Curs 2 AMG

ATREZIA ESOFAGIANĂ
Atrezia esofagiană
 William Durston – 1670
 Thomas Gibson – 1697
 Voght 1926 – clasificarea malformaţiilor

esofagului
 CAMERON HAIGHT - 1941

Anatomie patologică
CLASIFICAREA LADD
Leziuni asociate
 Malformaţii asociate : cardiace, digestive,
renale, nervoase, SNC
 VACTERL
 Prematuritate – 45%
 Leziuni pulmonare
 Waterstone – 1962, grupa – A, B, C de

prognostic.
Fiziopatologie
 Aspiraţia la tentativa de alimentare
 Distensia gastrică prin fistula de volum mare
 Acţiunea sucului gastric pe arborele traheobronsic
 Conditii de ingrijire si transport !!!

Simptomatologie
MALLET : nou născutul cu AE şi fistulă ET respiră
în abdomen şi înghite în trahee.
 Hipersalivaţie
 Crize de tuse şi cianoză
 Distensie abdominală marcată
 La prima tentativă de alimentaţie – cianoză, tuse

Simptomatologie
DEBOER şi POTTS - “nou născutul care se

asfixiază şi respiră greu cu nasul şi gura încărcate
de secreţii excesive, are până la proba contrarie,
atrezie de esofag."
Diagnostic
 Antenatal
 La naştere- ideal cat mai precoce!
 După naştere:
 NU SE FACE OPACIFIERE CU SUBSTANŢĂ DE

CONTRAST
 RADIOLOGIC cu sonda radioopaca trecuta in

esofagul proximal
TRATAMENT
 Transport: aspirat esofagul proximal
 Pregătire preoperatorie
 Intervenţia chirurgicală
CLASICĂ
VIDEO-ENDOSCOPIC
 Ingrijire postoperatorie !!!!
 Plaga
 Drenaj
 Alimentatie
Urgenţele digestive ale
nou-născutului
Ocluzii congenitale cu manifestare neonatală:
1. Atrezii
2. Vicii de rotaţii şi acolare a anselor
3. Anomalii de inervaţie a intestinului
4. Boli în care meconiul este modificat

Variante de acolare
Ocluzii congenitale înalte
 Vărsături precoce – 6-8 ore
 Abdomen excavat
 Elimină/nu elimină meconiul
 Imagine radiologică în balanţă

Ocluzii congenitale medii
 Vărsătură tardivă – 12-24 ore
 Abdomen meteorizat
 Nu elimină meconiu
 Radiografia simplă abdominală – niveluri hidro-

aerice
Tipuri de atrezii intestinale
Enterocolita ulceronecrotica
Pneumoperitoneu in enterocolita ulceronecrotica
Ocluzii congenitale joase
 Vărsătură tardivă - > 24 ore

 Abdomen meteorizat
 Conformaţie anormală a perineului
 Explorări radiologice:
 Invertografie
 Opacifiere transperineală
Atrezie
colica
MEGACOLONUL CONGENITAL
(BOALA HIRSCHPRUNG)
Megacolon – F. RUYSCH – 1691
“enormis intestini coli dilatatio"
 Congenital - Boala HIRSCHPRUNG
 Idiopatic – Constipaţia cronică
 Secundar
Megacolonul congenital
 H. HIRSCHPRUNG 1886
 MYA 1894 - megacolon
 F. TREVES 1898 – segmentul distal este afectat
 DALLA VALLA 1924 - aganglioză colică distală
 EHRENPREIS 1946
DEFINIŢIE
Megacolonul este o anomalie

congenitală caracterizată prin obstrucţie
funcţională parţială, provocată de
absenţa celulelor ganglionare din
plexurile Auerbach şi Meissner.
Incidenţa
 1 : 5000 nou-născuţi
 33 % din toate obstrucţiile digestive neo-natale
 Predominenţă masculină 3,9 : 1

Etiopatogenie
În mod normal sistemul nervos al intestinului
conţine trei plexuri ganglionare (celule + fibrele lor
de legătură) :
 Auerbach – mucoasă
 Henle - submucoasă, profund lipsesc sub

linia pectinee
 Meissner – submucoasă
Etiopatogenie
 Tulburări în formarea şi migrarea neuroblaştilor spre

segmentul terminal al intestinului ;
 Distrugerea celulelor ganglionare de către viruşi (Boala

CHAGAS – Trepanosoma cruzzi);
 Distrugerea ganglionilor mienterici prin hipoxie

generată de ischemie.
Megacolonul congenital
Absenţa celulelor ganglionare parasimpatice
Tulburarea peristalticii cu absenţa fazei de

relaxare a musculaturii netede şi a sfincterului
anal intern
Hipertrofia intestinului supraiacent
Distensie de epuizare
Întinderea agangliozei
AFECTARE
 Recto-sigmoid 80%
 Rect, colon stâng şi transvers 15%
 Rect şi tot colonul 3%
 Rect, colonul şi parţial intestinul subţire 2%

