vascularites

1. Définition: Définition et classification

groupe d'affections
 atteinte inflammatoire/vaisseaux (artériels, capillaires et veineux)
 altération paroi vasculaire (endothélium/média/adventice):
sténoses /occlusion (thrombose ou prolifération intimale).

2. grave: multiviscérales/localisations/complications traitements.

3. Classification
 critères histologiques : – type et calibre des VX atteints ; – type
de l'atteinte vasculaire (nature de l'infiltrat inflammatoire, présence
d'une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire ou d'un granulome
extravasculaire).
 Nomenclature de Chapel Hill : critères histologiques/mécanismes
pathogéniques.
 anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires
 auto-anticorps dirigés contre antigènes du cytoplasme PN/
monocytes.
 forte spécificité : vascularites nécrosantes systémiques.
 vascularites des vaisseaux de petit calibre: granulomatose de
Wegener, polyangéite microscopique et de l'angéite granulomateuse
de Churg et Strauss.
 autres affections (MICI, cholangite sclérosante primitive, CBP)
2. Détection : immunofluorescence indirecte
 fluorescence cytoplasmique: c-ANCA ;
 fluorescence périnucléaire: p-ANCA.
 atypique.
3. Antigènes reconnus par les ANCA: PR3 (protéinase 3)/MPO
(myéloperoxydase)
PR3=c-ANCA, la MPO= p-ANCA (80 à 90 p. 100).
PERIARTERITE
NOUEUSE
 EPIDEMIOLOGIE

 incidence et prévalence : 7 et 63/million d'habitants

 Angleterre: 4,6/million H /USA 9 /77 Alaska (VHB)
 France : 22,3 /million d'habitants ( +15 ans) .
 Age: tous âges/40 et 60 ans .
 Sex-ratio: Autant d'hommes que de femmes.
 ETIOLOGIE ET FACTEURS FAVORISANTS
 virus de l'hépatite B : relation démontrée entre VHB et PAN /vaccination VHB:
diminution de l'incidence de la PAN liée au VHB
 Autres virus
 VHC: pas un agent étiologique PAN / cryoglobulinémie mixte
 parvovirus B19: Quelques cas
 VIH / exceptionnellement vascularite (leucocytoclasique que PAN classique)
 Herpes zoster et Herpes virus
 En dehors des étiologies virales: néoplasie ou d'hémopathie souvent maligne.
leucémie à tricholeucocytes . syndromes myélodysplasiques
 Anatomie-pathologie
 Lésion élémentaire: Vascularite nécrosante segmentaire des artères
de moyen et petit calibre / rarement artériole/ exceptionnellement
veinule/Toutes les artères/ aorte et artère pulmonaire non décrite
 Phase aigue :
 nécrose fibrinoide média+infiltration polymorphe(PN+- éosino et L)
 +- Anévrysmes et thromboses
 Réparation : endartérite fibreuse occlusion artérielle

 Caractéristique: segmentaires/coexistence lésions d’age diffèrent

 SIGNES GENERAUX

 Altération de l’état général: Fièvre+amaigrissement/2/3/précoces

et parfois inaugurales/Fièvre en plateaux ;désarticulée

 Myalgies:1/2 /intense diffuses spontanée ou déclenchées par la

pression/amyotrophie(responsable de la perte de poids)

 Arthralgies: grosses articulations mais respectant les ceintures

 Arthrites : moins fréquentes non érosives

 Manifestations neurologiques

I. SNP: fréquentes/pronostic fonctionnel/ précoces (3 mois)/poussées

 Multinévrites:70%,distale et asymétriques/sciatique poplité externe,
interne radial, cubital/ paresthésie précède souvent la paralysie/
œdème segmentaire distal et début brutal
 Polyneuropathie distale sensitive ou sensitivo-motrice: 20%
 Atteinte plexique: rare
 Paire crânienne: exceptionnelle III, VII, VIII, VI
 EMG; neuropathie axonale, forme infra clinique
 LCR: pas d’anomalies, hyperproteinorachie
II. SNC: rare/ mauvais PC/
 cliniques: variable , hémiplégie, comitialités, extrapyramidale,
cognitifs, médullaires
 Mécanismes; vascularites, ruptures d’anévrismes, hématomes
 MANIFESTATIONS CUTANÉES

 Purpura infiltré: fréquent, MI. bulleux et nécrotique

 Phénomène de Reynaud
 Urticaire
 Nodules: vaisseaux de moyen calibre, trajet des VX et MI
 Livedo : racemosa ou reticularis
 Ulcérations et gangrène d’un doigt ou orteil (occlusions artérielles)
 Biopsie: ++ en zone infiltrée
 ATTEINTES PULMONAIRES

