LP 4.

Investigarea tulburarilor
metabolismului proteic

DR.MIHAELA CRAESCU
 Definitie

Proteinele plasmei reprezinta un amestec heterogen

de substante
 Clasificare generala

1. Proteine globulare
 usor solubile,
 Intracelulare

2. Proteine fibrilare
 Insolubile
 Extracelulare
 Rol de sustinere
 Clasificare

Dupa prezenta/absenta gruparii prostetice:

1. Proteine simple
 Alcatuite din AA

2. Proteine conjugate
 Alcatuite din :
1 P + 1 grupare prostetica
 Clasificare

Dupa natura gruparii prostetice:

Se deosebesc urmatoarele clase de P:
1. Fosfoproteine
2. Glicoproteine
3. Lipoproteine
4. Cromoproteine
5. Metaloproteine
6. Nucleoproteine
 Functiile proteinelor

1. Nutritiva si plasmatica
2. Coloid osmotica/osmotica
3. Mentinere a volemiei si TA
4. Transport
5. Mentinere EAB
6. Aparare
7. Sinteza hormonilor, a Hb
8. Cuagulare si hemostaza
 Proteinemia

Reflecta indirect etapele metabolismului protidic:

1. Aport
2. Digestie
3. Utilizare
4. Anabolism
5. Catabolism
6. Eliminare
 Investigarea tulburarilor metabolismului proteic

Principalele modalitati de investigare a proteinelor

sangvine se realizeaza prin :

1. Studiul proteinelor

2. Studiul enzimelor plasmatice

 Investigarea proteinelor plasmatice

Realizata prin:
I. Teste de screening:
A. Dozarea P. totale
B. Teste de disproteinemie
C. VSH

II. Teste analitice:

D. Electroforeza P. plasmatice
E. IEF(imunelectroforeza)
F. Teste de identificare a P. specifice
G. Determinarea enzimelor specifice
 I. A. Dozarea proteinelor totale

Ansamblul proteinelor plasmatice constituie

proteinemia; VN=6,5-8,5 g/100ml

Exista 2 grupe mari de prot. plasmatice:

1. Albumine; VN= 4-5 g/100ml
2. Globuline; VN= 2,5-3g/100ml

 Raportul normal albumine/globuline= 1,5-2

 Hipoproteinemiii

Apar in:
Carenta de aport
Perturbari ale sintezei(hepatopatii cronice,ciroze)
Tulburari de absorbtie
Pierderi renale( sdr.nefrotic)
Pierderi intestinale
 Hiperproteinemii

Boli insotite de intensificarea sintezei:

1. Mielom multiplu
2. Hemopatii maligne
 I. B.Teste de disproteinemie

Dezechilibrul coloidal al serului ce apare a urmare a

disproteinemiei este pus in evidenta prin reactii de
floculare nespecifice.
Reactiile se realizeaza:
Cu ser proaspat
Recoltare de dimineata pe nemancate
Cu seringa curata+ uscata( evitare hemoliza)
 Teste de disproteinemie

1. Reactia Gros- cu clorura de Hg

2. Reactia Timol
3. Reactia cu sulfat de Zn
4. Reactia cu sulfat de Cd
 Reactia Gros
Serul e tratat cu sol Hayem
Se urmareste aparitia primei opalescente- care dispare dupa agitare.
Tehnica:
In eprubeta de hemoliza se masoara 1ml. ser nehemolizat
Adaugam picatura cu picatura sol. Hayem
Apare inel alburiu ingust la suprafata ser(rt. reversibila- dispare la agitarea
puternica)
Notam nr.de ml.de sol Hayem utilizat
Continuam titrarea pana la tulburare permanenta ireversibila,(forma de nor)
Notam nr. de ml. sol utilizat

VN limita inf.= 1,5ml sol Hayem; este scazuta in alterari celulare hepatice
Orice val.<1,5 =scadere albumine cu o crestere a gamaglobulinelor
VN limita sup = 2,5 ml sol Hayem
 Reactia Timol(metoda Mac Lagan)

