Sunteți pe pagina 1din 142

TUMORI MALIGNE

CARCINOMUL
BAZOCELULAR (BCC)
=FORMAȚIUNE TUMORALĂ MALIGNĂ ALCATUITA DIN CELULE
ASEMANATOARE CU CELULELE STRATULUI BAZAL AL EPIDERMULUI
ȘI AL ANEXELOR CUTANATE (TEACA EPITELIALĂ A FOLICULULUI
PILOS)
CARCINOM BAZOCELULAR
EPIDEMIOLOGIE
• cea mai frecventă tumoră malignă a pielii , apare la persoane vârstnice

LOCALIZARE
• apare de obicei pe zonele fotoexpuse (în special pe față)
• Nu afectează în mod primar mucoasele, dar se poate extinde la acestea de la
tegumentele învecinate.

ETIOPATOGENEZĂ
• Unic
• Multiple, în contextul sd. Gorlin-Goltz (mutația genei de supresie tumorală
PTCH)

PROGNOSTIC
• În general, nu metastazează. Prognostic bun.
• Caracterul malign este dat de capacitatea distructivă locală
ASPECTE MACROSCOPICE
FORMA NODULARĂ/ULCERATIVĂ 45-60%

• inițial: papulă translucidă


• ulterior: formațiune tumorală nodulară
• bine delimitată
• cu telangiectazii pe suprafață (pânză de
păianjen)
• =perlă bazaliomatoasă
ASPECTE MACROSCOPICE
FORMA NODULARĂ/ULCERATIVĂ 45-60%

• în stadiile avansate, leziunea poate ulcera, având:


• margini perlate
• centru deprimat, acoperit de o crustă hematică
ASPECTE MACROSCOPICE
FORMA NODULARĂ/ULCERATIVĂ 45-60%

• tumora poate invada și distruge structurile profunde (oase, sinusurile feței)

ULCUS RODENS ULCUS TEREBRANS


ASPECTE MACROSCOPICE
FORMA DIFUZĂ (INFILTRATIVĂ ȘI MORFEIFORMĂ) 4-17%

• leziune plană, cu aspect de placă indurată, cu margini neregulate


• transluciditatea caracteristică formei nodulare este absentă
ASPECTE MACROSCOPICE
FORMA SUPERFICIALĂ (MULTIFOCALĂ) 15-35%

• Pată roșie
• Apare de obicei pe trunchi
• Evoluție îndelungată
• DD=psoriazis, eczemă
ASPECTE MACROSCOPICE
VARIANTA PIGMENTATĂ 1-7%

• Conține pigment melanic


ASPECTE MACROSCOPICE
FIBROEPITELIOMUL LUI PINKUS

• Rară, apare pe trunchi și coapse


• Asociată cu radioterapia
• Leziune polipoidă, eritematoasă/culoarea
• pielii
• Clinic, seamănă cu un polip fibroepitelial
ASPECTE MICROSCOPICE
• derm invadat de plaje sau INSULE DE CELULE BAZALOIDE dispuse
• în palisadă, la periferie
• neregulat, în interiorul insulelor
• celulele bazaloide
• monomorfe
• nucleul oval, vezicular, bazofil
• citoplasmă redusă cantitativ
• activitate mitotică variabilă
• apoptoză prezentă
• zonă de RETRACȚIE ARTEFACTUALĂ între stromă și periferia insulelor
tumorale
• în general, limita profundă este netedă
• de obicei, STROMĂ MIXOIDĂ
• frecvent, se asociază ELASTOZĂ SOLARĂ
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA NODULOCHISTICĂ (75%)
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA NODULOCHISTICĂ (75%)

• Insule de celule bazaloide monomorfe, cu


origine la nivelul epidermului
• Nuclei ovalari, veziculari, bazofili
• Citoplasmă redusă cantitativ
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA NODULOCHISTICĂ (75%)

• In
de
x
mi
tot
ic
va
ria
bil
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA NODULOCHISTICĂ (75%)

• apoptoz
ă
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA NODULOCHISTICĂ (75%)

• Elastoză solară
• Palisadare periferică
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA NODULOCHISTICĂ (75%)

Retracție artefactuală
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA NODULOCHISTICĂ (75%)

• Formațiuni chistice cu mucus


ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA SUPERFICIALĂ (MULTIFOCALĂ)