Leziunile histologice şi
histochimice
 Absenta celulelor ganglionare parasimpatice din

plexurile Meissner şi Auerbach;
 Hiperplazia fibrelor nervoase parasimpatice

amielinice,foarte groase;
 Creşterea activităţi acetilcolinesterazei;

Leziunile histologice şi
histochimice
 Sunt crescute calcitonina, galanina şi
neuropeptidul Y ;
 Sunt absenţi hormoni intestinali – VIP (vasoactive

immune polypeptide),substanţa P , metencefalina
Simptomatologie
Perioada neo-natală
 Întîrziere în eliminarea meconiului,apoi

constipaţie sau chiar obstrucţie; simptomele
dispar la tuşeul rectal sau introducerea
termometrului în rect;
 Vărsăturile;
 Distensie abdominală;
 Diaree alternând cu constipaţia;
Simptomatologie
Perioada neo-natală
 Enterocolita – ischemică, necrozantă, cu scaune

diareice, putride, cu mucus, puroi, sânge;
 Mecanism : stază materii fecale infecţie cu

Clostridium difficile septicemie;
 Perforaţie peritonită.
Simptomatologie
Perioada de sugar şi
copil
Constipaţia - scaune la 6-7 zile;
 Distensia abdominală progresivă;
 Anorexie;
Simptomatologie
Perioada de sugar şi
copil
 Denutriţie;
 Fecaloame palpabile;
 Tuşeu rectal – ampulă rectală goală.

DIAGNOSTICUL BOLII
CLINIC
La naştere :
- cazurile cu întârziere în
eliminarea meconiului
- cazurile cu enterocolită
DIAGNOSTICUL BOLII
CLINIC
La sugar :
- constipaţie alternând cu diaree
- meteorism abdominal
- tuşeu rectal – ampula goală

DIAGNOSTICUL BOLII
CLINIC
La copilul mare:
- constipaţie + semnul untului

(Gersuny)
DIAGNOSTICUL BOLII
PARACLINIC
Imagistic :
- radiografia simplă abdominală
- clisma baritată - imagine de pâlnie

- evacuare întârziată
a bariului
DIAGNOSTICUL BOLII
PARACLINIC
Manometria ano-rectală :
- absenţa reflexului inhibitor anal

DIAGNOSTICUL BOLII
PARACLINIC
Histologic – biopsia peretelui rectal:
 Pe cale presacrată
 Forceps
 Sucţiune
 Deasupra liniei dinţate

DIAGNOSTICUL BOLII
PARACLINIC
Histochimic / Imunohistochimic :
- H.E. şi acetilcolinesteraza
- coloraţii pentru substanţa P,

HSE, proteina S100
DIAGNOSTICUL BOLII
Intraoperator – biopsii etajate

Diagnosticul diferenţial
La nou-născut
 Sindromul de dop meconial
 Ileusul meconial
 Sindromul de hiperperistaltică din “microcolon

megacystis “
 Atrezia rectală
 Atrezia colică
La copilul peste 1 an
 Megacolon secundar – anus antepozat
 Stenoza anală congenitală sau dobândită
 Tumori pelvine
 Obstrucţie intestinală cronică
 Constipaţie cronică
La copilul peste 1 an
Constipaţie cronică
 Distensie abdominală moderată sau lipseşte
 Tuşeul rectal – rectul plin
 “Pătează lenjeria “
 Nu elimină fecaloame
 Pentru diagnostic – biopsia rectală

Tratament
În perioada neonatală
 “Nursing“ 1 an
 Derivaţie digestivă colostomie

Tratament
După vârsta de 1 an şi 10 kg
 Rezecţia segmentului agangliotic +coborârea

ansei sănătoase la perineu
Tratament
După vârsta de 1 an şi 10 kg
Tehnici
- Swenson (1948), modificată de
Petit & Pellerin
- Duhamel (1956)
- Soave
 Ingrijiri postoperatorii:
 Plaga operatorie
 Alimentatie
 Reintegrare psiho-sociala
HERNIA DIAFRAGMATICĂ
CONGENITALĂ POSTERO-
LATERALĂ (HISS-BOCHDALEK)
HERNIA DIAFRAGMATICĂ CONGENITALĂ POSTERO-
LATERALĂ (HISS-BOCHDALEK)
DEFINIŢIE: persistenţa comunicării între

torace şi abdomen (ansele în torace,
hipoplazie pulmonară, malformaţii
asociate).
Hernia diafragmatică congenitală
postero-laterală (HISS-BOCHDALEK)
 ETIOLOGIE: insuficientă de fuziune a membranei

pleuro-peritoneale.
 INCIDENŢĂ: 1/5000naşteri
polihidramniosul – marker prenatal şi
factor predictiv.
 LOCALIZARE : stg.80% , dimensiunile defectului

