Sunteți pe pagina 1din 31

Sarcoidoza

 Sarcoidoza este o boala granulomatoasa


multisistemica de cauza necunoscuta si care se
caracterizeaza prin prezenta de granuloame
epitelioide in diverse organe, care nu
necrozeaza
Istoric
 Prima descriere in literatura dateaza din 1877
cand Hutchinson raporteaza un pacient cu
multiple leziuni cutanate de tip papular vinetii,
care au aparut pe durata a 2 ani
 Initial puse pe seama unei « gute »
 Identificata ca leziune separata in 1898
 Descrisa apoi de Boeck si Besnier in 1899
 Cunoscuta si ca boala Besnier-Boeck-Schaumann
Epidemiologie

 Distributie mondiala
 Este depistată cu predilecţie la adulţii sub 40
de ani
 Cu “peak” la 20 -29 ani
 Incidenta ceva mai ridicata la femei (F/B =
1,3/1)
 Prevalenta mai mare la negri
 Rara la marii fumatori
Etiopatogenia

 Cauza exactă în etiologia sarcoidozei nu e cunoscută,


dar mecanizmele imune joaca un rol esential.

Factorul genetic Agenţii din mediu

Raspunsul imun
Factori genetici Agenti de mediu
 Apartenenta rasiala are un rol  Virusuri (HSV8, EBV, CMV,
important atat in ceea ce priveste coxsakie B, retrovirusuri
incidenta cat si forma clinica si  Mycobacterii (date serologice in
gravitatea  special)
 Studii serologice au aratat:  Mycoplasma, Propiobacterium
 o asociere pozitiva a HLA-AI, B8 acnes, Borrelia
si DR3 cu riscul de boala; mai  Pulberi anorganice (aluminiu,
putin clar HLA-B13 zirconiu, talc)
 o asociere negativa cu HLA-B12  Pulberi organice (polen)
si -DR4
 asocierea HLA-B22 cu riscul de
leziuni sistemice
 Studii genomice:
 Asociere DR17 (I 19) cu boala si
cu o forma mai usoara a bolii
 DR1.5 (112) si DR16 (120) cu o
evolutie prelungita
 DRSJ – evolutie defavorabila
(japonezi)
 DR (la pacientii DRw52)
evolutie favorabila (jp)
Raspunsul imun si formarea
granulomului
 Rearanjarea genelor ce
codifica receptorul limf.T
implicat in recunoasterea
antigenului din CMH
 Acumularea de celule T
activate si macrofage la
locul inflamatiei, cu
eliberarea de citokine, care
favorizeaza fibrogeneza,
formarea granulomului , ce
contine macrofagi, celule
epitelioide, cel. gigante.
 Hiperreactivitatea limf.B
cu producerea de
imunoglobuline
Celulele gigante Langhans Incluziune (corp)
(polinucleare) sunt situate in citoplazmica,celulele
centrul granulomei, inconjurate de Schaumann, prezente in
celule epitelioide sarcoidoza , dar nu sunt specifice
acesti boli
Patologia (localizarea
granuloamelor)

In 20% cazuri sunt afectate


caile respiratorii superioare
(nas, tonsile)
Manifestarile clinice

In 30-60% cazuri decurge asimptomatic.


Manifestati clinice generale
 Febra
 Fatigabilitate
 Scaderea ponderala
 Transpiratii nocturne
Manifestari clinice
In mare masura depind de
organul afectat
 Tractul respirator
(afectarea pulmonara
interstitiala alveolara,
vasculara, bronsiolara)
 Ochi (corioretinita,
periflebita retiniana,
opacifierea corpului vitros,
uveita,
cheratoconjunctivita,
hipertrofia glandei
lacrimare)
 Afectari cardiace
(disritmii)
 Afectari renale, endocrine
 Musculoscheletale
(artrite, distructii
osoase)
 Afectare cutanate
(eritem nodos, eruptii
maculopapuloase,
alopetia, lupus pernio)

Ostoliza oaselor nazale


Afectarea laringelui
 Frecventa constituie 1-
5%
 Se manifesta prin
dispnee, stridor,
disfagie, tusa
 Epiglotita- cea mai
frecventa manifestare a
sarcoidozei laringiene
 Se prezinta sub forma
de eritem sau edem cu
noduli punctiformi
 Tratamentul cu
corticosteroizi sistemici
si steroizi introdusi
inralezional
Afectarea vestibulara si
auditiva
 Hipoacuzia neurosenzoriala
1. 1% din pacienti
2. Asimertica
3. Se asociaza cu tinitus
 Hipoacuzia de transmisie
 Disfunctii vesticulare
1. Cenrtale si periferice
2. Lipsa raspunsului caloric
Afectarea rinosinusala
 1% din pacienti
 Afectarea poate fi intra sau extra
nazala
 Obstructie nazala, epistaxis,
formarea de cruste, senzatie de
uscaciune in nas
 Mai frecvent procesului patologic
sunt supuse cornetele nazale si
septul nazal
 Prezinta noduli cu diametrul de
pina la 1mm de culoare galbena,
inconjurata de mucoasa
hiperemiata
 Mucoasa sinusala fina
Afectarea glandelor salivare

