Degenerescenta

maculara legata de
varsta
Degenerescenta maculara legata de varsta
 Este o afectiune cronica, degenerativa, de cauza necunoscuta, cu
pierderea vederii centrale ca rezultat al afectarii primitive a
coriocapilarelor, mb Bruch si EPR, ce duce la distrugerea
fotoreceptorilor, prin atrofia EPR sau neovascularizatie coroidiana.

 Este principala cauza de cecitate legala(AV<1/20), la persoanele peste

65 ani, in tarile dezvoltate
 Factori de risc
 Varsta de debut = 75 ani, cel mai important factor de risc,
cu cresterea incidentei peste 50 ani
 Expunerea la noxe: fumat, poluare, iradiere, lumina uv
 Dieta saraca in antioxidanti -studiul AREDS- carenta in
vitamine si oligoelemente-scaderea coenzimelor necesare
digestiei enzimatice a deseurilor discurilor fotoreceptorilor
 FACTORI DE RISC CONSTITUTIONALI

Cantitate redusa de melanina in coroida (rasa

alba), hipermetropia, iris deschis
Femei
 Hipertensiune arteriala
Teren cardiovascular
 Obezitate
Hipercolesterolemia
 MODIFICARI HISTOPATOLOGICE LEGATE
DE VARSTA
COROIDA -scade fluxul sanguin coroidian prin reducerea
nr. coriocapilarelor si prin reducerea diametrului lumenului

EPR – creste continutul in lipofuscina

MEMBRANA BRUCH -se ingroasa

-se incarca cu lipide
-scade permeabilitatea
-apar depozite extracelulare

Cele mai precoce semne histologice in DMLV sunt la

interfata mb. Bruch - EPR
 PATOGENEZA DMLV

 RASPUNSUL INFLAMATOR
Lezarea EPR duce la un raspuns inflamator cronic. Celulele inflamatorii
secreta factori angiogenici care la randul lor duc la dezvoltarea
neovascularizatiei coroidiene

 ISCHEMIA
Pierderea coriocapilarelor duce la scaderea capacitatii indepartarii
deseurilor rezultate din metabolismul fotoreceptorilor, cu depunerea lor si
ingrosarea mb. Bruch, iar scaderea fluxului coroidian determina ischemia
EPR cu cresterea secretiei de VEGF si aparitia NVC.
 MODIFICARI PATOGENICE EXTRACELULARE

Initial in procesul bolii, lipide sunt depuse in Mb.Bruch, rezultate din incapacitatea
EPR de a procesa resturile celuare din zona.
DRUSENII, reprezinta depozite localizate intre lamina bazala a EPR si stratul
colagenic intern a Mb Bruch.
 DRUSENII contin lipide,imunoglobuline,amiloid, factori ai complementului si
resturi celulare.
 Aparitia drusenilor este insotita de ingrosarea straturilor colagenice ale Mb Bruch,
degenerarea elastinei si a colagenului din mb. cu calcificarea acesteia, fragmentarea
acesteia si aparitia neovascularizatiei
 Forme clinice
2 forme clinice:
 NON NEOVASCULARA (uscata, atrofica), cea mai frecventa, aprox
90% cazuri
 NEOVASCULARA (exudativa) apare in aprox 10-15 din % cazuri, si
se asociaza cu pierderea mai rapida si mai severa a vederii.

Forma avansata de boala este caracterizata prin neovascularizatie

maculara, atrofie geografica sau ambele.Boala aproape intotdeauna
incepe ca forma non exudativa si poate progresa catre atrofie
geografica sau spre forma exudativa, in unul sau ambii ochi.
Un pacient poate avea DMLV f.uscata la AO, DMLV f.exudativ la AO
sau DMLV f.uscata la un ochi si forma umeda la celalat ochi.
 DEGENERESCENTA MACULARA ATROFICA
(USCATA, NON EXUDATIVA)
Forma cea mai frecventa de DMLV (pana la 90%). Este data de
atrofia progresiva a fotoreceptorilor, a EPR si coriocapilarelor

