Enfermedad

Pulmonar
Intersticial Difusa
(EPID)
Javier Troncos Estrada
Geriatra
Junio 2020
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Grupo muy amplio y heterogéneo de entidades

+ de 150 afecciones. Etiología sólo se conoce en 1/3 de los

casos

Afectan predominantemente a las estructuras alvéolo-intersticiales,

a las vías respiratorias y a la vasculatura pulmonar.
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID) manifestaciones y exploración.
Diagnóstico Diferencial en medicina Interna 4° edición. Laso, F.J.
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Sustrato anatomopatológico, afectación del intersticio pulmonar

(paredes alveolares, espacio perinbroncovascular, septos
interlobulares y espacios subpleural.

Tienen manifestaciones comunes en la clínica, radiología y

función respiratoria.

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID) manifestaciones y exploración.

Diagnóstico Diferencial en medicina Interna 4° edición. Laso, F.J.
Incidencia y Prevalencia

 La incidencia y prevalencia de las EPID son muy variables.

 En España incidencia 7.6 casos/100000 habitantes. La FPI representa el
40% de las EPID.
 En Europa la prevalencia de la FPI oscila entre 1,25 y 23,4/100,000
habitantes.
 En EEUU 63/100,000 habitantes...pudiendo llegar a 100.
 Enfermedad de adultos mayores con prevalencia creciente con la edad
(especialmente mayores de 75 años).
 Aparición de síntomas es infrecuente antes de los 50 años

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID) manifestaciones y exploración.

Diagnóstico Diferencial en medicina Interna 4° edición. Laso, F.J.
 Clasificación etiopatogénica

En cuenta el consenso internacional auspiciado

por la European Respiratory Society (ERS) y la
American Thoracic Society (ATS) de 2002.
EPID idiopáticas

Medicine. 2018;12(67):3909-16
 EPID de etiología
EPID de etiología conocida
desconocida

Neurofibromatosis

Medicine. 2018;12(67):3909-16
 EPID inducida por fármacos

• Incidencia global de reacciones adversas a medicamentos es del 10 al

25% en ancianos. No parecen más propensos a reacciones que producen
EP inflamatoria.
• Enfermedad yatrogenica + F’ en este grupo de edad (probablemente al
aumento de exposición a múltiples fármacos)
• Fármacos : Carbamacepina, fenitoína, nitrofurantoína, amiodarona,
ciclofosfamida y AAS.
• Otros: Citotóxicos metotrexato, bleomicina y busulfan, sales de oro,
penicilamina, sulfasalazina e hidralazina
• Neumonía Lipoidea secundaria a la ingesta y aspiración crónica de
parafina líquida.

Geriatría Brocklehurst’s. Enfermedades Pulmonares no obstructivas y tumores torácicos.. Cap 43. pág 519.
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
(EPID) manifestaciones y exploración.
Diagnóstico Diferencial en medicina Interna
4° edición. Laso, F.J.
Tener en cuenta que determinadas infecciones respiratorias pueden
mostrar un patrón pulmonar intersticial en la radiología, como ocurre en
algunas neumonías atípicas o en infecciones en pacientes
inmunodeprimidos (Pneumocystis jirovecii, criptococosis,
coccidiomicosis, virus, etc.).

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID) manifestaciones y exploración.

Diagnóstico Diferencial en medicina Interna 4° edición. Laso, F.J.
 Manifestaciones clínicas

Acropaquias pueden
La disnea de esfuerzo es detectarse hasta en un
la + f 50% de los pacientes
FPI

Los crepitantes secos

La Tos seca
predominan en bases
incrementada con el
pulmonares y son f en
ejercicio
FPI y la asbestosis

Medicine. 2018;12(67):3909-16
Manifestaciones clínicas

EPID relacionada con Puede aparecer derrame

enfermedades del pleural, hemoptisis o
colágeno neumotórax

Derrame pleural es más

característico de
enfermedades sistémicas.

Medicine. 2018;12(67):3909-16
Manifestaciones clínicas

Mecánica ventilatoria:
Disminución de la distensibilidad y
volúmenes pulmonares
Disminución de la difusión pulmonar.
Desequilibrios en la relación ventilación-
perfusión.
A veces creación de cortocircuito
derecha-izquierda.
Disminución del tránsito de sangre a
través del lecho capilar y desarrollo de
hipoxemia con alteración del gradiente
alvéolo-arterial de oxígeno.
. Medicine. 2018;12(67):3909-16
CÁLCULO DE LA DIFERENCIA
ALVÉOLO-ARTERIAL DE OXÍGENO

Gradiente A-a de O2 ó DAaO2 ó PAO2-aO2

PAO2= FIO2 x (Presión barométrica – Presión vapor H2O) – (PaCO2/R)
Así,
DAaO2= FIO2 x (Pb- PH2O) – (PaCO2/R)  – PaO2

Cociente respiratorio ( R ) es 0,8.

