Afectiunile sangelui si

organelor hematopoietice
Sângele
 Volumul sanguin = 8% din greutate ≈ 5,6 litri
apa – 90%
subst. org. proteine
plasma (55-60% ) substante lipide
solide 10% glucide
 Sange subst. anorg.:
cloruri, fosfati,
sulfati, bicarbonati
elemente eritrocite (hematii)
figurate leucocite (globule albe)
(40-45%) trombocite (plachete sanguine)
Sângele
Sângele
Eritrocite (hematii, globule rosii)
 celule fara nucleu (anucleate), aprox. 5 mil/mm3 la barbat si 4,5 mil /
mm3 la femeie
 contin hemoglobina (Hg), cu rol de transportor de O2 si CO2
 au durata de viata de 120 zile, apoi sufera hemoliza in splina (,,cimitirul
globulelor rosii”), in ficat, maduva osoasa, ganglionii limfatici
Eritropoieza (formarea globulelor rosii) - are loc la adult in maduva osoasa
hematopoetica, in special din oasele late
 Reglarea eritropoiezei se realizeaza prin eritropoetina = hormon
secretat de rinichi
 scăderea nr eritrocite= anemie
 creșterea nr eritrocite= poliglobulie
 reticulocitele= hematii tinere, cu resturi de nucleu
 creșterea nr reticulocite= după hemoragii
 scăderea nr reticulocite= hipoplazii medulare
Celule rosii
Sângele
Leucocite (globule albe)
 celule nucleate, mobile
 cu rol in apararea organismului
 Intre 4000-9000/mm3

neutrofile (PMN)
polinucleate acidofile (eozinofile) (E)
 leucocite bazofile (B)

mononucleate limfocite
monocite
Leucocite
(globule albe)
Sângele
Leucocite (globule albe)
 Neutrofilele (polimorfonuclearele neutrofile) [PMN] -
produse in maduva osoasa, au o durata de viata de cateva
ore, cu rol in apararea antibacteriana

 Acidofilele (eozinofilele)[E] - contin multe enzime; numarul

lor creste in bolile parazitare si in alergii

 Bazofilele [B] - contin heparina, histamina si multe enzime;

cresc in stadiile tardive ale inflamatiilor; heparina are rol in
distrugerea cheagurilor de sange formate in tesuturi
Sângele
Leucocite (globule albe)
Sângele
Leucocite (globule albe)
 Limfocitele[Lf] - au origini in ganglionii limfatici, splina ,
amigdale , maduva osoasa; traiesc de la citeva ore la citiva
ani; dupa ce vin in contact cu antigene (Ag) specifice,
prolifereaza si unele dintre ele se transforma in celule
producatoare de anticorpi(Ac) – limfocite B. Altele intervin
direct in procesul inflamator – limfocitele T. Numarul
limfocitelor creste in infectii acute si cronice, mai ales virale

 Monocitele [M] - produse in maduva osoasa; au durata de

viata scurta (24 ore), apoi se transforma in macrofage si
fagociteaza intens bacterii si resturi celulare mai mari
Sângele
Trombocite (plachete sanguine)
 cele mai mici elemente figurate
 nu au nucleu
 sunt formate in maduva osoasa
 numarul lor in organism este de aprox. 300 000/mm3 (150 000-
300 000/mm3)
 au capacitatea de a adera la suprafata capilarelor lezate; dupa
aderare elibereaza substante care intervin in coagulare
 creșterea nr trombocite=trombocitoză
 scăderea nr trombocite= trombocitopenie
Sângele
Funcțiile sângelui
 funcția respiratorie – transport O2 și substanțele
nutritive la țesuturi, iar CO2, la plămâni;
 funcția nutritivă- transportă substanțele nutritive
din alimente de la intestine la diferite țesuturi;
 funcția de termoreglare- transportă căldura de la
organele interne spre suprafața corpului;
 funcția de menținere a homeostaziei hidro-
electrolitice, metabolice, alimentare;
 funcția de apărare a organismului
Sângele
Funcțiile sângelui
 reglarea funcțiilor și asigurarea unității organismului- alături
de SN, sângele reprezintă o cale de legătură între structurile
organismului; astfel, se asigură unitatea organismului și
adaptarea sa permanentă la condițiile schimătoare de mediu;
 funcția excretorie- transportă produșii de catabolism( uree,
acid uric, amoniac) spre organele excretoare( rinichi, piele,
tract digestiv)
 Funcția hemostatică- în cazul unei hemoragii, se declanșează
un complex de mecanisme de oprire a sângerării= hemostaza
 
