NEOPLAZII MIELOPROLIFERATIVE CRONICE

LEUCEMIA MIELOIDA CRONICA

 DEFINITIE: PROLIFERARE FARA CAUZA
SI FARA BLOCAREA MATURATIEI A
CELULEI STEM MIELOIDA SI MAI ALES
A SERIEI GRANULOCITARE IN MADUVA
CU DESCARCARE LEUCEMICA
INFILTRARE- ACUMULARE SI BLOCARE
APOPTOZA.
 CEA MAI FRECV. DIN ACEASTA CATEGORIE- 1-2
CAZ NOI /100 000 LOC./AN, APROX. 15% DIN
LEUCEMII SI 20% DIN LEUCEMII ADULT

 MAI FRECVENTA LA BARBATI, RAR SUB 18 ANI-

JUVENILA, MAX. INCID. 60 ANI
 CLINIC – 3 FAZE EVOLUTIVE:
 CRONICA,

 ACCELERATA,

 PUSEU BLASTIC

 SPLENOMEGALIE, HEPATOMEGALIE , ASTENIE,

TRANSPIRATII, SCADERE PONDERALA

 COMPLICATII: HIPERURICEMIE, HIPERVASCOVITATE SERICA,

EVOLUTIE SPRE MMM, COMPLICATIILE LEUCEMIEI ACUTE

 PARACLINIC- IMAGISTICA ORGANOMEGALIE

LITIAZA URICA

 HEMOLEUCOGRAMA, MEDULOGRAMA, FAL,

LDH, B12, TRANSCOBALMINA, G6PD A SAU B,
IONOGRAMA, LIPIDE, AC.URIC
LEUCEMIA GRANULOCITARA CRONICA –FAZA CRONICA
LEUCEMIA GRANULOCITARA CRONICA –FAZA CRONICA
 CITOGENETICA- CROMOZOM Ph TRANSLOCATIE 22-9 PREZENT
IN 95% SI TOATE CELULE FARA LIMFOCITE, DIN MADUVA
OSOASA SAU FISH.

 PCR- GENA HIBRID BCR-ABL, PROT. p 210, 230,190,

TIROZINKINAZA, BLOCARE APOPTOZA CELULARA PENTRU
CELULE CLONEI

 IMUNOFENOTIPARE BLASTI IN PUSEU

 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL: REACTII LEUCOCITARE ,REACTII

LEUCEMOIDE, ALTE MIELOPROLIFERARI, LA DE NOVO, SMD
 SCOR PROGNOSTIC:

 SOKAL,

 HASFORD,

 EUTOS

VARSTA

SPLENOMEGALIA

NUMARUL DE TROMBOCITE

PROCENTUL DE BLASTI
 TRATAMENT :
 CHIMIOTERAPIE HYDROXYUREE

COMBINATII PENTRU LEUCEMII ACUTE

 INTERFERON ALFA,

 INHIBITORI TIROZINKINAZA, 3 GENERATII , EFICACITATE ,

REACTII ADVERSE

 TRANSPLANT MEDULAR

 NU SE PUNE PROBLEMA SPLENECTOMIEI

 COMPLICATII
POLICITEMIA VERA
 PROLIFERAREA CELULELOR STEM MIELOIDA CU

PREDOMINARE A SERIE ERITROIDA, CRESTE MASA

ERITROCITE CIRCULANTE

 MAI RARA DECAT LGC, MAI FRECVENTA DECAT TH

 ADULTI-VARSTNICI
 CLINICA- TEGUMENTE, MUCOASE ROSU-
VIOLACEU, HIPEREMIE, PLETORIC, PRURIT

 SPLENOMEGALIE, CEFALEE, AMETELI

 COMPLICATII- HEMORAGII, TROMBOZE,

HIPERVASCOZITATE, LA, MMM, HIPERURICEMIE
 PARACLINIC- HEMOLEUCOGRAMA,

MEDULOGRAMA, FAL, G6PD, FIER SERIC,

FERITINA, CONC.- SATURATIE O2 SANGE

ARTERIAL- CAPILAR, ERITROPOIETINA SERICA-

URINARA, COLONII ERITROIDE, JAK2- V617F

 DIAGAGNOSTIC DIFERENTIAL:
 TH,ALTE MIELOPROLIFERARI CRONICE

 POLIGLOBULII SECUNDARE FALSE

 TRATAMENT
 FLEBOTOMIE,
 CHIMIOTERAPIE(HYDROXYUREE),
 INTERFERON ALFA,
 ANTIAGREGANT,
 ANTIHISTAMINIC,
 NU SPLENECTOMIE
 NU TRANSPLANT
 COMPLICATII:
 TROMBOTICE

