UNIVERSITATEA TITU MAIORESCU

BUCUREŞTI
FACULTATEA DE MEDICINÃ

DIAGNOSTICL ŞI TERAPIA
NODULILOR TIROIDIENI

DR A. COMANICI
 Nodulul tiroidian
• Reprezintă o delimitare distinctă a
parenchimului tiroidian faţă de ţesutul
tiroidian vecin, evidenţiată clinic vizual sau
prin palpare şi/sau ecografic.
• Expresia clinică poate fi sesizată de pacient sau
un cadru medical, în cursul unui examen clinic
de rutină al regiunii cervicale.
• prevalenţei nodulilor tiroidieni clinic
nepalpabili, estimată între 20 şi 76% în
populaţia generală
• Mai mult, 20-48% din pacienţii cu un singur
nodul tiroidian palpabil au noduli suplimentari
la evaluarea ecografică, fapt ce determină
actual o epidemie de noduli tiroidieni, cu
impact asupra practicii medicale.
 Nodulii tiroidieni

• sunt mai frecvenţi la

– persoanele în vârstă,
– la femei,
– în zonele de carenţă de iod şi
– la cei cu istoric de expunere la radiaţii
 Nodulul tiroidian poate apare în cadrul mai
multor boli:
• Benigne
• 1. Guşa multinodulară
• 2. Tiroidita Hashimoto
• 3. Chisturi simple / hemoragice
• 4. Adenom folicular
• 5. Tiroidita subacută
• Maligne
• 1. Carcinom papilar
• 2. Carcinom folicular
• 3. Carcinom cu celule Hurtle
• 4. Cancer medular
• 5. Cancer anaplazic
• 6. Limfom malign primar tiroidian
• 7. Metastaze tiroidiene ale altor cancere
 Criterii de diagnostic
• Anamneza:
– momentul apariţiei / observării acestuia, progresia
nodulului până la momentul consultului;
– nodulii tiroidieni apăruţi în copilărie şi adolescenţă
au rata de malignitate dublă faţă de cei apăruţi în
perioada adultă.
– Riscul de cancer tiroidian este de asemenea mai
mare la bătrâni şi la bărbaţi, aceştia necesitând o
evaluare mai atentă.
 Anamneza trebuie să cuprindă următoarele
informaţii:

•  Istoric familial de boli tiroidiene

•  Antecedente de afecţiuni sau iradiere la nivel cervical
•  Creşterea unei formaţiuni cervicale
•  Disfonia, disfagia sau dispneea
•  Localizarea, consistenţa şi dimensiunea nodulului
•  Sensibilitatea sau durerea cervicală
•  Adenopatia cervicală
•  Simptome de hipo sau hipertiroidism
 Simptome:
• precum senzaţia de sufocare, disfagia, disfonia,
sensibilitatea sau durerea cervicală anterioară pot fi
percepute ca fiind legate de tiroidă, însă în cele mai multe
cazuri sunt determinate de afecţiuni non-tiroidiene, în
context de sindrom anxios.
• Durerea bruscă se datorează de obicei unei hemoragii
apărute într-un chist.
• Totuşi, la pacienţii la care apare o creştere rapidă a
dimensiunilor unui nodul tiroidian, trebuie întotdeauna
luat în discuţie un carcinom anaplazic sau un limfom
primar malign tiroidian.
 Semne:
• inspecţia şi palparea atentă a tiroidei, precum şi a
regiunilor antero- şi laterocervicale.
• Compresia structurilor anatomice vitale de la nivel
cervical şi toracic superior (traheea şi esofagul) apare de
obicei la o minoritate de pacienţi de vârsta medie sau
bătrâni cu istoric de guşa veche multinodulara.
• Dezvoltarea guşii spre mediastinul anterior poate
determina ocluzie parţială a aperturii toracice, ducând
uneori la obstrucţia circulaţiei venoase, astfel încât dacă
pacientul este rugat să ridice braţele deasupra capului,
această manevră îngustând şi mai mult apertura toracică
va duce în câteva minute la distensia venelor jugulare
interne şi apariţia pletorei faciale (semnul Pemberton).
• Când apar in absenţa unei guşi mari,
simptomele de compresie traheala (tuse şi
disfonie) sugerează o leziune malignă.
• Pacienţii cu o creştere rapidă a unei formaţiuni
masive solide tiroidiene, asociată cu pareza de
corzi vocale trebuie sa fie supuşi intervenţiei
chirurgicale, chiar dacă rezultatul examenului
citologic este benign.
• un nodul solitar, ferm sau dur se evaluează
citologic întotdeauna.
• Riscul de cancer este similar între un nodul
solitar şi o guşa multinodulara
Factori care sugerează creşterea riscului de potenţial malign

