Sunteți pe pagina 1din 13

Colangita sclerozanta

primitiva.
Difinitie
Colangita sclerozanta primitiva este o afectiune
hepatica cronica carecterizata de colestaza cu
inflamatie si fibroza ductelor biliare intra si
extrahepatice. Boala poate conduce la ciroza hepatica
cu hipertensiune portala.
Epidemiologie
Cel mai frecvent afecteaza barbatii tineri intre 30 si 60
de ani. Apare mai ales la persoanele cu boala
intestinala inflamatorie, frecvent colita ulcerativa.
Tinde sa prezinte caracter familial
Patogenie
Etiologia bolii este necunoscuta, dar o varietate de
factori se presupune a fi implicati. Este sugerat un
mecanism autoimun, avind in vedere ca 75-90% dintre
pacienti prezinta boala intestinala inflamatorie. O
crestere marcata a anticorpilor serici este observata la
pacientii cu colangita sclerozanta primitiva. Anticorpii
observati sunt: anticitoplasma neutrofilica-ANCA in
87% din cazuri, anticardiolipin-aCL in 66% din cazuri
si antinucleari-ANA in 53%
S-a presupus si implicarea in patogeneza bolii a
raspunsului inflamator la infectia bacteriana cronica
sau recurenta din circulatia porta si la expunerea la
acizii biliari toxici.
De aceea cel mai plauzibila teorie a patogenezei
colangitei sclerozante primitive implica expunerea
persoanelor cu factori predispozanti genetici la factori
de mediu care determina un raspuns imun aberant,
conducind la dezvoltarea boli.
Semnele clinice
Pruritul cutanat
Durere sau greutate in hipocondrul drept
Astenie fizica
Febră cu frison ce apare periodic
Scădere ponderală
Hepatomegalie și splenomegalie
Osteoporoza (mai rar întâlnitî comparativ cu CBP)
Diagnostic
De laborator
testele functionale hepatice sunt foarte importante
fosfataza alkalina serica domina in colestaza, nivelurile enzimei sunt de
3-5 ori peste cele normale. Poate fi impartita in fractii variate in functie
de originea din afectarea hepatica si cea osoasa
aminotransferazele serice sunt crescute
bilirubina serica, componenta conjugata este crescuta
albumina serica scade tardiv in evolutie
prezenta hipoalbuminemiei precoce sugereaza boala intestinala
inflamatorie
hipergammaglobulinemia este prezenta la 30% dintre pacienti
50% prezinta IgM crescute
Ac ANCA, ANA si aCL sunt prezenti la 84%, 66% si 53% dintre pacienti.
Imagistice
ERCP este considerata criteriul standard pentru a confirma diagnosticul de colangita
sclerozanta primitiva. Caracteristicele radiologice in ERCP includ stricturi multiple si
dilatatii ale ductelor biliare intra- si extrahepatice.

Colangiografia transhepatica se efectueaza atunci cind ERCP este fara succes.

Colangiopancreatografia cu rezonanta magnetica - MRCP este studiul preferat pentru a


evalua ductele biliare datorita caracterului noninvaziv.

Biopsia hepatica este rar diagnostica pentru colangita sclerozanta primitiva, dar ajuta la
determinarea stadiului si a prognozei bolii.
Examenul histologic.
Sunt observate o varietate de modificari histologice hepatice. Cea mai caracteristica este
fibroza in frunza de ceapa care descrie aparitia fibrozei periductale concentrice in jurul
ductelor biliare interlobulare si septale. Poate fi acompaniata de infiltrate inflamatorii si
necroza piecemeal.
Stadializare
stadiul I - hepatita portala, degenerarea ductelor
biliare cu infiltrat celular inflamator
stadiul II - extinderea bolii la zona periportala cu
ductopenie proeminenta
stadiul III - fibroza si necroza septala
stadiul IV - ciroza franca.
Tratament
AUDC – 15-20 mg/kg/zi – timp îndelungat
(ameliorează semnele clinice)
Corticoterapia și preparatele imunosupresive sunt
bine venite în caz de overlap sindrom
Dilatarea sau stentarea ducturilor biliare +
antibioticoterapie cu scop profilactic
Transplant hepatic in cazuri avansate, risc sporit de
colangiocarcinom, colangite bacteriene recurente.
Complicatii
steatoree datorita colestazei cronice
deficienta pentru vitaminele liposolubile: A, E, K, D
boala osoasa metabolica cu osteoporoza
pierdere calorica cu scadere ponderala
colangita si colelitiaza apar frecvent
colangiocarcinomul apare in 6-30% din cazuri
ciroza biliara secundara colestazei cronice
hipertensiune portala cu hemoragie variceala, ascita,
insuficienta hepatica
Diagnostic diferential
leziuni vasculare abdominale
colecistita acalculozica
hepatita autoimuna
stricturile ductelor biliare
tumori ale ductelor biliare
obstructia biliara
trauma biliara
colangiocarcinomul
colangita
coledocolitiaza
tumorile papilare
ciroza biliara primitiva
Multumesc pentru atentie