Tema 9

UNIVERSIDAD TÉCNICA PRIVADA COSMOS
8° SEMESTRE
patológica clínica I
NERVIO PERIFÉRICO Y
MÚSCULO
ESQUELÉTICO
Dra. Mgs. Gabriela Prado Gumiel

Unidades
Motoras.
Las funcionesdel S.
Neuromuscular dependen de las
unidades motoras.
Principal componente estructural del

nervio periférico.
Reyes Cruz Brianda

Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER
Unidades
Motoras.
• Conformación de
un nervio.
• Componentes
de
principales
T. conjuntivo
del nervio periférico.
1. Epineuro.
2. Perineuro.
3. Endoneuro.
Reyes Cruz Brianda

Reacciones generales de
la unidad motora.
Enfermedades neuromusculares:
• Presentan debilidad muscular.
• Frecuentemente por trastornos
de:
- La unidad motora.
- Las fibras musculares.
• Atrofia por denervación.
• Miopatías.
Reyes Cruz Brianda

Reacciones generales de la unidad
motora.
Desmielinización Segmentaria
• Por disfunción de la célula de

• Schwann. Por daño de la vaina de
mielina.
La mielina en desintegración es englobada:
1. Células de Schwann
2. Macrófagos.
El axón desnudo estimula la remielinización.

• El endoneuro reemplaza a las céls. de
Schwann.
Reyes Cruz Brianda
motora.
• Las células del endoneuro proliferan y rodean al

axón.
• Los internódulos mielinizados son más cortos de
lo normal.
• Se requiere más de un internódulo.
• Producen una vaina delgada en
proporción al diámetro del axón.
Reyes Cruz Brianda

motora.
• Por episodios secuenciales de desmielinización

y remielinización  bulbos de cebolla.
• Capas concéntricas de citoplasma y membrana basal rodean al
axón.
Reyes Cruz Brianda

motora.
Degeneración axonal y atrofia de la fibra muscular
Resultado de una destrucción del axón

y desintegración de su vaina de mielina.
oPor un fenómeno focal (en un punto del

nervio). Traumatismo o isquemia.
oAnomalía que afecta al cuerpo celular neuronal o
su axón.
Neuropatía o axonopatía.
Reyes Cruz Brianda

motora.
Día 1.
•Inicia descomposición del axón.
•Células de Schwann dañadas
catabolizan mielina.
•Forman pequeños
compartimentos (ovoides de mielina).
Reyes Cruz Brianda
motora.
Reyes Cruz Brianda

motora.
Regeneración nerviosa y reinervación del músculo
Reyes Cruz Brianda

motora.
Hay un cambio de composición que altera

la distribución de las fibras tipo 1 y 2.
Reyes Cruz Brianda

motora.
o Motoneurona  determina el
tipo de fibra
o Todas las fibras musculares de

una única unidad son del
mismo tipo.
o Fibras de una única unidad

motora  patrón en tablero
de ajedrez.
Reyes Cruz Brianda
motora.
o La reinervación se produce cuando los

axones pertenecientes a una unidad
motora vecina no afectada extienden
brotes para reinervar los miocitos
denervados.
o Incorporación a la unidad motora

sana.
o Pérdida del patrón en ajedrez.
Reyes Cruz Brianda

motora.
Reacciones de la fibra muscular
Formas más frecuentes de
reacción:
Reyes Cruz Brianda

Enfermedades del nervio
periférico
Neuropatía inflamatoria
Infiltrados celulares inflamatorios

a:
Los nervios periféricos.
Raíces.
Ganglios sensitivos y autónomos
Reyes Cruz Brianda

Enfermedades del nervio
periférico
Neuropatías inflamatorias
Síndrome de Guillain-Barré
•polirradiculopatía
desmielinizante inflamatoria aguda.
•3 casos/100 000 personas (mundo).