2-3cm.
MALFORMAŢII ASOCIATE:
 cardiace
 tub neural
 !!!! factor predictiv pentru prognostic

MANIFESTĂRI CLINICE:
 Forme cu manifestare neo-natală ( evolutie

severa)
 Forme cu manifestare tardivă 10-20%

(diagnosticate intamplator la Rx)
DIAGNOSTIC
 ANTENATAL !!!
 Clinic
 Radiologic
 Gaze sanguine PCO2, PO2,
 Ionogramă.
Orificiul de comunicare torace- abdomen
FACTORI DE PROGNOSTIC:
 polihidramniosul
 criterii de diagnostic antenatal (sediul stomacului)
 malformaţii congenitale asociate
 sediul defectului
 manifestare neo-natală.
TRATAMENT :
 intubaţie oro-traheală,
 ventilaţie asistată
 prevenirea HTP,
 ECMO.
 Intervenţie chirurgicală- NU in urgenta.

 Ambele la fel de importante!!!
Tranzit baritat- anse in torace!
Repozitionarea anselor in abdomen
 Ingrijiri postoperatorii
 Monitorizare parametri: respiratori si digestivi
 Plaga operatorie

Curs 2 AMG

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Curs 2 AMG

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

ATREZIA ESOFAGIANĂ

 Thomas Gibson – 1697

 Voght 1926 – clasificarea malformaţiilor

 CAMERON HAIGHT - 1941

 Waterstone – 1962, grupa – A, B, C de

 Distensia gastrică prin fistula de volum mare

 Acţiunea sucului gastric pe arborele traheobronsic

 Conditii de ingrijire si transport !!!

 Crize de tuse şi cianoză

 Distensie abdominală marcată

 La prima tentativă de alimentaţie – cianoză, tuse

DEBOER şi POTTS - “nou născutul care se

 La naştere- ideal cat mai precoce!

 NU SE FACE OPACIFIERE CU SUBSTANŢĂ DE

 RADIOLOGIC cu sonda radioopaca trecuta in

 Transport: aspirat esofagul proximal

2. Vicii de rotaţii şi acolare a anselor

3. Anomalii de inervaţie a intestinului

4. Boli în care meconiul este modificat

 Vărsături precoce – 6-8 ore

 Elimină/nu elimină meconiul

 Imagine radiologică în balanţă

 Radiografia simplă abdominală – niveluri hidro-

 Vărsătură tardivă - > 24 ore

 Congenital - Boala HIRSCHPRUNG

 Idiopatic – Constipaţia cronică

 MYA 1894 - megacolon

 F. TREVES 1898 – segmentul distal este afectat

 DALLA VALLA 1924 - aganglioză colică distală

Megacolonul este o anomalie

 33 % din toate obstrucţiile digestive neo-natale

 Predominenţă masculină 3,9 : 1

 Henle - submucoasă, profund lipsesc sub

 Tulburări în formarea şi migrarea neuroblaştilor spre

 Distrugerea celulelor ganglionare de către viruşi (Boala

 Distrugerea ganglionilor mienterici prin hipoxie

Absenţa celulelor ganglionare parasimpatice

Tulburarea peristalticii cu absenţa fazei de

Hipertrofia intestinului supraiacent

 Rect, colon stâng şi transvers 15%

 Rect şi tot colonul 3%

 Rect, colonul şi parţial intestinul subţire 2%

 Absenta celulelor ganglionare parasimpatice din

 Hiperplazia fibrelor nervoase parasimpatice

 Creşterea activităţi acetilcolinesterazei;

 Sunt absenţi hormoni intestinali – VIP (vasoactive

 Întîrziere în eliminarea meconiului,apoi

 Enterocolita – ischemică, necrozantă, cu scaune

 Mecanism : stază materii fecale infecţie cu

 Distensia abdominală progresivă;

 Tuşeu rectal – ampulă rectală goală.

- tuşeu rectal – ampula goală

- constipaţie + semnul untului

- radiografia simplă abdominală

- clisma baritată - imagine de pâlnie

- absenţa reflexului inhibitor anal

 Deasupra liniei dinţate

- coloraţii pentru substanţa P,

Intraoperator – biopsii etajate

 Sindromul de hiperperistaltică din “microcolon

 Stenoza anală congenitală sau dobândită

 Obstrucţie intestinală cronică

 Tuşeul rectal – rectul plin