Explorați Cărți electronice
Categorii
Explorați Cărți audio
Categorii
Explorați Reviste
Categorii
Explorați Documente
Categorii
ORGANELOR HEMATOPOETICE
1.Anamneza
1.1.Particularităţi anamnestice în bolile hematologice:
- AHC: au importanţă în anemiile hemolitice,
sindroame hemoragipare
- APP: boli infecţioase repetate (anemie, neutropenii),
hemoragii postextracţionale (hemofilii),
mononucleoza infecţioasă (risc pentru limfom?),
consum medicamente: cloramfenicol, aspirin,
anticoagulante, tratament imunosupresiv.
- APF: ciclul menstrual excesiv (boli hemoragipare) 1
1.2.Acuzele bolnavului, observaţia aparţinătorilor:
astenie (anemii, limfom), febră prelungită,
transpiraţii, scădere în greutate (limfom), frison
(hemoliza), prurit (Hodgkin), paloare, modificări
unghiale, glosită (anemii), dureri articulare sau
osoase, apariţia unor tumefacţii laterocervicale,
axilare, etc. (adenopatii), sângerări anormale,
deseori înregistrăm acuze respiratorii, digestive,
neurologice, etc.
2
2.Examenul obiectiv: inspecţia şi palparea
constituie elementele esenţiale în examenul clinic
al sistemului hematopoetic; în cazul splinei se
adaugă percuţia şi ascultaţia
- tegumente şi mucoase: paloare (anemie), icter
(hemoliză), peteşii (trombocitopenii, vasculopatii),
echimoze, hematoame (coagulopatii),
teleangiectazii (boala Rendu – Osler), ulceraţii
gingivale şi amigdaliene (agranulocitoza), atrofia
mucoasei linguale (anemii)
3
- fanere: unghii friabile, koilonichie, păr friabil
(anemie feriprivă)
- sistem osteoarticular: dureri, tumefacţii articulare
(leucemii, hemofilie), sensibilitate osoasă
circumscrisă (leucemii, limfoame); craniu “în turn”,
proeminenţa oaselor malare (anomalii hemolitice
congenitale)
- sistem ganglionar limfatic: descriem localizarea,
mărimea, mobilitatea, sensibilitatea, prezenţa
semnelor celsiene, caracterul localizat sau
generalizat.
4
La copil ganglionii limfatici superficiali se
palpează în mod normal, din perioada de sugar
până la pubertate, după care regresează; diametrul
nu depăşeşte 1 cm (cervical, axilar) şi 1,5 cm
(inghinal), ganglionii sunt mobili, nedureroşi, cu
tegument suprajacent nemodificat; localizări
comune: cervical, axilar, inghinal.
Localizările supraclaviculare, preauriculare şi
epitrochleene sunt patologice.
5
- aparat respirator: lărgirea matităţii mediastinale
(limfoame), sindrom pleural (leucemii)
- aparat cardiovascular: MCC cianogene
(poliglobulie, tromboze); sindrom VCS (mase
mediastinale); sufluri anemice
- aparat digestiv: mase ganglionare (leucemii,
limfoame), splenomegalie cu sau fără
hepatomegalie (leucemii, limfoame, anemii
hemolitice)
6
Examinarea splinei: inspecţia poate detecta o
bombare a bazei hemitoracelui şi a hipocondrului
stâng în cadrul unor splenomegalii inportante.
Pentru palpare, mâna dreaptă a examinatorului
este plasată pe hipocondrul stâng al bolnavului
aflat în decubit dorsal; se caută polul inferior al
splinei cu degetele insinuate sub rebordul costal, la
nivelul liniei axilare anterioare şi în inspir profund.
O altă tehnică prevede poziţionarea pacientului
în decubit lateral drept iar medicul pe partea
stângă a acestuia, cu degetele recurbate ale mâinii
drepte, examinatorul poate acroşa splina sub
grilajul costal, pe linia axilară anterioară, în inspir
profund.
7
În splenomegalii importante polul inferior trebuie
căutat sub linia ombilicală, chiar începând din fosa
iliacă stângă. Splenomegalia se exprimă prin
măsurarea distanţei între rebordul costal şi cel mai
inferior punct al splinei.
