O Poveste

Trasă De
Păr
Francesca-Cristiana Dohotariu -
Grupa 8
Carmen-Lăcrămioara Anghel - Grupa
9
 Un caz neobisnuit de insuficienta
renala
 22 ani, Feminin, Profesor de educatie speciala in Franta
 AHC fiziologice: interupere de sarcina voluntara la 17 ani, din
2013 are implant cu progesteron
 AHC patologice: migrene, sinuzita acuta recurenta de 4 ani,
sindrom depresiv tratat cu Venlafaxina si Alprazolam
 Fumatoare, aproximativ 10 tigarete pe zi, din adolescenta
 Consumatoare de canabis: cate unul pe zi timp de 2 ani
 Epicriza
 Pierdere in greutate 15kg in 2
luni, la finalul anului 2015, cu
un anumit grad de astenie, dar
fara diaree anorexiana
 Transpiratii nocturne frecvente,
fara febra
 Februarie 2016 apar leziuni
livedo palmare
 Biochimie
Ianuarie 2016 Februarie 2016
 Hb 10.5g/dl => anemie  Hb 11.4g/dl
 VEM: 77fl => microcitara  CRP 1mg/l
 Trombocite 136g/l=>  Creatinina 97mol/l
trombocitopenie
 Feritina 307g/l
 CRP 16mg/l
 Creatinina 107 mol/l
 TSH 2,4ml/l
 Functia hepatica, ionograma si
calcemia au fost normale.
 Examen clinic & Biochimie
Aprilie 2016  Hematurie marcata
 Dureri epigastrice intense  Cresterea tensiunii arteriale sistolice
la 170mmHg
 Episoade de varsatura

Initial au fost
tratate favorabil cu Motiveaza
un inhibitor de internarea
pompa de protoni, pacientei in
dar au reaparut camera de
ulterior. urgenta.
 La internarea in urgenta
Examenul clinic
 Tahicardie regulate 110bpm
 Murmur systolic audibil in focarul mitral
 Puls periferic present
 TA: 187/107mmHg
 Prezenta megacapilarelor, un livedo
palmar si hipocratism digital la nivelul
mainilor.
 Palpare abdominala normala.
 Cavitatea bucala: faringita eritematoasa
fara leziuni purpurice
Hemleucograma
 Anemie microcitara 11g/dl, 72fl,
Trombocitopenie 82g/l
 Leucocitele 17.7g/l dintre care 13.9 g/l
neutrofile PMN
 Fara hipereosinofilie
 TCA extins 84s, TP normal
 CRP 165mg/l
 LDH usor crescut, Haptoglobina N
 Insuficienta renala: Creatinina serica
276mol/l, uree 10mmol/l, proteinuria
3.66g/l si hematuria abundenta.
 Examen paraclinic
 CT: infiltrare a ureterelor cu ingrosarea parietala bilateral,
ingrosaea vezicii urinare, dilataie pielocaliceala bilaterala,
nefromegalie fara colectare intra- sau perirenala.
 Ureterul drept stenoze vechi
 Pacienta a fost preliata in sectia de Urologie pentru plasare de
sonde JJ
 Cistoscopia: Vezica inflamata cu leziuni purpurice
 Anatomopatologic: biopsii nespecifice, fara cellule suspecte
 Bacteriologia negativa si citologia fara suspiciuni
 Intrucat functia renala s-a imbunatatit doar partial dupa plasarea
cateterelor JJ s-a facut o biopsie renala
 Bipsia renala: microangiopatie trombotica glomerulara si
arteriolara cu necroza tubulara acuta, asociata cu leziuni
arteriolare cornice si atrofie corticala focala mica
 O reevaluare a biopsiei vezicii urinare => vasculita leucoclastica
cu necroza fibrinoida a peretelui capilarelor mici si un infiltrat
bogat in PMN
 Ecografia TT si TE: insuficienta mitrala gr. 3, imagine hipoecogena
la capatul valvei mici, imobila, fara alte valvulopatii si o leziune
pericardica de 5mm in atriul drept
 PET:nodul infracentimetric cervical, noduli lomboaortici si
hypermetabolism osteomedular difuz

