MALFORMAȚIILE CONGENITALE ALE MÂINII

INTRODUCERE
Anormalitățile congenitale afectează aprox. 1-2% din nașteri. Din care, în jur de 10% au
malformații congenitale ale membrelor superioare. Unele dintre aceste deformații apar
izolate, dar există asociații cu sindroame sistemice, care pot implica discarsie sanguină,
cardiopatii, malformații ale SNC, malformații ale TGI sau dezvoltarea neuro-motorică
întârziată. Recunoașterea și tratarea acestor condiții ar trebui să precede întotdeauna
tratarea deformărilor ale membrelor. Este recomandbil ca toți copii cu anormalități
congenitale să se supună unei testări genetice, inclusiv și părinții lor.
Dezvoltarea copilului este considerată a fi un proces care începe din uter și implică creșterea
fizică, maturarea neurologică și construcția cognitivă, socială, comportamentală si afectivă a
competențelor copiilor. Primii ani de viață sunt considerați critici în dezvolatrea copiilor,
având în vedere că există o plasticitate cerbrală, care favorizează la dezvoltarea tuturor
potențialolor copilului. În caz de apariție a defomităților congenitale, încă în faza embrionară,
trebuie să aibă loc adaptarea malformațiilor mâinii, din cauza platicității încă premature a
organismului. Chirurgul și terapistul copilului trebuie să avertizeze părinții și să recomande
tratamentul ce trebuie administrat.
CLASIFICAREA (SWANSON, 1976)

1. Insuficiența de dezvolatare a părților mâinii

2. Insuficiența de diferențiere a părților mâinii
3. Duplicarea
4. Gigantismul
5. Hipoplazia
6. Sindromul inelelor congenitale constrictive
7. Anomalii scheletale
1. INSUFICIENȚA DE DEZVOLTARE A PĂRȚILOR MÂINII

 Tulburări transversale
 Tulburări longitudinale
1)Focomelia
2)Radial
3)Central
4)Ulnar
TULBURĂRI TRANSVERSALE
1) Amelia-absența membrului
2) Hemimelia-absența antebrațului sau a mâinii
3) Acheiria-absența mâinii
4) Adactilie și afalangie-absența degetelor și a falangelor
 Majoritatea sunt unilaterale
 Cel mai frecvent ½ superioară a antebrațului și la nivel
transmetacarpian
 Nu are baza genetică-tulburarea unilaterală
 Tulburările transversale bilaterale pot fi transmise AR
TRATAMENT
 Tratament protetic
 Se inițiază atunci când copilul începe să meargă
 Depinde de vârsta și de sediul defectului
 Tratament chirurgical
 Amputările până la cot sunt mult mai frecvente, și pentru aceasta a fost descrisă
metoda Krukenberg
Indicații:
- Defect bilateral sub cot
Condiții:
- Defect sub cot la nivelul antebrațului, cu segment restant de cel puțin 8 cm
sub inserția bicepsului, musculatura antebrațului relativ normală.
La cerere, se poate adapta proteză în orice moment postoperator!
TULBURĂRI LONGITUDINALE

1. Focomelia
 Reprezintă absența unui segment intercalat
 Mâna este legată de trunchi mai aproape de umăr
 Mâna este deobicei deformată și are 3 sau 4 degete
 Se asociază cu administrarea thalidomoidului în trimestrul 3 de sarcină
(prevalența crește cu 60%)
 Fără determinism genetic
 Se asociază cu: despicătura labio-palatinatină, scolioză, anomalii cardiace,
cromozomiale
TREI TIPURI ANATOMICE

A. Mâna atașată direct de umăr

B. Mâna atașată de umăr prin intermediul unor segmente de humerus,
ulna și radius anormal dezvoltate
C. Mâna atașată de umăr doar prin intermediul humerusului
TRATAMENT

 Tratamentul este conservator

 S-a încercat chirurgical alungire prin intermediul claviculei
și prin proteze de alungire dar fără rezultate bune
INSUFICIENȚA RADIALĂ. MÂNĂ STRÂMBĂ RADIALĂ.
HIPOPLAZIA PREAXIALĂ
CLASIFICARE
TRATAMENT
INSUFICIENȚA CENTRALĂ. MÂNĂ DESPICATĂ
INSUFICIENȚA ULNARĂ. MÂNĂ STRÂMBĂ ULNARĂ
TRATAMENT
2. INSUFICIENȚA DE DIFERENȚIERE A PĂRȚILOR MÂINII

Sindactilia
Sindromul Alpert
SINDACTILIA
TRATAMENT
TRATAMENT