Conferința Națională de Pediatrie, organizată de către Societatea de Pediatrie din Moldova și

Societatea Romană de Pediatrie

IMSP Institutul Mamei şi Copilului, Ina Palii, prof. univ.

Departamentul Pediatrie, dr. Lucia Pîrțu,
USMF “Nicolae Testemiţanu“ doctoranzi: Veronica Eșanu,
Natalia Gavriuliuc, Iulia Rodoman

Chișinău, Republica Moldova, 27 septembrie, 2019

* Pediatric Cardiology for Practitioners by Park MD FAAP FACC, Myung K.
(2017)
* Pediatric Cardiology by Wernovsky MD FAAP FACC, Gil, Anderson BSc MD PhD
(Hon) FRCPath FRCS Ed (Hon), Robert H., Krishna MD DM, Kumar (2019)
* CriticalHeart Disease in Infants and Children - by Ungerleider MD, Ross M. ,
Kristen Nelson, David S Cooper, Jon Meliones , Jeffrey Jacobs (2018)
* Clohertyand Stark's Manual of Neonatal Care by Hansen MD MPH, Anne R.,
Eichenwald MD, Eric C., Ann R. Stark, Martin MD, Camilia R. (2016)
* Malformaţii congenitale cardiace - Steclari T., Rudi M., Palii I. (2008)
Importanța problemei
*Reanimatologului, pediatrului, neonatologului
*Cardiologului pediatru
*Intervenționistului pediatru/cardiochirurgului
pediatru
Viziunea
reanimatologului,
pediatrului,
neonatologului
Availability bias = distorsiune cognitiva
Obiective importante:
Să recunoaștem formele de prezentare clinică ale
MCC la nou - născut

Să putem clasifica in categorii mari tipul de MCC

Să stabilim un plan de diagnostic al pacientului

critic cu MCC.

Să reușim să stabilizăm un NN cu MCC critică.

MANTRA

A- AIRWAY= cai respiratorii

(sdr. plurimalformative)
B- BREATH= respiratie
C- CIRCULATION= acces vascular rapid
D- DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
1. Să recunoaștem formele de prezentare ale MCC la nou - născut
Boala pulmonara primara
Sdr. de detresa frespiratorie
Aspiratie de meconiu
PPHN
Pneumonie
Fistula traheo- esofagiana
Dispunctie respiratorie
neuromusculară
Atrofie musculară spinală,
botulism, miastenia gravis
Obstructie de cai respiratorii
Atrezie coanala,
laringotraheomalacia, paralizie
de corzi vocale, Compresie
pulmonara extrinseca,
Pneumotorax, Chilotorax,
hemotorax, Hernie
diafragmatica, tumori
Methemoglobinemie/
policitemia
Cianoza cu PaO2 normal
Neurologice
Depresia medicamentoasă a
respirației, hemoragie
intracraniană, paralizie
cerebrală postasfixică, apnee
cerebrală
Cauze cardiace
Circulatie pulmonară ductal
dependentă
MCC mixte
Mixing insuficient
Cauze de soc la nou-născut ( “THE MISFITS” )
"T": Traumatism
"H": Heart disease/hypovolemia: leziuni cardiace ducto-
dependente ( CoAo, HLHS, stenoza aortica, aritmii-
tahi/bradi)
"E": Electroliți, endocrine (hiperplazie congenitala de
suprarenale, tireotoxicoza) 
"M": Metabolic disturbances (hipoglicemie, hiponatremie)
"I": Inborn errors of metabolism
"S": Sepsis
"F": Formula dilution or overconcentration (Na)
"I": Intestinal catastrophe (volvulus, NEC)
"T": Toxins
"S": Seizures/central nervous system abnormalities.
2. Să putem clasifica în categorii mari tipul de leziune cardiaca
=clasificare funcțională

Care boli cardiace devin simptomatice la naștere?