 Imunologic=> toate testele au fost irelevante
 Cautarea infectiei fara succes =>multiple culturi sterile
 Parazitologia negativa
 Teste pentru HIV, VHB, VHC, Mycoplasma, Chlamydia etc
NEGATIV
 Boala Whipple negativa
 Ipoteze de diagnostic
1. Ipoteza unui sindrom antifosfolipid
catastrofic (SCALP) trebuie să fie luată în
considerare în fața acestui tabel care
asociază o microangiopatie trombotică
renală, un atac ischemic oftalmologic și
cerebral (3 organe), pozitivitatea ACC
lupus și prezența unei posibile
endocardite neinfecțioase. SCALP este
cauză a sindromului antifosfolipidic în
47% din cazuri. Cu toate acestea, timpul
de instalare mai mare de o lună cu o
perioadă de îmbunătățire, lipsa
controlului ACC la 12 săptămâni și
descoperirea vasculitei concomitente nu
fac ca acest diagnostic să fie pe deplin
satisfăcător.
2. Tabloul microangiopatiei
trombotice(MAT) prezentat de pacient a
fost însoțit de hipertensiune arterială
semnificativă și anomalii biologice
moderate. Tabloul a fost puțin sugestiv
pentru sindromul hemolitic uremic sau
purpura trombocitopenică autoimună
(fără diaree și absența anticorpilor anti-
ADAMTS13). Prezența ischemiei
coroidiene și a nodulilor de bumbac pot fi
asociate în special cu hipertensiune
malignă sau cu vasculita. Asocierea MAT
cu hipertensiune arterială malignă poate
sugera două diagnostice: sclerodermia
sistemică (fără argumente în acest caz)
și consumul de cocaină. Într-adevăr,
consumul de cocaină antrenează diferite
afecțiuni renale, inclusiv tabloul de MAT
 Vasculita indusa de Cocaina
 In 2012 s-a identificat vasculita cu complexe imune toxice
 Vasculitele diagnosticate la consumatorii de cocaină pot fi legate
de efectul direct al cocainei sau legat de prezența levamisolului,
utilizat din 2002 ca aditiv al cocainei.
 De la primul caz de vasculită indusă de levamisol raportat în
2010, publicațiile pe această temă s-au înmulțit.
 LEVAMISOLULUI=antiparazitar pentru vaci
 Vasculita indusa de levamisol este asociata cel mai adesea cu
leziuni ale pielii necrotice, leucopenie si pozitivitate ANCA,
absente in aceasta observatie
 Discutii
 Ipoteza intoxicatiei cu cocaine pare plauzibila la aceasta pacienta in varsta de
22 de ani, consumatoare de cannabis si care sufera de sinuzita recurenta.
 Intoxicația cu cocaină și canabis poate duce la sindroamele Raynaud secundare
 iar consumul de cocaină duce la leziunile livedo ale extremităților.
 Ameliorarea clinico-biologică din februarie 2016 ar putea fi explicată prin
încetarea consumului de substanțe toxice
 hipocratismul digital ar putea fi explicat prin consumul de canabis sau prin
hipertensiunea pulmonară secundară consumului de cocaină.
 Ipoteza unei vasculite toxice a vaselor mici secundară
consumului de cocaină pare, prin urmare, diagnosticul cel
mai probabil
Diagnosticul ar fi bazat pe căutarea
de substanțe toxice în părul
pacientei. Prin urmare, ar fi fost
suficient să se tragă de un fir de păr
pentru a rezolva această poveste...
 Va multumim pentru atentie!
Bibliografie:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28728706/?from_term=Renal%20in
sufficiency%20case&from_pos=3&fbclid=IwAR3UnyKTPioivSEgzJWM
_6KejpNaIVSF0rwPzV0VX542jbVu6SZd4WQOM3Y