•  Antecedente de iradiere la nivelul capului şi gâtului

•  AHC de cancer medular tiroidian sau MEN2
•  Vârsta < 20 ani sau > 70 ani
•  Sexul masculin
•  Nodul cu dimensiuni în creştere
•  Nodul ferm sau dur, cu limite rău delimitate la palpare
•  Adenopatie latero-cervicală
•  Nodul fixat pe ţesuturile adiacente
•  Disfonie, disfagie, tuse
 Evaluarea imagistică a tiroidei
Evaluarea ecografică
Nu este recomandată:
– ca metodă de screening în populaţia generală;
– la pacienţii cu tiroida normală la palpare şi cu risc
scăzut pentru cancerul tiroidian.
Este recomandată):
– pentru pacienţii cu risc crescut (AHC de cancer
familial tiroidian, MEN2 sau iradiere externă);
– pentru toţi pacienţii cu noduli palpabili sau guşă
polinodulară;
– pentru cei cu adenopatie sugestivă pentru o leziune
malignă.
 Criteriile de raportare ecografică:

• De descrie poziţia, forma, mărimea, marginile,

conţinutul, ecogenitatea şi când este posibil,
pattern-ul vascular al nodulului. Identificaţi
nodulul la risc pentru malignitate
• Se încadtrază într-un scor de risc bazat pe
caracteristicile ecografice.
• Se identifică nodulii pentru biopsie prin
puncţie-aspiraţie cu ac fin
• • Nu indicaţi puncţie-aspiraţie cu ac fin
ghidată ecografic la nodulii < 10 mm dacă nu
există caractere ecografice de suspiciune sau
elemente anamnestice de risc înalt
• • Indicaţi puncţie-aspiraţie cu ac fin ghidată
ecografic indiferent de mărimea nodulului la
pacienţii cu istoric de iradiere cervicală sau
AHC de cancer medular tiroidian sau MEN2
Puncţia-aspiraţie cu ac fin ghidată ecografic

• trebuie să se bazeze pe caracteristicile

ecografice
• trebuie efectuată în cazul tuturor nodulilor
– ≥ 10 mm,
– cu margini neregulate,
– cu circulaţie intranodulara haotică,
– formă mai mult înaltă decât lată sau
– microcalcificări
• Elementele ecografice sugestive pentru invazia
extracapsulară sau metastaze în ganglionii
limfatici cervicali reclamă un examen citologic
cât mai rapid, indiferent de mărimea nodulilor
• În leziunile nodulare complexe, realizaţi
puncţia-aspiraţie cu ac fin ghidată ecografic din
componenţă solidă, înainte de evacuarea
componenţei fluide a nodulului
Incidentaloamele tiroidiene se urmăresc ecografic la
6-12 luni şi apoi periodic

RMN şi CT nu sunt indicate ca examene de rutină în

evaluarea nodulilor tiroidieni
 pasul următor în evaluarea nodulilor tiroidieni (etapa citopatologică)
Puncţia-aspiraţie cu ac fin

• este o metodă de încredere şi sigură, care face parte

integrantă din evaluarea unui nodul tiroidian

• Frotiurile trebuie evaluate de un anatomopatolog

specializat în leziunile tiroidiene

• Mangementul clinic al nodulilor tiroidieni trebuie să

se facă în concordanţă cu rezultatele ecografiei şi ale
puncţiei-aspiraţie cu ac fin
 Standardizarea terminologiei va îmbunătăţi
actul medical.
Diagnosticul citologic ar trebuie să se încadreze
în una din cele 4 categorii:
– benign,
– malign,
– suspect
– non-diagnostic
•  Inadecvat, necorespunzător, nondiagnostic:
frotiuri fără sau cu puţine celule
•  Benign sau negativ: noduli coloizi, tiroidita
Hashimoto, chisturi, tiroidite
•  Suspect sau nedeterminat: rezultat citologic
care sugerează o leziune malignă dar nu
îndeplineşte toate criteriile pentru un diagnostic
de certitudine, aici fiind inclus carcinomul folicular,
carcinomul cu celule Hurtle şi carcinoamele
papilare atipice
•  Malign sau pozitiv: cancere tiroidiene primare
sau secundare (metastatice).
 Indicaţii privind repetarea puncţiei unui nodul tiroidian