Sol. Tampon pH 7,8 saturata cu timol produce

precipitarea serurilor disproteinemice
Tehnica:
La 0,1 ml ser proaspat se adauga 6 ml reactiv tampon
veronal-timol
Se agita
Dupa 30 min se evalueaza turbiditatea prin
comparare cu o scala etalon
VN =0-4 unitati Mac Lagan
 Reactia cu sulfat de zinc

Reactia de precipitare a serului cu sulfatul de Zn

Tehnica:
La 0,1 ml ser proaspat se adauga 6 ml reactiv sulfat
de Zn tamponat
Reactia e poz. - la 30 min.rezulta turbiditate
VN=2-8 unitati Mac Lagan
Val.patologice:
indica o crestere a gama- globulinelor
 Reactia cu sulfat de cadmiu

Tehnica:
La 0,4 ml ser adaug 4 picaturi de reactiv
Reactia poz.= daca in 5 min.turbiditate
Rezultatul notat cu :
1. +++ daca precipitatul apare masiv si imediat
2. ++ daca apare dupa 5 min.
3. Reactia neg. – daca amestec clar
 I. C. VSH

Tehnica: vezi reactia inflamatorie*

VN:B=1-10/1h ;7-15/2h
F= 2-13/1h; 12-17/2h
Cresteri patologice:
TBC
RAA
Infectii ac. de organ
IMA
Hemopatii maligne
Neoplazii
Toate aceste procese evolueaza cu disproteinemie
 II.A. Electroforeza proteinelor plasmatice

Test folosit pt. fractionarea si separarea proteinelor

serice/ altor lipide biologice

S-au evidentiat :
5 fractiuni proteice
3 fractiuniglicoproteice
4 fractiuni lipoproteice
 Fractiunile proteice

Evidentiate dupa migrarea in camp electric sunt:

1. Serumalbuminele/serinele

2. Serumglobulinele
 Serumalbuminele

Au valori de 4-5 g/100ml(medie 60% din total P.serice).

Hipoalbuminemii : Hiperalbuminemii:(rare)
Scaderea ratei de sinteza LLC
Catabolism crescut faza init. a inanitiei
Pierderi pe cale renala agama/hipogamaP-emii
Intox.cronice
Arsuri,supuratii,
hemoragii mari
Pierderi intestinale
 Serumglobulinele

Au valori de 2,5-3g/100ml(medie 40%)

Hiperglobulinemii hipoglobulinemii
 De tip reactiv: diminuare sinteza :
Det. de boli inf. ac/cr (deficit alimentar,
 De tip compensator: RT, boli cong./doban
Hepatopatii cronice arsuri grave,
nefroza lipoidica)
Disproteinemii prin modificarea fibrinogen

Apar in :
Hipofibrinogenemii afibrinogenemii

Afect.cardio-renale cu edeme congenit/doband.

Afect. coronariene (alcoolism,neo gastr.
Dupa gastrectomii
roentgen-terapie, ciroza atrofica
Hep. ac
Afect. reumatismale
Inf. microbiene
 II. B. Imunelecroforeza

Evidentiaza variatiile fractiunilor proteice imune (Ig)

Ig G- Constituie suportul princ. al anticorpilor in
organism;VN=12-14g/1.000(75% din total Ig)
Ig A – secretate prin sucurile dig./lacrimi; VN=2-4 g/1.000
Ig.M - pred. in liq. intravasculare si contin Ac.
neinfectiosi;VN=1g/1000

Hipergamaglobulinemii hipogama glob-emii

Hep.cr autoimune asociate infectiilor
(LES, sclerodermia
Sdr. Sjogren)
 Paraproteinemii /gamapatii monoclonale

Caracterizate prin prezenta in ser/urina de

Ig, denumite si paraproteine/ componenta M
(monoclonala). Acestea in conditii patologice pot fi
produse in exces.
II. C. Teste de identificare a proteinelor tinta

Sunt teste specifice

 Proteinele sunt numite proteine de faza acuta (APP)
Sunt proteinele a caror c% plasmatica se modifica in
reactiile inflamatorii.
APP+ : APP-:
Ceruloplasmina
Haptoglobina albumina
PCR prealbumina
Fib transferina
Complemenul apolipoP 1
 Ceruloplasmina

