Sunteți pe pagina 1din 12

Diagnosticul diferential in ciroza hepatica de

etiologie virala, sindromul Budd-Chiari si


hemocromatoza. Tratamentul diferentiat.

Realizat : Supostat Alina M1532


Coordonator:Dr.st.med.,conf.univer Dumitras Tatiana
Hemocromatoza – anomalie genetică, cu transmitere autosomal
dominantă sau recesivă, caracterizată prin absorbție intestinală excesivă
a fierului și acumularea lui în organele parenchimatoase cu afectare
toxică multisistemică.

Sindromul Budd-Chiari (SBC) prezintă o patologie indusă de


obstrucţia trombotică sau nontrombotică a venelor hepatice, cu
dereglarea drenajului venos hepatic, stază sangvină cu congestia
ficatului și caracterizată prin hepatomegalie, ascită și dureri abdominale.

Ciroza hepatică este o boală hepatică progresivă, care, din punct de


vedere morfologic, se
caracterizează prin fibroză difuză şi dezorganizare a arhitectonicii
ficatului cu formarea nodulilor de
regenerare.
Criterii Ciroza Hepatica de Hemocromatoza Sindromul Budd-
etiologie virala Chiari

Incidenta este una dintre 10% din populaţie 0,8% din populatie
cele şase cauze
primare de deces

Sexul Sexul masculin Bărbaţii au un risc sexul feminin


predominant de 5 ori mai
crescut

Varsta Varsta inaintata Copilărie sau al treilea sau al


predominanta adolescenţă patrulea deceniu de
viaţă
Etiologia -Hepatite cronice B, C şi D -Genetice:  Mutaţia sau deleţia genei: - afectiuni hematologice (policitemia
- HFE şi HJV/HFE2 rubra vera, hemoglobinuria nocturnã
- SLC40A1 paroxisticã, sindroame
- TRF2 mieloproliferative, sindromul
- HFE2B/ HAMP anticorpilor antifosfolipidici,
 Anamneza eredocolaterală: trombocitoza esentialã);
- unul/ ambii părinți purtători de genă - diateze trombotice mostenite
Defectă (deficienta de proteinã C, deficienta
-Non-genetice: Factorul alimentar: de proteinã S, deficienta de
- conținut majorat de Fe în alimentație; antitrombina III, deficienta de factor
- consum excesiv de cafea,ceai, alcool. V Leiden);
-Secundare:  Eritropoieză ineficientă - infectii cronice (chistul hidatic,
- talasemia aspergiloza, abcesul amoebic, sifilisul,
- anemia sideroblastică tuberculoza); - afectiuni inflamatorii
- anemia hemolitică cronică cronice (boala Bechcet, boala
 Supraîncărcare parenterală cu Fe intestinalã inflamatorie, sarcoidoza,
- transfuzii de masă eritrocitară lupusul eritematos sistemic, sindromul
- injecții de dextran de fier Sjogren, boala mixtã de tesut
- hemodializă îndelungată conjunctiv;
 Hepatite cronice - tumori (carcinomul hepatocelular,
leiomiosarcomul, tumora Wilms,
mixomul atrial drept).