Presión barométrica a nivel del mar de 760 mmHg.
Presión de vapor de agua a 37º de 47 mmHg.
Pletismografia

 Disminución de la capacidad pulmonar

total.
 Disminución como de la capacidad vital
 Disminución de la capacidad residual
pulmonar
 Disminución del volumen residual.

Medicine. 2018;12(67):3909-16
 Diagnóstico

Broncoscopia con
Estudio funcional respiratorio biopsia
(espirometría forzada, volúmenes transbronquial y
Anamnesis Radiografía de tórax pulmonares estáticos, lavado broncoalveolar
Exploración física Análisis sanguíneos determinación de la capacidad de
transferencia de monóxido de
carbono y gasometría arterial. Biopsia pulmonar
TCAR abierta

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID) manifestaciones y exploración.

Diagnóstico Diferencial en medicina Interna 4° edición. Laso, F.J.
Patrones radiográficos
relacionados con las
EPID

El 90% de los La localización La comparación

pacientes con del patrón de radiografías
EPID presentan intersticial y es útil para el
alteraciones las imágenes seguimiento de
radiográficas en asociadas la enfermedad
el momento del tienen valor en
diagnóstico la orientación
diagnóstica
 La Tomografía axial computarizada
(TAC) torácica es + sensible que la RX
de tórax para el estudio de las
alteraciones del intersticio pulmonar.
 Debe realizarse la TACAR.
 La TAC permite seleccionar el lugar
adecuado para la práctica del lavado
broncoalveolar (LBA) y de las biopsias
transbronquial y quirúrgica.
 Una TACAR normal no excluye el
diagnóstico de EPID

Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. Fibrosis pulmonar idiopática.

Cápp. 38. J.A. Rodriguez Portal. 415-430.
Fibrosis Pulmonar Idiopática

 Se define como neumonía intersticial fibrosante pulmonar crónica.

 Etiología desconocida.
 Diversas agresiones exógenas, base genética susceptible,
tabaquismo (+20paq/año), exposición a sílice, metales, RGE o alguna
infecciones víricas.

Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. Fibrosis pulmonar idiopática.

Cápp. 38. J.A. Rodriguez Portal. 415-430.
Patogénesis para la fibrosis pulmonar
Factores pronósticos en Fibrosis Pulmonar Idiopática

Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. Fibrosis pulmonar idiopática.

Cápp. 38. J.A. Rodriguez Portal. 415-430.
Pronóstico

• El pronóstico de la FPI es malo.

• Supervivencia media desde el diagnóstico es inferior a 3 años.

• El curso de la enfermedad puede ser altamente variable en pacientes

individuales con alguna disminución rápidamente y otros permanecen más
estables.

Nonobstructive lung disease and thoracic tumors. Cáp. 49 pág 375-376.

Brocklehurt´sTextbook Geriatric Medicine and Gerontology
Tratamiento

- Pirfenidona:
 Medicamento costoso, tiene efectos antiinflamatorios y efectos
antifibróticos.
 Varios ensayos aleatorios controlados con placebo, han mostrado una
reducción en la tasa de disminución función pulmonar, mejora en la
supervivencia.
 En el Reino Unido. Capacidad vital entre 50% y 80%. Suspender si hay
evidencia fisiológica de progresión significativa de la enfermedad.

Nonobstructive lung disease and thoracic tumors. Cáp. 49 pág 375-376.

Brocklehurt´sTextbook Geriatric Medicine and Gerontology
Tratamiento

- Inhibidor de la tirosina:
 Dos ensayos clínicos de fase III del inhibidor de la tirosina quinasa
nintedanib mostró evidencia de una disminución significativa de la
progresión de la enfermedad.

Nonobstructive lung disease and thoracic tumors. Cáp. 49 pág 375-376.

Brocklehurt´sTextbook Geriatric Medicine and Gerontology
Resumen

EPID son entidades que afectan principalmente a las estructuras alvéolo-

intersticiales del pulmón, vasculatura y vías aéreas.

Se manifiestan con disnea y tos, crepitantes secos y síntomas sistémicos.

El intercambio gaseoso y los volúmenes pulmonares están disminuidos

(patrón restrictivo).

Medicine. 2018;12(67):3909-16
Gracias