TUMORILE RENALE

I. Tumori solide
II. Tumori chistice – rinichiul chistic forma infantilă, forma adultă,
chistele renale solitare (malformaţiile renale chistice)

Tumori solide
A. Maligne – cele mai frecvente la copil
-nefroblastomul (tumora Wilms) – cea mai frecventă tumoră renală la
copil
-tumora Grawitz (hipernefromul / epiteliomul cu celule clare) –
corespondentul cancerului renal la adult: 1-2% din tumorile
renale ale copilului
B. Benigne – excepţionale la copil
a) de volum mic, descoperite anatomopatologic, cu evoluţie latentă:
fibroame, mixoame, lipoame, limfangioame,
hemangioame, ganglioneuroblastomul, hamartromul etc.
b) de volum mare, depistate clinic, prin palparea unei formaţiuni
tumorale abdominale: leiomiomul renal.
 TUMORILE RENALE
În funcţie de vârstă:
1. La nou-născuţi
a) Nefromul mezoblastic:
-tumoră voluminoasă, asemănătoare clinico-radiologic cu
nefroblastomul;
-evoluează cu hematurie
-este benignă - nu necesită radio- sau chimioterapie dar datorită
sindromului de compresiune necesită exereza chirurgicală
b) Nefroblastomatoza (diferenţierea nodulară a blastemului renal)
-tumoră bilaterală voluminoasă, cu suprafaţă regulată sau boselată
-se asociază cu trisomia 18
-caractere clinico-radiologice asemănătoare cu nefroblastomul
(diferenţiere dificilă)
-evoluţia spontană în general benignă, dar cu potenţial malign –
nodulii de blastem renal pot determina evoluţia spre
nefroblastom – necesită chimioterapie
c) Nefroblastomul epitelial – aspect histologic particular
al nefroblastomului chistic şi tubular – considerat ca
o afecţiune autonomă
-clinico-radiologic – asemănător cu nefroblastomul
 TUMORILE RENALE
2. La copilul mare
Tumora Grawitz – hipernefromul/epiteliomul cu celule
clare
-1-2% din tumorile renale ale copilului (echivalentului cc. renal al
adultului)
-apare la copil peste 10 ani, uneori bilaterală
-clinic (hematurie frecventă) şi radiologic – caracterele
nefroblastomului
-tratament chirurgical: nefrectomie şi cura gg. renali şi preaortici +
radioterapie – vindecări în 50% din cazuri

Hemangiomul renal
-clinic - hematurie recidivantă
-volum redus, determină modificări discrete radiologice: imagini
lacunare la nivelul papilelor
 NEFROBLASTOMUL (tumora Wilms)

Depistarea unei formaţiuni tumorale la copil –

eventualitatea cea mai frecventă şi mai gravă –
tumora malignă renală

Epidemiologie
-6% din tumorile maligne ale copilului
-în 75% din cazuri – sub vârsta de 5 ani
-frecvenţă maximă între 3-4 ani
-rară peste vârsta de 10 ani
-în 50% din cazuri asociază malformaţii reno-urinare:
- hipospadias
- duplicaţie ureterală
- rinichi în potcoavă
- rinichi polichistic
Sau alte anomalii: aniridia congenitală, cataracta congenitală etc

Etiopatogenie
 NEFROBLASTOMUL (tumora Wilms)
Anatomopatologic
-macroscopic:
-formaţiune ovoidă, voluminoasă (500 – 2000 g), cu aspect de masă
cărnoasă, cu suprafaţă netedă sau boselată, înconjurată de
falsă capsulă (parenchim renal comprimat), friabilă şi bine
vascularizată.
-pe secţiune: aspect encefaloid, galben-cenuşiu, cu zone de necroză,
infarcte şi fibroză
-tumoră invadantă la nivel renal, organele din vecinătate şi
progresează spre vena cavă inferioară, ureter şi gg. paraaortici
-metastazează hematogen: plămân – ficat – creier – măduva osoasă

