Afectiuni ale hipofizei si

hipotalamusului
 A.1 ADENOMUL CROMOFOB

• Definitie - ademomul cromofob este o

tumoare a hipofizei ce nu secretă hormoni.

• Etiopatogenie - neelucidată.

• Evolutia este îndelungată, aproximativ 15-

20 ani, cu simptomatologie discretă.
– În acest timp, tumoarea creste în dimensiuni,
comprimă tesutul nervos din vecinătate,
crescând presiunea din interiorul craniului.
• Simptome

– cefaleea frontală

– simptome datorate comprimării si distrugerii

tesuturilor vecine:

• epistaxis, scurgere nazală de LCR

• paralizii ale nervilor cranieni
• tulburări de vedere până la cecitate
• anosmie
• tulburări de comportament
• crize convulsive
• sindrom de hipertensiune intracraniană
• Investigatii

– radiografia craniului în incidentă de fată si

profil arată modificări ale seii turcesti datorate
cresterii tumorii

– CT cranio-cerebral permite aprecierea

dimensiunilor tumorii, a invaziei locale si a
leziunilor tesuturilor vecine.

– RMN cranio-cerebral
• Tratament

– chirurgical constă în extirparea tumorii

– radioterapia se efectuează în cazul în care

tumoare nu poate fi extirpată
 A.2 GIGANTISMUL SI ACROMEGALIA

• Definitie. Ambele afectiuni sunt datorate

secretiei excesive de hormon somatotrop (STH).
– dacã aceasta apare în copilarie, când cartilajele de
crestere nu sunt închise, se produce cresterea
masivã în înaltime- gigantismul;
– dacã survine la vârstã adultã apare acromegalia.

• Etiopatogenia
– Secretia excesivã de STH se datoreazã adenomului
hipofizar somatotrop
 GIGANTISMUL
• Reprezintã cresterea excesivã în înaltime,
depãsind cu 20% înãltimea medie a vârstei.

• Scheletul creste în înãltime foarte mult, dar

proportiile dintre diferitele segmente sunt
pãstrate.

• Musculatura este bine dezvoltatã, dar organele

interne sunt de mari dimensiuni. Pot aparea
deformãri ale coloanei vertebrale (cifoze,
scolioze) pe fondul osteoporozei.
 ACROMEGALIA
• Reprezintã crestere excesivã în lãtime si grosime
a oaselor extremitãtilor (craniu, membre
superioare si inferioare).
– Craniul are frunte îngustã, sprâncene si pometi
proieminenti, mandibulã mare si împinsã anterior;
nasul, limba si buzele sunt groase.
– Mâinile si picioarele cresc în lãtime si grosime.
– Toracele capãtã aspect globulos datoritã deformãrilor
osoase: sternul devine proieminent si apar accentuãri
ale curburilor coloanei (cifoze si lordoze).
– Organele interne cresc în dimensiuni. Laringele este
infiltrat, iar vocea se îngroasã.
• Simptome comune

– amenoree, galactoree la femei si impotentã

sexualã la bãrbati
– diabet zaharat, hipertensiune arterialã,
osteoporozã
– simptome datorate tumorii hipofizare:
epistaxis, scurgere nazalã de LCR,
– paralizii ale nervilor cranieni, tulburãri de
vedere pânã la cecitate, anosmie,
– tulburãri de comportament, crize convulsive.
• Investigatii

– radiografia craniului în incidentã de fatã si profil aratã

modificãri ale seii turcesti datorate cresterii tumorii
– CT cranio-cerebral permite aprecierea dimensiunilor
tumorii, a invaziei locale si a leziunilor tesuturilor
vecine.
– RMN cranio-cerebral
– Radiografii ale mâinii, piciorului si coloanei vertebrale
calciurie, fosfatemie, fosfataza alcalinã au valori
crescute
– dozari ale GH, hormon ce stimuleazã eliberarea
STH. Are valori mari.
• Tratament

– chirurgical constã în extirparea tumorii

– radioterapia se efectueazã în cazul în care

tumoare nu poate fi extirpatã

– tratament medical cu bromocriptinã si

octreotid acetat (analog de somatostatinã).
 A.3 NANISMUL HIPOFIZAR
• Definitie. Nanismul reprezintă dezvoltarea
insuficientă a organismului datorată secretiei
insuficiente de STH apărute în copilarie. Statura
este mică dar armonioasă.

• Etiopatogenie
– Secretia insuficientă de STH
– La nastere copilul poate avea talie si greutate
normale; ulterior cresterea e încetinită, dar
dezvoltare e armonioasă, cu păstrare proportiilor
normale între segmentele corpului.
– Întârzierea cresterii devine evidentă la vârsta de 3
ani.
• Simptome

– talie si greutate mici, dezvoltare armonioasă

– facies de ,,păpusă”, piele ridată, voce
pitigăiată
– depozitele de grăsime se localizează pe
trunchi, iar membrele superioare si inferioare
sunt subtiri
– musculatura este slab dezvoltată, cu tonus
scăzut
– pubertatea se instalează tardiv
– inteligenta e normală.
• Investigatii
– radiografia mâinii permite aprecierea vârstei
osoase. Arată întârzieri în maturarea
scheletului.
– radiografia craniului în incidentă de fată si
profil arată modificări ale seii turcesti: sa mică
cu calcificări.
– CT cranio-cerebral
– RMN cranio-cerebral
– glicemie, uree, creatinină cu valori scăzute;
lipide serice cu valori crescute
– dozări hormonale GH are valori scăzute
• Tratament

– administrarea de GH sintetic în copilărie

– administrarea de estro-progestative la fete si

testosteron la băieti, la pubertate.
A.4 INSUFICIENTA HIPOFIZARĂ (HIPOPITUITARISMUL)

• Definitie. Insuficienta hipofizară este un sindrom datorat

secretiei insuficiente de hormoni hipofizari.