Sângele
Rolul splinei
 Rezervor de sânge
 Rol în metabolismul fierului,,cimitirul eritrocitelor”
 Rol în metabolismul glucidelor, mineralelor
 Rol hematopoietic
 Rol în autoapărare, prin eliberare de anticorpi
Sângele
Culegerea datelor
 observatia
 interviul formal sau informal,
 cercetarea documentelor medicale (F.O. clinica,
bilete de ieșire din spital, bilete de trimitere,
scrisori medicale, carnet de sănătate, rețete etc.)
 discuții cu membrii echipei medicale și cu
aparținatorii, examen fizic (inspectie, palpare,
percutie, auscultate)
Sângele
Anamneză
 antecedentele familiale furnizează date privind ereditatea,
ca în cazul hemofiliei sau a anemiilor hemolitice,
 condițiile de viață vor fi investigate pentru unele anemii
carențiale: alimentație insuficientă cu carențe de proteine,
minerale sau vitamine ;
 condițiile de muncă pot fi în mediu toxic (Pb, benzen,),
ceea ce explică unele anemii ce survin in aceste situatii ;
 antecedentele personale: se va ține seama de :
 boli cronice anemiante (tuberculoza, cancer, nefrite
cronice, reumatism, supuratii pulmonare);
Sângele
Anamneză
 boli care produc hemoragii oculte anemiante (ulcer
gastroduodenal, cancer gastric, polipi, hemoroizi,
menometroragii);
 boli care determină anemii hemolitice câștigate (hepatita
epidemică, malaria) ;
 în hemoragii acute ne vom interesa de existența sângerarii
externe sau interne: ulcer, cancer, hepatita cronică, ciroză,
varice esofagiene, sindrom hemoragipar ;
 boli care afecteaza capilarele sau factori ai coagularii sunt:
virozele, reumatismul, leucemiile acute si cronice, carentele
de calciu, de vitamina K, tratamentele anticoagulante si altele.
Semne si simptome in bolile
hematologice
 Simptome neuropsihice - secundare sdr. anemic:
 cefalee, vertij, astenie, irascibilitate, ataxie (in a.Biermer)
 somnolenta, tulburari de vedere (ca prin „ceata”)
 parestezii, senzatie de frig si de greutate in mb. inferioare

 Simptome digestive
 anorexie, greata, varsaturi
 dureri abd.(uneori severe), disfagie
 tulburari de tranzit (in a.Biermer si feripriva)

 Simptome cardiovasculare
 dispnee, palpitatii
 dureri precordiale de tip anginos (in anemii)
Semne si simptome in bolile
hematologice
 Sdr. hemoragic
 hemoragii tegumentare (petesii, echimoze)
 hemoragii la nivelul mucoaselor (gingivoragii, epistaxis, melena) - in
purpura vasculara si trombocitopenica
 hematoame cu diverse localizari (in hemofilie)

 Dureri osoase si articulare - in mielom multiplu, leucemii acute si cronice

 Prurit cutanat - in b. Hodgkin, leucemii cronice

 Febra - in leucemii acute, b. Hodgkin

Bolile hematologice
Examen obiectiv
Tegumente, mucoase si fanere
Paloarea - de diferite nuante, este caracteristica anemiilor:
 galben ca „paiul”- in a. Biermer
 brun murdara - in a. din endocardita bacteriana acuta
 ca”varul”- in anemia posthemoragica acuta
Subicterul sau icterul scleral - in a. hemolitice
Pruritul - in b.Hodgkin, leucemii cr., cu excoriatii secundare gratajului
 Leucemidele - tumorete de culoare violaceu-rosu-brun, dure, sensibile,
localizate in special pe fata si torace (in leucemiile cr.)
Fanerele - prezinta modificari trofice in special in a. feripriva unde unghiile
devin subtiri, friabile, striate, cu aspect plat (platonichie) sau concav, in
forma”de lingura” (koilonichie); parul este lipsit de luciu, friabil, cade usor
Paloare in anemii
 Koilonichie

Unghii in lentila de ceasornic

Bolile hematologice
Examen obiectiv
 Cavitatea bucala
 ragade - la nivelul comisurilor - in a. feripriva
 glosita Hunter - limba lucioasa, neteda, rosie,
dureroasa - in a. Biermer
 gingivita hemoragica si ulceratii profunde - in leucemia
ac.

 Sistemul ganglionar
 adenopatia este prezenta in limfoleucoza cr. (semn
major), b.Hodgkin, leuc. ac.
 Ragade la comisura
bucala

Glosita Hunter

Gingivita
hemoragica
Bolile hematologice
Examen obiectiv
 Splenomegalia
 apare b.Hodgkin, a.Biermer, an. hemolitice
 hipersplenismul (prezent si in absenta splenomegaliei) =
exagerare a functiei normale ale splinei care determina,
separat sau in asociere, anemie, leucopenie si trombopenie
 Aparat respirator
 dispnee de tip tahipnee - in an. severe
 pleurezie - in b.Hodgkin
 Aparat cardiovascular
 tahicardie si sufluri sistolice in anemii
Sângele
Probleme de dependență
 intoleranță la activitate;
 risc de infectie, risc de sangerare, risc de complicatii
(paralizii, gangrene, necroze); risc de șoc hemoragic;
vulnerabilitate crescuta față de pericolele din mediu;
 alterarea integritatii mucoaselor si tegumentelor;
 alimentatie inadecvata ( prin deficit);
 dispnee;
 comunicare ineficienta la nivel afectiv, senzorial-motor;
 tulburari ale ciclului menstrual;
Sângele
Probleme de dependență
 deficit de cunostinte privind autoingrijirea, prevenirea
complicațiilor;
 hipertermia;
 deficitul de volum lichidian;
 circulatie inadevată;
 dureri;
 disconfort (abdominal; prurit tegumentar);
 devalorizare, alterarea imaginii de sine: modificarea
schemei corporale (în leucemia limfoidă cronica), prin
prezența adenopatiilor.
Sângele
Obiective
 pacientul să prezinte circulatie si respiratie adecvata varstei;
 pacientul sa afirme starea de bine fizică si psihică;
 pacientul să-și mentină tegumentele integre, normal colorate;
 pacientul să poată comunica eficient la nivel afectiv si senzorial;
 sa se înlăture riscul complicațiilor;
 pacientul să prezinte perioade de remisiune cât mai lungi, ceea ce prelungește
durata de viată;
 în perioadele terminale, pacientul să fie susținut de familie, anturaj si să
beneficieze de o moarte demna si linistita;
 pacientul sa fie ferit de traumatisme, hemoragii;
 sa se previna complicatiile invalidante, determinate de compresiunea
hematoamelor;