- nașterea (traumatism)
- modificările “normale” ale structurilor cardiace
Tranzitia de la circulatia fetala la cea postnatala
Tranzitia de la circulatia fetala la cea postnatala
 Inchiderea canalului arterial la nastere
Flux din VD in Ao Fluxul prin CAP
descendenta prin CAP se inverseaza,
Ramuri pulmonare ramurile pulmonare CAP se inchide,
minime se deschid

Apoi scade
presiunea in
AP (aprox. 2
luni)

Circulatie fetala 8 ore 24 ore

Inchiderea FOP la nastere
 MCC ductal
dependente

Circulație Circulație
sistemică pulmonară

 Tetralogie Fallot cu atrezie de

 Sdr. de cord stg. hipoplazic
 Stenoza aortică critică
 Complex “Shone”
 Coarctatie de aorta
 Arc aortic intrerupt
valva pulmonară
 Atrezie de valva pulmonară cu
sept i/v intact
 Stenoza pulmonara critică
 Atrezie de tricuspida cu
stenoza/atrezie de pulmonara
 Ventricul unic cu stenoza/atrezie
de pulmonara
 Boala Ebstein forma severă
 TVM simpla
1. CAP

=> Șoc

=> Cianoza

+ TVM

2. FOP
3. Să stabilim un plan de diagnostic al pacientului

a)Istoric
Timp de la nastere
Simptome: cianoza, șoc, semne de ICC (dificultăți de alimentație,
iritabilitate, diaforeza)

b) Clinic
TA la toate 4 membre, pulsoximetrie preductală si postductală
Respirație- tahi/dispnee
Semne de ICC
Suflu cardiac prezent/absent

c) Test la hiperoxie
 A. Momentul prezentarii MCC critice depinde de dinamica
structurilor “fetale”

Debit Scade presiunea

Deschidere Inchidere FOP
anterograd in AP=> creste
circ. pulm. Inchidere CAP
redus=> deficit shunt S-D și
Inchidere duct
de crestere iu incarcarea
venos
circulației pulm.
Cianoza diferentiala

Preductal> postductal

PPHN
Circulație sistemică ductal
dependenta
Cianoza diferențială inversă

Postductal> preductal

TVM cu obstructie de LVOT (cu

șunt anormal AP-Ao)
TVM cu CoAo și arc aortic
intrerupt
TVM cu PPHN sau în cadrul RVP
suprasistemica “circulației fetale
persitente”
 Test la FiO2= 0.21 FiO2 =1.00
PaO2 (saturatie %) PaO2 (saturatie%) PaCo2
hiperoxie
Normal >70 (>95) >300 (100) Normal

Boala pulmonara 50 (85) >150 (100) Crescut

Boala 50 (85) >150 (100) Crescut

neurologica
Methemoglobine >70 (<85) >200 (<85) Normal
mia
Boala cardiaca 40-60 (75-93) <150 (<93 ) Normal

PPHN Preductal 40-70 Variabil Normal/crescut

(75-95) Variabil
Postductal <40 (75)
d. Radiografie
toracica
d. ECG în 12 derivații standart
4. Să reușim sa stabilizăm un NN cu MCC critică.

-MANTRA (ABCD)

-O2- atentie!!!.
- ce urmarim? (75- 85%)
- vasodilatator pulmonar f. puternic/inchiderea CAP

-PGE1- doza!
- efecte secundare!
- eficienta max: NN cianotic + suflu; NN cu pulsuri modificate

-Prep. presoare- in circulatia sistemica ductal dependenta - pacient in soc

=> Qp= Qs

- NaHCO3?- discutabil
* Ne gîndim la posibilitatea unei MCC la NN cu cianoza, semne de șoc (dificultăți de
alimentație, falimentul creșterii ) si tulburări respiratorii.

* Investigațiile de baza pot sugera tipul MCC, chiar făra EcoCG, Doppler.

* Inițierea
precoce a terapiei poate preveni mortalitatea/morbiditatea de durată și
complicațiile.

* Menține nutriția, hidratarea, previne infecția și anemia.

* Consultul cardiologului pediatru

 Cardiologul pediatru

Nou – născutul are sau nu MCC critică?

Urgența/cronic?
Diagnostic

1. AHC, APP mama- EcoCG fetale

2. Clinic
- cianoza, șoc, mixing insuficient, dispnee/tahipnee, semne de ICC
(transpiratii profuze, dificultăți la alimentație, deficit de crestere)
3. ECG st 12 der
!
4. Rgr. pulmonară
5. EcoCG, Doppler color
6. Alte metode imagistice (CT, RMN, Cateterism cardiac)
 Diagnostic anatomic

 Diagnostic funcțional

 Stabilirea tratamentului medicamentos de urgența!