Factorii · Etiologie mixtă a bolii


- Infecţie mixtă virală HBV+HDV, HBV+HCV,
-2 copii de gene HFE mutate
-istoricul bolii
de risc HBV+HDV+HCV
-etnicitatea (descendent din Europa de
· Abuz de alcool (>150g săptămînă)
· Sex masculin Nord)
· Activitate sporită a procesului inflamator în ficat -Sexul (bărbații prezintă mai multe
· Majorarea nivelului ALT > 2 N simptome)
· Depistare tardivă a bolii
· Vîrstă înaintată
· Prezenţa altor patologii concomitente grave
· Administrarea medicamentelor cu potenţial toxic pentru
ficat sau acţiunea altor substanţe toxice
· Alimentaţie neadecvată (carenţa proteică şi vitaminică)
· Factori genetici
· Acţiune negativă a mediului ambiant, factori ecologici
(aflatoxine)
· Obezitate
Manifestari Astenie, reducerea potenţialului de lucru,  Manifestări generale: Forma acută a bolii apare brusc
fatigabilitate, labilitate emoţională, insomnie, astenie pronunțată. si se manifesta printr-o durere
Clinice dispoziţie suprimată, scăderea capacităţii de  Manifestări ascuțită în cadranul superior
concentrare, cefalee – toate aceste semne fac parte digestive:dureri abdomenului si dreapta,
din sindromul astenovegetativ, prezenţa căruia abdominale; simptome dispeptice - vărsături
poate indica dereglarea funcţiei hepatice. hepatosplenomegalie; și diaree, icter a pielii și sclera,
· Dureri surde în hipocondrul drept, senzaţii de stigme cutanate ale hepatomegalie. Simptomele
greutate, compresiune în această zonă afectării hepatice (icter, apar în mod neașteptat și
· Reducerea poftei de mîncare, greţuri, mai rar eritem palmar, progresează rapid, agravând
vome, eructaţii, senzaţii de greutate şi de steluțe vasculare); starea generală a pacienților. Se
plenitudine insuficiență hepatică mișcă cu mare dificultate și nu
în epigastru, intoleranţa alimentelor grase, -ascită sau encefalopatie mai pot servi singuri. Apare
balonarea abdomenului, constipaţii, intoleranţa retard staturoponderal. lymphhostasis. Astfel de
alcoolului  Manifestări cardiace: procese practic nu sunt supuse
şi a fumului de ţigară . cardiomiopatie terapiei și se termină cu comă
· Pierderea în greutate ; dilatativă (cu/fără sau moartea pacienților.
· Icter, prurit cutanat, xantelasme, xantoame, insuficiență cardiacă),
modificarea culorii scaunului şi a urinei, boala nodului sinusal. Semnele formei subacute a
tegumentele  Manifestări sindromului sunt: ​
de culoare mai întunecată, uscate se remarcă în osteoarticulare: artralgii, hepatosplenomegalie, sindrom
cadrul cirozei biliare primitive, al colangitei artropatie hipercoagulativ, ascite. Forma
sclerozante primare, cirozei hepatice active metacarpofalangian, subacută devine, de obicei,
decompensate, HC cu colestază, litiazei biliare, interfalangian proximal, cronică.
colangitelor, colecistitelor, dischineziilor biliare. genunchi, radiocarpian,
· Tulburări endocrine – reducerea libidoului, picioare, cervical); Forma cronică se dezvoltă pe
dereglări ale ciclului menstrual, impotenţă, osteopenie fondul tromboflebitei hepatice
glandă tiroidă mărită şi/sau disfuncţia ei, diabet și osteoporoză. și germinarea fibrelor fibroase
zaharat, ginecomastie, atrofie testiculară – sunt  Manifestări cutanate în cavitatea lor.Sindrom astenic
caracteristice pentru ciroza hepatică. și ale fanerelor: piele - stare de rău, oboseală,
· Hemoragii nazale şi rectale, gingivoragii, bronzată/ oboseală. În acest caz, ficatul
hematoame subcutanate, vasculite hemoragice, hiperpigmentare, este întotdeauna mărit,
hemoragii gastrointestinale sunt proprii cirozei căderea parțială/totală a suprafața sa este densă,
hepatice (sindrom hemoragipar). părului de pe corp marginea se ridică de sub arc
· Tulburări psihoneurologice – reducerea (foarte rar alopeție), costal. Treptat, ele dezvoltă
memoriei, tulburarea ritmului de somn, koilonichie disconfort și disconfort în
comportament neadecvat, dezorientare în timp şi (preponderent la primele hipocondrul drept, lipsa poftei
în spaţiu, precomă, comă – în cirozele hepatice. 3 degete de la mînă). de mâncare, flatulența,
· Steluţe vasculare, creşterea în volum a  Manifestări vărsăturile, scleroza icterică și
abdomenului, limbă şi buze roşii, eritem palmar, endocrine: diabet umflarea gleznelor. Sindromul
căderea şi fragilitatea părului, mărirea glandelor zaharat, amenoree, de durere este moderat.
submaxilare, reţeaua venoasă a peretelui hipogonadism
abdominal,
contractura Dupuytren, dereglări de lacrimaţie
sunt caracteristice pentru ciroza hepatică
Sindromul Budd-Chiari
Hemoleucograma Leucocitoza, limfocitoza. VSH marit, - anemie, trombocitopenie, - leucocitoză, creșterea
anemi (cauza hemoragiei) reticulocitoză – în hemoliză VSH

