Sunteți pe pagina 1din 32

Funcţie de sediul leziunii nervoase:

 de origine cerebrală (paralizie cerebrală)


 de origine spinală
 de origine tronculară
Perturbare permanentă şi durabilă a mişcărilor
şi/sau a tonusului muscular legată de o leziune
cerebrală constituită în perioada perinatală,
leziune care nu este evolutivă.

Frecvenţă 2 /1.000 nou-născuţi vii (Green 1991)


 leziune cerebrală fixă, nonprogresivă
 leziunea cauzatoare poate surveni prenatal, la
naştere sau postnatal precoce
 deficitul cel mai important este cel motor;
alte deficite: retard mintal, convulsii,
epilepsie, tulburări senzoriale, deficit de
vorbire, tulburări de vedere
1. Infecţii (encefalomielită): cytomegalovirus, virus rubeolic,
toxoplasma Gondi
2. Iritaţie chimică a creierului fetal:
- alcoolism sau tabagism matern
- afecţiuni materne: insuficienţa renală cronică, diabet, hepatita
virală
3. Hipoxia intrauterină a fătului
- circulara de cordon
- pneumonia intrauterină
- hemoragia antepartum (placenta praevia)
- toxemie preeclapsie
- postmaturitatea
- boli cardio-pulmonare ale mamei
1. Hipoxia neo-natală
- procidenţa sau torsiunea de cordon
- persistenţa atelectaziei pulmonare (imaturitate)
- boala membranelor hialine
- aspiraţia de lichid amniotic sau lichid gastric propriu
2. Naşterea traumatică
- naşterea precipitată
- prezentaţia anormală
- versiunea internă
- folosirea forcepsului
- traumatismul cranian (sdr. Silverman)
- tromboza sinusului venos lateral
- hemoragia cerebrală idiopatică
- tromboza arterială
- meningita sau encefalita virale
- hemoragii cerebrale în accesele de tuse din
tusea convulsivă din primele luni de viaţă
- tulburări grave hidroelectrolitice în
gastroenterită sau enterocolită
Evaluarea spasticităţii: flexia gleznei cu genunchiul în extensie
sau flexia bruscă a coapsei la 90 grade şi abducţia sa

Patru tipuri lezionale:


- spasticitate – cel mai frecvent
- rigiditate
- atetoză
- ataxie
 monoplegie
 paraplegie
 hemiplegie
 triplegie
 tetraplegie (quadriplegie)
 diplegie
 dublă hemiplegie
 “interesarea totală a corpului” (leziuni
neuromotorii extinse la cap, gât, trunchi)
 copilul se ridică în picioare la 9 - 10 luni
 începe mersul independent la 12 - 18 luni

Suspiciunea de întârziere de dezvoltare:


copilul nu stă singur în picioare la 16 luni !!!
Când afectarea motorie este importantă – hemipareză

Secvenţe evolutive (Byers şi Tizard): după naştere membrul


afectat este flasc, cu hiporeflexie, ulterior se instalează
hipertonie musculară şi hipereflexie cu deformaţii posturale
secundare

Diagnostic dificil în hemiplegiile uşoare: după începutul mersului


(poate fi suspicionat când copilul foloseşte preponderent un
membru deoarece până la 5-6 ani copilul este ambidextru)
 începutul mersului este întârziat
 QI frecvent scăzut, obişnuit sub 70
 majoritatea prezintă defecte de articulare a cuvintelor (dizartrie)
Atitudinea segmentelor de membru:

Membrul superior:
braţul – adducţie şi rotaţie internă; antebraţul –
uşoară flexie şi pronaţie; pumnul şi degetele – în
flexie (policele în adducţie, plasat în palmă)

Membrul inferior:
coapsa – adducţie, rotaţie internă, uşoară flexie
a genunchiului, piciorul în equin
DS cu predominenţă paraplegică - forma cea mai
frecventă

Caracteristici: spasticitate moderată/marcată ma


membrelor inferioare, afectare lezională simetrică,
cu spasticitate minimă a membrelor superioare.
 începutul mersului întârziat, mers dificil
 atitudinea membrului inferior ca în hemiplegie, dar
bilateral
 încrucişarea genunchilor în mers, mers pe vârfuri
 retard mintal moderat; QI perfect normal: boala
Little
Obiectivele îngrijirii în ordinea priorităţii:

 educarea vorbirii
 folosirea membrelor superioare pentru activităţi
zilnice
 folosirea membrelor inferioare pentru mers
Tratament medicamentos:
 diazepam postoperator în formele severe
 injectarea de toxină botulinică

Tratament neurochirurgical:
 stimulator cerebelos - controversat
 rizotomie posterioară selectivă – rezultate incerte
Kinetoterapie
- modalitate terapeutică de bază !!!

