Sunteți pe pagina 1din 41

ANEMII 1

Definitie:

Reducerea semnificativa a masei de hematii, cu scaderea


consecutiva a capacitatii sangelui de a transporta de oxigen
Valorile normale ale Hb:

- barbati: > 13 g/ dl (Htc > 39%)


- femei: > 12 g/dl (Htc >37%)
- nou-nascut: 19g/dl +/- 4g
CONSTANTELE ERITROCITULUI NORMAL:
Nr. Hematii:
- barbati: 5400000/mm3 +/- 800000
- femei: 4800000/mm3 +/- 800000
Hematocrit:
barbati 45%+/-4% ; femei 42%+/-4%, nou-n 50%
Indici eritrocitari:
VEM = Htc /nr.eritrocite = 85-90 m3
HEM = Hb/nr. Eritrocite = 30 g
CHEM = Hb/Htc = 34%
VARIATIILE SI ANOMALIILE MORFOLOGICE
ERITROCITARE:

Variatii de marime:
microcit: - diametrul < 6m, volum 60-80 m3, poate apare
pe frotiu ca anulocit
macrocit: diametrul > 9m, volum > 100 m3
macrocit:-
megalocit: diametrul = 12-15m, volum = 120-140 m3,
megalocit:-
totdeauna patologic !
schizocite: fragmente de eritrocite cu diametrul 2-4 m
schizocite:-
VARIATIILE SI ANOMALIILE MORFOLOGICE
ERITROCITARE:

Variatii de culoare:

E policromatofile si bazofile =E tinere incomplet maturate

E hipocrome = E palide - apar in anemii feriprive


VARIATIILE SI ANOMALIILE MORFOLOGICE
ERITROCITARE:

Variatii de forma:
Eliptocite/ovalocite
Poikilocite: forme negeometrice, bizare
Sferocite:
Eritrocite in semn de tras la tinta - aparent exces de
membrana fata de volum; talasemia majora, HBc, toate
anemiile grave insotite de hipocromie
Drepanocite - talasemia S
SFEROCITOZA

SCHIZOCITOZA
ELIPTOCITOZA
TARGET CELLS

SICKLE CELL
INCLUZIUNI ERITROCITARE:
Corpusculii Howell-Jolly:
Howell-Jolly condensari de cromatina
nucleara ramase in E – in toate anemiile grave, in anemia
megaloblastica, dupa splenectomie, talasemii, regenerari
intense
Granulatii bazofile:
bazofile agregate ribozomale - apar in
intoxicatii cu Pb, talasemii
Inelele Cabot: proteine filiforme din fusul mitotic - apar
in regenerari intense
Corpi Heinz: agregate intraeritrocitare de Hb denaturata
oxidativ - in Hb patii cu HB instabile, enzimopatii
CORPI HEINZ

CORPUSCULI
HOWELL-JOLLY
RASPUNSURILE ADAPTATIVE LA ANEMIE:

La nivelul hematiei:
concentratia 2,3 difosfoglicerat  afinitatii pt. oxigen,
deplasarea curbei de disociere a HB la dreapta

La nivel cardiovascular:
cand Hb < 7g/dl DC de repaus prin AV si a VB -
circulatie hiperdinamica
CLASIFICAREA ANEMIILOR:

1. CLINICA:
• In functie de rapiditatea instalarii
acute / cronice
• In functie de severitate
usoare - Hb = 11-8g/dl, Htc = 39-30%,
medii - Hb = 8-6 g/dl, Htc 30-22%,
severe - Hb < 6g/dl, Htc < 20%
CLASIFICAREA ANEMIILOR:

2. ETIOPATOGENICA:
•  productiei de eritrocite
• distructie  de hematii
• pierderi de sange
• fals sdr. anemic datorat expansiunii volemice
plasmatice
A. Deficienta subst/precursorilor necesari eritropoiezei:

 prod. De Hb (globina, sinteza HEM, Fe)

deficite enzimatice + deficit de vitamina B6

deficit de substante ce conditioneaza maturarea normala a


hematiilor: vit B12, acid folic
B. Sdr de deficienta medulara:
• Ocuparea spatiului medular
(Le,Li), metastaze medulare, infiltratii lipidice
(Gaucher),  MO din boli hiperostozante (Paget)
• Agenti mielotoxici:
aplazie izolata a seriei E, panmielotoxica
C. Sdr de insuficienta medulara:

Deficit de factori necesari  si maturarii seriei E


- deficit de eritropoietina
-deficite hormonale ( tiroida, testosteron, glucagon) ce
reprezinta factori anabolizanti necesari sintezei E
D. Boli cronice:

- infectii cronice
- inflamatii cronice din colagenoze
- neoplazii
- afectiuni renale si hepatice cronice
ERITROPOIEZA:
citokine

Celula Stem Multipotenta  BFU


BFU CFU 

eritropoietina

Proeritroblast  eritroblast bazofil  Ebl. Policromatofil

 Ebl oxifil  reticulocit  Eritrocit matur


Sinteza hemoglobinei:
hemoglobinei
Succinil CoA + glicina
DALA
porfobilinogen
uroporfirinogen III
coproporfirinigen III
protoporfirina IX

+Fe HEM
HEM + globina = HEMOGLOBINA
Clasificarea anemiilor:
3. Morfologica
Frotiu:
• microcitare hipocrome: VEM, HEM , CHEM 
• normocitare, normocrome
• macrocitare megaloblastice VEM, HEM, CHEM = N
Anemii regenerative:
cu eritropoieza eficienta
cu eritropoieza ineficienta
Anemii neregenerative:
ANEMIILE HIPOCROME

Blocaj in Anomalii in metab. Tulburari in


sinteza fierului sinteza globinei

Protoporfirina +Fe = HEM + globina = HB

A. feripriva
Anemii A. cronica Boli talasemice
sideroblastice simpla
CIRCUITUL FIERULUI IN ORGANISM

Absorbtie Pierderi obligatorii


1 mg/zi 1 mg/zi barbati
1,5 -2 g/zi femei

Tesuturi
Mioglobina transferina
enzime
HB

Stocare
MO/macrofag
feritina,hemosiderina
INVESTIGAREA METABOLISMULUI FIERULUI

1.Determinarea fierului seric (sideremia) = 100 g/dl

2. Determinarea capacitatii totale de legare a fierului

3. Coeficientul de saturare cu fier a transferinei

4. Capacitatea totala de saturare cu Fe a transferinei


APRECIEREA DEPOZITELOR DE FIER

1.Determinarea hemosiderinei medulare (1+-3+)

2. Dozarea feritinei circulante - RIA(69g/ml barbati,


35g/dl femei)

3. Testul de absorbtie intestinala a Fe


ANEMIA FERIPRIVA

Definitie: Anemie hipocroma in care deficitul de sinteza al


Hb are drept cauza scaderea cantitatii totale a Fe din
organism
Incidenta:
Def. De Fe = cea mai raspandita cauza de anemie din lume
OMS: afecteaza 30% din populatia globului
43% dintre prescolari
37% dintre scolari
51 % femei gravide
STADIILE DEFICITULUI DE FIER
stadiul Depozite Fe Anemie Hipocromie
De fier plasmatic microcitoza
normal normale normal absenta absente
Deficienta reduse normal absenta Absente
Pre-latenta abs Fe
Deficienta absente redus absenta Absente
latenta PLE
A.feripriva absente redus Usoara/ + in unele E
St. initial medie indici E = N
A. feripriva absente reduse severa + in 100% E
St. avansat VEM,
CHEM 
Modif.epit.
Cauzele deficitului de fier
1. Pierderi de sange: digestive, genitale, pulmonare,
urinare
15% - fara cauza decelabila clinic, Rx, endoscopic

! teleangiectazii
parazitoze intestinale
sdr hemoragipare (sangerari pe mucoase)
2. Aport scazut: vegetarieni, sugari hraniti cu lapte de
capra
3. Sdr. de malabsorbtie - aclorhidrie, rezectii gastrice,
jejunite
Manifestari clinice ale deficitului de fier
1. Deficit asimptomatic de Fe (stocaj, erotropoieza)
dg. De laborator
2. Diagnostic clinic - apare sdr. Anemic ( Hb<8g/dl)
 oboseala, palpitatii, dispnee
 disfagie, lez. Ale cavitatii bucale (stomatita
angulara, atrofia papilelor lingule, ozena, modif
unghii -friabile,lenticulare)
 pervertirea gustului
 10% splenomegalie
3. Manifestarile cauzelor deficitului de Fe
Diagnosticul de laborator
1. Frotiu de sange
initial indici E normali, ulterior anizocitoza,
poikilocitoza, hipocromie
2. Sange periferic
Hb , rezistenta osmotica , reticulocite = N
Sideremia:  <50g/dl
Transferina pl - CTLF  (n=250-400 g/dl)
Saturatia transferinei: < 15%
Feritina circulanta: <10ng/dl (N= 12-325 ng/dl)
PLE  de 5x N (30-80 g/dl de hematii)
Diagnosticul de laborator

