UNIVERSIDAD TÉCNICA PRIVADA COSMOS

8° SEMESTRE
patológica clínica I

PATOLOGÍAS
DEL RIÑÓN
Dra. Mgs. Gabriela Prado Gumiel
NORMAL

• Las enfermedades del riñón se dividen tradicionalmente en cuatro clases, según cuál sea el principal
compartimento anatómico afectado:
• • Glomérulos.
• • Túbulos.
• • Intersticio.
• • Vasos sanguíneos.
• En muchos trastornos se afecta más de una estructura; la interdependencia anatómica de estos
compartimentos implica que la lesión de uno afecta secundariamente a los otros. Sea cual sea la agresión
inicial, todas las formas de enfermedad renal crónica tienden finalmente a destruir los cuatro elementos,
con lo que el proceso culmina en los denominados riñones en estadio terminal e insuficiencia renal crónica.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LAS
ENFERMEDADES RENALES
• Las enfermedades renales se manifiestan como unos síndromes clínicos bien definidos
• •El síndrome nefrítico agudo se observa en ciertas enfermedades glomerulares (p. ej.,
glomerulonefritis postestreptocócica). Se caracteriza por inicio agudo de hematuria habitualmente vi­
sible, proteinuria leve o moderada e hipertensión.
• •El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria importante (> 3,5 g/día), hipoalbuminemia,
edema intenso, hiperlipidemia y lipiduria.
• •La hematuria o proteinuria asintomática suele ser una manifestación de alteraciones glomerulares
leves.
• •La insuficiencia renal aguda destaca por el inicio agudo de azoemia, con oliguria o anuria debidas a
lesión grave de los glomérulos, túbulos, intersticio o vasos sanguíneos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LAS
ENFERMEDADES RENALES
• •La insuficiencia renal crónica se caracteriza por una uremia prolongada. Es el resultado final
de todas las enfermedades renales crónicas.
• •Los defectos de los túbulos renal es destacan por poliuria, nicturia y trastornos electrolíticos
(p. ej., acidosis metabólica). Estos defectos se observan en las enfermedades adquiridas o
genéticas que afectan a túbulos y/o intersticio.
• •Las infecciones del tracto urinario afectan al riñón (pielonefritis) o a la vejiga urinaria
(cistitis), con bacteriuria y piuria.
• •La nefrolitiasis se manifiesta por cólico renal, hematuria y formación recurrente de cálculos.
INSUFICIENCIA RENAL
• •El término azoemia se refiere a una elevación de los niveles de
nitrógeno ureico en sangre (BUN) y de creatinina; se halla
estrechamente relacionado con la disminución de la velocidad de
filtración glomerular (VFG).
• •La azoemia prerrenal se produce en la hipoperfusión de los riñones
(p. ej., insuficiencia cardíaca congestiva , shock , depleción de
volumen, hemorragia).
• •La azoemia posrenal aparece en los casos de obstrucción al flujo de
orina por debajo del nivel del riñón.
• •La uremia es una azoemia asociada con una constelación de síntomas
y signos (Tabla 20-2); es la condición sine qua non (L.«condición sin
la cual no») de la insuficiencia renal crónica.
• Estadios de progresión de la enfermedad renal:
• 1. Disminución de la reserva renal (aproximadamente, 50% de la
VFG) .
• 2. Insuficiencia renal (20-50% de la VFG normal ).
• 3. Fracaso renal (< 20% de la VFG normal).
• 4. Insuficiencia renal en estadio terminal (< 5% de la VFG normal).
ANOMALÍAS CONGÉNITAS

• Aproximadamente el 10% de los recién nacidos presenta malformaciones potencialmente

significativas del sistema urinario. En pediatría, las displasias e hipoplasia renales representan
el 20% de casos de insuficiencia renal crónica. La mayoría tienen su origen más en defectos del
desarrollo que no en genes heredados.
• •La agenesia renal puede ser uni lateral o bilater al.
• La ausencia bilateral de riñones es incompatible con la vida.
• La agenesia unilateral se asocia con una hipertrofia compensadora del resto del riñón; en
etapas posteriores de la vida, el riñón hipertrofiado presenta glomeruloesclerosis progresiva e
insuficiencia renal.
ANOMALÍAS CONGÉNITAS

