Neurinomul de acustic

și alte tumori ale unghiului pontocerebelos

Șef laborator: Student: Varro Edith

Dr. Domuța Eugenia Medicină Dentară, anul V
specialist ORL Grupa 9
Unghiul cerebelo-pontin (UPC)

- un spațiu conic între peretele lateral al bazei

craniului și trunchiul cerebral și cerebelul
- acoperit de tentoriul, membrana dură care
separă fosa craniană posterior de fosa craniană
mijlocie
- umplut cu lichid cefalorahidian (LCR)
- traversat de nervii senzoriali si motorii în drum
către și dinspre creier: nervii IV-XII
Tipuri de leziuni tumorale ale zonei UPC
- Schwanoame (80 –90%)
- Meningioame (5 -10%)
- Colesteatoame (5 -7%)
- Metastaze
- Tumori osoase ale stâncii
- Extensii ale tumorilor exofitice de trunchi cerebral
- Tumori glomice
 meningiom
neurinom acustic
neurinom acustic unilateral
bilateral

epidermoid metastază
Diagnostic diferențial

- Boli ce conturează un sindrom de UPC

- Leziuni ce nu sunt tumori ale UPC
- Extensii în UPC ale altor tumori
- Alte procese expansive de UPC
Generalități a neuromelor acustice
- 50% sau mai mult nu cresc pe o perioadă de 10 ani
- Ca multe leziuni benigne, neuromuri acustice au o „durată de viață”: cresc
într-un ritm neregulat și foarte variabil și în cele din urmă nu mai crește
- Creșterea neregulată se poate datora unei alimentare slabă de sânge în LCR
înconjurător sau alți factori intrinseci
- Unele tumori par să continue să crească neîncetat și să provoace simptome
progresive
 Simptomele și semnele
neuromelor
- 3 grupuri de persoane:
● nu prezintă simptoame deloc
● simptoame otologice relativ minore
● prezintă probleme neurologice majore
secundare la compresia trunchiului
cerebral sau implicarea trigemenului,
nervul (V) sau nervii cranieni inferiori
(IX, X, XI)
Diagnostic pozitiv
- Anamneza,
- Examenul ORL şi al nervilor cranieni,
- Investigaţiile audiologice şi imagistice în stadiul incipient,
- Prezenţa acufenelor unilaterale,
- Rezultatul investigaţiei BERA (măsurarea timpului de conducere prin trunchiul cerebral)
de peste 4,3 ms şi
- Rezultatul IRM cu Gadolinium: potenţialele evocate auditive precoce – BERA (11) –
permit explorarea nervului cohlear proximal (unda I) şi distal (unda II), a nucleului
cohlear ventral (unda III), a olivei pontine (unda IV), precum şi a lemniscului lateral Reil
(unda V).
PEAP (latenţa undelor, amplitudinea lor şi timpul de conducere central normal)
Neurinomul de acustic

- cea mai frecventă tumoră de UPC

- din perechea a VIII-a din ramura vestibulară
- uni sau bilaterală, 1/15
- forma bilaterală izolată = sindrom Recklinghausen cu stigmate periferice (pete de
cafe au lait, tumorete cutanate), la femei 30-60 ani
- rată de creștere anuală 1-10 mm/an
- are originea în porţiunea intracanaliculară a nv. vestibular în zona de tranziţie dintre
mielina periferică şi centrală (Zona Obersteiner–Redlich)
Histologic

- 3 tipuri:
● Tip I: Antoni A - dur
● Tip II: Antoni B - moale
● Tip III: - mixt
Clinica neurinomului de acustic
- evoluție lent progresivă, în etape, de la 6 luni - 18 ani
- tendința de transformare dintr-o boală neurochirurgicală într-una otologică
- 3 etape:
● faza otologică: cu semne auditive, vestibulare şi auriculare
● faza otoneurologică
● faza neurologică: sindr. nervilor cranieni, sindr. cerebelos, sindr. de
compresiune discretă de trunchi cerebral
- faza de hipertensiune intracraniană
- faza finală
Simptome:
- hipoacuzie
- sindr. vertiginos
- diminuarea sau abolirea reflexului cornean
- stază papilară
- atingerea nerv. facial (discretă sau moderată)
- diminuarea reflexului velopalatin
- sindr. neocerebelos
- pareză de abducens
- hemipareză ipsilaterală frustă
- tulb. psihice
- semne bilaterale: hipoacuzie, reflex cornean diminuat
- mioclonii faciale
- exoftalmie ipsilaterală
 Diagnostic pozitiv și paraclinic
- examinare clinică,
- audiometrie,
- probe vestibulare,
- radiografia de stâncă în incidența Stenveers și Chause III
- tomografia stâncilor, CT cu subst. de contrast
- angiografia cerebrală
- creșterea albuminorahiei
- encelografiafracționată
- ventriculografia
- meatoccisternografia
- RMN (de elecție)
 Forme clinice
● debut cu cefalee - evoluție rapidă
● debut cu atingere trigeminală:
- fără tulburări de auz: dureroasă, fără nevr. de
trigemen, smasm facial, mioclonii
- forme după predominanța unui simptom:
hipertensiune intracraniană, semne oculare,
forma cerebeloasă, febrilă, forma frustă
- forme după evoluție: rapidă sau lentă
Diagnostic diferențial

- otoscleroză
- hipoacuzie postinflamatoare
- vertijul Meniere
- surditatea senilă
- afecțiunile netumorale: encefalita de trunchi cerebral, polinevrita
cerebrală, leziuni vasculare de trunchi cerebral, scleroza în plăci
- afecțiuni tumorale - supratentoriale: tumori frontale, meningiomul
de cavum Meekelli, tumori ale tuberculilor cvadrigemeni, tumori de
epifiză, subtentoriale: tumori cerebeloase, tumori de ventricul IV,
tumori de trunchi cerebral, anevrismul arterei bazilare, meningiomul
de unghi, tumori epidermoide, arahnoidita chistică, tumora melanică
 Tratament

Chirurgical:

- de extirpare în faza otologică facută de otolog

(otoneurochirurg): translabirintic,
retrolabirintic sau supratemporal
- efectuată de neurochirurg la tumori de
dimensiuni mari: retrosigmoidian sau
occipital, dar rata de mortalitate este mare
Bibliografie
- ABC of Ear, Nose and Troath, Fifth Edition, Edited by Harold Ludman and Patrik J.
Bradley, 2007
- Curs, Urgențe și Lucrări Practice de Otologie, dr. Emil Mărginean, facultatea de
Medicină și Farmacie Oradea, Clinica ORL, Editura TREIRA, 2000
- https://www.viata-medicala.ro/ars-medici/tumora-de-unghi-pontocerebelos-17752
- https://www.i-medic.ro/boli/neurinomul-acustic-schwanomul-vestibular-sau-tumora
-de-unghi-cerebelo-pontin
- Tumorile unghiului pontocerebelos, dr. Gorgan Mircea, 2010