Sunteți pe pagina 1din 34

Ciroza hepatica

Conf. Univ. Dr. Ionita-Radu Florentina


Definitie - Ciroza hepatica (CH) reprezinta stadiul final de evolutie
al oricărei afecţiuni hepatice cronice sau expuneri prelungite la factori
de agresiune hepatică.
-progresiva si ireversibila

- inflamatie

- necroza

- fibroza pierderea arhitecturii


ficatului
- regenerare
PATOGENEZA
1.Moartea celulara – necroza celulara datorata agresiunii directe
a agentilor patogeni, secundara unor mecanisme imune sau prin
exacerbarea apoptozei
-necroza trebuie sa se produca in timp si sa nu fie masiva
-secundar necrozei se produce colapsul parenchimului.

2.Fibroza – urmeaza traiectul necrozei

3.Regenerarea celularanodulicompresiune pe sistemul


vascularHTP
Vascularizatie hepatică afectata
Modificarea arhitecturi hepatice normale
Consecinţe fiziopatologice
pierderea functiei hepatocitelor (icter, coagulopatie, edeme,
tulburari metabolice diverse)
aparitia hipertensiunii portale (varice eso-gastrice,
splenomegalie).

Encefalopatia hepato-portala si ascita rezulta atat din


aparitia insuficientei hepatocitare cat si din
hipertensiunea portala.

4
Consecinte fiziopatologice

Disfunctia hepatocitelor HTP

anorexie, astenie, scadere în greutate,


somnolenta, dureri abdominale, icter, disconfort, balonari,
manifestări hemoragipare, edeme periferice ascits, edeme, HDS
HISTOPATOLOGIE
CLASIFICARE MACROSCOPICA
 Dupa marimea ficatului
 Normotrofica
 Hipertrofica
 Atrofica

 Criteriul morfologic:
1. micronodulare – caracterizate prin septuri fibroase groase care despart
nodulii de regenerare mici (< 3 mm), egali ca dimensiuni;
 Alcool , obstructii biliare, hemocromatoza
2. macronodulare – noduli de regenerare de diferite marimi (> 3 mm),
despartiti de septuri fibroase
 Post-virale, b. Wilson, medicamentoase, vasculare (boala veno-ocluziva, sdr.
Budd-Chiari, “ciroza” cardiaca)
3. mixte – cu caractere comune primelor 2 forme; sunt la inceput
micronodulare, iar pe parcurs apare regenerarea celulara si noduli mai
mari, care schimba aspectul
Etiologie:

a. Alcool i. Obstructii biliare


b. Hepatite virale B,C si D -ciroza biliara primitiva
c. Droguri / toxine -ciroza biliara secundara
d. Hemocromatoza j. Obstructie venoasa
- sindrom Budd-Chiari
e. Boala Wilson
-boala venoocluziva
f. Deficit de α1-antitripsina
k. Insuficienta cardiaca
g. Hepatite autoimune - ICC dreapta
h. Steatohepatita nonalcoolica - insuficienta tricuspidiana
l. Malnutritie
-bypass jejunoileal
-gastroplastie
ANAMNEZA
 alcoolism
 consum de droguri i.v.
 transfuzii
 interventii chirurgicale / proceduri medicale
 comportament sexual la risc
 medicamente
 boli metabolice / autoimune

9
TABLOU CLINIC
• similar pentru toate tipurile etiologice
• diferit în funcţie de stadiul de evolutie

Ciroza hepatica poate fi:

Compensata
-asimptomatica / simptomatologie nespecifica (sdr. dispeptic, astenie)
semne/simptome ale etiologiei CH

Decompensata
-parenchimatos
-vascular
Cele mai comune simptome:
• astenie, fatigabilitate
• anxietate
• scadere ponderala
• dureri abdominale, meteorism abdominal
• marirea de volum a abdomenului, edeme gambiere
• urini hipercrome
• tendinta la sangerare (gingivoragii, epistaxis, echimoze)
• anomalii ale gustului si mirosului
• febra
• scaderea libidoului, amenoree, infertilitate
• crampel musculare - ascita, hTA.
• steatoreea - chiar in absenta alcoolismului sau a
pancreatitei cronice, fiind datorate secretiei scazute de
saruri biliare.
• tulburari ale somnului cu tendinta de inversare a ritmului
circadian poate fi observat la cirotici si nu este asociat cu
encefalopatia hepatica.
EXAMENUL OBIECTIV nota: diagnosticul de CIROZA
HEPATICĂ este un diagnostic clinic

 Starea de nutritie
 20% - malnutriţie proteică
 scaderea tesutului adipos si atrofii musculare
 Cauza - deficit de aport (mai ales la alcoolici) + un status hipercatabolic specific
ciroticului

 Examenul ochilor
 retractia frecventa a pleoapelor dand impresia unei exoftalmii
 icter scleral
 inel Kayser- Fleischer (brun-verzuie)-B.Willson
 hemoragii conjunctivale
 xantelasme