•Potencialmente mortal.
•1.5 > en varones.
•Afecta mayormente a adultos.
Reyes Cruz Brianda

Harrison. Principios de medicina interna. 17ª edición. Mc Graw Hill. Vol
2010.
motora.
Precedido de una infección viral:
(C. jejuni, CMV, EBV, M. pneumoniae).
•El virus cambia la naturaleza de las células en

el SN.
•El SI las trata como células extrañas.
•El virus provoca que SI sea menos

discriminador acerca de qué células reconoce
como propias.
Reyes Cruz Brianda
motora.
•Parálisis motora arrefléxica.
•Debilidad.
•Hormigueo en extremidades.
•Paresia facial.
•Dolor (cuello, hombros,
espalda)
•Déficit sensitivo cutáneo.
•Arritmias cardíacas.
Reyes Cruz Brianda

motora.
•Laboratorio: datos en LCR
•Aumento de proteínas (1-10 g/L).
•Leucocitos en LCR (10-100/µl).
Dx:
•Identificar el perfil de parálisis
con evolución rápida.
•Arreflexia.
•Ausencia de fiebre.
•Mielopatías: lumbalgia prolongada.
Reyes Cruz Brianda
2010. Harrison. Principios de medicina interna. 17ª edición. Mc Graw Hill. Vol II
motora.
Tx:
IVIg  5 sesiones/día de venoclisis
hasta una dosis de 2g/ kg corporal
Pronóstico:
85% logran recuperación (meses/año).
<5% tasa de mortalidad.
Reyes Cruz Brianda

motora.
Polineuropatías infecciosas
Lepra (enfermedad de Hansen)

Enfermedad infecciosa crónica.
Se trasmite de persona a

persona.
 Afect a personas de cualquier edad
a y
Baja contagiosidad.
genero.
Produ
cida por
las manos, los pies, el músculo estriado,
el
algunos huesos pequeños, los testículos y el
Mycoba
riñón.
cterium
Reyes Cruz
motora.

M. leprae presenta crecimiento lento con
un tiempo de generación entre 12 a 14 días.
Tiene la capacidad de multiplicarse dentro

de los nervios periféricos.
Penetra en las células de Swhann

adhiriéndose ala cadena alfa-2 de la lamina
de su membrana basal.
Reyes Cruz
motora.

Lepra lepromatosa: Infiltrados con
células de Virchow, banda subepidérmica
de tejido conjuntivo (Unna), falta de
anexos.
Lepra Tuberculoide: Infiltrado
perineural
. indeterminados: Infiltrado
inespecíficos de s y
 Casos ENFERMEDAD DE linfocitos
histiocitos
HANSEN
Reyes Cruz
motora.

Los síntomas abarcan:
Lesiones cutáneas.
-Lesiones que presentan disminución de la
sensibilidad al tacto, al calor o al dolor.
-Lesiones que no sanan después de algunas
semanas o meses
Debilidad muscular.
Entumecimiento o ausencia de
sensibilidad en manos, brazos, pies y piernas.
Reyes Cruz
motora.

El diagnostico de la lepra es clínico, basado en la
observación.
Se complementa con:
•Baciloscopia de moco y linfa.
•Biopsia de piel o nervio.
Tx:
•Dapsona (DDS) 50 a 100 mg/día VO.
•Rifampicina 10 mg/kg por día para reducir la posibilidad de
resistencia a DDS.
•Si hay fiebre, granulocitopenia o ictericia, se interrumpe la
Reyes Cruz
motora.
Virus de Varicela Zóster

•Infecciones víricas más frecuentes del sistema nervioso
periférico.
•Común en la niñez (90% en < 10 años).
Reyes Cruz
motora.
Virus de Varicela
Zóster
Reyes Cruz
motora.

•Aparición súbita de una fiebre leve.
•Sensación de cansancio y debilidad.
•Erupción en forma de ampollas que producen

picor.
•Pasado un tiempo las ampollas se secan y se
forma una costra.
•Pueden aparecer en el cuero cabelludo, en los
sobacos, en el tronco e incluso en los
párpados o en la boca.
Reyes Cruz
motora.

Dx: clínico
Tx:
Aciclovir
Pronóstico:
El herpes zóster normalmente desaparece en
dos o tres semanas y muy rara vez reaparece.
Reyes Cruz
Neuropatías
Hereditarias
Neuropatías
Hereditarias
• Grupo de Sx heterogeneos progresivos
y descapacitantes, SNP.
NSA NMS
H H
Neuropatía
Polineuropatí periférica
as amiloideas acompañante de
familiares trastornos
metabólicos
hereditarios.
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va
Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatías
Hereditarias
Neuropatía motora y sensitiva hereditaria tipo I
• Enfermedad de Charcot-MarieTooth.

Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatías
Patogenia yHereditarias
Genética
Molecular.
• Duplicación de una gran región del cromosoma
• 17p11.2. PMP22
• MPZ -> NMSH IB

Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatías
Hereditarias
Morfología
• Bulbos en cebolla.
• Hiperplasia de las células

de Schwann.
• Desmielinización
segmentaria

Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatías
Hereditarias
•
Evolución Clínica
Autosómico dominante.
• Lentamente
progresivo
• Gravedad
limitada
• Esperanza de vida
normal.

Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatías
Hereditarias
Tratamiento
• No existe cura

CIRUGÍ
Edicion
Solis Sanz Marcela
A
¿Cómo se
diagnostica?

Edicion
Solis Sanz Marcela
Otras neuropatías motoras y
sensitivas hereditarias
• NMSH II

Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatías
Hereditarias
Neuropatía de Dejerine-Sottas (NMSH III)

Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatíaneuropatías adquiridas metabólicas y tóxicass
hereditarias
• Neuropatía periférica de la diabetes mellitus

de inicio en el adulto.
Instituto Nacional de Trastornos neurologicos y accidentes cerebrovasculares:

http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/la_enfermedad_de_charcot_marie_tooth.htm
Solis Sanz Marcela
hereditarias
Patrones clínico-
patológicos

Edicion
Solis Sanz Marcela
hereditarias
Morfologí
• a
En individuos con neuropatía sensitivomotora
simétrica distal.
Neuropatía
Edicion axonal
Solis Sanz Marcela
hereditarias
Evolución
Clínica

Edicion
Solis Sanz Marcela
hereditarias
Evolución
Clínica

Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatías periféricas metabólicas
y nutricionales

Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatías asociadas a neoplasias
malignas

Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatías
Tóxicas

Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatía
traumáticas

Edicion
Solis Sanz Marcela
Enfermedades del músculo
esquelético
Atrofia por denervación (Tx que afectan a las
neuronas motoras)

Edicion
Solis Sanz Marcela
Genétic
a
• Mutaciones en el gen
SMN1

Edicion
Solis Sanz Marcela
Evolución
clínica

Edicion
Solis Sanz Marcela
Distrofia
muscular
Distrofia muscular ligada a X (distrofia
muscular de Duchenne “DMD” y de
Beker “DMB”).
Distrofin
a
Morfologi
a
Clinica
.
Tratamiento
Otras Distrofias
Musculares.
Distrofias musculares autosómicas. afectan a la musculatura
proximal del tronco y los miembros. “distrofias musculares de
las cinturas de los miembros (DMCM)”.
Distrofia
Miotónica.
Molecula
r
Morfologí
a
Evolución
Clínica.
Miopatías de los canales iónicos
(canalopatias).
Patogeni
a
Hipertermia
maligna
Miopatías
congénitas.
Miopatía
Memalinica.

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Dra. Mgs. Gabriela Prado Gumiel

Principal componente estructural del

Reyes Cruz Brianda

Reyes Cruz Brianda

Reyes Cruz Brianda

• Por disfunción de la célula de

El axón desnudo estimula la remielinización.

• Las células del endoneuro proliferan y rodean al

Reyes Cruz Brianda

• Por episodios secuenciales de desmielinización

Reyes Cruz Brianda

Resultado de una destrucción del axón

oPor un fenómeno focal (en un punto del

Reyes Cruz Brianda

Reyes Cruz Brianda

Reyes Cruz Brianda

Hay un cambio de composición que altera

Reyes Cruz Brianda

o Todas las fibras musculares de

o Fibras de una única unidad

o La reinervación se produce cuando los

o Incorporación a la unidad motora

o Pérdida del patrón en ajedrez.

Reyes Cruz Brianda

Reyes Cruz Brianda

Infiltrados celulares inflamatorios

Ganglios sensitivos y autónomos

Reyes Cruz Brianda

•3 casos/100 000 personas (mundo).

Reyes Cruz Brianda

•El virus cambia la naturaleza de las células en

•El SI las trata como células extrañas.

•El virus provoca que SI sea menos

Reyes Cruz Brianda

<5% tasa de mortalidad.

Reyes Cruz Brianda

Lepra (enfermedad de Hansen)

Se trasmite de persona a

Lepra (enfermedad de Hansen)

Tiene la capacidad de multiplicarse dentro

Penetra en las células de Swhann

Lepra (enfermedad de Hansen)

Lepra (enfermedad de Hansen)

Lepra (enfermedad de Hansen)

Virus de Varicela Zóster

Virus de Varicela Zóster

•Erupción en forma de ampollas que producen

Virus de Varicela Zóster

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va

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• Hiperplasia de las células

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• Neuropatía periférica de la diabetes mellitus

Instituto Nacional de Trastornos neurologicos y accidentes cerebrovasculares:

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