Carla Patricia Chong

POSTGRADO DE NEUROCIRUGIA

TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS:

GLIOMAS
GLIOMAS
 INFORMACION GENERAL

• CLASIFICACION.
-Tumores del tejido neuroepitelial
-Tumores de las meninges
-De los pares craneales
-Neoplasias hemáticas
-De células germinales
-Lesiones quísticas y pseudo-
tumorales
-Tumores de la región selar
-Tumores regionales
- Metastasis
E
NEUROGLIA
• Son células de
sostén no
excitables que en
conjunto se
denominan
neuroglia
• ( neuro = nervio;
glia = pegamento).

Gliomas
ASTROCITOS

Son esenciales:
• En el soporte trófico y
metabólico de las
neuronas.

• La supervivencia, la
diferenciación y guía
neuronal, la génesis de
las sinapsis y la
homeostasis cerebral.

Citoplasma contiene GPAF

Gliomas
ASTROCITOS 2 clases principales de
Astrocitos:

1.Astrocitos Estructura Localización Función

Fibrosos Cuerpos Sustancia Se relaciona

celulares Blanca con la
pequeños, transferencia
prolongaciones de
largas y
delgadas. metabolitos y
cicatrización.
Protoplasmáti Cuerpos Sustancia
cos celulares Gris
pequeños,
prolongaciones
gruesas y cortas,
muchas ramas,
Oligodendrocitos

Estructura Localización Función

Cuerpos A lo largo de Forman la

celulares los nervios mielina en el
pequeños, mielínicos, SNC
prolongaciones rodeando los
largas y cuerpos
delgadas. neuronales
• Bailey y Cushing,
Primera Clasificacion
Bajo grado
• Sistema de kernohan
Alto grado Alto Grado
• Clasificación de
la OMS.
• Según el Tipo Celular
• Daumas -Duport
Bailey, P., and Cushing, H. A Classification of the Tumors of
the Glioma group on a histogenetic basis with a correlated
study of prognosis
 ASTROCITOMAS • Clasificación
de la OMS:

• Grado I: Astrocitoma de bajo grado:

 Pilocítico
 Subependimario de células gigantes
 Xantoastrocitoma Pleomórfico.

• Grado II;
 Fibrilar
 Protoplasmático
 Gemistocìticos

•Grado III o Anaplàsico

•Grado IV ( GBM)
Gliomas
 Características Astroci- Astrocitoma GBM
toma anaplàsico
Sistema de Hipercelularidad Leve Moderado Moderado a
Clasificación Pronunciada

Tres Grados Pleomorfismo Leve Moderado Moderado a

Pronunciada
( Astrocitomas
Fibrilares) Proliferación No Insinuada Frecuente
Vascular

Necrosis No No Siempre
Presente

Gliomas
 Criterios de St. Anne
/Mayo
•Atipia Celular:
Hipercromatismo
•Mitosis
• Sistema de Clasificación
•Proliferación endotelial:
del Hospital St. Anne y la
Clínica Mayo •Necrosis
GRADO Cantidad de
( Astrocitomas Comunes) Criterios

1 0
2 1
3 2
Gliomas
4 3 ò 4
ASPECTOS QUE INFLUYEN
EN EL PRONOSTICO

Criterios histológicos
• Edad del paciente
• Pieza Quirúrgica
• Presencia de células gigantes

• Atipia celular • Extensión del tumor

• Mitosis

• Proliferación Vascular
• • La ubicación del tumor
• Necrosis

Gliomas
Astrocitomas de Bajo Grado
CARACTERISTICAS
GENERALES
• Incidencia según edad  Aparecen en niños y adultos
jóvenes.
• Hasta 34 años para los de
bajo grado  Manifestación principal: crisis
convulsiva.
• 41 años en los anaplàsico
 Preferencia por:

• 53 años en GBM

Gliomas
 Astrocitomas de Bajo Grado

• Clasificación de Daumas-Duport:

Tipo 1: Tumor único solido que no infiltra el

parénquima cerebral.( Gangliogliomas,
Astrocitomas Pilociticos, Xantoastrocitomas)
Tipo 2: Tumor único solido con infiltración del
parénquima cerebral circundante
oligodendrogliomas)
Tipo3: Células tumorales infiltrantes que no
conforman un tejido tumoral solido
( Oligodendrogliomas)
Gliomas
Astrocitomas de Bajo Grado

Desdiferenciación : capacidad
que tiene el tumor de
adquirir mayor grado de
malignidad.

