Sunteți pe pagina 1din 28

AFECTIUNILE SANGELUI SI

ORGANELOR HEMATOPOIETICE
• Sistemul hematopoietic este responsabil de
formarea celulelor rosii, albe si trombocite, adica
elementele sangelui
• Globulele rosii (eritrocite) constituie cea mai mare
cantitate din celulele sangelui.Au o forma biconcava,
durata de viata este de 120 zile; numarul si forma lor
variaza de la persoana la persoana, in functie de sex,
varsta si starea de sanatate;
• Globulele albe (leucocite) sunt esentiale in sistemul
imun.Acestea lupta conta infectiilor/inflamatiilor si
produc anticorpi;
• Trombocitele sunt cele mai mici, ajuta la repararea
vaselor de sange si produc substante esentiale in
coagulare;
• Principalul producător al acestor elemente este
măduva osoasă, localizată în vertebre, stern, coaste și
omoplat. Printre globule albe, limfocitele sunt produse
la nivelul glandelor limfatice, structurile sferice mici
localizate în diferite părți ale corpului;
• Sistemul hematopoietic permite corpului reînnoirea
continuă a globulelor roșii, trombocitelor și globulelor
albe din sânge;
• Celulele stem pluripotente sunt prezente în măduva
spinării din care își au originea diferite tipuri de celule.
Celulele stem pluripotente pot fi formate din celule
progenitoare de celule limfoide și celule stem mieloid,
din care pot fi formate globule roșii, megacariocite
care vor forma trombocite, celule mast și mieoblast,
care formează granulocite (bazofile, neutrofile,
eozinofile) și monocite.
ANEMIILE

• Anemia este o afectiune care inseamna deficitul de globule


rosii sanatoase (eritrocite – celulele sangvine care transporta
oxigenul adecvat catre organe);
• In termeni medicali, anemia reprezinta scaderea cantitatii de
hemoglobina din interiorul eritrocitelor, adica niveluri sub 12
g/dl la femei si sub 13 g/dl la barbati;
• Anemia poate fi o manifestare a unor afectiuni subiacente,
ascunse, care necesita investigatii suplimentare pentru
stabilirea unui diagnostic corect, care sa permita initierea
unui tratament tintit.
• Semnele si simptomele anemiei variaza in functie de cauza
care a declansat-o. In functie de cauzele anemiei, se intampla
sa nu ai simptome. Initial, anemia poate fi atat de silentioasa
incat sa nu o observi. Simtomele se agraveaza pe masura ce
anemia se agraveaza. Cand acestea apar, ar putea sa includa:

Oboseala
Slabiciune
Piele palida sau galbuie
Aritimie (palpitatii)
Dificultati in respiratie
Ameteala sau senzatia de
confuzie
Durere in piept
Maini si picioare reci
Cefalee
Tipuri:
1.Anemii prin defecte de maturare eritrocitara (defecte
citoplasmatice sau nucleare), care apar in:

•deficit de fier
•talasemie
•anemie sideroblastica
•deficit de folati
•deficit de vitamina B12
•toxicitate medicamentoasa
2. Hemoliza/ hemoragia:
•Anemiile hemolitice sunt categoria de anemii care au cele mai
variate cauze de producere:
•pierdere de sange (cauze ginecologice, digestive, etc..)
•hemoliza intravasculara (distructie eritrocitara in interiorul
vaselor de sange)
•defecte metabolice
•anomalii membranare eritrocitare
•hemoglobinopatii
•distructie eritrocitara imuna- anemii hemolitice autoimune,
imunoalergice medicamentoase , infectioase (malaria),
izoimunizare materno-fetala
•distructie eritrocitara mecanica- proteza valvulara cardiaca
3. Eritropoieza (sinteza eritrocitelor la nivelul maduvei osoase)
ineficienta, care apare in :

•eritroblastopenie- congenitala sau dobandita


•insuficienta renala
•insuficienta tiroidiana
•insuficienta hipofizara
•diseritropoieza congenitala sau dobandita
ANEMIA FERIPRIVA
• Anemia datorata deficitului de fier (anemia feripriva) –
apare atunci cand organismul nu are o cantitate suficienta de
fier pentru a produce hemoglobila. Cauzele pot fi de natura
alimentara (aport insuficient de fier in dieta), datorita
deficientelor de absobtie intestinala a fierului ( de exemplu,
boala celiaca), in perioada sarcinii ( datorita utilizarii crescute
a rezervelor de fier prin cresterea volumului de sange
circulant si  pentru acoperirea necesarului fatului care creste.
Alte cauze, mai sunt pierderile de sange- ginecologice la femei
sau pierderile digestive (hemoragie digestiva superioara in
gastrite erozive, ulcere gastrice sau duodenale si hemoragii
digestive inferioare- hemoroizi).
Simptomele anemiei feriprive pot fi adesea confundate cu ale altor
afecțiuni