SEMNE
 Hiperpigmentare focala sau atrofie a EPR in asociere cu druseni
maculari
 Zone bine circumscrise de atrofie a EPR asociate cu pierderea
variabila a coriocapilarelor
 Marirea zonelor atrofice prin care se pot vizualiza bine
coriocapilarelor si disparitia drusenilor preexistenti (ATROFIE
GEOGRAFICA).Vederea este profund afectata daca foveea este
implicata.
 DEGENERESCENTA MACULARA ATROFICA
(USCATA, NON EXUDATIVA)
SIMPTOME
 Asimptomatic
 La debut: scaderea sensibilitatii la contrast, scaderea adaptarii la
intuneric, anomalii ale vederii colorate
 Stadii avansate: scaderea AV, cu scotoame centrale bilaterale,
metamorfopsii,cu pastrarea vederii periferice
 Clinic:imposibilitatea cititului , de a recunoaste persoanele pe
strada, chipurile, vedere incetosata
Cum vede un pacient cu DMLV
 DEGENERESCENTA MACULARA ATROFICA
(USCATA, NON EXUDATIVA)
-DRUSENI
-ATROFIA GEOGRAFICA
-HIPERPIGMENTARE FOCALA EPR
DMLV NON NEOVASCULAR
Drusenii
 Drusenii sunt leziuni ale polului
posterior, frecvent simetrice la cei doi
ochi, sub forma unor mici pete alb-
galbui.
 Drusenii variaza in numar,
dimensiune, forma si
distributie.Majoritatea au intre 20-100
µm in diametru si se caracterizeaza ca
drusen ”moi” sau ”tari”
 Dupa dimensiune se impart in
druseni:
 mici < 63µm
 Intermediari >63µm dar <125µm
 Mari >125 µm
 Drusenii

Druseni tari (miliari) puncte galbui, rotunde cu diametrul sub 63

µm.Nu au risc de a dezvolta neovascularizatie, ei fiind prezenti in peste
80% din populatia peste 30 de ani.
 Drusenii