Índice de Desdiferenciación
Pacientes con Dx antes Pacientes con Dx
de los 45 después de los
45
Media de 44 meses 7.5
Tiempo
Tiempo que 58 meses 14 meses
transcurre Gliomas
hasta la muerte
Factores
Factorespronósticos
pronósticos en
enpacientes
pacientescon
con
Astrocitomas de Bajo Grado
Astrocitomas de Bajo Grado
FAVORABLES DESFABORABLES

edad ≤ 40 años edad ≥ 40 años

único quiste / nódulo mural ⇈ de la PIC

Lesiones circunscritas lesión difusa o multifocal

Homogénea Heterogénea

Estado funcional normal Estado funcional malo

Hipometabolismo en PET Hipometabolismo

Pilocítico Gemistocìtico

Microcísticos Necrosis

Vascularización normal Mitosis Gliomas

Astrocitomas de Bajo Grado

Estudios de Neuroimagen
Hipointensidad en el T1
Hiperintensidad en en T2 .

Gliomas
Xantoastrocitoma Pleomorfo

• Características Generales:

• Histopatología: • Niños y adultos jóvenes

• Lóbulo Temporal.

• Células lipidizadas

• Transformación anaplásica

Gliomas
Astrocitomas Pilocìticos
Morfología:
• Quístico Nódulo mural
• Características principales:
▫ Niños y adultos jóvenes
▫ El pronóstico es mas
auspicioso
▫ Lesión con refuerzos en
estudios radiológicos

• UBICACIÓN: a lo largo del eje

cerebromedular
1. Gliomas ópticos y Gliomas
hipotalámicos
2. Hemisferios cerebrales
3. Tronco encefalico
4. Cerebelo
Gliomas
5. Médula espinal
HISTOPATOLOGIA

• Células elongadas con

cuerpos eosinofílicos.

• Fibras de Rosenthal y
Microquistes

Gliomas
Astrocitoma Pilocítico Del
Cerebelo
• Características Principales:

• Quísticos
• Nódulo parietal
• Segundo decenio de vida.
• Constituyen entre el 27 y 40 % de
los tumores pediátricos de fosa
posterior.

Cuadro Clínico:
Sd. cerebeloso
Hipertensión Endocraneana
Gliomas
 Astrocitoma Pilocítico Del Cerebelo

Clasificación de Winston:

Tipo A:microquistes, depósitos

leptomeningeos, fibras de Rosenthal,
Tipo B: pseudorrosetas perivasculares,
alta densidad celular, mitosis,
calcificación
Rasgos comunes a A y B,
Hipervascularización, proliferación
endotelial, desmoplasia parenquimatosa,
pleomosrfismo.
El 72% son de tipo A o B, el 18%
de ambos, y el 10% de ninguno
Gliomas
PAUTAS TEPAPEUTICAS

Extirpación
quirúrgica
total

Recidivas no Resecables

Pacientes
jóvenes
Gliomas
Astrocitoma Pilocítico Del Cerebelo

Pronostico
• Tipo A: 94% 10ª

• Tipo B: 29% 10ª

• 20% Hidrocefalia

• Recidiva : primeros tres años.

Gliomas
ópticos

Características generales: • Anatomía patológica.

• 20% de los gliomas de los • Compuestos de astrocitos

adultos. Pilociticos.

• 7% de los que se presentan

en niños.

• Mayor Incidencia en NF
Tipo 1( 14% - 40%)

Gliomas
 Gliomas
ópticos
PATRONES
1. Un nervio óptico sin
afectación del quiasma

2. Quiasma óptico

3. Multicéntrico en ambos
Nervios ópticos
preservando el quiasma:
típicos de NFT

4. Puede aparecer
conjuntamente o formar
parte de un glioma
hipotalámico
Gliomas
 Gliomas
ópticos
CUADRO CLINICO

Lesión Unilateral:

•Pérdida Visual

•Proptosis
indolora

•Atrofia de la
papila
Gliomas
TRATAMIENTO
Cirugía:
• Pacientes con lesiones unilaterales Abordaje
Transcraneal.

• Lesiones en el quiasma

Biopsia
Quimioterapia : pacientes jóvenes
Radioterapia: 45 Gy

Gliomas
ASTROCITOMAS MALIGNOS
(GRADOS III y IV )
Generalidades:

• Edad media de presentación es de 46 a para AA y 56 a para

GBM.
• Promedio de Vida: 12 – 14 meses.
• Sexo: > masculino en razón de 2:1

La mayoría son supratentoriales

Aprox. el 5% de los pacientes con gliomas malignos tienen
un historial familiar de gliomas
Gliomas
 GLIOMAS s
• Generalidades:
• GBM representan el 60 y el 70% de Gliomas
malignos y 25 % de todos los tumores cerebrales.