• Insule de celule bazaloide aparent izolate (însă de fapt interconectate)


• Atașate de marginea inferioară a epidermului
• tumora este limitată la dermul papilar
• Dificil de identificat limitele laterale
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA MICRONODULARĂ

• micronoduli
• palisadare periferică
mai puțin
pronunțată
• invazie perineurală
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA INFILTRATIVĂ

• Grupuri de celule bazaloide cu margini


neregulate
• Palisadare periferică limitată
• stromă laxă sau mixoidă
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA SCLEROZANTĂ/MORFEIFORMĂ

• Cordoane subțiri de celule tumorale comprimate de o stromă dens fibroasă


• Stromă mixoidă absentă
• Palisadare periferică limitată
ASPECTE MICROSCOPICE
CARCINOM BAZOSCUAMOS (METATIPIC)

• Caracteristici de BCC
• Caracteristici de SCC
• Zone de tranziție
• Risc de metastazare
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA PIGMENTATĂ

• Melanină
• În melanocite
• În macrofage
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA CU DIFERENȚIERE ANEXIALĂ

• Oricare dintre
• Diferențiere sebacee
• Diferențiere ecrină (gl. sudoripare)
• Diferențiere apocrină
ASPECTE MICROSCOPICE
FIBROEPITELIOMUL LUI PINKUS

• Cordoane formate din 2-3 straturi de celule bazaloide


• Care pornesc din mai multe focare de-a lungul epidermului
• Și se anastomozează, compartimentalizând stroma fibroasă
CARCINOMUL
SPINOCELULAR
(SCUAMOS)
=FORMAȚIUNE TUMORALĂ MALIGNĂ CU CELULE ASEMANATOARE
CU CELULELE STRATULUI SPINOS AL EPIDERMULUI
CARCINOMUL SPINOCELULAR
EPIDEMIOLOGIE
• a 2-a cea mai frecventă tumoră malignă a pielii (după BCC)
• ♂>♀, vârstnic, ten deschis la culoare

ETIOPATOGENEZĂ
• UVB în exces, radiații ionizante, carcinogeni chimici, HPV

LOCALIZARE
• cap/gât > față dorsală mâini > trunchi
• se poate dezvolta și pe epitelii pavimentoase keratinizate / nekeratinizate
sau mucoase metaplaziate pavimentos (bronhii, căi biliare, col uterin)

PROGNOSTIC
• tumoră agresivă,
• metastazează limfatic rapid
ASPECTE MACROSCOPICE
• Debutează sub formă de placă superficială, indurată, eritematoasă,
acoperită de scuame cenușii-gălbui, aderente.
• în timp devine proeminentă, nodulară/verucoasă, ulcerată și acoperită de
un exudat purulent / crustă pio-hematică.
SCC AL (SEMI)MUCOASELOR
ASPECTE MACROSCOPICE
Primul semn clinic poate fi o fisură /mică eroziune /ulcerație persistentă care
sângerează ușor. Semimucoasa buzelor este uscată, fisurată, keratozică. Inițial
se percepe o infiltrare discretă care devine nodulară. Tumora se poate dezvolta
exofitic sau endofitic, distrugând țesuturile din jur; uneori leziunile pot deveni
mari, conopidiforme, urât mirositoare.
ASPECTE MICROSCOPICE
• derm invadat de INSULE DE CELULE SCUAMOASE CU GRADE
VARIABILE DE DIFERENȚIERE
• poliedrice/rotund-ovalare, cu PUNȚI INTERCELULARE vizibile
• citoplasmă abundentă + palid-eozinofilă/clarificată (glicogen)
• nuclei hipercromatici de formă/mărimi ≠, cu nucleoli proeminenți, frecvente
atipii și mitoze atipice
ASPECTE MICROSCOPICE
• PERLE DE KERATINĂ
• Ortokeratină = keratinizare completă, fără nuclei
• Parakeratină = keratinizare incompletă, cu resturi nucleare
• KERATINIZĂRI INDIVIDUALE
GRADUL DE DIFERENȚIERE
CLASIFICAREA BRODERS

• G1: >75% din celule sunt diferențiate;