12
EXAMENUL OBIECTIV
hipertrofia parotidelor, contractura Dupuytren - frecvente la
alcoolici.
buzele carminate, limba rosie depapilata, vene sublinguale
ectaziate
stelute vasculare, telangiectazii, eritem palmar.
unghii albe (hipoalbuminemie)
degete hipocratice,
echimoze, purpura, hematoame (tendinţă  la sângerare
datorată trombocitopeniei,  sintezei factorilor de coagulare,
crioglobulinemiei).
ginecomastie
atrofia testiculara, scaderea pilozitatii
edeme periferice

13
EXAMENUL OBIECTIV
Circulatie colaterala abdominala,
Splenomegalie
Marirea de volum a abdomenului datorata ascitei (”abdomen de
batracian”, lăţit pe flancuri când ascita este veche);
 semnul ”valului” şi ”matitatea deplasabilă pe flancuri”.
Hernii abdominale (ombilicale, inghinale, ale liniei albe etc) - frecvent
asociate cu ascita, dar indicaţia chirurgicală - în cazuri perfect compensate
(risc de precipitare a insuficienţei hepatice).
Hepatomegalia cu suprafata neregulata, nedureroasa, dura - caracter
precoce al cirozei hepatice; ulterior ficatul diminuă în dimensiuni devenind
atrofic (semn de prognostic infaust).
Semne cardio-vasculare datorate unei circulatii hiperdinamice:
tahicardie, hTA,
Flapping tremor (asterixis) - în encefalopatia hepatica;
Semnul rotii dintate - encefalopatie sau coma.

14
EXAMENUL OBIECTIV
Inel Kayser-Fleischer

xantelasma

icter sau subicter

eritem palmar –
“palma hepatica”
Contractura Dupuytren
hipocratism digital

15
stelute vasculare

Ascita
Hernii abdominale
Circulatie colaterala

Edeme periferice

Ginecomastie

Hepatomegalia
Biologic
1. Sd. inflamator: gama globulinelor şi a Ig de tip policlonal
2. Sd. hepatocitolitic:  transaminazelor ( AST, ALT)
3. Sd. hepatopriv:
tulburările metabolismului protidic:
serumalbuminele
factorii de coagulare –timpii de coag
fibrinogenul

tulburările metabolismului lipidic:


lipidele totale
colesterolul
trigliceridele

tulburările metabolismului glucidic


4. Sd. Bilioexcretor/colestatic: Bil totale, eventual  fosfatazei alcaline şi a GGT.

+/- Hipersplenism: anemie normocitara, leucopenie, trombocitopenie.

Sau anemie macrocitară (deficit acid folic, vitamina B12);


Sau anemie hipocromă microcitară (după hemoragii digestive);
INVESTIGAŢII IMAGISTICE ŞI HISTOLOGICE
 Diagnostic ideal al C.H. - bazat pe elemente anatomice
demonstrarea nodulilor dispersati în toata masa hepatica, a
fibrozei si modificarea arhitecturii lobulare normale.
 Punctia biopsie hepatica

 Prin vizualizare directa in cursul laparoscopiei sau laparotomiei


(nu se indica deoarece poate precipita insuficienta hepatica).

 Fibrotest si Actitest –apreciaza atat fibroza cat si inflamatia


suprapunandu-scorului METAVIR.

 Investigatiile imagistice pot evidentia:


1. modificari structurale ale ficatului, mai ales în sensul neomogenitatii;
2. hipertensiunea portala si dezvoltarea circulatiei colaterale;
3. ascita;
4. modificări vasculare.
18
Gold-standard in diagnosticul fibrozei hepatice
Punctia biopsie hepatica ramane gold-standardul
pentru caracterizarea histologica a tesutului hepatic,
inclusiv gradul de fibroza.
Examenul histologic
al specimenului obţinut prin biopsie hepatica poate crea dificultăti
de interpretare;
 elementele sugestive pentru ciroza:
 absenţa tracturilor portale,
 aranjamente vasculare anormale,
 prezenta nodulilor, septurilor fibroase si a inegalitatii celulare.

Nici o metoda de diagnostic nu are o specificitate si sensibilitate


diagnostica ce depaseste 90%; diagnosticul în fazele compensate
ale bolii poate fi dificil.
20
Sisteme de evaluare a fibrozei pentru biopsia hepatică
METAVIR
 F0: fara fibroza
 F1: fibroza portala fara septe
 F2: fibroza portala cu putine septe
 F3: numeroase septe, fara ciroza
 F4: ciroza
Dezavantajele metodei invazive de diagnostic
al gradului de fibroza
Biopsia este scumpa, iar interpretarea acesteia necesita
experienta in domeniu
Dezavantaje
 Eroare de prelevare: numai 1/50.000 din intregul tesut
hepatic este prelevat in timpul unei biopsii hepatice
 Variabilitatea inter si intra-observator
 Invazive
 Grad scazut de acceptare pentru pacienti
 Durere - 20%
 Complicații severe <1%
hemoperitoneum
peritonita biliara
Rezumatul metodelor de diagnostic non-invazive in
fibroza hepatica
Markeri serologici Metode imagistice