 
Sângele
Intervenții autonome/delegate
 asigur repausul la pat al pacientului, în saloane liniștite,
luminoase, călduroase;
 repausul la pat este obligatoriu pentru pacientul febril,
dispneic, adinamic;
 asigur prevenirea infectiilor intercurente, intraspitalicesti,
având în vedere rezistența scazută la infectii a pacienților cu
boli hematologice;
 în caz de hemartroză, articulația să fie relaxată;
 asigur igiena tegumentelor și mucoaselor;
 asigur prevenirea escarelor de decubit, în cazul pacienților
gravi, prin mijloace cunoscute;
Sângele
Intervenții autonome/delegate
 asigur alimentația pacientului în functie de nevoile sale
cantitative si calitative, modificate de boala:
• in perioadele febrile, regim hidric, hidrozaharat, lactat;
• in anemii, alimente bogate in fier, calciu, vitamine, bazate
pe carne (viscere), legume verzi si fructe;
• in poliglobulie, se reduce cantitatea de carne.
 monitorizez temperatura, pulsul, tensiunea arterială,
respiratia, în funcție de gravitatea cazului, consemnând
datele în foaia de temperatură;
 sesizez apariția elementelor hemoragice pe tegumente si
mucoase — petesii, echimoze si informeaza medicul;
Sângele
Intervenții autonome/delegate
 aplic comprese reci pe articulație, în cazul hemartrozei;
 supraveghez eliminarile prin scaun si urina, pentru
evidențierea ascarizilor in scaun, a hematuriei nocturne;
 fac bilanțul ingesta/excreta, în cazul pacientilor febrili cu
transpirațli abundente si a celor care prezinta varsaturi;
 recoltez produsele pentru examene de laborator (sânge, urina,
suc gastric, materii fecale) si pregateste pacientul si
instrumentarul pentru puncția biopsică.
 administrez tratamentul prescris;
 asigur și administrează transfuzia de sange integral sau a
derivatelor lui (masa eritrocitara, plasma) ;
Sângele
Intervenții autonome/delegate
 sesizez aparitia accidentelor transfuziei;
 administrez preparate de fier pe cale orala (solutii, tablete,
granule), intre mese sau in timpul mesei sau pe cale
parenterala, prin injectii intramusculare profunde;
 tratamentul antihemoragic: vitaminele C, K si tratamentul
hormonal prescris;
 tratamentul citostatic intravenos sau in perfuzii intravenoase,
cu glucoza 5% (Citosulfan, Mileran, Leukeran, Vincristin);
 sesizez efectele secundare ale administrariii citostaticelor -
anorexie, greturi, varsaturi, diaree;
Sângele
Intervenții autonome/delegate
 sustin psihic pacientul in perioada in care se produc modificari
ale schemei corporale (caderea parului);
 menajez psihicul pacientului, devenind suportul lui moral; are
in vedere ca majoritatea bolilor sunt incurabile (sustine
pacientul in starile terminale);
 iau legatura cu kinetoterapeutul care invata pacientul miscarile
pe care le poate face in cazul artrozelor cauzate de hemartroza;
 pregatesc preoperator si ingrijeste postoperator pacientul
caruia i se aplica tratament chirurgical (splenectomie,
extirparea ganglionilor sau tratament ortopedic).
 
Sângele
Dieta în afecțiuni hematologice
 În funcție de nevoile calitative si cantitative, modificate de
boala alimentatia va fi:
• în perioadele febrile - regim hidric, hidrozaharat, lactat;
• în anemii — alimente bogate in fier, calciu, vitamine,
bazate pe carne, (viscere), legume verzi si fructe;
• in poliglobulie se reduce cantitatea de carne.
 Alimente bogate în fier: ficatul si rinichii, pestele, ouale (în
special galbenusul) si branza.
 la asimilarea fierului contribuie vitamina C, care se gaseste
in fructe.
Sângele
Măsuri de prevenire a bolilor hematologice

