisfosfat prin parcurgerea
inversă a etapelor glicolizei
2. Transformarea fructozo-1,6-bisfosfatului în fructozo-6-fosfat
- Etapă hidrolitică, catalizată de fructozo-1,6-bisfosfataza
citosolică, stimulată de ATP și inhibată de AMP
- Fructozo-6-fosfat este transformat în glucozo-6-fosfat de
izomeraza glicolizei
3. Transformarea glucozo-6-fosfatului în glucoză
- Etapă hidrolitică în care se eliberează fosfat anorganic
- Este catalizată de glucozo-6-fosfataza
Substratele chimice utilizate în GNG

• Sunt două categorii de substrate utilizate în GNG:


1. Substrate de natură neglucidică: anumiți aminoacizi și acizi
grași cu număr impar de atomi de carbon
2. Substrate provenite din glucoza degradată într-un țesut
extrahepatic, în cursul glicolizei: lactat, alanină, glicerol

În perioadele în care ficatul face GNG activă există două circuite de


substrate între ficat și țesuturile periferice, gluco-dependente:
ciclul lactatului (Cori) și ciclul alaninei (ciclul Felig)
În ambele cicluri, glucoza sintetizată de ficat prin GNG este
transportată prin sânge la țesuturile gluco-dependente
(eritrocit, mușchi). Aceste țesuturi trebuie să poată
transforma glucoza glicolitic, fie în lactat, fie în alanină și apoi
să le transporte la ficat, prin sânge.
Calea pentozofosfaților
(Șuntul pentozofosfaților sau calea fosfogluconatului)
• Este un proces biochimic localizat în citosolul celulelor din ficat,
țesutul adipos, glanda mamară în lactație, cortexul
suprarenalelor, gonade, eritrocite, cornee
• Este o cale de degradare oxidativă a glucozei, în care nu se
consumă oxigen, nu se consumă și nu se obține ATP dar se obțin
pentoze și NADPH necesar biosintezelor reductive

• Pentozele servesc la biosinteza nucleozidelor, nucleotidelor,


coenzimelor (NAD+, FAD, CoA-SH), polinucleotidelor (ARN, ADN)
• NADPH este necesar pentru diverse bioprocese reductive,
transformarea MetHb în Hb, funcționarea monooxigenazelor,
regenerarea glutationului (G-SH) etc.
Michael W. King, Ph.D / IU School of Medicine / miking at iupui.edu
http://themedicalbiochemistrypage.org/pentose-phosphate-pathway.html
Michael W. King, Ph.D / IU School of Medicine / miking at iupui.edu
http://themedicalbiochemistrypage.org/pentose-phosphate-pathway.html
Bilanțul căii pentozofosfaților

• Bilanțul net al căii pentozofosfaților este oxidarea unui mol de


glucoză conform reacției:

3 Glucozo-6-fosfat + 6 NADP+ = 2 Fructozo-6-fosfat + 3 CO2 +


6(NADPH + H+) + Gliceraldehidă-3-fosfat

Aceasta ne arată că în acest proces biochimic glucoza este


degradată oxidativ fără intervenția oxigenului și fără
producere de ATP.
Deficiențe ale enzimelor implicate în calea pentozofosfaților

• Deficiența genetică a transcetolazei duce la tulburări


neurologice și comportamentale, agravate de aportul redus
de tiamină în dietă (boala Wernicke-Korsakoff)
• Deficiența de glucozo-6-fosfat dehidrogenaza se manifestă în
special în eritrocit. Deficiența se exprimă în susceptibilitatea
crescută a eritrocitului la hemoliză. Deficiența enzimatică este
crescută la administrarea medicamentelor cu caracter oxidant
(aspirină, antimalarice).
În zonele cu incidență crescută la malarie, organismul se
adaptează prin scăderea activității acestei enzime deoarece
agentul etiologic al malariei (parazit Plasmodium) se dezvoltă
la concentrații optime de G-SH
Metabolizarea glicogenului

• Glucoza reprezintă singura sursă de energie pentru eritrocitele


mamiferelor și sursa de energie majoră pentru creier. Deoarece
nici eritrocitele și nici creierul nu depozitează glucoza este
necesară o sursă permanentă de glucoză ca să mențină glicemia
normală
• SURSE de glucoză:
- Din dietă
- Produsă prin GNG
- Glicogenoliză (degradarea glicogenului)
GLICOGENUL reprezintă forma de depozitare a excesului de glucide
din organismele animale
Cantități importante se află în mușchi (1% din greutatea umedă) și în
ficat (6% din greutatea umedă)
Depozitele de glicogen sunt utilizate în scopuri diferite:
• Ficatul utilizează glicogenul (Gli) în scopul menținerii glicemiei
• Mușchiul, lipsit de glucozo-6-fosfatază, utilizează Gli ca rezervă
de energie, strict pentru satisfacerea necesităților proprii de
ATP
• Rezervele de Gli scad foarte mult la 12-24 ore de inaniție, iar în
mușchi în urma activității musculare intense, ca urmare a
glicogenolizei.
• Gli se reface în faza anabolică a metabolismului, caracterizată
prin abundență de glucide
• Metabolismul Gli cuprinde:
- Degradarea intracelulară a Gli – glicogenoliza
- Biosinteza intracelulară a Gli - glicogenogeneza
Glicogenoliza
• Este un proces citosolic care cuprinde 4 etape:
1. Fosforoliza glicogenului catalizată de glicogen fosforilază cu
formare de glucozo-1-fosfat.
2. Deramificarea moleculei de Gli este catalizată de o enzimă cu
activitate dublă:
- transferazică – amilo-1,4-1,6-glucan transferază
- hidrolazică – amilo-1,6-glucozidaza
3. Izomerizarea glucozo-1-fosfat la glucozo-6-fosfat catalizată de
glucomutază
4. Transformarea glucozo-6-fosfat (Glu-6-P) în funcție de țesut:
- în ficat – Glu-6-P hidrolizat la Glu sub acțiunea glucozo-6-
fosfatazei
- în mușchi - Glu-6-P intră în glicoliză
Glicogenogeneza
• Este un proces biochimic, citosolic, consumator de energie cu
importanță deosebită în ficat și mușchi
• Presupune formarea legăturilor α-1,4 și α-1,6- glucozidice
1. Sinteza legăturilor α-1,4- glucozidice prin care se alungesc
porțiunile liniare ale moleculelor. Are 6 reactii succesive.
Reacția globală este:
(Glucoză)n + Glucoză + 2ATP + HOH = (Glucoză)n+1 + 2ADP + 2Pa
2. Sinteza legăturilor α-1,6- glucozidice, prin care se introduc
ramificațiile, este catalizată de enzima de ramificare amilo-1,4-
1,6-transglucozidaza
Biosinteza Gli nu poate începe pe o moleculă individuală de
glucoză ci utilizând o moleculă de glicogen ”primer” inițiatoare.

S-ar putea să vă placă și