• • Urmărirea unui nodul benign

• • Creşterea nodulului
• • Refacerea chistului
• • Nodul tiroidian > 4 cm
• • Puncţie-aspiraţie cu ac fin cu rezultat iniţial non-diagnostic
• • Nodulul nu se micşorează după tratamentul de supresie cu
levotiroxină
Scintigrafia tiroidiană este indicată în următoarele situaţii :

• Nodul tiroidian solitar sau guşa polinodulară cu TSH

supresat; puncţia-aspiraţie cu ac fin nu mai este
necesară
• Guşa mare polinodulară cu extensie substernală
(guşa plonjantă)
• Căutarea de ţesut tiroidian ectopic (de exemplu
struma ovarii sau tiroida sublinguală)
• În hipertiroidsmul subclinic pentru a identifica ţesut
tiroidian ocult hiperfunctional
Nov.2001 Scintigrafie tiroidiană I131
RIC la 2 ore: 2,45 % N: 13 ± 5%
la 24 ore: 5,15 % N: 35 ± 5%

Scintigrama tiroidiană a confirmat

supoziţia de disgenezie tiroidiană,
evidenţiindu-se o zonă limitată captantă
de iod, situată la baza limbii.
 Teste pentru funcţia tiroidiană

• Se dozează întâi TSH-ul cu o metodă de generaţia a III

• Dacă TSH < 0,5 μU/ml, dozaţi fracţiile libere ale T4 şi T3; dacă
TSH > 5 μU/ml, dozaţi T4 liber şi ATPO
• Dozarea de rutină a tireoglobulinei nu este recomandată
pentru diagnosticul nodulilor tiroidieni sau a guşii
polinodulare
• Calcitonina serică trebuie măsurată doar dacă puncţia-
aspiraţie cu ac fin sau istoricul familial ridică suspiciunea de
carcinom medular tiroidian
 Tratament