•stare de oboseală, slăbiciune, scădere a rezistenței la efort;


•lipsa poftei de mâncare și energiei;
•paloare sau aspect galben al pielii;
•Cefalee;
•unghii fragile; caderea parului;
•piele uscată;
•dificultăți de respirație;
•amețeală;
•ritm cardiac crescut;dureri precordiale
•senzația de picioare și mâini reci;
•senzație de înțepătură la nivelul picioarelor;
•sindrom al picioarelor neliniștite - o nevoie acută de a mișca
picioarele atunci când ești în pat;
•dificultăți de concentrare.
DIAGNOSTIC:
•hemoleucograma - arată, printre altele, numărul
leucocitelor din sânge, al globulelor roșii, procentul
acestora și media volumului lor, cantitatea de hemoglobină,
numărul trombocitelor;
•feritina - măsoară stocurile de fier seric pe care le face
organismul (măduva spinării);
•sideremia -cantitatea de fier din sânge și modul în care
acesta este metabolizat în organism;
•CTLF (capacitatea totală de legare a fierului) - ține de
modul în care fierul ajunge în organism cu ajutorul
transferinei;
•reticulocitele reprezintă capacitatea măduvei spinării de a
produce eritrocite (celule roșii) tinere;
•saturația transferinei - transferina este proteina cu ajutorul
căreia fierul este transportat în organism; analiza oferă
indicii despre modul în care proteina se leagă de celulele în
care se regăsește fierul
TRATAMENT:

•Dieta - carne (vită, porc, miel, organe - în special ficat),


pui, curcan, rață (mai ales ficat), pește (mai ales sardine,
anșoa, crustacee), broccoli, kale, legume ca mazăre,
fasole, paste, orez și cereale bogate în fier;
•Fier - 150-200 mg de fier/ZI;
•Fier administrat intravenos - în cazurile grave, în care
pacienții nu pot absorbi fierul din cauza altor afecțiuni pe
care le au sau în situația în care aceștia nu pot tolera
administrarea orală a fierului, este posibil ca medicul să
recomande și această variantă de tratament;
•Transfuzii de sânge - transfuziile cu celule roșii pot fi
recomandate pentru pacienții care au anemie feriprivă
severă și care au sângerări cronice sau alte simptome ca
durerile în piept sau stare de oboseală severă.
ANEMIA POSTHEMORAGICA ACUTA
• Se definește ca o reducere sub normal a valorii
hemoglobinei într-un timp scurt, datorată sângerării
acute. Cea mai frecventă cauză este traumatismul, dar
poate fi datorată și altor tipuri de sângerări (în tractul
digestiv, sfera genitală, etc.), precipitate de afecțiuni
medicale subiacente;
• În această afecțiune, simptomele se datorează în primul
rând pierderii unui volum mare de lichid și abia secundar,
anemiei;
• Cauza anemiei acute post-hemoragice este hemoragia acută,
în cantitate medie-mare. Aceasta se poate datora unui
traumatism, sau poate fi rezultatul sângerărilor la orice nivel,
dar mai frecvent:
Gastrointestinale (superioare sau inferioare): ruptură de varice
esofagiene, ulcere perforate, cancere
Din sfera genitală: neoplasm, sarcină extrauterină ruptă
În interiorul unei articulații: fracturi;

• Hemoragia acută exteriorizată este o entitate evidentă clinic.


pot fi prezente:
Tahicardie, hipotensiune arterială, inițial ortostatică
Agitație, urmată de letargie, pierdere a stării de conștiență
Tahipnee, dispnee, travaliu respirator crescut
• Clinic
Elementele clinice sugestive: prezența hemoragiei acute în
momentul examinării sau cu puțin timp în urmă; tahicardia,
dispneea și/ sau tahipneea, hipotensiunea arterială
ortostatică sau permanentă, paloare;

În cazul suspiciunii unei hemoragii interne, anumite semne


pot sugera locul acesteia:

• Prezența hematemezei sau melenei pot indica o hemoragie


digestivă superioară, respectiv inferioară
• Rectoragia (eliminarea în scaun de sânge roșu, nedigerat)
ridică suspiciunea hemoroizilor sau a unei tumori la nivel colo-
rectal
• Prezența echimozelor pe flancuri (semnul Grey-Turner) –
hemoragie retroperitoneală
• Prezența echimozelor peri-ombilicale (semnul Cullen) –
hemoragie intra sau retroperitoneală
• Investigatii:
Hematologie

• Număr de eritrocite, hematocrit, hemoglobină scăzute sub normalul


vârstei; în prezența sângerării acute, hematocritul se poate menține
normal și câteva zile, fiind necesare determinări repetate
• Normocitară - volumul eritrocitar mediu (VEM sau MCV) este normal
• Regenerativă – prezența unui număr crescut de reticulocite
(eritrocite imature) ]n periferia, după 6-12 ore și până la 10 zile după
episodul hemoragic

Alte explorări

Atunci când sursa hemoragie nu este evidentă, pot fi necesare


multiple investigații imagistice și biochimice. Ultrasonografia este o
metodă simplă și rapidă de decelare a hemoragiei intraperitoneale.
Poate fi de folos și pentru a evidenția o sângerare în sfera genitală,
sau în cazul unei sarcini ectopice rupte.
Radiografia toracică poate fi utilă pentru a pune în evidență un
traumatism toracic ce evoluează cu hemotorax sau leziunea unui
vas mare (aortă, arteră pulmonară).
TRATAMENT:

Cel mai util produs de sânge pentru corecția anemiei acute este
reprezentat de masa eritrocitară. Acesta nu este utilizat în
tratamentul oricărei hemoragii, indicațiile sale sunt flexibile și
depind de: valoarea hemoglobinei (sub 7-10 g/dl), starea
pacientului după echilibrarea cardio-respiratorie, valoarea
hematocritului (sub 20-30%), succesul tratamentului etiologic.
Istoricul de afecțiuni cardiace (angină, infarct miocardic,
insuficiență cardiacă) sau boli pulmonare cronice impun
utilizarea produsului de sânge la valori mai mari ale
hemoglobinei și hematocritului, deoarece acești pacienți au o
capacitate redusă de a compensa pierderile de sânge. O unitate
de masă eritrocitară crește hematocritul pacientului cu 2-3%.
ANEMIA BIERMER
• Anemia pernicioasa sau anemia Biermer este o forma
de anemie megaloblastica din cauza deficitului de vitamina
B12 prin alterarea absorbtiei acesteia;
• Vitamina B 12 nu poate fi produsa de catre corpul uman si
trebuie obtinuta din dieta. Normal vitamina B12 alimentara
poate fi absorbita doar in ileusul terminal cind este legata de
factorul intrinsec produs de catre celulele parietale ale
mucoasei gastrice. In anemia pernicioasa acest proces este
blocat datorita pierderii celulelor parietale, determinind
absorbtia insuficienta a vitaminei, care pentru o perioada
indelungata de timp conduce in final la deficit de vitamina B
12 si astfel anemie megaloblastica.
• Simptomele pentru anemia pernicioase sunt similare cu ale
altor anemii, dar acompaniate frecvent de manifestarile
deficitului de vitamina B12 (anomalii neurologice cum
este neuropatia periferica) si alte manifestari ale gastritei
autoimune atrofice;
• Boala este denumita anemie pernicioasa deoarece
era fatala inainte de descoperirea cauzei alimentare;

• Tratamentul pentru anemia pernicioasa variaza in fiecare


tara. Astazi nu exista vindecare pentru aceasta boala,
desi suplimentarea cu vitamina B12 poate determina
stoparea anemiei si a simptomelor. Metoda de suplimentare
cea mai adecvata este prin suport alimentar, prin tablete de
vitamina orale.
• Anemia Biermer clasica este cauzata de esecul celulelor
parietale gastrice de a produce factor intrinsec suficient
pentru a permite absorbtia cantitatilor adecvate pentru
vitamina B 12 alimentara. Alte afectiuni care interfera cu
absorbtia si metabolismul vitaminei B 12 pot produce deficit
de cobalamina cu dezvoltarea unei anemii macrocitare si
complicatii neurologice.