 Stabilirea indicațiilor terapiei intervențională sau

chirurgicală
 Diagnostic functional (clinic+ Rgr. toracică+ ECG st
12 der+ metode imagistice)

hemodinamica
 asigurarea funcției sistemului cardio- circulator (O2
si nutrienti la celule)
Debit sistemic, debit pulmonar
Corelat cu
Saturații simptomat
ologia
Funcție ventriculară
Cianoza- circulatie pulmonară ductal dependentă
- mixing insuficient

Șoc- circulație sistemică ductal dependentă

- drenaj venos pulmonar total aberant (DVPAT)
- aritmii

Dispnee- DVPAT
Tahipnee- TVM

Insuficienta cardiacă congestive - Trunchi arterial

comun, DSV, etc.
*Dependența de canalul arterial persistent (CAP)
*A circulației sistemice
*A circulației pulmonare
*Dependența de foramen ovale patent (FOP)
*Dependența de CAP si FOP
 MCC ductal
dependente

Circulație Circulație
sistemică pulmonară

 Tetralogie Fallot cu atrezie de

 Sdr. de cord stg. hipoplazic
 Stenoza aortica critica
 Complex “Shone”
 Coarctatie de aorta
 Arc aortic intrerupt
valva pulmonara
 Atrezie de valva pulmonara cu
sept iv intact
 Stenoza pulmonară critică
 Atrezie de tricuspida cu
stenoza/atrezie de pulmonara
 Ventricul unic cu stenoza/atrezie
de pulmonara
 Boala Ebstein forma severă
 TVM simpla
•Flux pulmonar
scăzut
• TF
• TVM cu DSV si SP
• VDCDI cu DSV si SP
• AT cu DSV si SP
• VU cu SP
• Atrezia de pulmonara
•Flux pulmonar crescut
• TVM, DSV
• Trunchi arterial comun
• DVPAT
• VU făra SP
• AT cu DSV făra SP
Circulație pulmonară crescută Circulație pulmonară redusă
Dependența de FOP
-DVPTA
-TVM
TVM
Diagnostic
1. Clinic
- desaturare in primele ore/zile de viata
- !!!cianoza
- Pulsoximetrie
- Testul la hiperoxie

2. ECG
!
3. Rgr. pulmonară
4. Ecocardiografia Doppler 2D, color

 Concordanța atrioventriculară

 Discordanța ventriculo- arteriala

 Alte leziuni (CoAo, arc aortic intrerupt, etc)

 Leziuni necesare menținerii mixingului

 Poziția relativă a vaselor mari, dimensiunea lor

 Coronare

 Obstrucția LVOT

 HTP
Ecocardiografia fetală, cu permisiune, IUBCVT, Tr. Mureș
Diagnostic pozitiv- anatomic
TVM Cord normal
Diagnostic functional- Supraviețuirea depinde de mixing
Mixingul depinde de:
• mărimea, nr și poziția comunicărilor dintre cele 2 circuite (DSA, CAP - da,
DSV?)

Administrarea O2 favorizeaza inchiderea CAP!!!

CAP- Vasaprostan…atenție: bigger is not better!!!
DSA- dimensiune în diverse sectiuni…+…
Septostomia atriala

Rashkind

Z-5 TM
Numed
Pattern coronare

Pattern mai frecvent

Ostiu
Coronara intramurală
HTP!

2007
Decondiționarea ventriculară

- Peste 2-4 luni! (operația sub 2- 4 săptămani)

- Variabilitate individuală
- Evaluare ecocardiografică +/- cateterism cardiac
- banana- shape
- masa ventriculară sub 30- 35 g/m2
- presiune VS/VD sub 0.6
-Recondiționare (complicații serioase)
IMPORTANTA TIMINGULUI!
Intervenționist -
posibilități modeste
avem, dar și mici
progrese!