• prezintă numeroase perle de keratină;
• cu cât sunt mai multe perle de keratină cu atât agresivitatea tumorală este mai ↓
• G2: >50% din celule sunt diferențiate,
• mai puține perle de keratină
• G3: >25% din celule sunt diferențiate,
• keratinizări individuale
• G4: <25% din celule sunt diferențiate
ASPECTE MICROSCOPICE
CARCINOM SCUAMOS BINE DIFERENȚIAT
ASPECTE MICROSCOPICE
CARCINOM SCUAMOS MODERAT DIFERENȚIAT
ASPECTE MICROSCOPICE
CARCINOM SCUAMOS SLAB DIFERENȚIAT
ADENOCARCINOMUL
COLORECTAL
TUMORĂ EPITELIALĂ MALIGNĂ CU ORIGINEA LA NIVELUL
INTESTINULUI GROS.
METASTAZAREA ȘI TERMINOLOGIA DE CARCINOM NECESITĂ
INVAZIA DINCOLO DE MUSCULARIS MUCOSAE, ÎN SUBMUCOASĂ.
ASPECTE CLINICE
• Inițial, asimptomatic
• Primul simptom poate fi ANEMIA FERIPRIVĂ
• Pe măsură ce tumora crește în dimensiuni, pacienții pot prezenta
• SÂNGERĂRI OCULTE în materiile fecale, dacă tumora este localizată în colonul
proximal
• SÂNGERĂRI OCULTE sau SÂNGE ROȘU în materiile fecale, dacă tumora este
localizată în colonul distal
• Cancerele colonului stâng, unde lumenul este mai îngust și materiile fecale
sunt solide, produc îngustarea lumenului și SIMPTOME OBSTRUCTIVE
• Cancerele colonului drept pot ajunge la dimensiuni mari fără a produce
obstrucție, în special la nivelul cecului, unde lumenul este larg și materiile
fecale sunt lichide.
• Tumorile pot perfora peretele intestinal, producând peritonită, sau fistule
enterocutanate/rectovaginale.
• Creșterea nivelului seric al antigenului carcinoembrionic (CEA)
ASPECTE MACROSCOPICE
• Formațiune tumorală:
• EXOFITICĂ, cu creștere predominant
intraluminală
• ENDOFITICĂ, cu creștere predominant
intramurală
• INELARĂ, cu afectarea circumferențială a
peretelui intestinal
• DIFUZ INFILTRATIVĂ (linită plastică)
• ±ulcerată
• Carcinoamele localizate proximal de
flexura splenică tind să fie exofitice
• Carcinoamele localizate la nivelul rectului
și colonului descendent tind să fie
endofitice, inelare
• Pe secțiune, culoare alb-sidefie, aspect
relativ omogen
ASPECTE MACROSCOPICE
ASPECTE MICROSCOPICE
• Proliferare de structuri glandulare ramificate, cu aspect de GLANDE
SPATE-ÎN-SPATE
• Alcătuite din CELULE EPITELIALE CU CARACTERE DE
MALIGNITATE
• TRECERE BRUSCĂ DE LA EPITELIUL NORMAL LA EPITELIUL
NEOPLAZIC
• Invazie la nivelul submucoasei, dincolo de muscularis mucosae
• Stromă desmoplazică
• ±Adenom rezidual la periferie
• ±invazie perineurală
• ±invazie limfovasculară
• ±infiltrat inflamator (limfocite, plasmocite, histiocite)
• ±Dirty necrosis în lumenul glandular (necroză, fragmente citoplasmatice,
nucleare și material fibrinoid)
FACTORI DE PROGNOSTIC
• Stadiul TNM
• Gradul histologic
• Subtipul histologic
• Statusul marginilor de rezecție distală și proximală
• Statusul marginii de rezecție circumferențiale
• Invazia limfovasculară
• Răspunsul imun an gazdei
• Pattern-ul histopatologic la frontul de invazie
• Tumor budding
STADIALIZARE ȘI PROGNOSTIC
CLASIFICAREA TNM
STADIALIZARE ȘI PROGNOSTIC
CLASIFICAREA DUKES

Dukes Descriere
A T1-T2, N0, M0
B T3, N0, M0
C1 T1-T3, N1, M0
C2 T4, N0, M0
D T1-T4, N1-N3, M1
STADIALIZARE ȘI PROGNOSTIC
CLASIFICAREA ASTLER-COLLER

