Sunteți pe pagina 1din 9

tema: Particularitățile clinice bucale în

trombocitopenia idiopatică(boala
Werlfhof), boala Vaquez. Traramentul
 Trombocitopenia se caracterizează prin
reducerea numărului de trombocite sub
150 000.
 Etiologie:
 Trombopenii alergice, medicamentoase,
toxice;
 Aplazie medulară de origine toxică,
leucemică sau malignă;
 Trombopenii idiopatice.
Tabloul clinic

 La nivelul cavității bucale apar gigivoragii, echimoze și peteșii


pe mucoasa bucală de diferite mărimi. Timpul de sângerare
după fiecare manoperă este mărit.
 Hemograma : trompocitopenie, anizocitoză trombocitelor fără
modificări esențiale în srul roșu și alb.
 Tratament : Tratament general se efectuează de medicul-
hematolog.
 Tratament local se prescrie de medicul-stomatolog și are un
caracter simpomatic.
Purpura trobocitopenică
idiopatică(boala Werlhof)
 Purpura trombocitopenica idiopatica {boala Werlhof) este un sindrom hemoragic caracterizat prin scaderea numarului
trombocitelor, prin cresterea celui al mega-cariocitelor in maduva osoasa, scurtarea duratei de viata a trombocitelor si patogenia
imunologica. Durata de viata scazuta a trombocitelor este urmarea unui mecanism autoimun (factor antitrombocitar prezent in
sange). Exista forme idiopatice fara o cauza evidenta si forme secundare. Acestea din urma survin in decursul uneia dintre
urmatoarele boli: virale, posttransfuzionale, lupus eritematos diseminat, limfoame maligne sau al administrarii unor
medicamente (chinina, chinidina, digitoxina, derivati de clorotiazida, nitroglicerina, metildopa, meprobamat, fenilbutazona,
sulfamide, saruri de aur, rifampicina, antihistaminice). Formele idiopatice sunt rare, cele secundare frecvente, iar mecanismul
este imunologic. Patogenia este probabil imunologica (67), avand la baza un mecanism de autoagresiune, cu distrugerea
trombocitelor intrasplenic, datorita autoanticorpilor antitrombocitari. Trombocito-liza are deci sediul principal in splina. Boala
se intalneste la copii mari si la tineri si este rara peste 40 de ani. Se caracterizeaza prin petesii si echimoze cutanate la nivelul
membrelor inferioare si trunchiului, provocate de traumatisme minime. Dintre hemoragiile mucoaselor, cele mai frecvente sunt
sangerarile gingivale, hemoragiile uro-genitale si cele care afecteaza sistemul nervos central. Splenomegalia este inconstanta, in
general moderata. Examenele de laborator evidentiaza trombocitopenia - uneori severa - alungirea timpului
de sangerare, „semnul garoului" pozitiv, retractilitatea cheagului intarziata sau absenta, timpul de coagulare normal. Cazurile cu
trombocite peste 50 000/mm3 nu prezinta sangerari spontane, dar cele care au sub 20 000/mm3 prezinta manifestari hemoragice
severe.Anemia posthemoragica este frecventa in acestecazuri. Numarul leucocitelor creste in cursul puseurilor acute. Boala
poate evolua acut sau cronic. Forma acuta (mai rara) este intalnita la copii, debuteaza brusc, uneori dupa o infectie. Forma
cronica este cea mai frecventa. Apare la adulti, evolueaza cu perioade de remisiune si agravare. Un numar apreciabil de cazuri se
vindeca spontan. Complicatia cea mai grava este hemoragia la nivelul sistemului nervos central.
Tratament

 Tratamentul consta in: transfuzii de sange (in cazul hemoragiilor


abundente), corticoterapie (prednison 60 - 100 mg/zi), in formele mai
severe, si splenectomie in cazurile extreme (bolnavi la care tratamentul
nu a dat rezultate). Agentii imunosupresivi dau rezultate in unele cazuri.
in formele secundare este
obligatorie inlaturarea cauzei.
Purpura trombocitopenica trombohemolitica este o boala rara,
caracterizata prin purpura trombocitopenica, tromboze ale vaselor
sanguine mici, anemie hemolitica, semne neurologice, febra si azotemie.
Apare dupa boli infectioase, sarcina, sen­sibilizari la medicamente,
vaccinari, boli vasculare grave. Se trateaza cu anticoa-gulante,
corticosteroizi, splenectomie, exsanguinotransfuzie. Evolutia este progre-
siv-lenta in cateva zile sau saptamani.
Boala Vaquez

 Este o proliferare a liniei globulelor roșii. Celulele


normale din măduva osoasă care dau naștere
celulelor roșii din sânge încep să facă un număr
foarte mare dintre ele. Incidența policitemiei este
de aproximativ 10 până la 15 cazuri noi la
100.000 de populații.
 Cauza bolii lui Vaquez este prezența unei proteine
​mutate, proteina JAK2, în interiorul celulelor
bolnave. Această proteină mutată provoacă o
proliferare necontrolată de celule care dau
naștere la celulele roșii din sânge (cunoscute sub
numele de precursori sau progenitori).
Tabloul clinic
 Boala apare mai des la un pacient de peste 40 de ani.
Diagnosticul se face în jurul vârstei de 60 de ani. Boala
evoluează lent.
 Policitemia provoacă:
• Roșeața pielii și a mucoaselor;
• Dilatarea vaselor conjunctive și a venei retiniene;
• Cefalee, amețeli, furnicături, mâncărime la contactul cu apa
fierbinte pe piele, somnolență, astenie;
• Splenomegalie
• Hipertensiunea arterială destul de frecventă.
Evoluția bolii

 Numărul mare de globule roșii provoacă hiperviscozitate sanguină.


Trombozele vasculare reprezintă așadar un risc semnificativ:
accidente neurologice, tromboze ale membrelor, tromboza arterelor
renale etc.
 Sunt posibile hemoragii digestive, atacuri de gută, precum și
progresia către mielofibroză cu insuficiență a măduvei osoase sau
transformarea în leucemie acută.
Tratament
Boala lui Vaquez nu are tratament curativ, dar detectarea sa
precoce permite stabilirea unui tratament care face ca boala să
evolueze cronic și să fie controlată.
 Primul tratament constă în practicarea sângerărilor periodice
cuprinse între 300 și 450 ml, în funcție de greutatea pentru
alinarea pacientului. Este, de asemenea, un tratament de fond.
 În paralel, este inițiat și luat pe viață un tratament de fond
pentru reducerea producției de globule roșii și trombocite.
Este vorba despre medicamente imunomodulatoare, cum ar fi
interferonii sau așa-numiții agenți de alchilare, care inhibă
sinteza ADN-ului.
 O nouă clasă de medicamente, inhibitori de proteine ​mutate
JAK2 au fost dezvoltate recent și deocamdată sunt indicate
doar în cazurile avansate de boală Vaquez.