Chirurgul-
- ezită!
- mai stabilizați-l!
Ce fac?
Cum fac?
(informație anatomica!!!)
Reanimatolog,
pediatru,
neonatolog
Cardiolog pediatru
Interventionist

Cardiochirurg pediatru
Concluzii, mesaje de luat acasă...
1.Înțelegerea unor principii de bază.

2.Echilibrare și transfer a pațientului cu MCC critică in Centrul

cardiochirurgical pediatric.

3. PGE1- medicamentul de urgența.

4.CAP- inca constituie o provocare in terapie.

5.Munca de echipa multidisciplinară in diagnosticarea și terapia MCC

critice

6.ECHO cardiac efectuat de către neonatolog/cardiolog?

7.Telediagnostic?
 CADRUL LEGAL CU PRIVIRE LA REGLEMENTAREA TRATAMENTULUI
CHIRURGICAL AL PACIENŢILOR CU MALFORMAŢII CARDIACE
CONGENITALE ÎN RM
Ord MS RM nr. 505, din 22 iunie 2017
în conformitate cu prevederile Hotărîrii Guvernului nr. 988 din 05
decembrie 2013 „Cu privire la aprobarea Programului Naţional de
prevenire şi reducere a mortalităţii şi morbidităţii copiilor prin
malformaţii congenitale şi patologii ereditare în anii 2013-2017”,
Programului Naţional de prevenire şi control al bolilor cardiovasculare
pentru anii 2014-2020, aprobat prin Hotărîrea Guvernului nr. 300 din
24 aprilie 2014, în temeiul Regulamentului privind organizarea şi
funcţionarea Ministerului Sănătăţii, aprobat prin Hotarîrea Guvernului
nr. 397 din 31 mai 2011, cu completările şi modificările ulterioare,
 ORDON:
Conducătorii Direcţiei Sănătăţii a Consiliului municipal Chişinău, Direcţiei Sănătăţii şi Protecţiei
Sociale UTA Găgăuzia, Secţiei Sănătate a Primăriei mun. Bălţi, instituţiilor medico-sanitare publice
raionale, municipale şi republicane, instituţiilor medicale departamentale şi private, Centrelor Medicilor
de Familie, Centrelor de Sănătate, vor asigura:
1.amplificarea eforturilor pentru executarea actelor legislative şi normative în vigoare privind prevenirea şi
reducerea mortalităţii copiilor prin malformaţii cardiace congenitale şi patologii ereditare, profilaxia şi
combaterea bolilor cardiovasculare;
2.organizarea obligatorie a examenului ecocardiografic fetal femeilor gravide, în
3.special celor din grupul de risc major, cu consultaţia obligatorie a medicului cardiolog pediatru şi
cardiochirurg, în caz de suspecţie prenatală la malformaţii cardiace congenitale la făt;
4.efectuarea investigaţiilor recomandate de către medicii cardiologi pediatri şi cardiochirurg, cu stabilirea
conduitei medicale pentru fiecare caz în parte, conform standardelor medicale şi Protocoalelor clinice
naţionale;
5.îndreptarea gravidelor la consultaţia specialiştilor IMSP Institutul Mamei şi Copilului, în cazurile confirmate de
malformaţii cardiace congenitale la făt, în scopul precizării diagnosticului şi elaborării conduitei cazului;
6.îndreptarea gravidelor pentru internare şi naştere în cadrul IMSP Institutul Mamei şi Copilului, în cazurile
confirmate de malformaţii cardiace congenitale la făt, în scopul acordării asistenţei medicale specializate
oportune nou-născutului;
7.îndreptarea obligatorie la consultaţia medicului cardiolog pediatru a IMSP Institutul Mamei si Copilului a
copiilor depistaţi cu malformaţii cardiace congenitale la nivel primar, secundar sau terţiar.
 Conducătorii IMSP SCR şi IMSP Institutul Mamei şi Copilului:
1.vor asigura examinarea medicală a copiilor, inclusiv nou-născuţilor cu malformaţii
cardiace congenitale, de către medicii: cardiolog pediatru, cardiochirurg şi cardiolog
intervenţionist, în vederea determinării tacticii de tratament (intervenţional sau
chirurgical), care urmează a fi aplicată acestora, cu indicarea instituţiei medicale de