Astler-Coller Descriere
A T1, N0, M0
B1 T2, N0, M0
B2 T3, N0, M0
C1 T1-T2, N1-N2, M0
C2 T3, N1-N2, M0
D T1-T4, N1-N3, M1
GRAD DE DIFERENȚIERE
criteriu Diferențiere Grad numeric Grad descriptiv
>95% glande Bine diferențiat 1 Grad scăzut
50-95% glande Moderat 2 Grad scăzut
diferențiat
0-49% glande Slab diferențiat 3 Grad înalt
MSI-H variabil variabil Grad scăzut
ASPECTE MICROSCOPICE
ADK BINE DIFERENȚIAT (G1)
ASPECTE MICROSCOPICE
ADK MODERAT DIFERENȚIAT (G2)
ASPECTE MICROSCOPICE
ADK SLAB DIFERENȚIAT (G3)
ASPECTE MICROSCOPICE
INVAZIE PERINEURALĂ
ASPECTE MICROSCOPICE
INVAZIE LIMFOVASCULARĂ
ADK DE COLON
INVAZIE PE CALE LIMFATICĂ

Metastază ganglionară de ADK -structuri


glandulare de dimensiuni și forme diferite,
localizate tipic subcaspular. Celule tumorale cu
nucleul mare, atipic, tahicromatic și cu
numeroase mitoze atipice.
ASPECTE MICROSCOPICE
METASTAZE HEPATICE DE ADK
ASPECTE MICROSCOPICE
METASTAZĂ DE ADK LA NIVELUL VEZICII URINARE
VARIANTE HISTOPATOLOGICE
CARCINOMUL CU CELULE ÎN INEL CU PECETE

• >50% din masa tumorală este alcătuită din “celule cu inel în pecete”/signet ring
(celule cu nucleu semilunar, împins la periferie de o vacuolă intracitoplasmatică
de mucus)
• ∼colita ulcerativă, tineri, ♂>♀
VARIANTE HISTOPATOLOGICE
ADK MUCINOS

• >50% in masa tumorală este alcătuită din lacuri extracelulare de mucus în care
plutesc structuri glandulare sau celule tumorale izolate, unele chiar cu aspect de
inel în pecete
• ♀>♂
• în general, gradul histologic este dat de gradul de diferențiere al celulelor
epiteliale
SARCOMUL
TUMORĂ MEZENCHIMALĂ MALIGNĂ ALCĂTUITĂ DIN CELULE
FUSIFORME ASEMĂNĂTOARE FIBROBLASTELOR, CARE PRODUC O
CANTITATE VARIABILĂ DE COLAGEN ȘI CARE ÎN MOD CLASIC
PREZINTĂ UN PATTERN ARHITECTURAL ”ÎN OS DE PEȘTE”
(HERRINGBONE PATTERN)
DIAGNOSTIC DE EXCLUDERE
SARCOMUL
EPIDEMIOLOGIE
• foarte rar (diagnostic de excludere)
• adulți de vârstă medie (50 ani)
• rar la copil
ETIOLOGIE
• fără factori predispozanți
• se poate asocia cu istoric de radioterapie sau implanturi
LOCALIZARE
• De obicei afectează țesuturile moi profunde ale extremităților, trunchi, cap și gât
• Tumorile subcutantate reprezintă probabil o modificare fibrosarcomatoasă a
dermatofibrosarcomului protuberans
• Fibrosarcomul retroperitoneal este extrem de rar (DD: liposarcom dediferențiat)
CLINIC
• Formațiune tumorală dureroasă/nedureroasă
ASPECTE MACROSCOPICE
• Dimensiuni: 2-17cm
• Tumorile de dimensiuni mici sunt bine delimitate, consistență fermă,
culoare alb-gri
• Tumorile de dimensiuni mari tind să fie imprecis delimitate, cu caracter
infiltrativ
• Tumorile de grad înalt pot prezenta zone de necroză și hemoragie
ASPECTE MICROSCOPICE
• Celule fusiforme/stelate relativ monomorfe, cu PLEOMORFISM
MINIM/MODERAT
• pleomorfism sever → sarcom pleomorf nediferențiat
• nuclei hipercromatici, cu extremități ascuțite, citoplasmă puțină
• mitoze prezente, index mitotic variabil
ASPECTE MICROSCOPICE
• Dispuse în fascicule lungi cu pattern "în os de pește" (HERRINGBONE
PATTERN)
• Cantitate variabilă de fibre de colagen (rețea fină intercelulară ➞ zone de
scleroză/hialinizări)
• Focal, zonele hipocelulare/mixoide pot mima o fibromatoză
• Absența caracteristicilor definitorii pentru alte subtipuri de fibrosarcom
• Sarcom fibromixoid de grad scăzut
• Fibrosarcom epiletioid sclerozant
• Mixofibrosarcom
• Fibrosarcom infantil
ASPECTE MICROSCOPICE
HERRINGBONE PATTERN
PROGNOSTIC
• fiind o tumoră rară, studiile prognostice sunt limitate
• potențialul de recidivă locală este crescut în cazul exciziilor incomplete
• fibrosarcoamele metastazează
• mai frecvent la nivelul plămânilor și oaselor (schelet axial)
• și rar la nivel limfoganglionar
• tumorile de grad scăzut tind să aibă prognostic mai bun
LEIOMIOSARCOMUL
TUMORĂ MEZENCHIMALĂ MALIGNĂ ALCĂTUITĂ DIN CELULE CARE
PREZINTĂ DIFERENȚIERE DE CELULE MUSCULARE NETEDE
LEIOMIOSARCOMUL
EPIDEMIOLOGIE
• adulți de vârstă medie, vârstnici
• rar la tineri, copii
• M=F, cu excepția tumorilor retroperitoneale sau pelviene (F>M)

