METABOLIMO DE LAS

PORFIRINAS
1. DEFINICIÓN

del griego porphuros que

PORFIRINAS
significa púrpura

son un grupo de trastornos debido deficiencias en la actividad en la vía biosíntesis del hem
hereditarios o adquiridos de enzimas específicas

En consecuencia
que existen en la naturaleza son compuestos en los que
los ocho átomos numerados de hidrógeno, han sido
las porfirinas y/o sus precursores son
sustituidos por diversas cadenas laterales en el núcleo de
anormalmente producidos en exceso
la porfina.
TIPOS DE PORFIRINAS

¢ Porfirina tipo III, tiene una

¢ Porfirina tipo I, es aquella
sustitución asimétrica. Son
con un arreglo
las más abundantes e
completamente simétrico de
importantes porque incluyen
los grupos sustituyentes.
al grupo hemo
GRUPO HEMO Es un  grupo prostético

que forma
consiste

en un ion Fe2+ (ferroso) parte de diversas proteínas

contenido

en el centro de un gran
heterociclo orgánico
entre las que destaca
llamado porfirina
la hemoglobina
 ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DEL HEMO

ESTRUCTURA

• La estructura básica es cíclica, de 4 anillos y se denomina porfirina

• Cada anillo es un anillo pirrolico, y todos se entrelazan mediante puentes metenilo
• Las porfirinas se ligan a iones de metal para formar metalo porfirinas

FUNCIONES

• El hemo es el grupo prostético que se encuentra en una serie de proteínas, las función
del Hemo puede variar en cada grupo,
• El átomo Fe 2+ del centro de la estructura del Hemo puede sufrir oxidación pasando la
forma Fe 3+; esto es importante para su función en citocromos y enzimas capacitándole
par actuar como transportadores de electrones reciclable.
• En la Hemoglobina y en la Mioglobina el Fe3+ no puede ligar al O y su función como
transportador de oxigeno esta impedido
 BIOSINTESIS DEL HEMO

Las principales localizaciones de la

biosíntesis del Hemo son :
- Celulas heritroides de la
medula osea
- Hepatosistos:
 CITOCRCOMO Los citocromos son proteínas 

que

Las células animales 
desempeñan una función vital  
obtienen la

en el
energía de los alimentos
mediante un proceso
llamado respiración aeróbica transporte de energía química

las plantas capturan la energía

de la luz solar por medio de
la fotosíntesis.
• Ferroporfirinas: grupo hemo (citocromos)

• Clorofila: plantas y bacterias fotosintéticas

• Cobalaminas: derivados de vitamina B12

• Biosíntesis: La biosíntesis es un proceso de múltiples pasos, catalizado

por enzimas, en el que los sustratos se convierten en productos más complejos en
los organismos vivos. (Alberts, 2007)
 2. PRECURSORES

• fue pionero en el marcaje radioactivo de moléculas, lo que permitió estudios detallados

del metabolismo.
David • Estos estudios dieron como resultado un cambio en la teoría científica prevaleciente, desde una
visión estática y de "desgaste" de los procesos metabólicos, a una teoría dinámica en la que se
Rittenberg produce una acumulación y degradación constantes y rápidas de los constituyentes del cuerpo.

Jorge III del

Reino Unido
4. REACCIONES
 5. ALTERACIONES

 Esta fotosensitividad, resultado de la acumulación de porfirinas

libres de metal en la piel produciendo serias lesiones:
HIRSUTISMO (el organismo, para protegerse de la luz hace que
crezca pelo aun en lugares no habituales, a causa de ello el
enfermo huye de la luz intensa, en especial la del sol y si sale ,
lo hace solo DE NOCHE; la piel puede presentar también zonas
de pigmentación o de despigmentación y los dientes suelen ser
rojos haciendo que el aspecto del enfermo se aleje cada vez mas
del estereotipo de ser humano para acercarse mas al del hombre
lobo).
5. ALTERACIONES