Sunteți pe pagina 1din 27

L.P.

I
1. Hematopoeza embrionara. Eritropoeza si sinteza de hemoglobina.
2..Anomalii cardiace - clasificare, mecanisme embriologice, implicatii clinice .
3. Circulatia fetala. Modificari circulatorii postnatale.
4. Notiuni de dinamica respiratorie i.u. si postnatal
5. Anomalii respiratorii frecvente – implicatii clinice
Lame:
1. Diverticul laringo-traheal
2. Muguri pulmonari
3. Cord si plamani fetali – sectiune transversala, frontala, sagitala
HEMATOPOIEZA
Definiţie
• Procesul prin care iau naştere celulele sanguine mature, funcţionale
• Iniţiat în viaţa intrauterină şi cantonat în final la nivelul măduvei osoase (m.o)
• Necesită celule de origine şi micromediul hematopoietic
Celule hematopoietice (de origine) – 3 grupe
I - Celule stem pluripotente
II – Celule stem multipotente - progenitoare hematopoietice ca CFC-GEMM, CFC-GM,
–E, -M, -Meg, -Eo, -Bazo, etc.
III - Celule hematopoietice ale seriilor sanguine – unipotente eritrocitare,etc.
Dezvoltarea sistemului hematopoietic
sacul vitelin – insule sanguine (area vasculosa) insulele Wolf f şi Pander-
(19 zi –săpt.10) hemangioblaştii – se diferenţiază în 2 direcţii –celule periferice ce
formează vasele sanguine şi celule progenitoare hematopoietice .
- hematopoieza produce numai progenitori eritroblastici (intravasculară,
megaloblastică)
În paralel se dezvoltă canale vasculare care fac legătura între sacul vitelin şi embrion –
trec celulele stem hematopoietice în circulaţia embrionară şi apoi în organele
hematopoietice

După săpt.11-a hematopoieza primară migrează către parenchimul hepatic (săpt 11-
24) – hematopoieza devine extravasculară parenchimatoasă – eritrocite anucleate,
încă macrocitare, conţin HbF; sunt prezente celulele seriilor granulocitare ,
megacariocitare
Luna a 4-a apar cavităţile osoase primitive – primele celule- celulele stromale
Luna a5-a - maximum hematopoiezei hepato-splenice
Din luna a5-a- celulele stem se stabilesc în aceste cavităţi începând cu clavicula,
hematopoieza hepato-splenica scade progresiv începând cu luna a6-a
Hematopoieza prenatală
Decurge în urmatoarele perioade:

•Perioada prehepatica sau mezoblastica (primele doua luni


de viata intrauterina; mezenchimul extraembrionar, insulele
Wolff si Pander – sacul Yolk)

•Perioada hepato-splenica

•Perioada medulo-ganglionara
În ultimul trimestru de sarcină cavităţile osoase medulare devin sediul exclusiv al
mielo şi megacariopoiezei. Eritropoieza are loc în ficat şi splină din ce în ce mai
puţin şi m.o devine sediul principal.
La naştere singurul organ hematoformator devine m.o.
În jurul vârstei de 4 ani – măduva roşie din diafizele oaselor lungi dispare treptat fiind
înlocuită cu celulele adipoase
La 18 ani – ţesut hematopoietic se găseşte în vertebre, stern, coaste, oasele craniene,
pelvine, partea proximală a epifizelor oaselor lungi.

Tesut limfatic
- Strâns legat de formarea m.o.
- Apare în plexul limfatic în săpt.a9-a şi glandele limfatice în săpt. a 11-a
- Splina – în perioada de declin a mielopoiezei apare limfopoieza
- Timus – limfopoietic în săpt. a 9-a , aici vin celulele stem din ficat, splină, m.o.
După naştere
-ţesut limfatic prezent în m.o dar mult extins în ggl. limfatici, plăci Peyer, timus
Migrarea celulelor stem
În viaţa intrauterină migrează din sacul vitelin în ficat, din ficat în măduva osoasă, timus
splină, ggl.
La adult CSP se găsesc în sângele circulant şi m.o.
Migrarea este explicată de:
- intervenţia CSP în sectoarele medulare intens solicitate
- căutarea de noi teritorii hematopoietice
- menţinerea unei rezerve de CSP în sânge atunci când măduva este lezată

Morfologia celulei stem


În microscopia optică – nu poate fi diferenţiată de limfocit
Celula care candidează la funcţia de celulă stem:
– 8-10μ, formă rotundă
- nucleu rotund/reniform, cromatina fin dispersată cu nucleoli
- citoplasmă albastru deschis fără granulaţii
Dezvoltarea inimii
• 1. Faza de tub cardiac = z.19 (S3)
– doi tubi endocardici – FUZIONEAZĂ

• 2. Faza sigmoidă = S4

• 3. Faza de septare = S4-S5


– atriu primitiv
– ventricul primitiv
– trunchi arterial comun
Formarea tubului cardiac unic
Faza sigmoidă în dezvoltarea inimii
Orificiul interatrial – diametrul de 5,5 mm
Septarea atriului primitiv
(după Larsen, 1997)
Dezvoltarea sistemului excitoconductor