• Tratamentul nodulilor tiroidieni se face în

funcţie de
• rezultatul ecografiei şi
• al biopsiei prin puncţie-aspiraţie cu ac fin.
 Recomandări legate de nodulii tiroidieni din
cursul sarcinii
• Nu s-a dovedit că tratamentul cu levotiroxină în cursul sarcinii
este eficient în reducerea dimensiunilor şi în stoparea evoluţiei
nodulilor tiroidieni, de aceea terapia cu levotiroxină în timpul
sarcinii nu este indicată
• Monitorizarea unui nodul tiroidian care creşte în cursul sarcinii
se face prin puncţie-aspiraţie cu ac fin şi prin ecografie
• Dacă diagnosticul citologic de carcinom tiroidian se pune în
timpul trimestrului I sau II de sarcină, pacienta ar trebui
operată în cursul celui de-al III-lea trimestru, când riscurile
anestezice sunt minime.
• Dacă diagnosticul citologic este pus în trimestrul III de sarcină,
tratamentul chirurgical poate fi amânat imediat postpartum
CANCERUL TIROIDIAN
 CANCERUL TIROIDIAN
• Cancerul tiroidian prezinta forme diverse in
functie de epidemiologie, simptomatologie si
prognostic.
• Clasificarea se face dupa structurile tiroidiene
care le genereaza.
• Cele mai vrecvente forme sint carcinoamele.
• Sint putin agresive in formele diferentiate si au o
malignitate crescuta in formele anaplazice care
apar mai frecvent dupa 60 ani.
 Incidenta
• Cancerul tiroidian are o frecventa scazuta, 1,3-3% din totalul
cancerelor , cu predominanta feminina de 2 la 1. Incidenta
cancerului tiroidian creste mai ales la copii in Europa si SUA.
• In SUA incidenta a crescut cu peste 50% in perioada 1973-1987.
Acest tip de cancer constituie 0,4% cauza de deces. In 1997 in
SUA au fost depistate conform statisticilor 16.100 cazuri noi de
cancer tiroidian. Dintre acestea, 11.400 la femei. 1.230 de
decese, dintre care, 780 la femei. La autopsia de rutina s-a
descperit ca 4- 5% dintre glandele tiroide au cancer, in Japonia ,
acest procent ajungind la 25%. Frecventa cancerului tiriodian
are doua virfuri, si anume: la adultul tinar si peste 60 de ani.
• Cancerul tiroidian este cel mai frecvent intre cancerele
endocrine.
 Etiologie
• Rata de crestere a cancerului tiroidian din ultimele decenii este
consecinta iradieii regiunii cervicale pentru afectiuni benigne,
cum ar fi hipertrofia amigdalelor sau a timusului, acneea, alte
afectiuni ale cutisului.
• Un procent de 4-9% din copii iradiati dezvolta cancer tiroidian
dupa o perioada de latenta de peste 10-20 de ani.
• In urma bombardamentului atomic din Japonia, 7% dintre
supravietuitori au prezentat cancer tiroidian.
• In perioada 1986-1990, dupa accidentul nuclear de la Cernobil,
frecventa cancerului tiroidian la copil a crescut la 4,5%, fata de
0,5% cit prezentau statisticile cu 10 ani inainte de accident.
• Dozele folosite in diagnosticul radiografic al capului si gitului
sau in scintigrafie, ori dozele folosite in tratamentul bolilor
tiroide nu sint cancerigene.
• Existenta antecedentelor familiale si prezenta bolilor benigne
ale tiroidei favirizeaza aparitia cancerului. Cea mai infuenta
este tiroidita Hashimoto.
• Un rol posibil l are gusa nodulara netoxica si foarte rar este
implicat adenomul tiroidian.
• Aparitia formelor foliculare de cancer este favorizata de
carenta de iod, iar tipul papilar de cancer este favorizat de
iodul alimentar.
• In cancerul tiroidian un rol inductor il are stimularea prelungita
prin hormonul tireotrop ( TSH ).
• Suprimarea secretiei de TSH ramine unul din obiectivele
tratamentului de cancer diferentiat.
 Patogenie
• In urma studiilor de carcinogeneza s-a evidentiat asocierea
cancerului tiroidian cu existenta genelor care induc transformarea
maligna a celulelor (oncogene).
• Dezvoltarea acestui tip de cancer se datoreaza alterarilor
moleculare ce survin la nivelul unor gene: gene supresoare ale
cancerului si protooncogene. Acestea din urma provin din gene
ale celulelor normale prin mutatii, suferind o schimbare chimica
specifica.
• Protooncogenele contribuie la transformarea celulei normale in
celula canceroasa daca sint activate prin mutatie, inducind
diviziuni celulare necontrolate.
• Anioncogenele inhiba diviziunea celulara, iar daca ele sint
inhibate contribuie la transformarea celulelor normale in celule
canceroase.
• Procesul de carcinogeneza se desfasoara in mai multe etape.
• In prima etapa, la nivelul moleculei de ADN, factorul
declansator produce o mutatie permanenta la nivelul acelei
molecule.
• Factorul declansator poate fi o substanta carcinogena sau poate
fi o alta cauza interna sau externa (iradiere, virusuri, factori de
crestere), sau poate avea o baza genetica.
• Oncogenele pot fi transportate in celula de oncovirusuri.
Acestea induc sinteza unor proteine care pot inactiva genele
antioncogene si declanseaza transformarea neoplazica celulara.
• Mutatiile oncogene „RAS” au fost evidentiate in 50% din cazuri
in carcinoamele foloculare, papilare si nediferentiate.
• In a doua etapa, mutatia este produsa, iar sub
actiunea unui promotor rezulta dezvoltarea
tumorii si posibilitatea de a metastaza.
Dezvoltarea cancerului este dependenta de
virsta.
• La virsta medie carcinomul tiroidian este de 2-
3 ori mai frecvent la femeie decit la barbat.
Aceasta diferenta nu exista inainte de
pubertate si dispare dupa menopauza.
 Carcinomul papilar
• este forma predominanta de cancer tiroidian (75-85%
din totalul cancerelor tiroidiene).
• Poate aparea la orice virsta, cu o predominanta
feminina de 2-3 la 1.
• Este o tumora maligna cu origine epiteliala.
• forma cea mai frecventa, mai ales la tineri si se
insotesc de diferite grade de tireotoxicoza, usoara sau
medie.
• În 20-30% din cancerele tiroidiene papilare au fost
identificate noi oncogene „PTC” , care par a fi produsul
recombinarii tiroid kinazei din protooncogena „RET”.
• La scintigrama pot aparea ca noduli „calzi” sau
„reci”.
• Clinic pot aparea sub forma de noduli „calzi” cu
adenopatie cervicala.