- necesită copil cooperant, peste 2-3 ani vârstă

Chirurgical
- când kinetoterapia nu mai aduce îmbunătăţiri

- diferite intervenţii pe părţi moi sau chiar os,


funcţie de deformaţia segmentului abordat
1.Poliomielita anterioară:
- rar întâlnită în prezent (vaccinare obligatorie)
- de obicei paralizii musculare de tip flasc
- tablou clinic variat: tulburări motorii membre inferioare, fără
tulburări sfincteriene digestive / urinare

2.Disrafisme spinale: mielomeningocel, lipofibrom rahidian,


agenezie sacrată, diastematomiele

3.Alte afecţiuni neurologice: maladie Friedreich, maladic Charcot-


Marie, siringomielie
Cauze variate:
- Leziuni obstetricale sau postinjecţionale ale marelui
nerv sciatic, cu interesare globală sau parţială a unora
dintre filetele sale
- Secţiuni traumatice ale unor nervi motori nerecuperaţi
după sutura lor
- Paralizia obstetricală de plex brahial stadiul sechelar
Afecţiune congenitală non-evolutivă, caracterizată prin
multiple articulaţii rigide

Prima descriere - Otto 1841, termenul de artrogripoză


(articulaţii curbe) introdus de Rosenkrantz 1905

Denumirea actuală dată de Stern în 1923 (artrogriposis


multiplex congenita)

Frecvenţa 1/30.000 până la 1/56.000 nou-născuţi vii


ETIOPATOGENIE
Ipoteza cea mai plauzibilă: afecţiune
intrauterină a celulelor coarnelor anterioare
medulare, autolimitată evolutiv (Lloyd
Roberts – Lettin)
ETIOPATOGENIE

Scăderea numărului de celule nervoase ducând la


hipotrofie a musculaturii şi lipsă de mişcare
articulară;
Consecinţe:
 fibroză a părţilor moi periarticulare

 lipsa de dezvoltare a pliurilor de flexie cutanate

 deformarea adaptativă a suprafeţelor articulare

 accentuarea secundară a redorii articulare


SIMPTOMATOLOGIE

Criterii de includere în diagnostic (Fischer):

 redoare articulară de la naştere în cel puţin 2 arii


anatomice diferite
 inexistenţa unei boli neurologice progresive
 existenţa unei musculaturi inactive (biopsie
musculară)
 aspect fuziform al articulaţiilor
SINDROAME ASOCIATE

1. Sindrom articular: redori multiple în flexie sau


extensie (cel puţin 2 arii anatomice)

Redorile se accentuează dinspre proximal spre distal.


Forme cu intensitate variabilă.
Forma comună interesează toate 4 membrele.
Lezarea este simetrică.

2. Sindromul muscular: atrofii şi retracţii


SINDROAME ASOCIATE

3. Sindromul cutanat:
 tegumente subţiate
 absenţa pliurilor normale de flexie
 fosete cutanate în dreptul unor proeminenţe osoase
(olecran, rotulă)
 palmuri cutanate (poplitee, axilare, brahi-
antebrahiale)

4. Sindromul dismorfic (inconstant): malformaţii ale


extremităţilor, luxaţie de şold, picior strâmb
(equinovarus sau convex)
CLINIC – FORMA CLASICĂ

 membrele au aspect cilindric/fuziform


 articulaţiile blocate în flexie sau extensie
 mobilitatea activă şi pasivă limitată variabil,
nedureros
 musculatura fără tonus (palpator)
 reflexele tendinoase abolite
 sindromul cutanat prezent
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL

 Leziuni neurologice: disrafisme spinale,


mielodisplazie primară, atrofie musculară
spinală, neuropatie fetală
 Leziuni musculare: distrofia musculară
congenitală, miopatie fetală, miastenie fetală
 Tulburări de ţesut conjunctiv:
sdr. Marfan, sdr. Ehlers-Danlos
TRATAMENT

Scopuri:
 să meargă singur sau ajutat
 să îşi folosească cu maximum de
funcţionalitate membrele superioare
TRATAMENT

Principii de tratament (Drummond şi Williams):

 relaxare chirurgicală precoce a părţilor moi


(prevenirea modificărilor articulare adaptative)
 kinetoterapie
 recidivă postoperatorie frecventă, trebuie
recunoscută şi tratată

S-ar putea să vă placă și