1) Prevenire primară:
educatia populatiei privind o alimentatie completă, cu fructe
și legume proaspete, cu carne în cantitate suficientă și de
calitate;
administrarea fierului la gravide în a doua parte a sarcinii și
la pacienții cu gastrectomie;
tratarea parazitozelor intestinale;
prevenirea accidentelor care pot produce hemoragii acute;
sfaturi genetice pacientilor cu hemofilie.
Sângele
Măsuri de prevenire a bolilor hematologice
2) Prevenire secundară
Pacientul hemofilic din copilarie este educat:
să evite traumatismele, hematoamele;
să știe să-și acorde primul ajutor în plagi (pansament
compresiv, aplicare de trombina pe plaga);
în cazul interventiilor chirurgicale se va administra plasma cu
8 ore inainte si dupa interventie;
pacientul cu anemie cronica va fi dispensarizat, urmând
tratamentul medicamentos recomandat si control clinic si de
laborator.
Sângele
Măsuri de prevenire a bolilor hematologice
3) Prevenire terțiară
reorientarea profesionala a pacientilor cu boli hematologice;
îndrumarea pacientilor cu anchiloze si pozitii vicioase ca
urmare a hemartrozelor pentru tratamente ortopedice.
Anemia posthemoragica
 Este anemia normocroma si normocitara care survine dupa
o hemoragie unica, abundenta, produsa intr-un interval de
timp scurt

 Cauze
 hemoragii externe
 hemoragii interne, exteriorizate sau neexteriorizate:
ruptura de varice esofagiene, ulcere perforate, cancere,
ruptura de splina, sarcina ectopica etc
Anemia posthemoragica
Clinic
Sindromul hipovolemic
pierderea de 10% din volemie (500 ml sange) – reactii vagale: transpiratii
reci, hTA +/- lipotimie
pierderea de 20-30% (1000 – 1500 ml) – eventual asimptomatica in
clinostatism, dar in ortostatism: ameteli +/- lipotimie, tahicardie, hTA
pierderea de 30-40% (1500 – 2000 ml) – soc hipovolemic: polipnee, sete,
transpiratii reci, greata, adinamie, hTA, puls filiform, tendinta de pierdere a
constientei
pierderea de 40-50% produce soc sever: TA zero, puls imperceptibil,
dispnee, transpiratii profuze, reci, jugulare colabate iminenta de
deces
Anemia posthemoragica
 Sindromul anemic

 paloare
 astenie
 ameteli
 dispnee de efort
 tahicardie
Anemia posthemoragica
 Paraclinic

 trombocitoza – inca din prima ora, pana la 1.000.000/mm3

 leucocitoza – la 2-6 ore, prin mobilizarea rezervelor
 reticulocitoza – prin fortarea regenerarii (max la 6-11 zile)
 scaderea lenta a hematocritului – si dupa oprirea
hemoragiei
 anemie normocroma si regenerativa (reticulocitoza)
Anemia posthemoragica
Tratament
Tratament igieno-dietetic: repaus la pat si spitalizare

Tratament hemostatic: venostat, etamsilat, vitamina K, adrenostazin

sau hemostaza chirurgicala

Refacerea volemiei
initial – prinderea liniei venoase si adm de SF, Ringer
ulterior solutii macromoleculare – Dextran, Haemacel, etc
plasma
sange integral – in pierderi de peste 20%
Anemia posthemoragica
 Eficienta terapeutica se apreciaza in functie de:
 culoarea si temperatura tegumentelor si mucoaselor
 umplerea jugularelor
 TA
 pulsul – mentinerea tahicardiei poate indica
continuarea hemoragiei

 Refacerea masei eritrocitare – cu sange integral sau masa

eritrocitara
Anemia feripriva
 Cauzele deficientei de Fe

 depozite de Fe reduse la nastere (prematuritate, sarcini

repetate)
 alimentatie inadecvata
 nevoi crescute de Fe (sarcina, lactatie)
 malabsorbtie (aclorhidrie, gastrectomie)
 hemoragii cronice: uterine, gastrointestinale, renale
Anemia feripriva
 Distributia Fe in organism
 cantitatea totala de Fe in organism este in medie de 4 grame, mai
mult la barbati, mai putin la femei
 cea mai mare parte a Fe este continuta in Hb din hematii
 cantitati mai mici se gasesc in mioglobina din fibrele musculare si in
enzimele respiratorii ale tuturor celulelor
 un procent infim se gaseste in plasma
 restul Fe este stocat in macrofagele din splina, maduva osoasa si
ficat
 exista 2 forme de stocare a Fe: feritina si hemosiderina
Anemia feripriva
 Absorbtia Fe
 Fe circula continuu in plasma legat de o proteina numita
transferina
 Fe este absorbit in jumatatea superioara a intestinului subtire
 o dieta zilnica, obisnuita, contine cam 10-20 mg Fe din care doar
1 mg este absorbit si utilizat de organism
 cantitatea de Fe absorbita poate sa creasca de 5 ori mai mult
cand depozitele de Fe sunt epuizate sau eritropoieza este
accelerata
 acidul ascorbic si citratii stimuleaza absorbtia
Anemia feripriva
 Pierderile de Fe
 exista zilnic o pierdere de Fe ca rezultat al exfolierii continue a
celulelor epiteliale gastrointestinale, urinare si dermice a caror
enzime contin Fe
 la adult aceasta pierdere este estimata la 0,6-1 mg/zi, la femei
adaugandu-se pierderile din perioada menstruala, nastere si
lactatie
 Incidenta anemiei feriprive
 apare cel mai des la nou-nascuti, indiferent de sex si la gravide
 deficienta de Fe este frecventa intre 6 luni si 5 ani, cu un varf la
12 luni
Anemia feripriva
 Tablou clinic

