Sunteți pe pagina 1din 32

POLI

POLIMIOZITA
MIOZITA //
DERMATOMIOZITA
DERMATOMIOZITA
DEFINIŢIE
• Boală inflamatorie difuză a
musculaturii striate
• Reducere simetrică a forţei
musculare, atrofie în centurile
membrelor, gât, faringe
• De obicei apare împreună cu alte boli
de colagen
CLASIFICARE
• I polimiozita primitivă idiopatică
• II dermatomiozita
• III dermato/polimiozita + neoplazii
• IV dermato/polimiozita copilului
• V dermato/polimiozita + alte boli de
colagen ( overlap )
ASPECTE CLINICE
• orice vârstă, femei x2
• 1 : 200.000 / an
• Forma severă , ± rash şi edem, semne
generale, scădere ponderală
• Forma insidioasă scade forţa musculară în
centura pelvină în peste 5 ani
• Exacerbări şi remisiuni spontane
ASPECTE CLINICE
• Slăbiciune musculară + toţi pacienţii
• Prima centura pelvină, apoi scapulară
• Dificultate la ridicare, ieşire din baie
urcat scări, autobuz, mers ezitant şi
legănat
• Pieptănat dificil, ridicare braţe
ASPECTE CLINICE
• Muşchii anteriori ai gâtului, ridicare
dificilă a capului de pe pernă

• Muşchii posteriori ai faringelui,


disfagie, disfonie (voce nazală)
ASPECTE CLINICE
• Dureri musculare spontane şi la
palpare – rar !
• Tumefierea musculaturii afectate
• Contractura musculară în stadii
tardive
• Artralgii – artropatii (tardiv)
ASPECTE CLINICE
• Dermatomiozita – rash caracteristic
• Erupţie roşiatică, reliefată, netedă,faţa
dorsală a mâinilor, coate, genunchi, maleola
internă ( semn GOTTRON)
• Erupţie eritematopapulară, lineară, pe faţa
dorsală a mâinilor, accentuată în zona
articulară (papule GOTTRON)
• Eritem periunghial
• Mâna “de mecanic”
PAPULE GOTTRON
SEMNUL GOTTRON
MÂNĂ “de mecanic”
ARTROPATIE DEFORMANTĂ
ÎN POLIMIOZITĂ
ASPECTE CLINICE
• Erupţie facială – “fluture” – nu respectă
şanţul nazolabial (neafectat în LES)
• Frunte, bărbie
• Pleoapele superioare, periorbital rash
heliotrop – tipic (nu în LES ! )
• Erupţie pe scalp
• Trunchi – semnul V-ului, şalului (umeri)
ERUPŢIE
FACIALĂ
RASH-ul HELIOTROP
ERUPŢIE A PIELII
CAPULUI
ASPECTE CLINICE
• Calcinoza – piele, subcutanat, muşchi
(mai ales la tineri, copii)
• f. osifiantă - severă
• Fenomen Raynaud
• Fibroza interstiţială difuză
• Afectare esofagiană, intestinală
COEXISTENŢA UNUI
NEOPLASM
• tipul III
• După 40-50 ani – 25% polimiozite
• Plămân, prostată, ovar, uter, sân,
colon, limfoame
• Înlăturarea tumorii ameliorează
polimiozita
• Antigen comun muşchi-tumora ?
DIAGNOSTICUL
MIOZITEI
• Aspectul clinic
• Biopsia musculară
• Enzimele musculare
• Electromiograma
• Autoanticorpii
BIOPSIA MUSCULARĂ
• POLIMIOZITA • DERMATOMIOZITA
• Necroza, atrofia • leziuni dermale
fibrelor musculare • leziuni fibre
• Infiltrat • Infiltrat
inflamator : inflamator :
LT CD8+ ↑↑↑ LT CD4+↑↑, LB
LT CD8+ ↑
perivascular !!
NECROZĂ ŞI DEGENERARE A FIBRELOR MUSCULARE
ŞI INFILTRAT INFLAMATOR
ENZIME MUSCULARE
• Creatinfosfokinaza (CK) izoenzime :
MM = muşchi striat ↑↑↑, cord↑
MB = cord ↑↑↑ BB = creier, mn
• Aldolaza, ASAT, ALAT, LDH
• Mioglobinurie
ELECTROMIOGRAMA
• FIBRILAŢIE SPONTANĂ

• DESCĂRCĂRI SPONTANE
UNDE CU FRECVENŢĂ ÎNALTĂ

• POTENŢIALE POLIFAZICE DUPĂ


STIMULARE
AUTOANTICORPII
• Antinucleari tip- pătat
• Antisintetază – anti-Jo1 şi alţii
polimiozita/dermatomiozita clasică

• Polimiozita severă – anti-SRP


• Dermatomiozita clasică
– anti-Mi-2
ALTE DATE
PARACLINICE
• VSH, PCR – modest modificate
• ANEMIE CRONICĂ SIMPLĂ
• IMAGISTICA
- ecografie ±, CT ±
- rezonanţa magnetică
spectroscopică
POLIMIOZITA

MUŞCHII
COAPSEI

-imagine MRI -
DIAGNOSTIC
• peste 40 ani se va căuta neoplazia
• Se exclud cauzele de miopatii secundare :
endocrine
afect. tiroidiene (hipo !)
metabolice, diselectrolitice
infecţioase (toxoplasmoza)
• Rhabdomioliza – necroze severe
CK x 2000 !!
• Miozita cu incluziuni
• Polimialgia reumatică
MIOZITA CU
INCLUZIUNI
• Bărbaţi vârstnici, debut insidios
• Afectare asimetrică, coapsa
anterioară
• Asociere cu polineuropatii
• Incluziuni de beta-amiloid
• Niciodată anti-Jo1
• Refractară la corticoterapie
d. Miozita cu incluziuni
POLIMIALGIA
REUMATICĂ
• Vârstnici , afectare simetrică a
centurilor
• Predomină durerea musculară
• Enzime, emg, biopsie – normale
• Răspuns bun corticoterapie
TRATAMENT
• POLIMIOZITA – corticoterapie
oral, iv în “puls”
• DERMATOMIOZITA – antimalarice +
corticoterapie
• Metotrexat, azatioprina, ciclosporina
• Gamaglobuline I.V. , iradiere