-microscopic:
-structură polimorfă: - celule epiteliale
- ţesut conjunctiv embrionar
- ţesut muscular (neted/striat)
- urme de parenchim renal
-celule gigante, nediferenţiate, cu mitoze
 NEFROBLASTOMUL (tumora Wilms)
Tabloul clinic
-evoluţie insidioasă - depistarea tumorii la palpare înaintea apariţiei
simptomatologiei clinice

triada simptomatică
* Tumora (semnul principal) revelatoare în 75-80% din cazuri
- formaţiune abdominală palpabilă, cu contact lombar,
suprafaţa netedă sau boselată, consistenţă dură, ocupând
flancul sau chiar fosa iliacă, dar nu depăşeşte linia mediană
- odată depistată, se evită palparea intempestivă – foarte
friabilă – risc de ruptură ş diseminare
* Durerea abdominală – în 25% din cazuri
- vagă, difuză, slab localizată mai frecvent în flanc, cu iradiere
pe coapsă
- ocazional – dureri paroxistice prin creştere bruscă în volum,
cu distensie capsulară sau hemoragie
*Hematuria
- în 25% din cazuri, micro- sau macroscopică (50%),
nedureroasă, cu caracter pasager, recurent
 NEFROBLASTOMUL (tumora Wilms)
Tabloul clinic
* pe lângă simptomele majore:
- febra prelungită (prin necroze şi metastaze)
- tulburări digestive: greţuri, vărsături, diaree, constipaţie,
anorexie
- paloare
- scădere ponderală
- anemie / policitemie (prin hipersecreţie de eritropoietină)
- HTA prin - secreţie de renină de către ţesutul tumoral
- compresiunea arterei renale şi ischemie
- varicocel / hidrocel apărute brusc, cu edeme inferioare

Investigaţii paraclinice
-laborator: - anemie / policitemie
- leucocitoza
- VSH accelerat
- examen sumar de urină: normal/ hematurie micro /
macroscopică
 NEFROBLASTOMUL (tumora Wilms)
Diagnostic duferenţial
-neuroblastomul: - tumoră frecventă la copil
- dezvoltată din axul ganglionar simpatic sau MSR
- creşterea catecolaminelor, dopaminei şi acidului
vanil- mandelic
- HTA malignă
-alte tumori renale (t. Grawitz)
-alte tumori peritoneale extrarenale: - mase tumorale palpabile
abdominal
- imagistic: deplasează rinichiul dar
nu modifică structura

Evoluţie: în două etape

- faza de latenţă, silenţioasă, de luni / ani
- faza explozivă, cu alterarea bruscă a stării generale, tumora
palpabilă + semnele clinice
- este influenţată de gradul de extensie al tumorii, stabilit prin
stadializare
 NEFROBLASTOMUL (tumora Wilms)

Stadiul I
-tumora limitată la rinichi, cu capsula intactă, rezecabilă chirurgical
Stadiul II
-extindere la nivelul grăsimii perirenale, gg. limfatici regionali, vasele
renale, rezecabilă chirurgical
Stadiul III
-tumoră limitată la abdomen, fără metastazare hematohenă, cu
afectarea gg. regionali, contaminare peritoneală difuză, cu
infiltrate peritoneale, rezecabilă chirurgical incomplet
Stadiul IV
-metastazare hematogenă extraabdominală (plămân, ficat, oase)
Stadiul V
-tumora Wilms bilaterală, concomitentă sau consecutivă, de obicei
asimetrică
 NEFROBLASTOMUL (tumora Wilms)

Tratament
-se impune cât mai rapid din momentul depistării tumorii
a) Tratamentul chirurgical
-primul gest efectuat precoce, cu excizia tumorii, a grăsimii
perirenale, a gg. sateliţi (nefrectomie transabdominală) şi
delimitarea câmpurilor după excizie cu agrafe metalice, pentru
reperarea radioterapiei.
b) Radioterapia
-tumora Wilms fiind foarte radiosensibilă, se instituie
radioterapia la 24-72 ore după exereza chirurgicală, timp de 6
luni
-creşte rata de supravieţuire la 55-77% din cazuri
c) Chimioterapia (Actinomicină B, Vincristină)
-postoperator în stadiile incipiente de boală
-preoperator, asociată cu radioterapia când tumora este foarte
mare şi greu excizabilă
 NEFROBLASTOMUL (tumora Wilms)

Prognostic
Depinde de:
-stadiul tumoral: invazia capsulei renale şi a vaselor este de
pronostic grav
-stadiul histologic: - diferenţierea celulară- pronostic favorabil
- celularitate nediferenţiată – prognostic
rezervat
-precocitatea şi corectitudinea tratamentului
-vârsta de debut: vârsta mică a copilului corespunde de obicei cu o
tumoră mai puţin extinsă
-cazuri cu pronostic paradoxal: -forme foarte grave, complicate cu
metastaze se vindecă sub terapie
-forme aparent simple şi tratate precoce
– supravieţuire redusă