• Prognosticul cancerului tiroidian este bun, in 90

% din cazuri cu supravietuiri dupa 20 de ani.
 The MACIS system of estimating the prognosis of
papillary thyroid cancer was developed by Clive S. Grant
at the Mayo Clinic,
Factors[27] Score[27]
Distant Metastasis: spread Yes 3
of the cancer to areas
outside the neck No 0
Age at the time the tumor Less than 39 years 3.1
was discovered Over 40 years 0.08 x age
Invasion into surrounding Yes 1
areas of the neck as seen
by the naked eye No 0
Completeness of surgical Incomplete 1
resection (or removal) of
the tumor Complete 0
Size of the tumor 0.3 x size in cm
 Sum of MACIS score[27] 20 yr Survival[27]
< 6.0 99%
6.0 - 6.99 89%
7.0 - 7.99 56%
> 8.0 24%
 Carcinomul folicular
• Frecventa carcinomului folicular este de 10-20%
din totalul cancerelor tiroidiene.
• Originea carcinomului folicular se afla in celulele
epiteliale foliculare.
• Preponderent la femei, cu o incidenta in
crestere, mai ales in zonele deficitare in iod,
sugerind ca mai ales gusa multinodulara se afla
la originea sa.
 Carcinomul cu celule Hurthle
• Carcinomul cu celule Hurthle este considerat o
varianta a carcinomului folicular, datorat
iradierii in copilarie.
• Celulele Hurthle produc tireoglobulina, iar
celulele metastazante concentreaza iod
radioactiv.
• Se asociaza cu tireopatiile imune.
 Carcinomul anaplazic
• Carcinomul anaplazic reprezinta mai putin de 5%
din carcinoamele tiroidiene.
• Este mai frecvent la femeia virstnica si in regiunile
cu gusa endemica.
• Se manifesta printr-o agresivitate mare, invadeaza
rapid structurile invecinate, traheea si esofagul, la
distanta invadeaza ficatul si oasele, plaminul si
creierul, cu mult inaintea diagnosticarii.
• Markerii imunohistochimici ai liniei limfoide
permit stabilirea diagnosticului.
 Carcinomul medular tiroidian

• Carcinomul medular tiroidian se dezvolta din celulele

parafoliculare C, cu origine in crestele neurale si secreta
calcitonina.
• Celulele colonizeaza ultimul corp branhial care se
incorporeaza pe marginea laterala a lobului tiroidian, in
tuberculul Zuckerkandl.
• Celulele neuroendocrine elaboreaza diferiti produsi sub
forma de amine si polipeptide biologic active, si sint
inglobate in sistemul APUD (Amine, P-precursor, U-uptake,
D- decarboxylation).
• Originea neuroendocrina a celulelor C explica asocierea cu
alte tumori de creste neurale: feocromocitom, adenom
paratiroidian.
• Tumora poate elabora si alti produsi ce includ
somatostatina, prostaglandina, serotonina, ACTH,
antigenul carcinoembrionar, enolaza neurospecifica,
histaminaza.
• In tumorile de aspect endocrin sau nediferentiate
ce nu pot fi clasificate se va doza calcitonina.
• Zone multiple cu celule C hiperplazice se intilnesc in
neoplasmul familial, de unde ipoteza anomaliilor
genetice si doar ocazional in cel sporadic.
 Tumorile maligne neepiteliale

• Aceste tumori sint rare, doar limfoamele maligne

avind o anumita frecventa.
• Limfoamele de tip B sint de malignitate
intermediara.
• In 25-100% din cazuri, limfoamele primitive
tiroidiene survin in contextul autoimun, cum este
tiroidita limfocitara Hashimoto.
• Sarcoamele sint foarte rare.
 Cancerul secundar metastazat

• Se prezinta ca un nodul tiroidian izolat.