 simptomele sunt evidente numai cand Hb scade sub 8 g/dl

 astenie, iritabilitate, palpitatii, dispnee, cefalee, vertij
 disfagie
 cavitatea bucala: stomatita, ulceratii si ragade la comisura buzelor,
atrofia papilelor linguale (limba rosie depapilata)
 ozena = atrofia cronica a mucoasei nazale insotita de cruste fetide
 platonichie, Koilonichie
 pica = pervertirea gustului, cu ingestia unor substante neobisnuite(de
ex. ingestia de pamant = geofagie, creta, etc.)
 spenomegalia - in anemia severa
Anemia feripriva
Teste de laborator
pe frotiul de sange periferic
 GR mici(microcitoza), inegale (anizocitoza), slab incarcate cu Hb,
uneori cu aspect de inel (anulocite) sau “in tinta”
 Hb, Ht-scazute
 GA - normale sau scazute
 Trombocite - crescute in pierderile de sange, usor scazute ulterior
ex. maduvei osoase - hiperplazie a seriei rosii eritrocitare, eritroblasti
cu”franjuri”, absenta granulelor de Fe din macrofagele maduvei
Fe seric scazut <50 µg (valori normale = 80-120µg/dl)
Frotiu periferic
in anemia
feripriva
Anemia feripriva
 Tratament

 obiectiv - sa aduca la valori normale Hb si sa refaca depozitele de Fe din

organism
 se administreaza oral preparate de saruri feroase (clorura, sulfat, gluconat,
glutamat, etc.)
 doza zilnica de Fe = 100mg, in anemiile severe = 150-200 mg
 pt. fiecare preparat este necesara cunoasterea cantitatii de Fe elementar
(de ex. o tableta de Glubifer are23 mg Fe)
 tratament corect administrat - se amelioreaza rapid astenia si dispneea; la
2 saptamani dupa inceperea tratamentului, Hb creste cu 2 g, iar dupa 2
luni, anemia dispare; pt.refacerea depozitelor, tratamentul se continua 4-6
luni
Anemia feripriva

 pacientii cu sdr. de malabsorbtie si cei care nu pot tolera

nici un preparat oral - Fe pe cale parenterala, in injectii
intramusculare profunde, timp de 10 zile
 cantitatea totala de Fe poate fi administrata si sub forma
de Fe dextran intravenos, diluat intr-un volum de
substanta salina si perfuzat timp de 8-10 ore
 preparatele injectabile de Fe pot da reactii anafilactice
severe, iar in cazul administrarii i.m. poate sa apara o
adenopatie inghinala reactiva
Anemii megaloblastice
 Sunt anemiile caracterizate prin prezenta unor precursori anormali ai
eritrocitelor, numiti megaloblasti (celule mai mari decat normalul)
 Clasificare
 anemii prin deficit de vitamina B 12
 anemii prin deficit de acid folic

 Cauzele deficitului de vitamina B 12

 aport insuficient - vegetarianismul
 secretie inadecvata de factor intrinsec:
 Anemia pernicioasa Biermer
 Gastrectomie partiala sau totala
 Deficienta congenitala de factor intrinsec
Anemii megaloblastice
 Consum crescut de vitamina B 12 :
 flora intestinala anormala, diverticuli jejunali multipli
 stricturi intestinale
 Malabsorbtie
 Boala Crohn, rezectii ileale
 Malabsorbtie congenitala selectiva a vitaminei B12

 Vit. B12 nu este prezenta in plante, omul asigurandu-si necesarul din

carne. Pentru absorbtia ei este necesara combinarea obligatorie cu
factorul intrinsec Castle. Acest factor are rolul de a transporta vit. B 12
la nivelul celulelor epiteliale din jumatatea distala a intestinului
subtire. Factorul intrinsec este sintetizat de celulele parietale gastrice.
Anemia Biermer
 Este caracterizata printr-o absorbtie deficitara a vit. B 12, datorita secretiei
inadecvate de factor intrinsec, secundara unei unei atrofii gastrice.
Aspecte clinice
 debut insidios cu:
 simptome de anemie - tegumente palide, cu usoara tenta subicterica, aspre,
uscate; parul si unghiile sunt friabile
 tulburari gastrointestinale: anorexie, greata, varsaturi, dispepsie, constipatie
 arsuri ale limbii, limba este rosie, depapilata, neteda, cu un luciu sticlos,
dureroasa, uneori ulcerata (glosita Hunter)
 scadere ponderala
 manifestari neurologice: parestezii, slabiciune musculara la membrele
inferioare, dificultate in mers, ataxie, impotenta sexuala, incontinenta urinara si
de materii fecale, amnezie usoara, apatie, etc.
 Anemia Biermer
 Teste de laborator