 Rare
 Autopsique; artères bronchiques
 GW, SCS, MPA
 INFECTION+++
 
Atteinte rénale
néphropathie vasculaire:
insuffisance rénale de sévérité variable + hypertension artérielle
 insuffisance rénale aiguë elle apparaît tôt ou lors d'une poussée évolutive.
insuffisance rénale terminale après plusieurs années
angiographie : multiples sténoses artérielles, micro-anévrysmes des
branches des artères rénales et infarctus rénaux


Manifestations urétérales: Rares/pas spécifiques/vascularites des petits
VX

Orchite: caractéristiques / PAN liée au VHB/ unilatérale/vascularite de
l'artère testiculaire
 MANIFESTATIONS CARDIAQUES
Type d’atteinte:
Atteinte myocardique: vascularite artères coronaires / HTA .
atteinte péricardique : rare et secondaire à l'atteinte myocardique.
atteinte endocardique: ne s'observe pas au cours de la PAN

tableau clinique : insuffisance cardiaque/Tachycardie constante / souffle

anorganique /IVG plus fréquente que l'insuffisance cardiaque globale.

études autopsiques: atteinte histologique cardiaque +++

anomalies radiologiques ou électriques : 40%

cardiomégalie 25%
Les anomalies électriques: fréquentes mais mineures:
BAV ou TR ventriculaires sévères: exceptionnels.
occlusion des artères coronaires/ anévrysmes coronariens: rare.
Hypertension artérielle : 40%/modérée/HTA maligne / PAN liée au VHB.
 MANIFESTATIONS GASTRO-INTESTINALES
 douleurs abdominales:
 30%
 grêle et rarement du côlon ou de l'estomac.
 hémorragie digestive et une perforation du grêle

 malabsorption et pancréatites aiguës ou chroniques (pronostic --).

 cholécystite appendicite
 atteinte hépatique: infarctus et/ou d'hématome
 Autres manifestations

 Manifestations osseuses : réactions périostées MI /œdème localisé et

sensible pression/vascularite du périoste/nécrose osseuse
 Atteintes oculaires : décollement rétinien/ nodules
dysoriques/choroïdite/uvéite antérieure/sclérite
 atteinte splénique/ rare/rupture splénique/infarctus spléniques
 gingivite spécifique, atteinte mammaire ou utérine
 Examens biologiques
syndrome inflammatoire biologique :
 VSG > 60 mm 1 heure , CRP alpha-2 globulines
 hyperleucocytose parfois éosinophilie > à 1.500/mm3 et anémie
normocytaire

infection virale par les virus de l'hépatite B, C, VIH et du parvovirus

ANCA : Rare/PAN/MPA, la GW et le SCS.

 pANCA (anti-MPO) : petit nombre de PAN .
 pANCA anti-MPO : critère d'exclusion de la PAN
 Angiographies

 microanévrysmes et sténoses vaisseaux de moyen calibre.

 microanévrysmes: spécifiques PAN/absents MPA/sacciformes que

fusiformes/taille varie de 1 à 5 mm/vaisseaux rénaux, mésentériques
et hépatiques

 angiographie à visée diagnostique lorsque biopsies négatives

 diagnostic
ACR) (1990) :Chez un sujet atteint de vascularite, 3 des 10 critères
 Amaigrissement > 4kg/Livedo reticularis /Douleur ou sensibilité
testiculaire
 Myalgies diffuses, faiblesse musculaire ou sensibilité des membres
inférieurs
 Mono- ou polyneuropathie /Pression diastolique > 90 mmHg
 Insuffisance rénale (urée > 14,3 mmol/l ou créatininémie > 132
µmol/l)
 Présence de l'antigène HBs/anticorps anti-HBs
 Anomalie artériographique (anévrysme et/ occlusion artères
viscérales)
Biopsie d'une artère de petit ou moyen calibre: présence de
polynucléaires dans la paroi artérielle
 
EVOLUTION ET PRONOSTIC

Rechutes : rares
Décès :
atteinte organe noble: forme suraiguë de PAN non contrôlable/
conséquence d'une atteinte intestinale
Décès imputables aux traitements : infections 1 mortalité/
corticothérapie etIS /Pneumocystis carinii