3. Examinarea maduvei osoase:

Hiperplazia seriei rosii


Eritroblasti feriprivi grupati in insule de 5-10 elem. Cu
citoplasma caracteristica cu prelungiri (E cu franjuri)
Coloratie Pearls - absenta granulelor de Fe din
macrofagele medulare
Diagnosticul diferential
1. Anemiile din bolile cronice: inf. cronice: TBC, abcese
pulmonare, pielonefrite cronice, colagenoze, cancere (san,
plaman)
Mecanism:
R. inflam  IL1  hiperactivitatea Ma ce capteaza Fe
din hematii si il stocheaza   sideremia -
pseudoferiprivie
A feripriva A. boli cronice
citoza+hcromie, Ret  citoza+hcromie, Ret 
CTLF , feritina  CTLF , feritina 
protoporfirina E  protoporfirina E 
Diagnosticul diferential

2. Anemia din uremie


Mecanism:
deficit de eritropoietina
sechestrare macrofagica de fier
actiune mielotoxica a prod. neepurati renal
Sdr. hemoragipar cr. prin gastrita hemoragica
Anemii hemolitica acute la dializati - def ciclului HMPh
PTI + sdr. hemolitic uremic - AH angiopatica
Diagnosticul diferential

3. Anemiile din bolile hepatice cronice


cele citare - apar prin sangerare
cele Mcitare (def de B12 si ac. Folic)
cele normocitare normocrome - prin
hipersplenism
4. Anemiile din boli endocrine
mixedem, b Addison, hipopituitarism
Tratament
1. Corectia cauzei care a generat anemia

2. Tratamentul martial

Administrare orala de Fe doza =100 mg Fe/zi ad 200mg in


anemii severe
+ vitamina C
Timp de administrare = pana la corectia anemiei + 6 luni
dupa pt. refacerea depozitelor
Criza reticulocitara apare la 10 zile
Daca dupa adm Fe sideremia nu creste:
1. Pacientul nu ia medicamentul
2. Exista un sdr. de malabsorbtie
3. Dg. Initial incorect ( def de B12?)
4. Exista hemoragie oculta
Administrare parenterala de fier
La pacienti cu sdr. de malabsorbtie sau intoleranta
la preparatele orale
Fe dextran (Imferon), Fe sorbitol (Jectofer)
! Prudenta in administrare - reactii anafilactice severe
ANEMII SIDEROBLASTICE
Definitie:
Grup heterogen care au la baza defecte in biosinteza
porfirinelor ce conduc la  producerii HEM si la 
captarii celulare a Fe
Prezenta la nivel medular unui precursor eritroid
anormal - sideroblast inelar
Caracteristici:
1.  depozitelor de fier
2.  sideremiei pana la saturarea completa a transferinei
3. Eritropoieza ineficienta
ANEMII SIDEROBLASTICE
Clasificare:
1. A sideroblastice ereditare
afecteaza sexul masculin - transm. recesiva X linkata
defect la nivelul interactiunii sintetazei DALA cu piridoxal
fosfatul
anemie de obicei severa si partial corectata de
administrare de vitamina B6
ANEMII SIDEROBLASTICE
Clasificare:
2. A sideroblastica idiopatica
La varstnici, asociate cu anomalii cromozomiale
Pe frotiu: 2 populatii E: una citara si una Mcitara
splenomegalie
anemie refractara la vitamina B6
10% se transforma in LA
tratamente noi; erotropoietina, GM -CSF, IL3
ANEMII SIDEROBLASTICE
Clasificare:
3. A sideroblastice dobandite

A. Asociate cu medicamente, droguri: alcool, Pb, HIN,


cloramfenicol, ciclofosfamida - induc defecte enzimatice

B. Asociate cu boli inflamatorii si neoplazii: mielom,


leucemii, limfoame, carcinoame, colagenoze, PAR

S-ar putea să vă placă și