LOCALIZARE
• retroperitoneal (inclusiv pelvis) - cel mai frecvent
• vasele mari (în special vena cavă inferioară)
• extremități (membrul inferior), cap și gât
• organe interne
ASPECTE CLINICE
• Tumoră SOLITARĂ, de obicei de DIMENSIUNI MARI
• Tumorile de la nivelul extremităților
• Sunt de obicei mai mici și relative asimptomatice
• Pot apărea în țesutul adipos/muscular
• Tumorile retroperitoneale se pot asocia cu dureri abdominale
• Simptomatologia tumorilor de venă cavă inferioară variază în funcție de
porțiunea afectată:
• Superioară: obstrucția venelor hepatice ➞ sindrom Budd-Chiari
(hepatomegalie, icter, ascită)
• Mijlocie: obstrucția venelor renale ➞ disfuncție renală
• Inferioară: edem al membrelor inferioare
ASPECTE MACROSCOPICE
• consistență fermă/cărnoasă
• culoare alb-sidefie
• dimensiuni variabile
• tumori retroperitoneale >10cm
• tumori superficiale <5cm
• La secționare, aspect fasciculat
• Frecvent, cu zone de hemoragie/necroză
ASPECTE MICROSCOPICE
• La periferie, formațiunea tumorală poate fi • Rar, focal
• bine delimitată • ±Celule epitelioide
• expansivă • ±Celule gigante
• neregulată, infiltrativă multinucleate osteoclast-
• CELULE FUSIFORME like
• citoplasmă intens eozinofilă • ±Celule cu citoplasmă
granulară
• NUCLEI ALUNGIȚI, ROTUNJIȚI la capete, indentați sau
lobați • ±Infiltrat inflamator
• HIPERCROMAZIE și PLEOMORFISM nuclear prezente acut/cronic
în
cantități variabile
• mitoze atipice, intex mitotic crescut
• dispuse in FASCICULE care se intersectează în unghiuri
drepte
• NECROZĂ de coagulare prezentă în cantitate variabilă
• Stromă mixoidă sau fibroză/hialinizări
ASPECTE MICROSCOPICE
FASCICULE CARE SE INTERSECTEAZĂ ÎN UNGHIURI
DREPTE
ASPECTE MICROSCOPICE
HIPERCROMAZIE ȘI PLEOMORFISM NUCLEAR
ASPECTE MICROSCOPICE
HIALINIZĂRI
FACTORI DE PROGNOSTIC
• în general, PROGNOSTIC NEFAVORABIL
• cei mai importanți factori de prognostic sunt LOCALIZAREA și DIMENSIUNEA
tumorii
• LEIOMIOSARCOAMELE RETROPERITONEALE
• Prognostic foarte nefavorabil
• de obicei nerezecabile în totalitate
• frecvent recidive locale, metastaze
• LEIOMIOSARCOAMELE DE VENĂ CAVĂ INFERIOARĂ
• Metastazează frecvent
• LEIOMIOSARCOAMELE CUTANATE ȘI SUBCUTANATE
• prognostic cel mai bun (probabil datorită șansei de rezecție completă)
• riscul de recidivă locală depinde de calitatea exciziei chirurgicale
• Tumorile limitate la nivelul dermului pot recidiva, însă nu metastazează aproape niciodată
• Factori de prognostic nefavorabil: tumoră de dimensiuni mari, grad histologic înalt,
afectarea osoasă/vasculară
RABDOMIOSARCOMUL
TUMORĂ MEZENCHIMALĂ MALIGNĂ ALCĂTUITĂ DIN CELULE
MEZENCHIMALE PRIMITIVE ÎN STADII VARIABILE DE MIOGENEZĂ
RABDOMIOSARCOMUL
EMBRIONAR
EPIDEMIOLOGIE
• cel mai frecvent tip de sarcom la copil și adolescent
• majoritatea apar în prima decadă de viață
• rar la adulți
• ușoară predilecție pentru sexul M (M:F=1.4:1)