Drusenii moi sunt slab delimitati, cu margini nedefinite,

masurand peste 63µm.Studiile au aratat ca drusenii moi ,
confluenti sunt asociati cu un risc crescut de a dezvolta NVC
Drusenul tare poate evolua spre drusen moale si aceste 2
tipuri pot coexista la acelasi ochi, aceasta asociere
prezentand un risc foarte mare de evolutie spre NVC
 EVOLUTIA DRUSENILOR
Drusenul poate evolua in mai multe directii:
 Dezvoltarea unui proces atrofic insotit de alterari
pigmentare ale EPR evoluand astfel spre f.uscata a
DMLV
 Fuzionarea drusenilor ce poate favoriza decolarea
seroasa a EPR
 Evolutia spre NVC
 Calcificare
 DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL AL
DRUSENILOR
Drusenul familial dominant (distrofia in fagure de
miere Doyne) –boala rara in care drusenul apare in a
doua decada de viata
Exudatele dure din RD- sunt aranjate in inele sau
gramezi si sunt asociate cu modificari vasculare,
hemoragii, microanevrisme
Glomerulonefrita mbproliferativa tip II- leziuni
drusen-like la nivelul intregii retine
Boala Stardardt (fundus flavimaculatus)
Sd. Alport
 ATROFIA GEOGRAFICA
 Clinic se poate observa ca una sau mai multe zone bine delimitate de
hipo sau depigmentare a EPR. Aceste zone sunt de obicei de
dimensiuni mici si pot inconjura foveea intr un pattern petaloid, in
mod tipic confluand cu timpul. Daca foveea nu este afectata o buna
acuitate vizuala poate fi pastrata, asadar pierderea vederii in AG este
datorata implicarii zonei foveale.
 Multi ochi ce au AG prezinta de asemenea si druseni.
ATROFIA GEOGRAFICA
 Atrofia geografica
Zone multifocale de AG 4 ani mai tarziu zonele de atrofie s-au
insotite de druseni si marit si au confluat formand un aspect
modificari pigmentare de ”potcoava” ce inconjoara foveea
 DMLV ATROFIC- PROGRESIE
Initial apar druseni si mobilizari pigmentare iar tardiv apare atrofia geografica
 DMLV NEOVASCULAR(EXUDATIV)
 Este cauzata de NVC cu originea in coriocapilare care cresc prin
defecte ale Mb.Bruch
 Se considera ca este efectul dezechilibrului intre VEGF care
stimuleaza cresterea endoteliala si PEDF care o suprima.
 Pierderea vederii asociata cu NVC este cauzata de scurgerea de sange
si ser sub retina (fluid subretinian), in retina (edem macular) si sub
EPR (decolare EPR).
 Pierderea vederii prin acumularea de fluid este potential reversibila
in timp ce acumularea persistenta de fluid duce la pierderea
fotoreceptorilor si a EPR si formarea unei cicatrici atrofice maculare
(cicatrice disciforma)
SIMPTOME
 In DLMV exudativ (neovascular) pierderea vederii
poate surveni brusc putand fi precipitatat de aparitia
unei hemoragii subretiniene
 Metamorfopsii
 Scotoame centrale bilaterale, cu pastrarea vederii
periferice
DMLV NEOVASCULAR
-DECOLAREA EPR (PED)
-NEOVASCULARIZATIE COROIDIANA (CNV)
-CICATRICI DISCIFORME
 DECOLARE EPR
Acumularea de exudat seros intre Mb Bruch si EPR, care sufera leziuni degenerative
si hemoragii.
Simptome: pacientul acuza metamorfopsii unilaterale si scaderea moderata a vederii
centrale.
Oftalmoscopic se prezinta sub forma unei proeminente galbui cu margini nete.
AFG- hiperfluorescenta precoce si omogena ce creste progresiv in intensitate,
persistand tardiv.

Evolutia decolarii EPR poate fi:

Rezolutia spontana
Atrofia geografica
Decolarea retinei senzoriale cu trecerea fluidului subretinian
NVC in 30-60% din cazuri
Formarea unei rupturi a EPR
DECOLARE SEROASA EPR
 DECOLARE EPR ASPECT OCT

Decolare subfoveala de EPR si CNV adiacenta.

DECOLARE SEROASA RPE -AFG
NVC
 NEOVASCULARIZATIA COROIDIANA
Muguri din vasele coroidiene strabat mb. Bruch, crescand sub EPR si subretinian
 NEOVASCULARIZATIA COROIDIANA
Simptomele clinice legate de proliferarea acestor neovase
subretiniene sunt secundare deplasarii anterioare a retinei
senzoriale. Ele duc la aparitia sindromului macular cu scaderea AV,
metamorfopsii, micropsii.
Semnele biomicroscopice si oftalmoscopice care traduc prezenta
NVC sunt:
 Decolarea seroasa retiniana
 Hemoragii
 Exudate lipidice
 Hemoragiile asociate pot fi retiniene sau subretiniene. Rar acestea
pot fi abundente, de dimensiuni mari si pot realiza un hematom
care se poate rupe si determina o hemoragie intravitreeana.
 NEOVASCULARIZATIA COROIDIANA
AFG joaca un rol important in detectarea si localizarea
precisa a NVC in raport cu centrul zonei foveloare
avasculare putandu- se observa NVC CLASICA si NVC
OCULTA
Difuzia progresiva si intensa a fluoresceinei in vasele
nou formate este semnul cel mai constant in aceasta
afectiune si elementul major de diagnostic.
 AFG NVC
Forma clasica Forma oculta
•Extrafoveala > 200 m de centrul •Imprecis delimitata putand fi
FAZ mascata de PED, sange,exudate
•Juxstafoveala < 200 m de centrul
FAZ
•Subfoveala afecteaza centrul FAZ
 AFG-NVC CLASICA