Percuţia splinei se practică la copii mari, în uşor
decubit lateral drept, cu braţul stâng deasupra
capului, se percută baza hemotoracelui stâng, pe
linia axilară posterioară, de sus în jos; limita
superioară a splinei este la trecerea de la
sonoritate pulmonară la submatitate, limita
inferioară nu depăşeşte rebordul costal.
8
Matitatea normală este de 3-5 cm. la nivelul liniei
axilare posterioare. Marginea anterioară, care se
percută în sens lateral începând cu spaţiul Traube,
în splenomegalie se situează înaintea liniei axilare
medii.
În mod normal, splina se palpează la majoritatea
nou născuţilor şi sugarilor, aceasta fiind moale şi
greu de accesat.
În perisplenită se percep frecături iar în
anevrismul arterei splenice apar sufluri la
ascultaţia regiunii.
9
- aparat urogenital: priapism (LMC), tumori
testiculare (leucemii, limfoame)
- sistem nervos: paralizii de nervi cranieni,
modificări ROT (leucemii, limfoame)
3.Examene paraclinice
3.1.Hematologice: hemograma completă, indici
eritrocitari, examinarea frotiului, reticulocite,
formula leucocitară: examenul măduvei osoase,
microscopie electronică; utilizarea anticorpilor
monoclonali şi flow-citometria pentru
caracterizarea mai corespunzătoare a celulelor
implicate în procesul patologic. 10
3.2.Explorarea hemostazei
3.3.Imagistică: radiografii, CT, RMN, echografie,
examene izotopice
3.4.Biochimie: reactanţi de fază acută, teste
generale (renale, hepatice, pancreatice, etc.),
metabolismul fierului, a vitaminei B12 şi a acidului
folic, metabolismul fosfo-calcic, etc.
3.5.Examene imunologice
3.6.Examinări genetice
3.7.Examene histopatologice: ganglioni limfatici,
ficat
11
4.Principalele semne si simptome în bolile
hematologice
4.1.Paloarea şi anemiile
4.1.1.Definiţie, generalităţi: paloarea reprezintă
coloraţia deschisă a tegumentelor şi mucoaselor
vizibile, cu dispariţia nuanţei rozate a acestora.
Mecanisme de producere variate: reducerea
cantităţii de hemoglobină, vasoconstricţie,
hipodezvoltarea capilarelor, infiltraţia
tegumentelor, hipocromia constituţională.
În anemii paloarea reprezintă principalul simptom.
12
4.1.2.Etapele de diagnostic la bolnavul cu paloare:
- anamneza, examenul clinic complect şi
hemoleucograma stabilesc caracterul acut sau
cronic al palorii, prezenţa semnelor şi simptomelor
asociate, indicii hematologici ale anemiei:
scăderea Hb şi/sau a hematocritului (VET) şi/sau a
numărului de hematii (H)
- paloare recentă: anemie prin hemoragie acută,
infecţii acute severe, insuficienţa circulatorie
periferică, insuficienţa cardiacă, tulburări majore
de ritm, acces HTA, insuficienţa respiratorie acută,
hipoglicemia, anxietate, oboseală. 13
- paloare cronică: anemii, paloare constituţională
(fiziologică), boli cronice (nefropatii, hipotiroidism,
etc.), oboseala cronică.
Se acordă atenţie intricării cauzelor menţionate.
4.1.3.Etape de diagnostic în anemii
Anemiile sunt afecţiuni caracterizate prin scăderea
cantităţii de Hb. funcţională din circulaţie, astfel, a
capacităţii sângelui de a transporta oxigen.