• • la hipoplasia describe la falta de desarrollo hasta alcanzar un tamaño normal; por regla
general, es unilateral. Un rinon verdaderamente hipoplasico no presenta cicatrices y posee un
número reducido de pirámides y lobulos renales (< 6).
• • Los riñones ectópicos están situados por encima del borde pélvico, o aveces e n el interior del
mismo pelvis renal. La incurvacion o tortuosidad de los uréteres causan obstrucción urinaria, lo
que predispone a la infección bacteriana.
• • Riñón en herradura: la fusión de los polos superior (10%) o inferior (90%) de los riñones
produce una estructura en forma de herradura que, atravez de la line amedia, se continua por
delante de la aorta y la vena cava inferior.
ANOMALÍAS CONGÉNITAS
ENFERMEDADES QUÍSTICAS DEL RIÑÓN
DISPLASIA QUÍSTICA RENAL

• La displasia quística renal se refiere a un trastorno esporádico (no

familiar) que aparece a consecuencia de una diferenciación
metanéfrica anormal. Se asocia con frecuencia con anomalías
obstructivas del uréter y del tracto urinario inferior; puede ser
unilateral o bilateral. Los riñones afectados son grandes y
multiquísticos; histológicamente , se encuentran unos conductos
inmaduros y rodea­dos por un mesénquima indiferenciado, a
menudo con formación focal de cartílago.
ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA RENAL
AUTOSÓMICA DOMINANTE (DEL ADULTO)
• Esta enfermedad afecta a 1:400 a 1:1.000 personas y
representa cerca del 5-l0% de los casos de insuficiencia
renal crónica. El de­fecto genético responsable tiene una
alta penetrancia; el 95% de las personas con una
anomalía del gen PKD 1 desarrolla síntoma s a los 75
años de edad.
GENÉTICA Y PATOGENIA

• La enfermedad está causada por mutaciones en uno de dos genes:

• PKD1, localizado en el cromosoma 16pl3.3, explica aproximadament e el 85% de los casos. El gen codifica
una proteína de gran peso molecular (460 leDa) llamada policistina l . Aun­que se desconoce su función
precisa, normalmente la policistina 1 se localiza en las células epiteliales de los túbulos, y presenta
homología con las proteínas que participan en las in­teraccion es célula-célula y célula-matriz.
• PKD2, localizado en el cromosoma 4q21, explica la mayor parte
• del resto de los casos. El gen codifica la policistina 2, una pro­teína integral de membrana con homología a
ciertas proteínas de los canales del calcio y del sodio, así como a la policistina l.
• Aunque e no están claros los mecanismos específicos, parece que estas mutaciones alteran las interacciones
célula-célula y cé­lula-matriz, que son importantes para el crecimiento y la diferenciación del epitelio tubular.
MORFOLOGÍA

• Las lesiones poliquísticas siempre son bilaterales, y se observan desde la primera infancia hasta
edades avanzadas (80 años). Los riñones están agrandados, llegan a alcanzar un tamaño
enorme y están formados casi en su totalidad por unos quistes de 3-4 cm de diámetro. Los
quistes se originan en cualquier lugar de la nefrona y comprimen el parénquima adyacente. En
fases posteriores de la enfermedad h ay inflamación intersticial y fibrosis.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Los pacientes presentan dolor en el flanco por hemorragia en el interior de los quistes,
hematuria, hipertensión, proteinuria, insuficiencia renal progresiva, y masas abdominales
bilaterales que producen sensación de pesadez y ocupación. La progresión se acentúa en
presencia de hipertensión. Aproximadamente el 40% de los pacientes presenta quistes
hepáticos diseminados (enfermedad poliquística hepática), y el5-10% aneurismas cerebrales es
saculares; asimismo, en el 20-25% de los pacientes existe prolapso de la válvula mitral. Cerca
del 40% de pacientes fallece por cardiopatía isquémica o hipertensiva, el25% por infecciones,
ell5% por rotura de un aneurisma (causante de hemorragia subaracnoidea) o de hemorragia
cerebral hipertensiva, y el resto por otras causas.
ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA RENAL
AUTOSÓMICA RECESIVA (INFANTIL)
• Es una anomalía bilateral rara que se manifiesta desde el período
perinatal hasta el período juvenil. Con frecuencia, los lactantes
fallecen pronto a causa de una insuficiencia renal. Los riñones
están agrandados por múltiples conductos colectores dilatados,
orienta­dos formando ángulo recto con respecto a la corteza y
ocupando tanto la corteza como la médula. El hígado casi siempre
presenta quistes y
• proliferación de conductos biliares; en las formas infantil y juvenil,
estos quistes ocasionan fibrosis hepática congénita.
ENFERMEDADES QUÍSTICAS DE LA MÉDULA RENAL