VN= 25-43mg/dl
Este o metaloproteina
Deficit:
B. Wilson:
 depozitare in exces a Cu.
In ficat, creier, rinichi
Dg: Triada:
Ciroza
Semne de suferinta a nucleilor bazali
Prezenta inel Kayser Fleisher

Crestere:
in inflamatii
 PCR

Imp. marker al inflamatiei

Stari patologice care se coreleaza cu cresterea:

RAA
Poliartrita reumatoida
Boala Crohn
Sdr.Reiter
Rectocolita hemoragica
 Haptoglobina

VN= 0,3-1,8g/l

Creste : scade:
Inflamatii anemii hemolitice
Coronarite silentioase
 Transferina/ siderofilina

VN=200-400 mg/dl
Rol in transport Fe

Hipotransferinemia hipertransferinemie

Sdr. nefrotic hep. ac. virala

Talasemia
Anemia falciforma
 II. D. Determinarea enzimelor plasmatice

Clasificate in 2 gr. mari:

1. Secretate activ in plasma de anumite organe

2. Eliberate in timpul turnover-ului celular N
(se gasesc in mod N intracelular)
 CK (creatinkinaza)

Se gaseste:
m. scheletici, miocard, creier- cantit. mari
Intestin, plaman - cant. moderate

CK+ MB(izoenzima sa)-

cei mati utilizati markeri serici de necroza miocardica.
 LDH (lactatdehidrogenaza)

Marker de necroza miocardica

 in IMA cresc LDH 1 si LDH 2

Poate fi eliberate si in neoplasme

In afectiuni hepatice: cresc LDH 3 si LDH 5

VN= 40-160 U/l
 TGO(transaminaza glutam-oxalica)

Crescuta:

IMA
Ciroza hepatica
Afectiuni pulmonare
Afectiuni musculare
AVC
 Caz clinic

Pacient , B=50 ani,cunoscut cu DZ

Se interneaza pt.:
Durere in mandibula stg, membru sup.stg
laborator:
CK-MB- Crescute,
LDH1,2- crescute
TGP– Crescut
Dg???
 Caz clinic

Pacienta 45 ani, asistenta

MI:stare de somnolenta, oboseala,
Laborator:
TGP, TGO crescute
LDH3,5 crescute

DG????
Investigare tulburari derivati azotati ai catabolismului proteinelor si
nucleoproteinelor

Ureea-produs final al catabolismului proteic

VN= 15-45 mg/100ml
Val crescute : Val scazute:

Regim hiperproteic perioada de crestere

Catabolism proteic exagerat: sarcina( prima ½)

hipertiroidism covalescenta
Stari febrile, hepatopatii grave
Diabet compensat tulburari de eliminare renala
Faza oligoanurica a IRA
 Creatinina

VN in ser = 0,6-1,8 mg/100ml

VN in urina=1- 1,5g /24h
Cresteri: Scaderi :
Dupa efort fizic imobilizare prelungita
Hipercorticism casexie
Acromegalie IRC
hipertiroidism
 ACID URIC

principalul metabolit al bazelor purinice

VN in ser = 2-7 mg/100 ml

Cresteri : Scaderi:
Guta faza oligoanurica a IRA
Leucemii faza decompensata a IRC
Trat. cu cortizon
 CAZ CLNIC

B=55ani, alcoolic
MI: diaree, dureri epigastrice cu iradiere posterioara,
pierdere in G
Laborator:
Proteine tot= 5,5g/dl
Electroforeza:Albumine=3,5g/dl; globuline= 2g/dl
Uree= 20 mg/dl

Dg???
 Dg:
hipoproteinemie
 Caz clinic

F 35 ani
MI:febra,polakiurie, disurie, dureri lombare
Laborator:
Proteine totale=7,5 g/dl
Elecroforeza: albumine= 3,8g/dl;globuline-3,5
Uree=25 mg/dl
Proteinurie= absenta

Dg????
 Dg:
I U (Disproteinemie)