 HEMORAGICE

 HIPERURICEMIE

 HIPERVASCOZITATE
TROMBOCITEMIE HEMORAGICA-
ESENTIALA
 RARA, PESTE 50, 60 ANI

 CLINICA- COMPLICATII- HEMORAGII, TROMBOZE,

EMBOLII, ISCHEMII, INFARCTE, AUTOSPLENECTOMIE

 PARACLINIC- LAB. HEMOGRAMA, AGREGARE

TROMBOCITARA, FIER MEDULAR NORMAL, FAL, JAK2,

HIPERPOTASEMIE
 EVOLUTIE: LA, MMM

 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
 TROMBOCITOZE REACTIVE,

 PV, ALTE PROLIFERARI CRONICE

 TRATAMENT :
 CITAFEREZA,

 CHIMIOTERAPIE (HYDROXYUREE),

 INTERFERON ALFA,

 ANTIAGREGANT,

 ANAGRELIDE- TROMBOREDUCTIN

 NU SPLENECTOMIE

 NU TRANSPLANT MEDULAR
MIELOFIBROZA CU METAPLAZIE
MIELOIDA
 EXPANSIUNE CLONA IN TERITORII

EXTRAMEDULARE-SPLINA, FICAT,GANGLIONI

 FIBROZA MEDULARA CU INSUFICIENTA

MEDULARA- CITOPENII IN SANGE

 ETAPE EVOLUTIVE: HIPERCELULARA,
PANCITOPENIE SI SPLENOMEGALIE
SI HEPATOMEGALIE TUMORALA

 FORME:
 PRIMITIVA,
 SECUNDARA ( LGC,PV , TH , etc ).
 CLINIC:
 SPLENOMEGALIE, PROGRESIVA, TUMORALA, CU
COMPLICATII,
 HEPATOMEGALIE,
 HTPo,
 ADENOPATII,
 PALOARE,
 SINDROM HEMORAGIPAR,
 FEBRA,
 TRANSPIRATII,
 SCADERE PONDERALA
 PARACLINIC:
 IMAGISTICA- ORGANOMEGALIE, LITIAZA URICA
 HEMOLEUCOGRAMA- TABLOU
LEUCOERITROBLASTIC,
 FAL,
 ACID URIC,
 BOM- HISTOPAT.
 COLORATII ARGENTICA , von GIESON,
 JAK 2- MUTATIA V617i
 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:
 SPLENOMEGALIE,HEPATOMEGALIE,

 PANCITOPENIE ,

 ALTE MIELOPROLIFERARI CRONICE

1
 COMPLICATII:
 HDS,
 RUPTURA SPLINA,
 INSUFICIENTA RENALA CRONICA
 HIPERURICEMIE,
 HIDRONEFROZA,
 OCLUZIE INTESTESTINALA,
 INSUFICIENTA HEPATICA,
 LEUCEMIE ACUTA
 TRATAMENT:
 TRANSPLANT MEDULAR,
 SPLENECTOMIE, IRADIERE SPLINA,
 TRATAMENTUL COMPLICATIILOR,
 SUBSTITUTIE- PRODUSE DE SANGE ,
 CORTICOTERAPIE,
 AC.FOLIC, ANABOLOZANTE ,
 CHIMIOTERAPIE-HYDROXYUREE,
 INHIBITORI JAK2 –RUXOLITINIB -INDICATII
INTREBARI????
 Formulati o Hemoleucograma sugestiva pentru Leucemia
Mieloida Cronica si precizati faza.
 Diagnosticul Pozitiv Leucemia Mieloida Cronica ,
Policitemia Vera , Trombocitemia Esentiala, Metaplazie
Mieloida cu Mielofibroza.
 Atitudine terapeutica in Leucemia Mieloida Cronica
 Diagnosticul Diferential intre Policitemia Vera /
Trombocitemia Esentiala
 Deiferential in Leucemia Granulocitara Cronica