• AA de 10 a 15%

• Oligodendrogliomas A. y Oligoastrocitomas A. el
10%.
Síndromes Hereditarios a Gliomas
 Modelo para la patogenia del GBM del
ser humano.
DOS FORMAS DE
PRESENTACION DE LOS GBM:

1. De Novo:
Amplificación de EGFR

2. GBM Secundarios:
Mutación del gen p53

Gliomas
DISEMINACION

1.Sustancia blanca
Cuerpo calloso
Pedúnculos cerebrales
Capsula interna.
Comisura intertalamica
2.LCR.
10-25% de siembra ventricular
y meníngea

3.Circulación general
 o ló g ic o s
go s h is t
Hal la z

• Neovascularización con
proliferación endotelial

• Zonas de necrosis

• Células en
seudoempalizada que
rodean las áreas de
necrosis

• Mitosis
Gliomas
CLASIFICACION SEGÚN
TAC Y RM

Gliomas
NEUROIMAGEN GBM
• SIN CONTRASTE CON CONTRASTE

Gliomas
Gliomas Múltiples.

1.GLIOMAS PRIMARIOS
MULTIPLES :
• En el 2-20% de los
gliomas.

• Asociada a NF y
Esclerosis tuberosa

Gliomas
Gliomas Múltiples.

2. GLIOMATOSIS CEREBRAL:
Astrocitoma difuso,
infiltrante que invade
hemisferios cerebrales y
tronco cerebral.

3.GLIOMATOSIS MENINGEA:
• Diseminación de un
Glioma por el LCR.
• 20 % de las autopsias.
TRATAMIENTO
ASTROCITOMAS DE BAJO GRADO :
A favor de
Extirpación algún
radical tipo estereotáxica
vs biopsia de tratamiento:
o radioterapia
¿Es efectiva?
¿Qué dosis es ideal?
•¿Qué métodos deben
- Pacientes utilizarse?
jóvenes o mayores de 50 años
Radiocirugía
• - Tumores
¿Tiene un papel?grandes que captan medio de contraste.

Quimioterapia
adecuado? corta del cuadro.
-Evolución
•¿Es
¿Que drogas son eficaces?
¿Que regímenes de tratamiento o combinaciones son apropiadas?

SPECT es útil en el seguimiento y las decisiones de tratamiento ?

ASTROCITOMAS DE BAJO GRADO

Tratamiento quirúrgico

• Establecer diagnóstico
• Astrocitoma pilocítico
• Tamaño
• Control de convulsiones
ASTROCITOMAS
DE BAJO GRADO
RADIOTERAPIA
• Dosis y supervivencia

• Gliomas de bajo grado.

 Tratamientos fraccionados
máximo de 45Gy al lecho tumoral
Tratamiento Astrocitomas Malignos
Tratamiento Astrocitomas Malignos

Factores que Influyen en la Supervivencia

1. Edad del paciente.

2. Características histológicas
del tumor

3. Estado funcional del paciente

Gliomas
CIRUGIA RADIOTERAPIA

GBM
QUIMIOTERAPIA
GAMNAKNIFE
Tratamiento
Tratamiento Astrocitomas
AstrocitomasMalignos
Malignos
CIRUGIA

• Citorreducciòn mas
radioterapia.

Gliomas
Tratamiento
Tratamiento Astrocitomas
AstrocitomasMalignos
Malignos

CONTRAINDICACIONES DE CIRUGIA

• 1. GBM extenso en el lóbulo

dominante

• 2. lesiones con Extensión bilateral.

• 3. Edad avanzada (65)

• 4. Bajo puntaje KPS (Karnofsky).

Gliomas
RADIOTERAPIA

• RADIOTERAPIA
• Aumenta la supervivencia
en un rango de 3 a 4 meses
• 50-60 Gy.
• RT focal.

Gliomas
Quimioterapia

• Índice de respuesta :30% Fármacos alquilantes

• CARMUSTINA ( BCNU)
• Los fármacos alquilantes
logran un beneficio del 10% • GLIADEL

• TEMOZOLAMIDA

Gliomas
Quimioterapia

• TEMOZOLAMIDA • V.O dosis de 200 mg/m2

• MECANISMO DE ACCION. una vez al día durante 5
Agente alquilante inhibe la días, repitiendo el ciclo
replicación del DNA. cada 28 días.

• Efectos adversos :
Náuseas o vómitos 4%.
Trombocitopenia (8 %)
Neutropenia (4%).

Gliomas
Gliomas
 RECOMENDACIONES DE
TRATAMIENTO

Wen P and Kesari S. N Engl J Med 2008;

Supervivencia

Gliomas
Oligodendrogliomas

EPIDEMIOLOGIA • Edad: entre 26 y 46 años

• 25 – 33% de los tumores
neurogliales. • Metástasis a través del LCR
en hasta un 10%.
• Proporción : mas frecuentes
en hombres 3:2. • Afectación medular en
2.6% de los tumores
• La pérdida de 1p y 19q son intramedulares.
las alteraciones
cromosómicas.