• Etiopatogenie
– Secretia insuficientă de hormoni hipofizari are multiple cauze:
• tumori ale hipofizei sau ale SNC
• infectii ale hipofizei sau ale SNC: TBC, micoze, sifilis
• necroza hipofizei postpartum, infarctul hipofizei
• traumatisme cranio-cerebrale
• după ablatia sau iradierea hipofizei.

Lipsa acestor hormoni produce insuficienta tuturor

glandelor endocrine periferice.
• Simptome

– Debutul este lent cu paloare, astenie, indiferentă, pierderea

parului.

– În perioada de stare apar insuficiente ale glandelor

endocrine periferice:
• Hipotiroidie:
– piele rece, fină, infiltrată, păr rarefiat, absenta transpiratiei.
• Insuficienta suprarenalei:
– astenie, hipotensiune, depigmentare a pielii, tulburari digestive, scădere în
greutate.
• Insuficienta gonadei:
– la femeie apare amenoreea, frigiditatea, atrofia aparatului genital, lipsa
lactaŃiei după nastere.
– la bărbat apare atrofia aparatului genital, impotentă sexuală, rarefierea
bărbii si a părului de pe corp.
• hipoglicemie
• Investigatii

– radiografia craniului în incidentă de fată si

profil arată modificări ale seii turcesti: sa mică
cu calcificări.
– CT cranio-cerebral
– RMN cranio-cerebral
– dozări hormonale: TSH, T3, T4, ACTH,
cortizol, testosteron, estrogeni, progesteron,
FSH, LH, PRL, STH. Toti au valori scăzute.
– frotiul vaginal arată atrofie a mucoasei
– spermograma: oligospermie sau azoospermie
(spermatozoizi putini sau absenti).
• Tratament

– Cauzal: extirparea tumorilor, tratarea

infectiilor.

– Substitutiv cu hormoni: L tiroxină, HHC sau

prednison, estero-progestative la femei si
testosteron la bărbati.
 A.5 DIABETUL INSIPID
• Definitie. Diabetul insipid este o afectiune
caracterizata prin poliurie si polidipsie.

• Etiopatogenie
– Diabetul insipid are 2 cauze:
• Diabetul insipid neurogen datorat secretiei scazute
sau absente de ADH datorata leziunilor
hipotalamusului si hipofizei (tumori, infectii,
traumatisme, interventii chirurgicale)
• Diabetul insipid nefrogen datorat lipsei de raspuns a
rinichiului la ADH prin afectiuni renale cronice, tulburari
ale echilibrelor electrolitice si acido-bazice, etc.
• Simptome

– poliuria diurna sau nocturna, constand in

eliminarea unei mari cantitati de urina incolora
(5-10-15 litri), in functie de gravitatea
diabetului.

– polidipsia este in concordanta cu poliuria.

• Investigatii

– radiografia craniului
– CT cranio-cerebral
– RMN cranio-cerebral
– dozarea ADH:
• scazut in diabetul insipid neurogen
• normal in diabetul insipid nefrogen.
• Tratament

– Cauzal - consta in tratamentul afectiunilor ce

produc diabetul insipid.

– Substitutiv prin administrarea de ADH

– Diuretice in diabetul insipid nefrogen.

 A.6 SINDROMUL ADIPOZO-GENITAL

• Definitie. Reprezintă asocierea obezitate si

hipogonadism datorată secretiei
insuficiente de hormoni sexuali.

• Etiopatogenie
– Cele mai frecvente cauze sunt tumorile si
inflamatiile hipofizei si hipotalamusului.
• Simptome
– Diferă în functie de debutul afectiunii:

• Debutul în copilărie produce:

– la fete: amenoree, absenta dezvoltării sânilor si organelor
genitale, părului pubian si axilar.
– la băieti: organe genitale atrofiate, voce subtire, lipsa bărbii,
mustătii, părului axilar si pubian.
– obezitate cu localizare particulară: torace anterior, abdomen,
solduri, coapse si rădăcinile membrelor superioare si
inferioare.

• Debutul la adult determină:

– stergerea caracterelor sexuale secundare
– amenoree la femei, impotentă sexuală la bărbati
– obezitate progresivă
– polifagie
• Investigatii

– radiografia craniului
– CT cranio-cerebral
– RMN cranio-cerebral
– dozări hormonale: FSH, LH, LH-RH, hormoni
sexuali
• Tratament

– Cauzal – tratarea tumorilor si inflamatiilor

hipofizei si hipotalamusului

– Substitutia prin administrarea de hormoni:

estero-progestative la femei si testosteron la
bărbati, hormoni tiroidieni