• ziua 22
– primele bătăi cardiace
– propulsia sângelui

• miocitele
– sunt diferenţiate
– activitate electrică ritmică
– înaintea fuzionării tubilor endocardici laterali
Modificarile circulatiei imediat dupa
nastere
• Imediat dupa nastere , la prima respiratie, plamanii se umplu cu aer, ce ia locul
fluidului din
• viata intrauterina.
• Nivelul crescut al O2 in sange si umplerea alvelolelor pulmonare cu aer duc la scaderea
rezistentei vasculare pulmonare.
• Rezultatul este fluxul crescut de sange dinspre VD inspre plamani .
• Modificarile anatomice –
1. Cordonul ombilical este clampat si sectionat astfel ca Placenta,
este scoasa din circuit.
2. Foramen ovale, Ductul Venos si Ductul arterial se inchid functional.
3. Rezistentele vasculare sistemice crescute prin sectionarea cordonului ombilical duc la
inchiderea functionala a Ductului Venos.
4. Presiunea mai mare din AS, datorita cresterii fluxului sanguin pulmonar, determina
inchiderea foramen ovale.
5. Concentratia crescuta a O2 in sange , scaderea nivelului de prostaglandine si scaderea
rezistentei vasculare pulmonare sunt factorii care duc imediat la inchiderea functionala
a ductului arterial.
Malformatii cardiace congenitale
• A. Defecte structurale
• • Cu cianoza
• • Fara cianoza
• Fiecare este impartit in functie de circulatia pulmonara
• - crescuta
• - redusa
• - normala
• Ventricul dominant – stang sau drept
• Hipertensiune pulmonara – prezenta sau absenta
• B. Defecte functionale
• C. Defecte de pozitionare a cordului
I - MCC cu Flux Pulmonar Crescut dar Fara
Cianoza

• 1 - Defectul Septal Interatrial (DSA)


• 2 - Defectul Septal Interventricular (DSV)
• 3 - Canalul Arterial Permeabil (PDA)
• 4 - Canalul Atrioventricular Comun (CAVC)
• 5 – Fereastra Aorto-Pulmonara (FAP )
• 6 – Drenaj Venos Anormal Partial (DVAP)
Defect de sept interatrial - ASD
Se clasifica in functie de localizare :
1.DSA tip ostium secundum - situat in regiunea medie a
septului interatrial

2.DSA tip ostium primum - situat in regiunea inferioara a


septului interatrial

3.DSA tip sinus venos – situat in vecinatatea varsarii


venelor cave in atriul drept

4.DSA tip sinus coronar – aparut datorita lipsei totale sau


partiale a peretelui ce separa sinusul coronar de atriul
stang.
II – MCC cu Flux Pulmonar Crescut si cu
Cianoza
1 – Transpozitia de Vase Mari (TVM)
2 - Trunchiul Arterial (TA)
3 - Drenaj Venos Pulmonar Anormal Total
(DVAT)
4 – Ventricul unic (VU)
5 - Atrezia de Tricuspida fara stenoza de artera
pulmonara (AT)
III –MCC cu Flux si Vascularizate pulmonara normala
1 – Coarctatia de aorta (Co Ao)
2 – Stenoza Aortica (SA)

IV – MCC cu Flux pulmonar scazut


1 – Tetralogia Fallot (TF)
2 – Boala Ebstein (BE)
3 – Atrezia de Tricuspida cu Stenoza Pulmonara (AT)
4 - Stenoza sau Atrezia de Pulmonara (SP)

V – MCC cu Flux Vascular si Vascularizatie crescuta


1 – Cord Hipoplastic stang (CHS)
În declanşarea primei respiraţii intervin importante modificări biochimice şi
metabolice. Apare o scădere importantă a O2 din sângele arterial şi o creştere a
CO2, ceea ce duce la apariţia unei acidoze. Aceste modificări determină, pentru o
scurtă perioadă de timp, o stare de asfixie, care intervine ca un excitant puternic
al centrilor respiratori ai fătului.
La aceste manifestări se adaugă şi cele ale presiunilor intratoracice, din cauza
schimbărilor apărute ca urmare a întreruperii circulaţiei feto-placentare, realizată
prin ligatura cordonului ombilical.
Nu sunt de neglijat nici stimulii termici în iniţierea primei respiraţii.
Prin mecanisme reflexe neuro-hormonale şi enzimatice, condiţionate de
modificările enumerate, se produce prima inspiraţie, urmată imediat de ţipăt.
Respiraţia nou-născutului este superficială, de tip abdominal. Nou-născutul
prezintă 30-40 de respiraţii pe minut.
În anumite condiţii, prima respiraţie poate să eşueze şi să aibă loc asfixia la
naştere sau moartea aparentă a nou-născutului.
Alteori, prima respiraţie are loc, dar este urmată imediat sau la scurt interval de o
suferinţă respiratorie gravă denumită sindrom de detresă respiratorie.
Sd. de detresa respiratorie - RDS
• Afecteaza 2% din nn.; foarte frecv. La prematuri;
• Se mai numeste boala membranelor hialine –
AMD;
• Aprox.30% din totalul b.neonatale rezulta din RDS
sau complicatiile sale;
• Deficitul de surfactant este cauza majora de RDS
• Plamanii sunt colabati, iar alveolele contin lichid cu
continut proteic crescut, care seamana cu sticla
(glassy) – membrane hialine