LOCALIZARE
• majoritatea sunt localizate la nivelul capului și gâtului sau a sistemului
genitourinar
• mai puțin frecvent, pot fi localizate la nivelul tractului biliar, abdomenului,
pelvisului sau retroperitoneal
• rar, pot fi localizate la nivelul toracelui și extremităților

CLINIC
• masă cu creștere rapidă
• simptome locale, în funcție de origine
ASPECTE MACROSCOPICE
• Formațiune tumorală imprecis delimitată
• suprafață de secțiune alb-sidefie
• consistență cărnoasă/elastică
• ±hemoragie, necroză

• RABDOMIOSARCOMUL BOTRIOID
• apare pe suprafața mucoaselor
• exofitic, polipoid
• suprafață de secțiune gelatinoasă
ASPECTE MICROSCOPICE
• CELULE MEZENCHIMALE PRIMITIVE ÎN STADII VARIABILE DE
MIOGENEZĂ
• celule fusiforme/stelate fără un pattern specific de distribuție
• nuclei hipercromatici
• citoplasmă variabilă (puțină+amfofilă ➞ abundentă+eozinofilă)
• DIFERENȚIERE RABDOMIOBLASTICĂ prezentă în cantitate variabilă
• celule rotunde/fusiforme cu nuclei excentrici și citoplasmă intens eozinofilă
• striații citoplasmatice și/sau multinucleeri ("strap cells", "tadpole cells", "spider
cells”)
• frecvent, ARII MIXOIDE
• CELULARITATE VARIABILĂ
• alternață de zone hiper- și hipocelulare
• celularitate crescută în jurul vaselor
• mitoze frecvente
• necroză de coagulare în cantitate variabilă
ASPECTE MICROSCOPICE
ALTERNANȚĂ DE ZONE HIPO- ȘI HIPERCELULARE

• .
ASPECTE MICROSCOPICE
ARII MIXOIDE
ASPECTE MICROSCOPICE
CELULE MEZENCHIMALE PRIMITIVE
ASPECTE MICROSCOPICE
RABDOMIOBLAȘTI
ASPECTE MICROSCOPICE
RABDOMIOBLAȘTI
FACTORI DE PROGNOSTIC
• SUBTIP HISTOLOGIC
• Rabdomiosarcomul embrionar are prognostic mai bun decât rabdomiosarcomul
alveolar
• Rabdomiosarcomul embrionar de tip botrioid are prognostic mai bun
• Rabdomiosarcomul embrionar anaplazic are prognostic nefavorabil
• STADIU
• VÂRSTĂ
• Copii prezetină prognostic mai bun decât adolescenții sau adulții
• LOCALIZARE
• Tumorile orbitale, paratesticulare și de la nivelul ductelor biliare au prognostic
mai bun
• Tumorile de la nivelul extremităților au prognostic mai puțin bun
LIPOSARCOMUL BINE
DIFERENȚIAT
TUMORĂ MEZENCHIMALĂ AGRESIVĂ LOCAL ALCĂTUITĂ DIN
ADIPOCITE ATIPICE CARE PREZINTĂ CEL PUȚIN FOCAL ATIPII
NUCLEARE ALE ADIPOCITELOR ȘI/SAU ALE CELULELOR STROMALE
LIPOSARCOMUL BINE
DIFERENȚIAT
EPIDEMIOLOGIE
• Cel mai comun subtip de liposarcom (40-45% din cazuri)
• Afectează adulții de vârstă medie și vârstnicii
• Extrem de rar la copil

