Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie „Nicolae

Testemițanu„ din Republica Moldova

Tema: Boala Hirschsprung. Malformații ano-

rectale. Diverticulul Meckel.
 Noțiuni generale

La baza afecţiunii Hirschsprung stă o anomalie de dezvoltare a porţiunii distale a

intestinului gros care constă în lipsa totală sau deficitul ganglionilor nervoşi
intramurali, prezenţa ganglionilor şi fibrelor nervoase anormale, ceea ce se
soldează cu tulburarea conductibilităţii în cadrul arcurilor neuroreflextorii.
Secundar apare deformarea straturilor muscular, submucos şi mucos ale peretelui
intestinal și obstrucția funcțională a acestuia.
 Epidemiologie:
Incidența în MH 1/2500-7000 nou-născuți;
33% din obstrucțiile intestinale se produc în perioada neonatală;
În 14% sunt prezente anomalii asociate (S.Down, malformații
cardio-vasculare, malrotații);
Raportul B/F este de 3/1;
Etiologia:
afectarea fenomenului migrației neuronilor din creasta neuronală
în direcție cranio-caudală;
degenerarea ganglionilor neuronali enterici după 16 săptămîini de
gestație;
Studiile ştiinţifice dedicate aspectelor genetice ale megacolonului
ideopatic au adus dovezi incontestabile de predispunere genetică
la patologia Hirschsprung.
Cu toate acestea importanţa factorilor externi în dezvoltarea bolii
Hirschsprung nu poate fi ignorată. Chiar dacă există o
predispunere genetică, totuşi pentru apariţia bolii Hirschsprung
trebuie să acţioneze un factor secundar care compromite migrarea
neuroblaştilor la o anumită etapă a embriogenezei. Ca factori
secundari pot servi hipoxia, agenţii chimici, radiaţia ionizantă,
viruşii etc.
 Patogenia:
Boala Hirschsprung este o afecţiune polietiologică. Indiferent de etiologie,
substratul morfologic al megacolonului congenital constă în lipsa celulelor
ganglionare ale plexurilor nervoase autonome Meissner şi Auerbach într-o anumită
porţiune a intestinului colonic, în rezultatul cărui fapt lipsesc mişcările peristaltice
ale intestinului - în acest segment are loc o stază a conţinutului intestinal. Treptat
această stază duce la dilatarea ansei mai sus de porţiunea aganglionară, iar
hiperperistaltismul colonului proximal de segmentul stenozat determină hipertrofia
peretelui intestinal.
Morfologic zona aganglionară este cu mult mai îngustă decât intestinul normal şi
contrastează vădit cu porţiunea dilatată şi hipertrofiată a intestinului proximal.
Limita inferioară a segmentului aganglionar întotdeauna coincide cu limita
superioară a canalului anal. Limita superioară a porţiunii aganglionare variază în
limite largi. La 20% din pacienţi aganglioza implică doar porţiunea
extraperitoneală a rectului, la 60% - este afectat rectul şi sigma, la 15% - nivelul
afecţiunii depăşeşte superior sigma iar la 5% este afectat întreg intestinul colonic.
 Clasificare:
Clasificarea bolii Hirschsprung (după А.И. Лёнюшкин):
A. Forme anatomice:
I. Rectală:
1. cu afectarea segmentului perineal al rectului (boala Hirschsprung cu segment aganglionar
ultrascurt);
2. cu afectarea porţiunilor ampulară şi supraampulară a rectului (boala Hirschsprung cu
segment aganglionar scurt).
II. Recto-sigmoidală:
3. cu afectarea treimii diastale a intestinului sigmoid;
4. cu afectarea totală sau subtotală a intestinului sigmoid;
III. Segmentară:
5. două segmente aganglionare şi o porţiune de intestin normal între ele;
6. un segment agangiionar în regiunea trecerii recto-sigmoidale sau a sigmei;
IV. Subtotală:
7. cu afectarea totală a hemicolonului transvers stâng;
8. 2. cu răspândirea agangliozei pe hemicolonul transvers drept;
 Clasificare:
V. Totală - aganglioza întregului intestin colonic (în unele cazuri şi a
porţiunii distale a ileonului);