Vitamina B 12 este sintetizata numai de bacterii, dar


majoritatea animalelor sunt capabile de a sintetiza vitamina in
doua forme coenzimatice, adenozilcobalamina si
metilcobalamina.
• Ciancobalamina alimentara este adusa in principal de carne si
lapte
• Anemia pernicioasa este cel mai probabil o tulburare autoimuna cu
predispozitie genetica. Anemia pernicioasa este mult mai frecventa
in familiile de bolnavi si este asociata cu HLA A2, A3 si B7.
Boala autoimuna
• Anticorpii antiparietali apar la 90% dintre pacientii cu anemie
pernicioasa si doar la 5% dintre adultii sanatosi. Exista o asociere
crescuta intre anemia pernicioasa si alte boli autoimune incluzind
bolile tiroidiene, diabetul tip I;infertilitatea

Deficitul de ciancobalamina
• Poate rezulta prin insuficienta dietara a vitaminei B12, tulburari ale
stomacului, intestinale si ale pancreasului, unele infectii si anomalii
de transport, metabolism si utilizare a vitaminei. Deficitul poate fi
observat la vegetarieni. Copii alimentati la sin ai mamelor
vegetariene sunt de asemenea afectati. Carnea si laptele sunt surse
principale de vitamina. Deoarece depozitele de vitamina din corp
sunt de 1.000 mcg, iar necesarul zilnic este de 1 mcg, regimul
vegetarian strict pentru mai mult de 5 ani este necesar pentru a
produce deficienta
• Simptome:

• Scaderea in greutate apare la 50% dintre pacienti si se


datoreaza anorexiei, care este observata la cei mai multi pacienti. Febra
moderata apare la o treime dintre pacientii nou-diagnosticati si dispare la
tratament.
Anemia
• Este frecvent bine tolerata in anemia pernicioasa. Debitul cardiac este
crescut, iar frecventa cardiaca se accelereaza. 
Tulburarile gastrointestinale
• Aproximativ 50% dintre pacienti au o limba neteda fara papile. Acest
aspect este mai marcat pe marginile limbii. Limba poate fi dureroasa si
rosie. Ocazional pete rosii sunt observate pe virful limbii. Pacientii pot
raporta fisuri si senzatie de arsura.Aceste simptome pot fi asociate cu
modificari ale gustului si pierderea apetitului.
Pacientii pot raporta constipatie .Simptomele gastrointestinale
nespecifice nu sunt neobisnuite si pot include anorexia,
greata, varsaturile, arsurile, pirozisul, flatulenta si senzatia de
plenitudine. Rar pacientii prezinta durere abdominala severa asociata cu
rigiditatea abdominala.
• Tulburarile sistemului nervos

• Simptomele neurologice cele mai frecvente sunt paresteziile,


slabiciunea, mers anormal.
Simptomele neurologice pot fi prezente cu simptome care
sugereaza dementa senila sau Alzheimer, pierderea
memoriei, iritabilitate si modificari ale personalitatii. Nebunia
megaloblastica este mai rara si poate fi manifestata
prin deziluzii, halucinatii, ideatii schizofrenice.

Tulburarile genitourinare
• Retentia urinara si micturitia blocata apar prin leziunile
medulare. Pot predispune la infectii urinare.
DIAGNOSTIC:

•anemie macrocitara cu usoara leucopanie si trombocitopenie


•volumul celular mediu si hemoglobina sunt crescute
•bilirubina indirecta este crescuta
•dehidrogenaza lactica serica este marcat crescuta
•potasiul seric, colesterolul si fosfataza alcalina scheletica sunt scazute
•secretiile gastrice totale sunt scazute la aproximativ 10% din valorile
de referinta
•cei mai multi pacienti cu anemie pernicioasa sunt aclorhidrici
•factorul intrinsec este scazut sau absent
•ciancobalamina serica este scazuta la pacientii cu anemie pernicioasa
•ciancobalamina, acidul folic, acidul ascorbic sunt scazute la gravide
• TRATAMENT:
Suplimentarea vitaminei B12-administrarea zilnica a vitaminei
pentru prima saptamina. Alte regimuri indica administrarea
saptaminala a injectiilor de 1.000 mcg vitamina B12 pentru 6
saptamini, urmate de injectii lunare;

Transfuziile de singe
• Transfuziile sunt rar necesare la pacientii cu anemie
megaloblastica prin deficit de vitamina B12;
Dieta
• Persoanele vegetariene si cele care nu consuma oua, lapte
sau carne pot dezvolta deficit de vitamina B12. Acestia sunt
sfatuiti sa-si modifice obiceiurile alimentare sau sa consume
suplimente de vitamina B 12. O tableta orala de 100 mcg pe
saptamina reprezinta o terapie adecvata
Va multumesc!

S-ar putea să vă placă și