RIÑÓN EN ESPONJA MEDULAR

• Esta entidad consiste en múltiples dilataciones quísticas de los conductos colectores de la
médula y, por regla general, se manifiesta en los adultos. Aunque es una lesión inocua que se
descubre incidentalmente por estudios radiológicos, predispone a la aparición de cálculos
renales .
ENFERMEDADES QUÍSTICAS DE LA MÉDULA RENAL

COMPLEJO NEFRONOPTISIS-ENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULAR

• En realidad, este complejo es una familia de trastornos renales progresivo s, por regla general con inicio en la infancia. Se
caracteriza por la presencia de quistes medulares de pequeño tamaño (especialmente, en la zona corticomedular), asociados
con atrofia tubular cortical y fibrosis intersticial. Existen cuatro variantes:
• • Esporádica, no familiar (20%).
• • Nefronoptisis juvenil familiar (50%): herencia autosómica reces1va.
• • Displasia renal-retiniana (15%): herencia autosómica recesiva.
• • Enfermedad quística medular de inicio en el adulto (15%): herencia autosómica dominante.
•  
• Los niños presentan poliuria, pérdida de sodio y acidosis tubular, seguidas de progresión a insuficiencia renal. Se han
identificado por lo menos cinco loci genéticos. N PHJ ( nefrocistina), NPH2 y N PH 3 se encuentran en la forma juvenil de
nefronoptisis y causan una enfermedad de herencia autosómica recesiva. Estos trastornos deben sospecharse en niños con
insuficiencia renal crónica de origen inexplicado; antecedentes familiares y signos de nefritis tubulointersticial crónica en la
biopsia.
ENFERMEDAD QUÍSTICA ADQUIRIDA
(ASOCIADA CON DIÁLISIS)
• Los riñones en estadio terminal de los pacientes sometidos a
diálisis renal prolongada desarrollan, a veces, múltiples
quistes corticales y medulares. Estos quistes se hallan a
menudo tapizados por un epitelio hiperplásico atípico que
puede experimentar trans­formación maligna a carcinoma de
células renales.
QUISTES SIMPLES

