Sunteți pe pagina 1din 13

Mastocitoza

Afectiune clonala a sistemului hematopoetic cu acumularea de


mastocite in tesuturi

 2/3 debut in copilarie; de obicei afectare doar cutanata; dispare


catre varsta adulta

 Al doilea varf de incidenta in decada 3-4; de obicei afectare


sistemica si caracter persistent
Patogenie
Mastocitoza - clasificare
Mastocitoza cutanata

Mastocitom
Urticaria pigmentosa

Mastocitoza
cutanata difuza
Mastocitoza cutanata

Semnul Darier
Mastocitoza cutanata – biopsie (IHC)
Mastocitoza cutanata – biopsie (IHC)
Mastocitoza sistemica
Localizare: tegumente, tract GI, ganglioni, splina, ficat, MO,
osoasa
Episoade de anafilaxie severa dupa:
• Ingestie alcool
• Intepatura albina/viespe
• Infectii
• Substante iodate de contrast
• Medicamente ce degranuleaza mastocitul nespecific

 Frecvent cefalee, scadere atentie, iritabilitate, depresie, pusee


de dureri abdominale urmate de diaree, greata, varsaturi

 Osteoporoza/osteoscleroza

 In formele agresive fatigabilitate, febra, transpiratii, scadere


ponderala, mialgii, ciroza, ascita, hipertensiune portala, citopenii
Biopsia MO
Diagnostic
Evaluarea disfunctiei de organ

Tip B:
• Infiltrare MO cu >30% mastocite
• Adenopatii/hepato-/splenomegalie

Tip C:
• Citopenie la evaluarea MO
• Leziuni osteolitice/fracturi
• Malabsorbtie prin afectare tract GI
Diagnostic diferential

• Sindrom carcinoid
• Urticarie
• Sindrom Zollinger-Ellison
• Colon iritabil
• Boli mieloproliferative
• Sindrom de activare mastocitar idiopatic sau secundar (fara
caracter monoclonal)
Tratament
Nespecific:
•Evitare triggeri
•Tratament simptomatic (antihistaminice H1 si H2, antagonisti ai LT,
PPI, calciu/vit. D/bifosfonati, etc)
•Tratament anafilaxie sistemica

Omalizumab pentru
anafilaxie recurenta sau
forme agresive
Pentru formele agresive
tratament citoreductiv
(interferon/cladribine),
inhibarea tirozin-kinazei
cKIT (imatinib)