Gliomas
Oligodendrogliomas

• CARACTERISTICAS
PRINCIPALES
• - Crisis epilépticas.

• - Predilección por el lóbulo

frontal.

• - Calcificaciones
28-60% en RX
90% en CT

Gliomas
Anatomía Patológica
Clasificación:
1. Tumores
oligodendrogliales puros
u oligodendrogliomas.

2. 36 %Tumores mixtos
oligoastrocitarios

• Núcleos redondeados y
monomorfos, halo claro
perinuclear .
• Huevo frito
• Alambre de gallinero
• calcificaciones
microscópicas Gliomas
Gliomas
Tratamiento
Tratamiento

• Cirugía

• Quimioterapia
Procarbazina-Lomustina-Vincristina

• Radioterapia transformación

anaplàsica
PRONÒSTICO

• Los OD puros( 10 años) tienen un

pronóstico mejor que los oligoastrocitomas
mixtos
• La supervivencia a los 10 años es del 10-
30%.
• El promedio de supervivencia es de 52
meses.

• Los tumores calcificados tienen una

supervivencia menor.
•Gracias!!!
EPENDIMOMAS
Frecuencia:

- Intracraneal: 5%
• Nacen de las células
ependimarias que recubren
- 70% en niños; 9% de Tu
los ventrículos cerebrales y
el epéndimo. pediátricos )

- Raquis: 60% de los gliomas

medulares.

- 96% en adultos.

- Siembra: 11%

Gliomas
 Patología
1. No anaplàsico (bajo grado)
-A. Papilares:
- Diferenciación glial: PSEUDOROSETAS
PERIVASCULARES
-Células cuboides

B. Ependimoma Mixopapilar: en el filum terminale

C. Subependimoma

2. Anaplàsico:
Pleomorfismo, multinucleados, células
gigantes, mitosis, cambios.

Gliomas
EPENDIMOMAS
INTRACRANEALES
CARACTERISTICAS:
• Localización: piso del IV ventrículo

• Siembras a lo largo del neuroeje.

• Tratamiento: Cirugía radical + RT

• Peor Pronóstico : a menor edad.

• 60-70% infratentoriales.

Gliomas
TRATAMIENTO

EXERESIS QUIRÙRGICA
Resección máxima

RADIOTERAPIA
La radiosensibilidad del ependimoma es
sólo superada por el MB.
Dosis: 45 Gy.

Gliomas
PRONÒSTICO

•Mortalidad Quirúrgica: 5-10%.

•Cirugía + RT: Supervivencia a los 5 años del 20-30% en

niños y del 80% en adultos.

Gliomas
Gliomas
Gliomas
Gliomas
la OMS, la calidad de vida es "la
percepción que un individuo tiene de
su lugar en la existencia, en el
contexto de la cultura y del sistema de
valores en los que vive y en relación
con sus expectativas, sus normas, sus
inquietudes

Gliomas
•
Gliales o gliomas: 2/3 de TICs.
a. Astrocíticos:
1. Astrocitoma (grado II OMS, 1 de Kernohan): 13% TICs.
2. Astrocitoma anaplásio (AA) (grado III OMS, 2 de Kerohan)
3. Glioblastoma multiforme (GBM) (grado IV OMS, 3-4
Kernohan): Junto a AA constituyen 35% de TICs.
4. Astrocitoma pilocítico (grado I OMS)
5. Xantoastrocitoma pleomórfico
6. Astrocitoma subependimario de células gigantes

b. Oligodedrogliales: edad media de 23 años, 5% de TICs.

1. Oligodendroglioma
2. Oligodendroglioma anaplásico.
b. Ependimomas:
1. Ependimoma.
2. Ependimoma anaplásico.
3. Ependimoma mixopapilar.
4. Subepedimoma.

c. Mixtos:
1. Oligoastrocitoma.
2. Oligoastrocitoma anaplásico.

d. Plexos coroides.
1. Papiloma del plexo coroide.
2. Carcinoma del plexo coroide.
3. Quistes coloides. Gliomas
Gliomas
Gliomas
 En los tumores astrocíticos se
Etiología
Etiología
pierde DNA en los
cromosomas 10p, 17p, 13q
y 9.

Los oligodendrogliomas
• La exposición a radiaciones muestran deleciones en 1p
ionizantes es el único factor y 19q.
ambiental de riesgo bien
documentado para la
En los meningiomas
formación de gliomas.
desaparecen porciones de
22q que contienen el gen
de NF 2 .

En alrededor de un tercio de
los GBM hay amplificación
del gen EGFR.

Gliomas