 VEM crescut
 pe frotiul de sange periferic - macro-ovalocite, hipersegmentarea
granulocitelor neutrofile
 pe frotiul de maduva osoasa - megaloblasti
 concentratia serica de vit. B12 - scazuta
 testul Schilling pentru absorbtia vit. B12 - anormal in anemia
Biermer, afectiunile ileonului terminal
 nivelul factorului intrinsec in sucul gastric – foarte scazut sau
absent
Anemia Biermer
Tratament
injectii intramusculare cu vit. B12, dupa urmatoarea
schema: 
 in primele 2 saptamani, zilnic cate 100 µg
 in continuare, 100 µg de 2-3 ori /saptamana, pana la 2
luni
 doza de intretinere - 50-100 µg o data /luna sau la 3
luni pe tot parcursul vietii
 la tratamentul cu vit. B 12 se asociaza acidul folic
Anemia prin deficit de acid folic
 Acidul folic se gasește in produsele vegetale si animale, iar absorbtia lor are
loc la nivelul duodenului si jejunului.
 Cauzele deficientei de acid folic
 dieta inadecvata
 malabsorbtie - boala celiaca,rezectii jejunale
 necesitati crescute: sarcina, prematuri, anemii hemolitice cronice
 Diagnostic
 tabloul hematologic - macrocitoza cu sau fara anemie, hipersegmentarea
granulocitelor neutrofile, hematopoieza megaloblastica
 masurarea nivelului folatilor eritrocitari
 Tratament
 administrare de acid folic, 5 mg, zilnic, pe cale orala-cel putin 3 luni
Leucemii acute
Leucemia acuta limfoblastica (LAL)
 Este o proliferare necontrolată în măduva osoasă a unor
celule imature numite limfoblaști.
 LAL determina o excesiva infiltrare si acumulare de
limfoblasti in multiple organe, rezultand o insuficienta a
hematopoezei normale si organomegalie
 apare cel mai des sub varsta de 10 ani.
Leucemii acute
Leucemia acuta limfoblastica (LAL)
 Tablou clinic
 paloare medie sau accentuata, astenie
 petesii, echimoze, epistaxis sever sau HDS pana la soc
hemoragic
 adenopatii superficiale si profunde
 splenomegalie in 2/3 din cazuri
 durere osoasa spontana sau la percutie, mers
schiopatat
 scadere ponderala, febra, transpiratii
Manifestari in leucemie
Leucemii acute
Leucemia acuta limfoblastica (LAL)
Teste de laborator
pe leucograma - nr. de leucocite este
diferit la adulti si la copii:
 la 10% din copii si la 17% din adulti,
leucocitele sunt > 100000/mm3
 la 1/3 din cazuri = 5000-10000/mm3
 la 1/3 din cazuri < 5000/mm3
anemie, trombopenie
pe frotiul de sange periferic sau pe cel de maduva osoasa apar
limfoblasti
Leucemii acute
Leucemia acuta limfoblastica (LAL)
 Tratament
 inductia remisiunii - tratament continuu, 12 luni cu: Prednison,
Vincristin, Adriablastina, L-asparaginaza
 mentinerea si consolidarea remisiunii - cu: Metothrexat,
Purinethol, Prednison
 intensificarea tratamentului cand se folosesc scheme complexe
 profilaxia recaderii - se face cu Methotrexat intrarahidian
sau /si cu iradiere
 tratament suportiv cu allopurinol (daca acidul uric este
crescut) + hiperhidratare
 transplant medular dupa obtinerea unei remisiuni complete
Leucemii acute
Leucemia acuta mieloblastica (LAM)
 Este o boala produsa prin transformarea maligna a celulei
stem în celule albe imature numite mieloblaști. Varsta
medie de aparitie este de 55 ani
 Etiologie
 iradierea
 agentii chimici: expunerea profesionala la benzene (in
industria incaltamintei), medicatie alchilanta,
fenilbutazona, Cloramfenicol, pesticide
 unii virusi
Leucemii acute
Leucemia acuta mieloblastica (LAM)
Tablou clinic
debut clinic agresiv la 50% din cazuri cu:
 epistaxis, bule hemoragice in cavitatea bucala
 petesii numeroase pe tegumente
la 5 % din cazuri: tahipnee, stupoare, coma, deces prin accident
neurologic
hipertrofie gingivala dureroasa
noduli subcutani de culoare violaceu-inchis, pe toata suprafata corpului
chloroame (tumorete) situate orbital, in sinusurile paranazale, san, piele
astenie, scadere ponderala, febra
Leucemii acute
Leucemia acuta mieloblastica (LAM)
Teste de laborator

hemoleucograma: leucocite = 10.000-100.000/mm3, Hb si Ht

moderat scazute
frotiul de sange periferic = prezenta mieloblastilor, a
neutrofilelor granulare
punctia sternala=nr.de blasti>30%,maduva hipercelulara
Leucemii acute
Leucemia acuta mieloblastica (LAM)
Tratament - 3 etape:
inducerea remisiunii - are ca scop reducerea <5% a blastilor in sangele
periferic si in maduva osoasa - in aceasta perioada exista si posibilitatea
transplantului medular
mentinerea remisiunii complete
se apreciaza o durata a remisiunii intre 6-15 luni, dar exista si cazuri de
remisiune completa de 5 ani sau mai mult
Leucemii cronice
Leucemia limfatica cronica (LLC)
 Este forma cea mai comuna a tuturor leucemiilor; incidenta este de 2-
3 cazuri/100.000 indivizi/an, raportul masculin/feminin fiind de 2/1.
 In LLC exista o acumulare progresiva de limfocite incompetente
imunologic, cu o durata lunga de viata