- suspiciunea de anemie: anamneza şi examenul
clinic identifică semnele şi simptomele legate de:
• scăderea Hb funcţionale: paloare (palme, plante,
pavilionul urechii, mucoase)
14
• hipoxie tisulară: modificările mucoaselor
(stomatita angulară, glosita atrofică), modificări ale
fanerelor) păr uscat, friabil, unghii friabile, plat-
onichie, koilonichie), tulburări nervoase (cefalee,
ameţeli, scăderea performanţelor intelectuale),
tulburări cardiace (dureri precordiale, insuficienţa
cardiacă), tulburări digestive (anorexie, disfagie),
infecţii recurente, deficit de creştere şi dezvoltare
• mecanisme compensatorii: tahipnee, tahicardie,
cardiomegalie, insuficienţă cardiacă, eritropoeză
accentuată (tulburări scheletale)
15
• etiologie: încărcătura familială, prematuritatea,
hemoragii, hemoliză (icter), carenţe multiple,
malabsorbţie, edem, hepato-splenomegalie,
anomalii congenitale
- confirmarea anemiei: scăderea Hb ± VET ± H
- tipul morfologic: indicii eritrocitari (VEM, CHEM, HEM)
şi frotiul sanguin ne permit aprecierea tipului morfologic:
• anemii hipocrome, microcitare (CHEM HEM
VEM)
• anemii normocrome (CHEM N HEM ↑N) normocitare
(VEM N) sau macrocitare (VEM↑)
- caracterul regenerativ (reticulocite↑) sau
16
aregenerativ (reticulocite) al anemiei
4.1.4.Anemii hipocrome, microcitare
- sideremie şi feritina: anemie feriprivă
CLF inflam.cr.
CLF ↑ aport, pierdere
- sideremie şi feritina N/ ↑:
HbF, HbA2:sindroame talasemice
MO (eritr.inelari):an.sideroblastice
17
4.1.5.Anemii normocrome: normocitare sau
macrocitare
- reticulocite crescute
• anamneză de hemoragie: anemie posthemoragică
• icter: B.I. ↑: anemii hemolitice
Coombs poz.:an.hemol.imune
Coombs neg.:an.hemol.corpusculare
(elfo Hb, RG, enzime eritrocitare,
indice sferocitate, atc compleţi la
rece/cald,etc.)
18
- reticulocite scăzute:
• măduvă bogată:
megaloblaşti: an.megaloblastice (B12, ac.folic)
sideroblaşti multinucleaţi: an.diseritropoetică
• măduvă săracă sau invadată
toate seriile: an.aplastice
seria roşie: an.hipoplastice
• măduvă normală: IRC, hep.cr.etc.
19
paloare
hemogramă
20
Scăderea Hb ± VET ± H
Anemie
sideremie reticulocite
Anemiile
(scăderea Hb ± VET±H ) ± leucopenie±trombocitopenie
│
indici eritrocitari, frotiu
N↑ N ↑ - +
BI
reticulocite CTF MO reticulocite acid folic
hemoliză vit.B12
23
4.2.2.Etapele diagnosticului
4.2.2.1.Suspiciunea
clinică hematologică
familială -caracterul - TC
personală sângerării - TS
-sângerări spontane -notele bolii - Nr.trombocite
-sângerări exagerate primare - TPTA
la intervenţii banale
24
4.2.2.2.Modelele clinice ale sângerărilor
coagulării
26
boli vasculo- bolile coagulării
trombocitare
hemartroza foarte rară caracteristică
27
4.4.Sindromul splenomegalic
4.4.1.Definiţie: creşterea în volum a splinei ca
rezultat a modificărilor ţesutului limfoid,
reticuloendotelial sau componentelor vasculare ale
splinei.
Splenomegalia fiziologică se întâlneşte frecvent
la nou-născut şi la 5-10% din copiii sub 10 ani,
splina fiind moale, subţire, la 1-2 cm sub rebord
costal, fără alte modificări clinice. În splenomegalie
patologică organul are consistenţa fermă,
suprafaţa anormală şi se palpează la peste 2 cm
sub rebord costal;splenomegalia poate fi tradusă şi
prin creşterea ariei matităţii acesteia. 28
4.4.2.Diagnostic diferenţial clinic
Splina palpabilă are topografie superficială,
prezintă mişcări sincrone cu respitaţia,marginea
anterioară este crenelată (incizura plenică) şi nu
are contact lombar.
- nefromegalie stângă: nu prezintă mişcări
sincrone cu respiraţia, nu are incizură, are contact
lombar.
- coastele flotante: prin palpare simultană
bilaterală şi percuţie se pot diferenţia de splină.
29
- formaţiuni tumorale aparţinând stomacului,
colonului, pancreasului sau suprarenalei şi
masele ganglionare.
4.4.3.Etapele de diagnostic.........
30
fiziologică? – splenomegalie – excluderea altor formaţiuni
31