profil în care acesta poate fi efectuat;
2.vor întreprinde măsurile adecvate pentru a asigura tratamentul copiilor, inclusiv
nou-născuţilor cu malformaţii cardiace congenitale, conform Standardelor medicale şi
Protocoalelor clinice naţionale în domeniul cardiologiei şi cardiochirurgiei pediatrice şi
prevederile prezentului ordin;
3.vor asigura eliberarea extrasului din fişa medială a bolnavului de staţionar, cu
rezultatele investigaţiilor efectuate pacientului cu malformaţii cardiace congenitale,
precum şi concluzia specialiştilor, cu privire la diagnosticul stabilit şi tratamentul
recomandat, în caz de necesitate a tratamentului după hotarele tării.
 Conducătorul IMSP Institutul Mamei şi Copilului va asigura:
1.stabilirea traseului fiecărui caz depistat şi confirmat de malformaţii cardiace
congenitale la copii, inclusiv nou-născuţi, cu monitorizarea stării sănătăţii acestora
în dinamică, în baza planurilor individuale de tratament şi reabilitare;
2.internarea şi asistarea naşterilor, în cazurile confirmate de malformaţii cardiace
congenitale la lat, cu asigurarea asistenţei medicale specializată necesare nou-
născuţilor;
3.la naştere, consultaţia nou-născuţilor cu malformaţii cardiace congenitale de
către medicii neonatolog, cardiolog pediatru şi cardiochirurg, în vederea stabilirii
tacticii de tratament şi a instituţiei medicale în care va fi asigurată asistenţa
medicală specializată şi calificată;
4.ţinerea Registrului de evidenţă a copiilor cu malformaţii, inclusiv cu malformaţii
cardiace congenitale;
5.prezentarea trimestrială Ministerului Sănătăţii a informaţiei privind numărul
copiilor cu malformaţii cardiace congenitale trataţi prin metode intervenţionale sau
chirurgicale, inclusiv caz primar depistat în perioada de raportare.
 Conducătorul IMSP Spitalul Clinic Republican va asigura:
1.tratamentul copiilor, inclusiv a nou-născuţilor cu malformaţii cardiace congenitale, conform
Standardelor medicale şi Protocoalelor clinice naţionale în domeniul cardiologiei şi
cardiochirurgiei pediatrice;
2.ţinerea Registrului de evidenţă a copiilor cu malformaţii cardiace congenitale care au fost
trataţi intervenţional sau chirurgical şi care au nevoie de tratament intervenţional sau chirurgical
atîţ în ţară cît şi după hotare, cu monitorizarea stării sănătăţii acestora în dinamică.
3.Comisiile de specialitate ale Ministerului Sănătăţi în domeniul neonatologiei, cardiologiei şi
cardiochirurgiei, în comun cu specialiştii IMSP Institutul Mamei şi Copilului şi IMSP Spitalul
Clinic Republican, nominalizaţi prin ordin instituţional, vor asigura examinarea oportună a
copiilor diagnosticaţi cu malformaţii cardiace congenitale, care la moment nu pot fi operaţi în
condiţiile Republicii Moldova, cu întocmirea şi prezentare, în modul stabilit, în adresa
Ministerului Sănătăţii a Concluziei medicale privind diagnosticul, cu argumentarea necesităţii
tratamentului peste hotarele ţării şi a gradului de urgenţă.
4.Dosarele pacienţilor cu malformaţii cardiace, inclusiv congenitale, ce necesită tratament
intervenţional sau chirurgical peste hotarele ţării, vor fi examinate de către Comisia Ministerului
Sănătăţii pentru selectarea pacienţilor pentru trimiterea la tratament şi/sau investigaţii
costisitoare în modul stabilit, în baza cererii depuse de părinţi.
 Cu drag, echipa de medici cardiologi pediatri:
prof. Ina Palii, conf. Lilia Romanciuc, conf. Adela Stamati,
prof. Victoria Grosu, conf. Tatiana Steclari, dr. Lucia
Pîrțu, Tatiana Zahariuc, doctoranzi: Veronica Eșanu,
Natalia Gavriuliuc, Iulia Rodoman