Tablou clinic
 initial este asimptomatica(luni sau cativa ani)
 la debut:
 astenie fizica si psihica, adenopatie superficiala
 hepatomegalie, splenomegalie
 deficienta imunitara predispune la pneumonii, meningite
bacteriene, micoze, TBC, infectii virale (zona zoster, herpes)
Leucemii cronice
Leucemia limfatica cronica (LLC)
Investigatii
In sangele periferic – limfocitoza = 3.500-300.000/mm3, pe frotiu =
limfocite mici, imature, cu numeroase “umbre nucleare”
 anemie,trombocitopenie
 la electroforeza proteinelor
-gamaglobulina crescuta
 Ig A,Ig G,Ig M scazute
In punctia medulara = hipercelularitate
cu grade variate de infiltratie, cu limfocite mici
Leucemii cronice
Leucemia limfatica cronica (LLC)
 Evolutie - 5 stadii de evolutie:
 Std.0 - exista numai limfocitoza; supravietuirea este
intre 10-20 ani
 Std.1 - apare adenopatia; durata de viata se reduce la 8
ani
 Std.2 - leucocitoza cu limfocitoza, splenomegalie,
hepatomegalie; durata medie de viata este de 6 ani
 Std.3 - limfocitoza si anemie
 Std.4 - limfocitoza si trombopenie; durata de viata in
std.3 si 4 este de 1-2 ani
Leucemii cronice
Leucemia limfatica cronica (LLC)
 Tratament
 In std. 0 - nici un tratament
 In std.1 si 2 - se face tratament cand adenopatia sau
splenomegalia sunt mari si comprima organele vecine,
cu:Leukeran, Ciclofosfamida, Fluorarabina (la cei care
nu raspund la Leukeran)
 Radioterapia locala - cand masele tumorale comprima
organele vecine
 In splenomegalia gigant - iradiere sau splenectomie
 Allopurinol (cand acidul uric este crescut)
 Leucemii cronice
Leucemia granulocitara cronica (LGC)
 Este caracterizata prin productie crescuta a granulocitelor si prin prezenta in 95%
din cazuri a unei anomalii a cromozomului Philadelphia.

Tablou clinic
 40% din cazuri sunt asimptomatice
 la restul :
 anorexie, subfebrilitate, pierdere ponderala,
transpiratii nocturne
 astenie, depresie, dispnee, palpitatii
 splenomegalie, sangerari spontane (datorate modificarilor trombocitelor)
 la ex. fizic - matitate splenica, splenomegalie dureroasa; la percutia sternului
apare durerea (“tipatul sternului”), echimoze la locul de minima presiune
(brate, coapse)
Leucemii cronice
Leucemia granulocitara cronica (LGC)
Investigatii
In sangele periferic:
 anemie, leucocitoza intre 50.000-400.000/mm3,trombocite
normale sau scazute
In formula leucocitara: predomina neutrofilele, metamielocitele si
mielocitele; nr. total de bazofile crescut; eozinofillele si monocitele
crescute
In maduva sternala - o hiperplazie a seriei granulocitare, eozinofile,
bazofile, o crestere a megacariocitelor trombocitogene
Prognostic
durata medie de supravietuire de la diagnosticare, cu un tratament
chimioterapic este de 3,5 ani cu extreme de 1,5 ani pana la 15 ani
Leucemii cronice
Leucemia granulocitara cronica (LGC)
 Tratament

 Hidroxiureea - cand leucocitele sunt>100.000/mm3

 Myleran-cand leucocitele sunt<100.000/mm3
 Interferon timp de 6-12 luni
 Transplant medular - la bolnavi pana la 60 ani care au
raspuns la tratamentul cu hidroxiuree si interferon
 Allopurinol si hiperhidratare
 Iradierea splinei cu doze mici
Trombocitopenii
(purpure trombocitopenice)
 Purpura trombocitopenica = sindrom hemoragic ce
asociaza purpura si trombocitopenie

 Purpura = pete hemoragice rosii-violacee, produse prin

extravazarea sangelui din vase in tegumente si mucoase,
datorita unui deficit functional sau structural a peretelui
vascular

 Trombocitopenie = scaderea numarului de trombocite sub

150.000/mm3
Trombocitopenii
(purpure trombocitopenice)
Cauzele trombocitopeniilor
Diminuarea productiei plachetare (trombopenii centrale) –
aplazii medulare, toxice, infectii virale, constitutionale

Cresterea distructiei plachetare – autoimune, alergii

medicamentoase (aspirina, rifampicina), virale (rubeola,
rujeola, CMV, hepatita A etc.)