 Imagistica prin rezonanta magnetic


 Tomografie computerizata
 Ultrasonografie
FibroMAX

Gamma-GT ALT
Bilirubina totala AST
Alpha-2-macroglobulina Trigliceride
Apolipoproteina A1 Colesterol
Haptoglobina Glucoza “a jeun”
Imagistice:
 Ecografia abdominala
 CT, RMN
 Scintigrafie hepatica ( Tc99)
 Laparoscopia exploratorie
 PBH, FNA- puncţia aspiratie
cu ac fin (leziuni circumscrise)
EDS

Paracenteza
Ecografia poate sugera ciroza
 neomogenitatea ficatului
 nodularitatea
 marginea boselata
 hipertrofia lobului caudat
 dilatarea venei portei si splenice
 splenomegalia
 in cazul decompensarii evidentiaza ascita

 Nu releva activitatea bolii si nici


gradul de fibroza
 specificitate si sensibilitate mica in stadiile
precoce ale bolii
 utila pentru diagnosticul precoce al hepatocarcinomului.
Ecografia Doppler:
 evalueaza hemodinamica in vena porta si in venele hepatice;
 evidentiaza trombi, sunturi spontane porto-sistemice, fistule arterio-venoase;
 masoara gradientul porto-cav;

Scintigrafia nu oferă date patognomonice pentru ciroza

Tomografia computerizata cu substanta de contrast evidentiaza dimensiunea


ficatului, nodularitatea, dilatarea portei, circulatia colaterala, eventuala ascita.
 Avantaj: poate diferentia nodulii de regenerare de cancerul hepatic incipient.

Rezonanţa magnetica nu furnizeaza informatii suplimentare


Endoscopia digestiva superioara si inferioara
 poate evidentia consecintele hipertensiunii portale (varice esofagiene,
gastrice, rectale), gastropatia hipertensiva, ectazie vasculara antrala,
ulcere.

Ecoendoscopia evidentiaza circulatia colaterala la nivelul


esofagului si cardiei.
VARICELE ESOFAGIENE – semn de HTP
Clasificarea Societatii Japoneze de Endoscopie:
ª Grd. I: varice mici care dispar la insuflatia cu endoscopul.
Grd. II: varice care nu dispar la insuflatia cu endoscopul
Grd. III: varice mari care obstrueaza partial lumenul esofagian
- Varice gastrice (GOV I, GOV II, IGV I, IGV II).

GASTROPATIA PORTALHIPERTENSIVA:
- aspect mozaicat (piele de sarpe)
- aspect hiperemic (vargat)
- aspect de rash scarlatiniform
Forme severe: spoturi hemoragice difuze si sangerare gastrica difuza.
FibroSCAN - PRINCIPII
 Dispozitivul FibroScan (EchoSens, Paris, Franța) - un transductor cu
ultrasunete (3,5 MHz in sonda M; 2,5 MHz in sondă XL) montat pe axa unui
vibrator care produce vibratii de joasa frecventa (50Hz) si amplitudine mica
(2mm) care induc un val de forfecare elastica in tesut.
 O ecografie cu ecou puls este apoi realizata pentru a urmari valul de forfecare
si pentru a-i masura viteza.
 Un software dedicat evalueaza calitatea undei de forfecare obtinute si le
respinge pe cele inadecvate.
 Pacientul este asezat in pozitie de decubit
FibroScan - TECHNIQUE dorsal, cu bratul drept in abductie maxima
 Transductorul, acoperit cu o picatura de gel
de cuplare, este plasat perpendicular in
spatiul intercostal
 Sub control TM și modul A, operatorul va
alege o porțiune de tesut hepatic fara
structura vasculara mare sau vezica biliara
 Valoarea medie a 10 achizitii de succes este
pastrata ca reprezentant al LSM și CAP
FibroSCAN - rezultate
PROGNOSTIC cls Child Pugh
Pct Ascita Encefalopatie Bilirubina Albumina INR

1 absentă 0 < 2 mg/dl > 3.5 g/dl < 1.7

2 uşoară I - II 2-3 2.8 - 3.5 1.7 – 2.3

3 moderată III - IV >3 < 2.8 > 2.3


- severă

5 - 6 Child A 7 - 9 Child B 10 - 15 Child C

Puncte Clasa Supravietuire 1 an Supravietuire 2 ani


5-6 A 100% 85%
7-9 B 81% 57%
10-15 C 45% 35%

MELD Score (Model For End-Stage Liver Disease)- creat, bil, INR
TRATAMENTUL CH COMPENSATE
etiologic, patogenic, de prevenire a progresiei bolii, simptomatic

Tratamentul etiologic:
 evitarea alcoolului
 tratamentul antiviral
Tratamentul patogenic:
 flebotomia in hemocromatoza,
 D-penicilamina in Wilson,
 imunosupresoare in formele autoimune.
Tratamentul de prevenire a progresiei bolii:
 silimarina, acid ursodeoxicolic, etc…
Terapie suportiva:
 Dieta echilibrata cu ajustarea aportului de proteine sau sare la nevoie
 Activitate fizica moderata
 Reorientare profesionala
34