Granuloma

tosa
Crónica 3HM3
ENMYH
INMUNOLOGÍA
EQUIPO 2
 Fallo específico de los
fagocitos en la producción de
H₂O₂ y superóxido

Capacitando a sus enzimas para atacar

 La enzima NADPH oxidasa
cataliza la reacción inicial
Q u e g e n e ra n ra d ica le s d e
 su p e ró x id o :
NADPH + 2O₂ NADP⁺ + 2O⁻₂
+ H⁺
L a su p e ró x id o d ism u ta sa
ca ta liza la sin te sis d e p é ro x id o

d e h id ró g e n o :
2 H ⁺ + 2 O ⁻₂ H ₂O ₂ + O ₂
 La NADPH oxidasa se forma con
elementos de la membrana y del
citosol en respuesta a un estimulo
fagocítico

Sitio catalítico
os diferentes afectan a distintos componentes

odas provocan la enfermedad con un fenotipo común ll

ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA
Randy Johnson
Cerca de la muerte a causa de bacterias y
hongos raros.
Historia:
Joven de 15 años con falla
respiratoria inminente
Trabajo con un grupo de
jardineros y su tarea consistía en
esparcir mantillo en los jardines
Al final del verano se vio afectado
por:
◦ Gran dificultad para respirar
◦ Tos persistente
◦ Dolor pectoral
Fue ingresado al hospital y en la
exploración radiológica del tórax:
◦ Presencia de grandes densidades en
forma de «bolas de algodón»
 Una aspiración se tiño y aparecieron hifas
de aspergillus
TRATAMIENTO:
Amfotericina B intravenosa y una traqueotomía, mostro mejoría después
de 2 meses
Ingreso al hospital
◦ Leucocitos 11.500ml-1 (normal 5.000-
10.000ml-1)
◦ Neutrófilo 65% Proporciones
normales
◦ Linfocitos 30%
◦ Monocitos 5%
Inmunoglobulinas en el suero
◦ IgG 1.650 mg/dl (normal 1.500 mg/dl)
◦ IgM e IgA = a los niveles normales

No apareció ningún defecto en su
inmunidad humoral por lo que se
analizó la funcionalidad de sus
leucocitos en una placa de ensayo
de NBT (sus glóbulos blancos no
pudieron reducirlo)
Su hermano menos Ralph (9 años)
tampoco reducía NBT.
Los dos hermanos revelaron que la
producción de peróxido de
hidrógeno fue de 1,61 y
0,28 nmol/min/106 células
(normal=6,35 nmol/min/106 )
 ENFERMEDAD
GRANULOMATOSA CRóNICA
(CGD)
 neumonía
Infección de ganglios linfáticos ( linf

Abscesos en piel
Abscesos en vísceras ( hígado )
 Loshongos y bacterias
que causan con mayor
frecuencia la aparición
de infecciones y
granulomas en
pacientes con CGD
PREGUNTAS
1.el 50% de los neutrófilos de la
madre de Randy redujeron el NTB,
el 50% restante no. ¿Cómo se
explica este fenómeno?
 Se ha producido una inactivación
aleatoria de los cromosomas X de los
neutrófilos de la madre de Randy.
Por lo tanto, el 50% presentaba un
cromosoma X con defecto CGD. Esa
mitad no redujo el NTB, mientras
que el otro 50%, con cromosomas X
normales, si lo hizo.
 2. los niños con CGD sufren
infecciones por neumococos. ¿puede
avanzarse una hipótesis al respecto?
 el Streptococcus pneumoniae, los
neumococos, no producen catalasa,
por lo cual son menos resistentes a la
muerte intracelular que los
microorganismos productores de
catalasa.
 4.¿en que se diferencia la CGD de la
deficiencia de adhesión de leucocitos?
 en casos de deficiencia de adhesión
de leucocitos, se registra un defecto de
movilidad de estos, lo cual les impide la
migración desde la circulación a los
puntos de infección. La capacidad
microbicida de los fagocitos ente la
deficiencia de adhesión de leucocitos no
disminuye. Por tanto, los niños con
deficiencia de adhesión de leucocitos
nunca desarrollan lesiones inflamatorias,
que son causadas por fagocitos
estimulados, siendo igualmente
En contraste, los leucocitos de
pacientes con CGD presentan
movilidad normal y pueden
alcanzar las zonas infectadas sin
problemas, pero no son capaces de
eliminar con eficacia las infecciones
bacterianas cuando entran en
contacto con ellas: de ahí el
desarrollo de abscesos y
granulomas.