Stocarea excesiva la nivel splenic

Purpura trombocitopenica
autoimuna idiopatica (PTI)
 PTI = trombocitopenie periferica (adesea sub
60.000/mm3), prin hiperdistructie, datorata unor
autoanticorpi antiplachetari

 PTI acuta, mai frecventa la copii

 PTI cronica, mai frecventa la adulti, 3/1 pentru femei

Purpura trombocitopenica
autoimuna idiopatica (PTI)
Clinic – sdr hemoragic

purpura petesiala si echimotica, aspect macular, rosie-

violacee, debut la membrele inferioare, dar poate cuprinde tot
trunchiul
hemoragii mucoase – gingivoragii, epistaxis, hemoptizii
sangerare prelungita la nivelul punctiilor, plagilor
hemoragii genitale, digestive, retiniene, cerebro-meningee
Purpura trombocitopenica
autoimuna idiopatica (PTI)
Paraclinic

hemograma – trombocitopenie, adesea importanta (sub

50.000/mm3)
timp de sangerare crescut
teste de coagulare normale
teste imunologice – prezenta de autoanticorpi
antiplachetari; se poate face serologie virala, teste pentru
bilant autoimun
Purpura trombocitopenica
autoimuna idiopatica (PTI)
 Forma acuta - predomina la copii si tineri
 debutul precedat de un episod infectios de tip viral
 boala autolimitativa, remisiuni spontane in 85-90% din
cazuri, in 4-6 saptamani
 Forma cronica – mai frecventa la adulti
 instalare insidioasa, cu evolutie fluctuanta, in pusee de
zile – saptamani
 fenomene hemoragice usor – moderate
 remisunile sunt rare si incomplete, iar recaderile pot
aparea oricand
Purpura trombocitopenica
autoimuna idiopatica (PTI)
Tratament

Regim de viata
 interzicerea sporturilor violente si a expunerii prelungite
la soare fara protectie
 unele medicamente pot interfera cu hemostaza –
aspirina, AINS
 in caz de cefalee rebela, va fi consultat medicul
(hemoragie?)
 controlul valorilor tensionale crescute
Purpura trombocitopenica
autoimuna idiopatica (PTI)
 Tratamente medicamentoase

 corticoterapie – de prima intentie

 imunoglobuline intravenous – necesita repetare
 splenectomie – sediul de distructie plachetara si de sinteza
a auto-anticorpilor – nu mai devreme de 6 luni de evolutie
 tratament imunosupresor – Vinblastina, Azatioprina,
Ciclofosfamida
 transfuzii plachetare – in anumite situatii
 Hemofilia
 Afectiune hemoragica ereditara, legata de cromosomul X, caracterizata
clinic prin hemoragii importante la traumatisme minime si biologic prin
defect de factor VIII (hemophilia A – 1/10.000 nasteri de sex masculin)
sau defect de factor IX (hemofiliaB – 1/100.000 nasteri de sex masculin)

 factorii VIII si IX sunt factori in cascada coagularii

 genele pt sinteza ambilor factori sunt pe cromosomul X
 barbatii, avand un singur cromosom X, fac boala si transmit doar
descendentilor de sex feminin
 femeile, avand 2 cromosomi X, nu fac boala, dar vor transmite
descendentilor boala (50% din baieti)
Transmiterea
hemofiliei
Hemofilia
Diagnostic
AHC hemoragice la barbatii in linie materna
tendinta la hemoragii apare nu chiar de la nastere, dar din
primele luni (la circumcizie, cand copilul paraseste bratele
mamei si cade, la caderea dintilor de lapte)
Caracterul hemoragiilor
 provocate de cauze minime
 exagerate in raport cu cauza
 fara tendinta la oprire spontana
 cu tendinta de a reincepe la caderea cheagului
Hemofilia
 Hemoragii externe – suparatoare, dar nu periculoase (gingivoragii,
epistaxis), cu exceptia plagilor taiate care pot avea caracter dramatic
 Hemoragii interne sau exteriorizate sunt de obicei grave
 Hemoragii interne exteriorizate: hematemeza, melena, hemoptizii,
hematuria
 Hemoragii interne
 subcutanate – echimoze, hematoame
 intramusculare – hematoame
 intraviscerale – peretele intestinal, mezenter, intracranian
 intracavitare – hemoperitoneu, hemopericard, hemotorax,
hemartroze
Hemofilia
 Hemartrozele reprezinta accidentul cel mai frecvent (70%
din cazuri), survenind de multe ori la traume minore sau
aparent spontan
 Prin repetare artropatie hemofilica: atitudini vicioase,
limitarea miscarilor, anchiloza
Hemofilia
Paraclinic
Prenatal - prin analiza ADN fetal
teste de laborator
 determinarea activitatii anticoagulante a factorului VIII
 TPT (timp de activare partiala a tromboplastinei)
prelungit (normal = 68 - 82 sec.)
 T.S. = normal (2-4 min.)
 timp Quick = normal (11 - 15 sec.)
 leucocitoza moderata, anemie feripriva moderata
Hemofilia
 Profilaxia primara
 depistarea starii de purtator
 diagnosticul prenatal
 Profilaxia secundara
 evitarea traumatismelor
 evitarea medicamentelor care interfereaza hemostaza (aspirina)
 interzicerea punctiilor si a injectiilor
 vaccinarea contra virusurilor hepatitice (risc crescut in transfuzii)
 interventiile stomatologice sau chirurgicale – supravegheate de
hematolog
Hemofilia
Tratament – preparate folosite
crioprecipitatul liofilizat – continut bogat in factor VIII
sange proaspat integral – in special in anemii
plasma integrala proaspata
plasma antihemofilica liofilizata
corticoterapia – in caz de hemartroza, pentru prevenirea
ankilozei articulare
acidul aminocaproic – in extractii dentare, hematuria
pansament compresiv, pungi cu gheata – la nevoie
concentrat de factor IX – in hemofilia B