 Umplere precoce,in retea,hiperfluorescenta precoce

 Difuzie in spatiul subretinian
 Impregnare/difuzie tardiva
 EVOLUTIA NVC

Decolare hemoragica EPR Exudare subretiniana

Decolare de retina exudativa Cicatrice disciforma

 CICATRICEA DISCIFORMA MACULARA
 Aparitia ei urmeaza unui episod hemoragic
 In ultimul stadiu de evolutie apar fenomene de cicatrizare,
hemoragiile si exudatele se resorb lasand loc unui tesut fibro-
vascular localizat in spatiul subretinian = cicatricea disciforma
 La AFG apare impregnarea tardiva a tesutului fibrovascular si
dispozitia NVC este dificil de individualizat. Anastomozele
corioretiniene cu vase retiniene in centrul leziunii constituie un
element de prognostic rezervat
CICATRICE DISCIFORMA
 Diagnostic si metode de investigatie
1.Masurarea AV-cea mai simpla metoda de masurare a
functiei maculare si a evolutiei bolii maculare. AV poate
scadea progresiv (luni-ani) in DMLV f.uscata si brusc in
DMLV f.exudativa.

2.Ex biomocroscopic si FO

3.Grila AMSLER- in primul rand pentru screeningul bolii

maculare( pacientul priveste punctul central al testului si
raporteza orice deformare, linie ondulata, arie obscura sau
pete care pot aparea in orice zona din interiorul grilei
GRILA AMSLER-SCREENING
4.Autofluorescenta

Modalitate imagistica capabila sa reflecte modificarile morfologice asociate

cu metabolismul lipofuscinei.Ariile de atrofie reflecta semnale scazute
datorate pierderii EPR si lipofuscinei, ceea ce duce la o zona cu contrast mare
fata de retina perilezionala
5.OCT de macula
 Util in orice stadiu al DMLV.
 In forma uscata este util in evaluarea ultrastructurii drusenilor
si in examinarea straturilor retiniene adiacente. Progresia f.non
exudative spre forme severe cum ar fi AG poate fi monitorizata
prin OCT, pierderea EPR si a fotoreceptorilor fiind de asemnea
usor de observat prin aceasta metoda
 In forma umeda OCT-ul este utilizat pentru identificarea
fluidului intra sau subretinian, prezentei decolarii EPR.
 Ajuta la monitorizarea tratamentului cu anti VEGF in formele
exudative.
Druseni aspect oct
Decolare EPR aspect OCT
Decolare EPR aspect OCT

Imagine OCT de inalta rezolutie ce arata separarea

EPR(linia alba) de Mb Bruch (linia rosie) si pierderea
arhitecturii fotoreceptorilor.
Fluid subretinan-DMLV exudativ
6.Angiofluorografia
 Este de obicei folosita pentru a confirma prezenta
neovascularizatiei si a identifica caracteristicile
leziunii.
 In functie de aspectul AFG leziunea poate fi incadrata
fie ca oculta sau clasica (vizibila).
 AFG

Hiperfluorescenta precoce evidenta in timpul arterio-venos

Atrofia EPR subiacent-efect de fereastra
Druseni moi confluenti
ANGIOGRAFIA CU VERDE DE INDOCIANINA
Examinare oftalmologica ce permite studiul circulatiei
coroidiene.
Metoda are utilitate clinica in:
 Detectarea neovascularizatiei coroidiene
 NVC cu hemoragii suprapuse
 NVC oculta cu detasare seroasa de EPR.
ANGIOGRAFIA CU VERDE DE INDOCIANINA

Hipofluorescenta PED cu 2 mici zone de hiperfluorescenta datorate CNV

Bibliografie
Kanski Jack J. Clinical Ophthalmology, A systematic
approach, 7h edition
Retina and vitreous – section 12,(Basic and clinical
science course), AAO
Yanoff Ophthalmology – 4h edition
Adler‘s Physhiology of the eye 11h edition