• Los quistes únicos o múltiples de la corteza

(raramente de la médula) se hallan revestidos por un
epitelio cuboide bajo y, por regla general, miden 2-5
cm de diámetro, aunque pueden llegar hasta 1O cm.
Presentan paredes lisas, y están llenos de un líquido
seroso claro; ocasionalmente, la hemorragia y la
reacción de la estroma producen dolor en el flanco,
y se observan unos contornos irregulares simulando
los signos de un carcinoma renal.
ENFERMEDADES GLOMERULARES
• La lesión glomerular es una causa importante de enfermedad renal.
• •En la glomerulonefritis (GN) primaria, el principal órgano
afectado es el riñón.
• •En la enfermedad glomerular secundaria, en cambio, el riñón
• es uno más de los muchos órganos y sistemas lesionados por una
enfermedad sistémica.
• •La GN crónica es una de las causas más habituales de insuficiencia
renal crónica.
• Mientras algunas enfermedades glomerulares se manifiestan
principalmente como síndrome nefrítico, otras causan un síndrome
nefrótico y otras se presentan como una combinación de ambas.
PATOGENIA DE LA LESIÓN
GLOMERULAR
• Aunque en la lesión glomerular predominan los mecanismos inmunitarios, hay diversos
factores no inmunitarios que pueden iniciar la GN o causar su progresión.
• Mecanismos inmunitarios
• El depósito glomerular de complejos de antígeno-anticuerpo constituye un mecanismo
significativo de lesión glomerular; estos depósitos pueden formarse in situ con antígenos
glomerulares, o bien atrapar complejos circulantes. En la formación de inmunocomplejos in
situ, los anticuerpos pueden dirigirse contra:
• La nefritis antimembrana basal glomerular (MBG) es una enfermedad autoinmunitaria en la
que anticuerpos se fijan al dominio no colagenoso de la cadena a3 del colágeno tipo IV de la
MBG ; de este modo aparece un patrón de inmunofluorescencia lineal. La GN anti-MBG
representa menos deiS % de la GN primaria.
• Nefritis Hey mann de las ratas : los anticuerpos reaccionan con la megalina, un antígeno
proteico de alto peso molecular (330 kDa) que se expresa en las células epiteliales de las
vísceras; la megalina forma un complejo con una proteína asociada al receptor (RAP, receptor-
associated protein) de menor peso molecular (44 kDa). Las lesiones resultantes presentan
depósitos subepiteliales de unos complejos antígeno-anticuerpo parecidos a los de la GN
membranosa humana. Los depósitos presentan un patrón granular de inmunofluorescencia para
la inmunoglobulina G (IgG) y el complemento. Aunque la patogenia de la lesión en la rata se
asemeja mucho a la glomerulopatía membranosa humana, todavía no se ha identificado el
equivalente humano del antígeno Heymann.
MECANISMOS DE PROGRESIÓN DE
LAS ENFERMEDADES GLOMERULARES
• Una vez que la enfermedad renal (glomerular o de otro tipo) destruye las nefronas funcionantes
y reduce la VFG hasta el 30-50% de su valor normal, se produce una progresión a insuficiencia
renal en estadio terminal a un ritmo relativamente constante e independiente del estímulo
original o de la actividad de la enfermedad subyacente. Las dos principales características
histológicas de esta lesión renal progresiva son la glomeruloesclerosis (glomeruloesclerosis
focal y glomeruloesclerosis segmentaria) y la inflamación tubulointersticial y fibrosis.
GLOMERULONEFRITIS AGUDA
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA AGUDA (POSTESTREPTOCÓCICA,
POSTINFECCIOSA)
• La GN proliferativa aguda se caracteriza por un síndrome nefrítico agudo (hematuria, cilindros
de hematíes y proteinuria moderada con edema), que se manifiesta al cabo de 1-4 semanas de
una infec­ción faríngea estreptocócica (en Estados Unidos, con menor frecuencia, después de
una infección cutánea). Otras infecciones bacterianas, víricas y parasitarias pueden producir el
mismo cuadro clínico. Aunque la GN postestreptocócica es una enfermedad mediada por
anticuerpos, no se conoce cuál es el antígeno estreptocócico causante exacto; tan sólo son
nefritogénicas algunas cepas de estreptococo β-hemolítico del grupo A (tipos 12, 4, 1).
GIOMERUIO NEFRITIS RÁPIDAMENTE
PROGRESIVA (CON SEMILUNAS)
• Este sindrome clinicopatologico se caracteriza por una acumulación de células en el espacio de
Bowman con formación de semilunas, junto con una disminución rápida y progresiva de la
función renal. En todos los tipos de glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) el
denominador comrin es la grave lesión glomerular. La GNRP se clasifica en tres amplios
grupos; en cada uno de ellos, la enfermedad puede asociarse con otro trastorno sistemico o bien
ser idiopatica
• Tipo 1,2,3
MORFOLOGIA

• En el cuadro histopatoligico de la GNRP destacan unas peculiares semilunas formadas por una
proliferación de celulas parietales y la migración de monocitos y macrofagos hacia el interior
del espacio de Bowman. Tambien pueden encontrarse neutrofilos y linfocitos. Aunque en
algunos casos el examen por microscopia electr6nica descubre dep6sitos subepiteliales, en
muchas ocasiones existen roraras en la MBG. Con el tiempo, muchas semilunas se esclerosan.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Todas las formas cursan con hematuria, cilindros de hematies en la orina, proteinuria moderada
e hipertensi6n variable con edema. En el sindrome de Goodpasture, la evolución puede estar
dominada por una hemoptisis recurrente. Para determinar el subtipo diagnostico los analisis
séricos de anticuerpos anti-MBG, anticuerpos antinucleares y ANCA. La afectación renal suele
ser progresiva en el término de pocas semanas y culmina en una oliguria grave. En ocasiones,
se observa recuperaci6n funcional tras una plasmafaresis intensiva (intercambio de plasma para
retirar los anticuerpos) junto con la administración de esteroides y agentes citotóxicos (p. ej., en
el sindrome de Goodpasture).
SÍNDROME NEFRÓTICO

• El sindrome nefrotico se caracteriza por una permeabilidad excesiva a las proteínas plasmáticas
en la pared capilar de los glomorulos, con niveles de proteinuria superiores a3,5 g al dia.
Dependiendo de las lesiones, la proteinuria puede ser muy selectiva, con proteinas de bajo peso
molecular (principalmente, la albumina).