B. Stadii clinico-evolutive (I.Isacov):

I. Compensată (tip I şi II);
II. Subcompensată (tip I şi II);
III. Decompensată (tip I şi II).

C. Evoluție (G.Bairov):
• Acută;
• Subacută;
• Cronică;
 Simptomatologie:
• Retardul emisiei meconiale (constipația cronică);
• Lipsa de durată a scaunului;
• Paloarea fecalomului;
• Inapetență
• Balonare;
• Regurgitație frecventă;
• Vomă;
• Diaree;
• Toxicoză;
• Exicoza;
• Insuficiența respiratorie;
• Insuficiența cardiovasculară;
• Retardare în dezvoltare;
• Deficit ponderal;
• Anemie;
 Diagnosticul:
• Tuşeul rectal - metodă preţioasă
de diagnostic - în cazul
megacolonului congenital atestă
o ampulă rectală goală, uneori
fiind depistate fecaloame de
dimensiuni mici care au trecut
zona îngustată. Majorarea
tonusul sfincterului intern este
direct proporţională cu
lungimea segmentului
aganglionar.
• Examenul radiologie în
majoritatea cazurilor este
decisiv pentru un diagnostic
pozitiv. Cea mai informativă
metodă este irigografia.
 Diagnosticul:
Semnul radiologie principal al bolii Hirschsprung este
prezenţa unei zone îngustate a intestinului colonic cu o
trecere în formă de pâlnie în dilatarea suprastenotică. În
porţiunea dilatată a intestinului se pot depista modificări
ale reliefului mucoasei. Afecţiunea Hirschsprung este cel
mai uşor de depistat radiologic în cazul localizării
rectosigmoidale a zonei aganglionare, în cazul localizării
rectale cu segment aganglionar scurt şi ultrascurt pot
apărea erori în diagnostic. La nou născut posibilităţile
diagnosticului radiologie al megacolonului congenital sunt
reduse, deoarece segmentul intestinal suprastenotic încă nu
este dilatat.
Triada clinică - constipaţiile timpurii, balonarea
abdomenului şi prezenţa pe radiogramă a zonei îngustate
cu trecere în pâlnie în dilatarea suprastenotică - este un
complex patognomonic care confirmă diagnosticul de
boală Hirschsprung.
 Diagnosticul:
• Biopsia peretelui intestinul se efectuează cu
scop de apreciere a inervării intramurale a
porţiunii distale a rectului. în caz de afecţiune
Hirschsprung se determină un deficit sau lipsă a
ganglionilor nervoşi ai plexului Auerbach.
• Examenul histochimic constă în determinarea
calitativă a activităţii acetilcolinesterazei
tisulare care în zona aganglionară este majorată
de 2-4 ori. De menţionat că metodele enumerate
de unele singure nu permit stabilirea promptă a
diagnosticului de boală Hirschsprunng. Doar
aplicarea lor în complex şi analiza rezultatelor
obţinute cu considerarea datelor Fig.55.
Irigografîe. Se observă segmentul îngustat şi
trecerea în pâlnie în dilatarea suprastenotică a
intestinului, (după M. Seu) 155 clinico-
radiologice permite un diagnostic “absolut”.
 Diagnostic diferențial:

• Ocluzia funcțională dinamică;

• Stenoza porțiunii terminale a ileonului;
• La copiii mai mari poate apărea necesitatea unei
diferenţieri a formei rectale a bolii Hirschsprung
cu megacolonul secundar în alte patologii.
Diagnosticul diferenţial se efectuează în baza
examenului histochimic şi funcţional. Depistarea
insuficienţei sau lipsei ganglionilor nervoşi ai
plexului Auerbach este un semn veridic în
favoarea diagnosticului de maladie Hirschsprung.
 Tratament:

• Necesitatea corecţiei chirurgicale a maladiei Hirschsprung este demonstrată şi

acceptată de majoritatea specialiştilor. Totodată rămân discutabile unele momente
tactice şi tehrîice în managementul pacientului cu megacolon congenital.
• La moment în conduita pacienţilor cu boală Hirschsprung există trei opţiuni:
1) intervenţia chirurgicală radicală precoce 156 (inclusiv în perioada nou născutului);
2) aplicarea colostomei provizorii şi temporizarea intervenţiei chirurgicale radicale;
3) tratamentul conservativ al constipaţiei până la un moment considerat optim pentru a
interveni radical.
• Tratamentul chirurgical al bolii Hirschsprung constă în rezecţia segmentului
aganglionar cât mai aproape de intestinul rect. La moment cele mai răspândite tehnici
operatorii sunt următoarele: S Operaţia Swenson (O. Swenson) - rectosigmectomia
abdominoperineală pentru prima dată efectuată de autor în 1948. Principiul operaţiei
constă în mobilizarea porţiunii distale a intestinului colonic, rezecarea zonei 157
aganglionare împreună cu segmentul dilatat, anastomoză între intestinul transvers
mobilizat şi cel rect.
 Diverticulul Meckel:
Diverticulul Meckel reprezintă o anomalie congenitală, neereditară, de involuţie a
unor structuri fetale, un vestigiu al porţiunii proximale al ductului vitelin (omfalo
- enteric - obliterarea parţială a segmentului ombilical), descris pentru prima dată
de Fabricius (1598), tabloul clinic al inflamaţiei acestui rudiment fiind descrisă de
Iohann Fridrih Mekkel (1810).
Patologia diverticulului Meckel este reprezentată de:
• Ulcerul diverticular Meckel cu sau fără hemoragie;
• Diverticulita mickeliană;
• Ocluzie intestinală de origine mickeliană (invaginaţie, strangulare sau volvulus
prin bride, prin persistenţa omfalo-enteric, enterochistoamelor);
• Herniile mickeliene (“hernia Littre” cu complicaţiile ei: strangulare, hemoragie,
diverticulită);
• Degenerare tumorală a diverticulului Meckel (malignizare: fibrosarcomul,
leiomiosarcomul, carcinomul, tumora stromală gastrointestinală);
• Alte diverse manifestări (fistule, tumori benigne etc.).
 Diagnosticul:
Examenul clinic ( sunt prezente semne de hemoragie intestinală sau de ocluzie
intestinală, semne de abdomen chirurgical etc.);
• explorări paraclinice - investigaţii de laborator hiperleucocitoză, creşterea VSH,
- ecografie, - radiografie abdominală cu tranzit baritat, - scintigrafie cu 99mTc-
Pertechnetat (acumularea rediofarmaceuticului la nivelul mucoasei gastrice
heterotopice),
• tomografia computerizată;
Diagnostic diferențial:
- apendicita acută (diferenţierea este posibilă practic numai intraoperator), -
enterocolita acută (durerile au caracter mai difuz şi sunt însoţite de multiple
scaune moi, apoase),
- - invaginaţia ileo-cecală, forma acută a ileitei terminale,
- - colica renourinară dreaptă (durerile sunt localizate de obicei în regiunea
lombară dreaptă cu iradiere pe traiectul ureterului),
- - TBC intestinală, limfadenita mezenterică, Ischemie cronică intestinală, -
Tumorile intestinului subţire.
 Tratament:
Tratamentul diverticulului Meckel este chirurgical.
Descoperit cu ocazia unei laparotomii efectuată pentru o altă afecţiune se
înlătură în toate cazurile. Operaţia constă în diverticulectomie cu înfundarea
bontului sau diverticulectomia cuneiformă.
Aceste tehnici operatorii pot condiţiona dezvoltarea a unor complicaţii:
fenomene subocluzive, ocluzie intestinală, posibilitatea de a lăsa la baza
diverticulului Meckel zone cu mucoasă ectopică. în ultimul timp autorii
recomandă enterectomie segmentară cu anastamoză ileo-ileală termino-
terminală în două planuri, în formele cronice, ne zgomotoase cu baza de
implantare mică a diverticulului Meckel patologia poate fi rezolvată prin metoda
laparoscopică.
Mulțumesc pentru atenție!