 6% din pacienti
 Marirea in volum a
glandelor parotide
bilateral, insotita de
xerostomie
 1/3 din cazuri implica
si nervul facial
Afectarea nodulilor
limfatici cervicali
 28-76% din pacienti
 Mai frecvent in proces
sunt implicati
ganglionii limfatici
cervicali posteriori
 De obicei bilateral
 Examenul histologic
(biopsia) confirma
diagnosticul
Afectarea sistemului nervos
 5% din pacienti
 Manifestarea cea
mai frecventa este
paralizia n.facial ,
unilateral
 Dar si alti nervi
 Meningite, diabet
insipid,
hipopituitarusm
Diagnosticul

 Diagnosticul se bazeaza pe un tablou clinic


evocator, a leziunilor histologice sugestive
precum si prin EXCLUDEREA altor etiologii
posibile ale leziunilor granulomatoase
 Se biopsiaza locul cel mai accesibil
Tratamentul
 Rezolutie spontana dupa o perioada de activitate de citeva
luni sau ani (50-75%)
 Tratamentul de referinta este corticoterapia orala
 0,5 mg/kg corp (1 mg/Kg in atingerile SNC, cardiace sau
oftalmologice care nu raspund la trat. local )
 Durata prelungita (>an)
 Diminuarea lenta daca nu sunt semne de evolutie
 O alternativa o constituie
 Cloroquina sau hidroxicloroquina (mai putin toxica)
 In formele grave: tratament immunosupresor
Boala Hodgkin

 Pentru prima data a fost descris de Hodgkin


in 1832
 Reprezinta un neoplasm
 Afectiunea intereseaza in mod deosebit
ganglionii limfatici si oganele ce contin tesut
limfoid
Epidemiologie

 Incidenta in rindul copiilor si adolescentilor


constituie 1,5/100 000
 Distributia pe virste bimodala
1. I peak intre 20 si 30 de ani
2. II peak intre 50 si 60 de ani
 Femei : barbati 1:2
Etiologia

 Nu este bine cunoscuta se presupune


implicarea
 Factorilor genetici
 Factori de mediu ( se presupune participarea
VEB, confirmata prin studii epidemiologice si
serologice)
 Tulburari imunologice (frecvent intilnit la
pacientii cu imunodeficiente)
Patogenia

 Initial se produce o mutatie in gena Limf.B ce


codifica structura imunoglobulinelor produse
se aceste celule
 In rezulta aceste celule duc un ciclu celular
anormal.
 celulele formate (Reed-Sternberg) continua
sa produca celule modificate.
Celulele Reed-Sternberg
 Sunt celule gigante cu
doua sau mai multe
nuclee,cu nucleolul larg
, situat central
inconjurat de o zona
clara
 Ochi de bufnita
Manifestari clinice

 Manifestari clinice generale


 Tmperatura subfebrila (cu elevare spre seara)
 Prurit
 Scadere ponderala
 Transpiratii nocturne
Manifestari clinice
 Tabloul clinic depinde de
organul afectat.
 Limfoadenopatia (cel
mai frecvent sunt
implicati in proces
ganglionii limfatici
cervicali si
supraclaviculari 75%)
 Sindrom de volum in
mediastin (60%)
 Hepatosplenomegalie
(25%)
 Afectarea sistemului
osos (5%)
Afectarea inelului limfatic
Waldeyer
 Amigdalele si intreg tesut limfatic al faringelui prezinta o
tumefiere parenchimatoasa, care da aspect de tumoare. Mai
frecvent procesul este unilateral, dar poate cuprinde
concomitent sau pe rind amigdalele palatine, lingvala si
faringiana. Adenopatia cervicala de obicei preced
manifestarile faringiene
Diagnosticul

 Diagnosticul se bazeaza pe un tablou clinic


evocator, a leziunilor histologice sugestive
precum
 Se biopsiaza locul cel mai accesibil
Tratamentul

 In stadiul initial:  Chimioterapia (ABVD)


 Radioterapia si  Adriamycin
chimioterapia  Bleomycin
 In stadiul tardiv:  Vinblastine
 Chimioterapia  Dacarbazine
combinata  Daca sunt recurente
 Transplant de maduva
osoasa
Multumesc pentru atentie