• Frecvente sint metastazele melanomului
malign, cancerului renal, mamar sau
pulmonar.
• Pentru diferentiere este necesara marcarea
imunologica a tireoglobulinei
 GRUPE DE RISC IN CANCERUL
TIROIDIAN (dupa CADY)
Grupa de Virsta (ani) Incidenta Recurenta Decese Recurenta
risc % % % cu decese
(%)
Risc peste 45 14 40 36 91
crescut:
carcinomu
l medular
Risc peste 45 22 39 21 74
mediu:
carcinomu
l papilar
Risc sub 45 64 11 4 36
scazut:
carcinomu
l folicular
TOTAL   100 19 12 65
  CLASIFICAREA STADIALA A CANCERULUI
TIROIDIAN dupa U.I.C.C.(1997)

Tipul cancerului Stadiul TNM Virsta sub 45 de ani Virsta peste 45 de

ani
  I pT1-4,N0,M0 pT1-4,N0,M0
  II pT1-4,N0,M1 PT2-3,N0,M0
  III   pT4,N0,M0
Papilar sau folicular --- pT1-4,N1,M0
IV --- pT1-4,N0-1,M1
  I pT1,N0,M0
Medular II PT2-4,N0,M0
III pT1-4,N1,M0
IV pT1-4,N0-1,M1
Nediferentiat   pT1-4,N0-1,M1
Figure 18-14. Scheme for diagnosis and operative and radioactive iodide management of patients
with various classes of thyroid disease presenting as a thyroid mass, with or without nodes.
algoritm pentru diagnosticarea nodulilor tiroidieni solitari. Acest algoritm a utilizat în principal
rezultatele scanării izotopice și a studiilor ultrasonografice.
Algoritmul curent pentru diagnosticarea unui nodul tiroidian
utilizează aspirația fină a acului (FNA) cu analiză citotoxică.
(Amabilitatea lui Dr. Jon Van Heerdon.)
Apariția unui pacient cu
sindrom MEN-IIB.
(A). Observați aspectul
marfăanoid, cu cifoză și
extremități lungi. (Amabilitatea
lui Dr. Glen Sizemore.)
(B). Sunt prezente neuromurile
limbii și buzele tipice groase.
 MEN 2A (sindromul Sipple)
• este forma cea mai frecventa a sindromului
MEN 2 (80% din cazuri).
• Se caracterizeaza prin prezenta
– carcinomului medular tiroidian (CMT),
– feocromocitomului uni- sau bilateral (in peste 50%
din cazuri) si
– hiperparatiroidismului (in 15-30% din cazuri), dar
fara tumori pancreatice endocrine
 MEN 2B (sindromul Shimcke)
• se intalneste in aproximativ 5% din cazurile cu MEN 2
• include
– carcinomul medular tiroidian (bilateral),
– ganglioneuromatoza,
– neurofibroame,
– anomalii scheletale (pectus excavatum, sindrom Marfan etc.).
• Acest subtip MEN 2B este caracterizat prin aparitia precoce
(de obicei cu 10 ani mai devreme ca MEN 2A) a unor forme
mai agresive de CMT si feocromocitom (40-50 % din cazuri),
neuroame multiple si/sau ganglioneuromatoza digestiva
(40% dintre cazuri), dar fara interesare paratiroidiana.
 MEN 2
• MEN 2 include trei subtipuri:
– MEN 2A,
– MEN 2B si
– carcinomul medular tiroidian familial (CMTF).

• Sindromul MEN 2 a fost raportat la aproximativ

500–1000 familii in intreaga lume, iar prevalenta
este estimata la 1 la 30000 de indivizi
 Neoplaziile endocrine multiple (Multiple
Endocrine Neoplasia – MEN)
• sunt sindroame caracterizate prin asocierea simultana sau succesiva
la acelasi bolnav a unor leziuni hiperplazice sau tumorale, benigne
sau maligne, de obicei hipersecretante, a cel putin doua glande
endocrine, fara interrelatii functionale evidente.