LOCALIZARE
• De obicei în țesuturile moi profunde ale extremităților
• Retroperitoneal, cavitate abdominală, paratesticular, mediastin
• rar la nivelul regiunii capului și gâtului

CLINIC
• Formațiune tumorală profundă
• Creștere lentă
• Nedureroasă
• De obicei, tumorile retroperitoneale sunt descoperite după ce ating dimensiuni
mari (>20cm)
ASPECTE MACROSCOPICE
• bine delimitată • dimensiuni variabile (de obicei
• lobulată >5cm)
• culoare gălbuie • ±septuri fibroase groase
• consistență elastică • ±necroza țesutului adipos
ASPECTE MICROSCOPICE
• plaje și lobuli de ADIPOCITE RELATIV BINE DIFERENȚIATE
• cu VARIABILITATE CONSIDERABILĂ ÎN FORMĂ ȘI DIMENSIUNI
• ATIPIE/HIPECROMAZIE NUCLEARĂ cel puțin focală
• SEPTURI FIBROASE groase, neregulate, care pot conține CELULE
STROMALE ATIPICE (fibroblaști)
• cu 1 sau mai mulți nuclei mari, hipercromatici
• citoplasmă amfofilă/eozinofilă
• ±membrană nucleară/citoplasmatică neclară ("smudge cells")
• ±aspect “floret-like”
• ±LIPOBLAȘTI
• de obicei multivacuolați
• nuclei hipercromatici, comprimați/indentați de vacuole
• fără plemorfism/atipie semnificativă
• ±celule atipice în pereții vaselor mari
ASPECTE MICROSCOPICE
ADIPOCITE RELATIV BINE DIFERENȚIATE
ASPECTE MICROSCOPICE
SEPTURI FIBROASE CU CELULE STROMALE ATIPICE
(“SMUDGE CELLS”)
ASPECTE MICROSCOPICE
SEPTURI FIBROASE CU CELULE STROMALE ATIPICEI
(FLORET-LIKE)
ASPECTE MICROSCOPICE
LIPOBLAȘTI
PROGNOSTIC
• LOCALIZAREA tumorii este cel mai important factor de prognostic
• Tumorile rezecabile în totalitate cu margini de siguranță (de la nivelul
extremităților) recidivează rar
• Tumorile intraabdominale, retroperitoneale, mediastinale sau paratesticulare
recidivează local frecvent
• RISCUL DE DEDIFERENȚIERE
• Mic în tumorile de la niveul extremităților (<2%)
• Mai mare în tumorile retroperitoneale (>20%)
• Fără potențial de metastazare în absența unei componente dediferențiate
CONDROSARCOMUL
= TUMORA MALIGNĂ A OSULUI, PRODUCĂTOARE DE CARTILAJ.
CONDROSARCOMUL
CLASIFICARE
• PRIMAR, când apare de novo (pe os normal)
• SECUNDAR,
• când apare pe fondul unei alte tumori benigne (encondrom, osteocondrom, displazie
fibroasă)
• sau pe os patologic (iradiat, boala Paget)

