Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Definitie:
Malignitate B-celulara caracterizata prin proliferarea
anormala a unei singure clone de celule plasmocitare
producatoare de imunoglobuline monoclonale (proteina M)
Proliferarea clonala in maduva osoasa → leziuni osteolitice,
osteopenie, fracturi
Incidenta:
- 2-3 / 100000 / an
- > varstnici (v. med = 66 ani)
- > barbati
- 1% din cancere, in general
- >10% din cancerele hematologice
Mielom Multiplu
Forme clinice :
- Mielom Multiplu
- plasmocitom solitar
- leucemia cu celule plasmatice
Proteina M :
- in 99% din cazuri detectata in ser sau urina
IgG > 50%, IgA 20-25%, IgE i IgD 1-3%
lant usor 20%
- 1% din cazuri este nonsecretant
Mielom Multiplu
Simptome clinice:
Dureri osoase ( > toracice) 60%, fracturi patologice
Astenie si fatigabilitate 32%
Scadere ponderala 24%
Paloare
Infectii severe
Insuficienta renala
Diateza hemoragica
Teste de laborator:
VSH > 100
Anemie – hematii in rulouri, trombocitopenie
Plasmocitoza / maduva os. > 10 -15%
Hiperproteinemie –ELFO,imunograma cu imunofixare
hipercalcemie
Proteinurie – proteinuria Bence-Jones
Azotemie
Alterarea testelor de coagulare
Beta 2 microglobulina crescuta
Citogenetic- hipoploidia- se asociaza frecvent cu
rezistenta primara la citostatice
Aspirat medular
>10% celule plasmocitoide (5-100 %)
≥ 50% – prognostic prost
Imunofixarea serica si urinara: detecteaza
lanturile usoare, kappa sau lambda → confirma ca
proliferarea este monoclonala)
IHC –pozitiv pt.: CD38, CD56, CD138
Mielom Multiplu – Criterii de diagnostic
Principii
Criterii Majore
I. Plasmocitom in HP post-biopsie tisulara
II. Plasmocite mielomatoase in maduva osoasa > 30%
III. Proteina M monoclonal la electroforeza proteinelor serice
IgG > 3,5g/dl,
IgA > 2g/dl, lant usor > 1g/dl / urina pe 24h
Criterii Minore
a. Plasmocite mielomatoase in maduva osoasa 10-30%
b. Proteina M monoclonala la electroforeza proteinelor serice, dar in
cantitate mai mica decat cea mentionata mai sus
c. Leziuni osteolitice multiple
d. IgM Normala < 50mg, IgA < 100mg, IgG < 600mg/dl
Mielom Multiplu – Criteii de diagnostic
Diagnostic:
I + b, I + c, I + d
II + b, II + c, II + d
III + a, III + c, I II + d
a + b + c, a +b + d
Mielom Multiplu – Stadializare
Stadializare clinica
Este bazata pe nivelul de hemoglobina, calciu seric, imunoglobuline si leziuni
osteolitice prezente
ST I – Hb> 10g/dl
- Ca < 12mg/dl
- IgG< 5 g/dl
- IgA < 3 g/dl
- proteina Bence-Jones< 4 g/24h
- fara leziuni osteolitice, osteoporoza sau cu o leziune osteolitica
ST III – Hg<8,5 g/dl
- Ca> 12 mg/dl
- IgG > 7 g/dl
- IgA> 5g/dl
- proteina Bence-Jones >12g/24 h
- leziuni osteolitice multiple si/sau fracturi
ST II – este intermediar stadiilor I si III.
Pentru incadrarea in stadiul III este suficienta prezenta unui singur parametru.
International Staging System
SG / 5 ani = 31 %,
SG / 10 ani = 10 %
SG / 20 ani = 4 %
Mielom Multiplu – Tratament
Pacienti < 65 - 70 ani
HD- PCT (high-dose chemotherapy) cu transplant de
celule stem autolog
transplant de celule stem alogenic
Pacienti > 65 ani
PCT conventionala*
PCT non-mieloablativa cu transplant de celule stem
alogenic
Mielom Multiplu – Tratament
PCT Conventionala * :
Melflan + Prednison
RO 50-60%, Sm 2-3 ani
M2 ( Vincristin, Melfalan, Ciclofosfamida, BCNU, Prednison)
VAD (Vincristin, Adriamicina, Dexametazona)
RO (Rata de raspuns obiectiv) = 50-60%
SG pe termen lung = 5-10%
Mielom Multiplu – Tratament
Noi metode
1. Talidomida, Bortezomib, Melfalan, Ciclofosfamida
Melfalan, prednison, Talidomida
Bortezomib, Dexametazona, Ciclofosfamida
Bortezomib, Talidomida, Dexametazona
Talidomida, ciclofosfamida, Dexametazona
Bortezomib, Caelyx- doxorubicina pegilata
> pt. boala rezistenta sau resute
> pt. candidatii pt. Transplant
2. PCT non-mieloablativa si transplant alogenic
Mielom Multiplu – Tratament
Transplant autolog
Pacienti < 65-70 ani
Mortalitate terapeutic – indusa: 10-20%
RO: 80%
SG pe termen lung: 40-50%
Plasmafereza
Proteina M
3% din populatia > 70 ani
15% din populatia > 90 ani
MGUS este diagnosticat la 67% din pacientii cu proteina M
- Proteina M serica < 3 gm/dL
- Cel. Plasm. / medulo-osos: < 10%
- Absenta anemiei, Insuficienta renala, Hipercalcemia,leziuni osteolitice
- 10 – 16 % din pacientii cu MGUS dezvolta MM
Tratament: observatie