Teste biochimice -ALT, AST marit, - ALT, AST – ↑; LDH – N,↑; - creșterea nivelului de
glucoza - ↓ (în hemocromatoza
-fosfataza alcalina (FAL) - Un nivel
neonatală), ↑(în forma juvenilă); bilirubină, scăderea
crescut; proteinei totale
- gama-glutamil transpeptidaza albumina –
N, ↓; Fe - N, ↑, transferina, -activitatea alanin
(GGT) - Un nivel crescut ; aminotransferazei
- lactat dehidrogenaza (LDH) - Un capacitatea de legare totală a
fierului - ↓; feritina, (ALAT), a aspartat
nivel crescut aminotransferazei
cytoferina - ↑; ureea și creatinina
Saturaţia transferinei↓ (AsAT) și a fosfatazei
alcaline (ALP) este
crescută.

Coagulograma - timpul de protrombină, timpul - timpul de protrombină, timpul o creștere a timpului și


parţial de tromboplastină activă, parţial de tromboplastină activă, indexului de
fibrinmonomerii - excluderea protrombină,
hemoragie

Alte teste Markeri virali: HBeAg, anti-HBe,


anti-HBcor IgM, anti-HCV IgM,
-Examenul genetic-mutațiile
genelor: HFE, HJV, TRF2,
anti-HDV IgM etc. SLC40A1.
· ADN HBV, ARN HCV, ARN -Testul cu Deferoxamina-
HDV prin PCR Fe urinar - ↑după administrarea
· Autoanticorpi: ANA, AMA, Deferoxaminei.
SMA, anti-LKM et

Examenul Aspectul microscopic al ficatului -confirma incarcarea hepatica cu -fibroza, necroza și atrofia
cirotic este de distorsiune a fier( depozite de hemosiderina), hepatocitelor, congestia,
histologic arhitectonicii lobulare normale precizeaza localizarea depozitelor microtrombusul
prin cicatrici fibroase de fier, estimeaza gradul
leziunilor de fibroza si al nodulilor
de fier
ECG Fara modificari Dereglări de conductibilitate. Fara modificari

ECO-CG Fara modificari Semne de cardiomiopatie


restrictivă.
Fara modificari

Radiografia/ endoscopia digestiva -depistarea Radiografia articulațiilor - extinderea venelor


-Osteofiți, îngustarea și hepatice, dilatarea
USG varicelor la nivelul tractului
digestiv,
deformarea spațiului articular venei porte;
paracenteza ajuta la diagnosticul - ascite, carcinom,
hepatosplenomegalie,
acumularii de lichid in cavitatea varice esofagiene;
abdominala (ascita) sau la
detectarea infectiei lichidului
acumulat (peritonita bacteriana
spontana).
RMN/CT - evidenţiază dimensiunea Prezenţa cantitaţii crescute de -hipertrofie hepatică,
ficatului, nodularitatea, dilatarea fier depozitat în ficat ingrosarea parenchimului,
portei, circulaţia colaterală zone eterogene de țesut
perisplenică, para-esofagiană, hepatic;
eventuala ascită. Diferentiaza -procese atrofice în ficat,
nodulii de regenerare de cancerul focare de necroză în
hepatic incipient țesutul hepatic,
regenerarea grasă a
organului
Complicaţiile -carcinomul hepatocelular -diabet zaharat, cardiomiopatie, -hemoragie internă
ciroza hepatică, hepatocarcinom, -disurie,
cancer extrahepatic. -hipertensiune portala
-varice esofagiene,
-ciroza hepatică,
-hidrothorax, ascite,
-encefalopatia hepatică,
-insuficiență hepatorenală
-peritonită bacteriană.