• Sunt descrise pana in prezent trei tipuri distincte de MEN:

– MEN 1 (sindromul Wermer),
– MEN 2A (sindromul Sipple) si
– MEN 2B (sindromul Shimcke), la care se adauga complexul
Carney.
Sindromul neoplaziei endocrine multiple tip I
(MEN1) sindromul Wermer
• include combinatii variate a mai mult de 20
tumori endocrine si non-endocrine.
• In cadrul tumorilor endocrine manifestarile
clinice sunt consecinta productiei hormonale
excesive sau a efectului de masa exercitat de
tumora
• ● Tumorile paratiroidiene constituie principala endocrinopatie asociata cu MEN1 – prevalenta 100% in MEN1
(pana la varsta de 50 ani toti pacientii vor fi diagnosticati cu hiperparatiroidism primar); in 90% din cazuri tumorile debuteaza la varsta de
20-25 ani si reprezinta astfel prima manifestare a sindromului MEN1; de obicei sunt asimptomatice o perioada indelungata de timp;
hipercalcemia indusa de secretia excesiva de parathormon este depistata intamplator sau atunci cand devine clinic manifesta: letargie,
depresie, confuzie, anorexie, greata, varsaturi, constipatie, poliurie, deshidratare, hipercalciurie, litiaza renala, fracturi pe os patologic
(datorita cresterii resorbtiei osoase), hipertensiune arteriala, modificari electrocardiografice (scurtarea intervalului QT); intraoperator se
constata adesea hiperplazia tuturor celor patru glande paratiroide, fiind uneori prezente si glande supranumerare2;3.

• ● Tumorile hipofizare includ cel mai frecvent prolactinoame care se manifesta la femei prin sindrom amenoree-
galactoree, iar la barbati prin disfunctii sexuale; apar la 51-65% dintre pacientii cu MEN11;3.

• ● Tumorile tractului gastro-enteropancreatic se pot manifesta prin sindrom Zollinger-Ellison

(gastrinoame) caracterizat prin ulcere peptice severe care, netratate, duc la perforatii gastrice sau intestinale; hipoglicemie (insulinoame);
hiperglicemie, anorexie, glosita, anemie, diaree, tromboze venoase, eruptii cutanate (glucagonoame); diaree apoasa, hipokaliemie,
aclorhidrie (tumori secretante de polipeptid intestinal vasoactiv – vipoame); aceste tipuri de tumori se constata la 1 din 3 pacienti cu
MEN1; sunt frecvente si tumorile pancreatico-duodenale non-secretante care sunt dificil de diagnosticat si se asociaza cu o reducere a
sperantei de viata.

• ● Tumorile carcinoide se manifesta dupa varsta de 50 ani; au o prevalenta de ~10% in MEN1; sunt reprezentate de
tumori timice, bronsice si gastrice tip II.

• ● Tumorile corticosuprarenaliene includ adenoame „silentioase”, hiperplazii adrenocorticale, adenoame

secretoare de cortizol si, mai rar, carcinoame; prevalenta de 20-40% in MEN1
Figure 21-12. Operative technique of thyroid lobectomy. The neck is extended and a
symmetrical, gently curved incision is made 1 to 2 cm above the clavicle.
Figure 21-13. Upper and lower subplatysmal flaps are developed. The deep cervical
fascia is divided in the midline and the strap muscles are retracted laterally, exposing
the anterior surface of the thyroid lobe. Occasionally, in cases of large goiters, better
exposure can be obtained by dividing the strap muscles transversely.
Figure 21-14. The thyroid lobe is retracted medially and is bluntly dissected
from the surrounding fascia. The middle thyroid vein is encountered and is
ligated close to the thyroid.
Figure 21-15. The superior thyroid vessels are then individually ligated and
divided at the level of the superior pole, rather than cephalad to it, in order to
protect the external branch of the superior laryngeal nerve from damage. This
nerve can be seen in many patients.
Figure 21-16. The thyroid lobe is retracted medially again and, by careful blunt dissection, the recurrent laryngeal
nerve, the inferior thyroid artery, and the parathyroid glands are identified. The inferior thyroid artery is not ligated
laterally as a single trunk. Rather, each small branch is ligated and divided at a point distal to the parathyroid
glands (see arrows in insert) in order to preserve their blood supply. The thyroid lobe can then be removed from
its tracheal attachments if a lobectomy is to be performed.
Fig 21-16b. Another representation of removing the thyroid lobe without devascularizing the parathyroid glands.
From: Kurihara H, Takash M: Operation 35:1077, 1981, with permission.
Figure 21-17. Closure of the wound is accomplished by loosely
approximating the strap muscles in the midline. A small suction catheter is
usually inserted through a stab wound. The dermis of the flaps is
approximated with interrupted 5-0 sutures, and the epithelium is apposed
by sterile skin tapes.
Figure 21-18. Massive substernal goiter causing partial obstruction
to the innominate veins. Dye has been injected into both arm veins.