Pronostic : FFS (Five Factors Score):

protéinurie>1 g/J /créatininémie supérieure à 140 µmol/l,
cardiomyopathie,
manifestations gastro-intestinales sévères
atteinte système nerveux central.
Autres vascularites
 Maladie de Takayasu
 aorto-artérite non spécifique: aorte et artères qui en
naissent et artères pulmonaires.
 atteinte de la crosse aortique: rétinopathie ischémique
 atteinte axillo-sous-clavière: abolition des pouls aux
membres supérieurs.
 atteinte de l'aorte thoraco-abdominale : HTA
rénovasculaire par sténose des artères rénales.
 vascularite n'est pas nécrosante et cellules
géantes.
 Artérite à cellules géantes (maladie de horton)

 artères de gros et moyen calibre, principalement du

territoire céphalique.
 Histologiquement: trois tuniques, avec un infiltrat
inflammatoire essentiellement mononuclée, une
destruction du tissu élastique et une réaction
histiocytaire à son contact
 sujets âgés.
 présentation clinique: polymorphe (cephalée, artere
temporale dure sinieuse)
 biopsie afin d'en affirmer le diagnostic.
 Granulomatose avec polyangéite (de Wegener)
 inflammation paroi vasculaire/granulomatose, péri- et extravasculaire.
 Pathogénie: ANCA (anticorps anti-PR3)
 Histologie:
 nécrose ischémique en "carte de géographie" = abcès amicrobiens et
granulomatose
 vaisseaux petit calibre/Rare moyen calibre, capillaires, parfois des veinules
 signes cliniques:
 ORL: sinusite, une rhinite traînante
 pulmonaires: nodules, unis bilatéraux, uniques multiples, excavés ou pas
 Rénales: IR rapidement progressive +GN extra-capillaire à croissants
 BIOLOGIE: ANCA cytoplasmique diffus (80 pour 100)
 Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg & Stauss)

 caractéristiques : asthme, éosinophilie et vascularite VX petit

calibre, artérioles et veinules et granulome
 manifestations cliniques: 3 phases : asthme et manifestations
allergiques/éosinophilie et infiltrat pulmonaire s'installent:
manifestations systémiques.
 Biologie: éosinophilie, syndrome inflammatoire etp ANCA anti-MPO
 Polyangélite microscopique
 Classification: petits VX/PAN + atteinte rénale et pulmonaire
 Clinique: PAN
 atteinte rénale : GN rapidement progressive.
 sténoses urétérales jonction pyélo-urétérale.
 atteinte pulmonaire : hémorragie alvéolaire
 Biologie:
 antigène HBs absent
 pANCA anti-MPO

 Histologie:GN nécrosante et thrombosante segmentaire et focale

TRAITEMENT
 stratégie thérapeutique

 milieu spécialisé
 adaptée à la gravité de la maladie: score FFS.
 base :corticothérapie +-immunosuppresseurs.
 corticoïdes

PAN liée au VHB administrée quelques jours.

prolongée pendant environ 12 mois.

Induction: bolus de méthylprednisolone:15 mg/kg

corticothérapie orale :1 mg/kg/jour de prednisone

décroissance 4 semaines

 
 immunosuppresseurs

1. cyclophosphamide:
 formes graves (FFS au moins égal à 1), douze perfusions
 granulomateuse avec polyangéites
 orale 2 mg/kg/jour au moins an/rapport efficacité/toxicité faible
 bolus de cyclophosphamide/ nombre total et la fréquence des bolus
ajustés à l'état du patient, à la fonction rénale, à l'hémogramme et à la
réponse aux thérapeutiques antérieures

2. Autres immuno-suppresseurs: azathioprine, le méthotrexate et
d'autres cytotoxiques ont été essayés dans la PAN.
3. Echanges plasmatiques: 2 intention réfractaire
 TRAITEMENTS ADJUVANTS


prophylaxie infections opportunistes: pneumonie à
Pneumocystis carinii cas par cas/triméthoprine-
sulfaméthoxazole
antalgiques/escarres et rééducation : multinévrites.

IEC : HTA rénovasculaire

nutrition parentérale: atteinte digestive sévère avec cachexie


angor ou d'insuffisance cardiaque,

ostéoporose cortisonique

séquelles sont fréquentes : Vasculitis Damage Index (VDI)
PARTICULARITES THERAPEUTIQUES DE LA
PAN LIEE AU
HBV
 cyclophosphamide et lcorticothérapie prolongée : contre-indiqués.

 échanges plasmatiques et anti-viraux.

 corticothérapie brève : contrôler les manifestations jeu pronostic vital
 échanges plasmatiques peuvent contrôler l'évolution d'une PAN
 traitements antiviraux (vidarabine ou interféron alpha-2b)