EPIDEMIOLOGIE
• A doua cea mai frecventă tumoră malignă a osului, după osteosarcom
• A treia cea mai frecventă tumoră malignă cu localizare osoasă, după mielom și
osteosarcom
• Apare de obicei între a 5-a și a 7-a decadă de viață
• Foarte rar la copil (necesită excluderea unui osteosarcom condroblastic)
• Ușoară predilecție pentru sexul masculin
• Riscul de condrosarcom este crescut la pacienții cu sindroame de
encondromatoză și la cei cu exostoză ereditară multiplă
LOCALIZARE
• Poate afecta orice os format prin osificare encondrală și este predominant
axial.
• Majoritatea afectează pelvisul, în special osul iliac, urmate, în ordinea
frecvenței, de femur proximal, humerus proximal, femur distal și coaste.
• În oasele lungi, afectează metafiza sau diafiza.
• Rar, afectează oasele mici ale mâinilor și picioarelor (1% dintre CSA).
• La nivelul craniului afectează baza acestuia, unde oasele sunt formate prin
osificare encondrală.
• Pot fi localizate central (cu originea în canalul medular) sau periferic. Rar
apar ca leziuni juxtacorticale.
ASPECTE CLINICE
• Masă expansivă
• Durere (de intensitate medie)
• Tumefacție
• Rar, fractura pe os patologic
• CSA de bază de craniu produc
• migrene,
• diplopie
• paralizia nervilor cranieni
• La pacienții cu osteocondrom(atoză), orice modificare în dimensiuni după
pubertate trebuie să ridice suspiciunea de transformare malignă.
ASPECTE IMAGISTICE
• LEZIUNE LITICĂ cu OPACITĂȚI
INTRALEZIONALE Opacitatile
intralezionale pot avea ASPECT DE INELE,
ARCURI sau SPICULI NEREGULAȚI
• Tumorile de grad scăzut pot prezenta zone
semnificative de mineralizare, expansiunea
osului, eroziunea suprafeței endosteale și
îngroșarea cortexului
• Tumorile de grad înalt prezintă zone litice
extensive, distrugerea cortexului și invazia
țesuturilor moi adiacente
• Examinarea CT ajută la identificarea
calcificărilor.
• Examinarea RMN ajută la evaluarea
gradului de invazivitate al tumorii în
țesuturile adiacente.
ASPECTE MACROSCOPICE
• Culoare gri-albăstruie,
• aspect lobulat, translucid
• septuri fine, fibroase
• De obicei de dimensiuni mari 10cm
• Tumorile de grad scăzut ocupă cavitatea
medulară, având caracter expansiv, cu
eroziuni la nivelul suprafeței endosteale și
îngroșarea corticalei.
• Tumorile de grad înalt distrug corticala și se
extind în țesuturile adiacente, fiind de obicei
delimitate de periost.
ASPECTE MICROSCOPICE
• Pattern de creștere infiltrativ, cu înglobarea trabeculelor osoase
preexistente
• Matricea neoplazică poate fi hialină sau mixoidă.
• Cartilajul se poate mineraliza sau poate suferi procese de osificare
encondrală.
ASPECTE MICROSCOPICE
• Condrocitele neoplazice variază în dimensiuni, prezentând o cantitate
moderată de citoplasmă eozinofilă, uneori vacuolată și un grad variabil de
atipie citologică.
• Celulele tumorale din ariile de cartilaj hialin sunt rotund-ovalare și sunt
dispuse în lacune.
• Celulele tumorale din ariile mixoide sunt bipolare/stelate și sunt dispuse
individual/încordoane
GRAD HISTOLOGIC DE
DIFERENȚIERE
• G1 (hipocelular): Nuclei mici și întunecați sau ușor măriți, cu cromatină
fină
• G2 (moderat celular): Nuclei mai mari, neregulați, cu cromatină granulară,
mitoze rare
• G3 (hipercelular): Pleomorfism marcat, mitoze frecvente
FACTORI DE PROGNOSTIC
• Gradul histologic este singurul și cel mai important factor de prognostic
• Condrosarcoamele G1 au caracter agresiv local
• Decesul survine prin recurențe locale
• Metastazează rar
• Supraviețuirea la 5 ani = 85%
• Condrosarcoamele G2 și G3 au prognostic nefavorabil
• Supraviețuirea la 5 ani = 50%
• Recidivele tumorale pot prezenta o creștere a gradului tumoral
• Prognosticul condrosarcoamelor intramedulare secundare unui encondrom
este similar cu cel al condrosarcoamelor primare și variază cu gradul
histologic
• Prognosticul condrosarcoamelor secundare unui osteocondrom este favorabil,
cu excepția cazurilor care prezintă dediferențiere
• Condrosarcoamele periosteale tind să recidiveze local, însă metastazele sunt
rare
OSTEOSARCOMUL
=FORMAȚIUNE TUMORALĂ MALIGNĂ DE GRAD ÎNALT,
PRODUCĂTOARE DE OSTEOID
OSTEOSARCOMUL
EPIDEMIOLOGIE
• CEA MAI FRECVENTĂ TUMORĂ MALIGNĂ A OSULUI (exceptând
tumorile țesutului hematopoietic - mielomul).
• Are DISTRIBUȚIE BIMODALĂ, afectând pacienții tineri (10-20 ani), cu
un al 2-lea vârf al incidenței la pacienții peste 50 ani.
• Predilecție pentru sexul masculin (M:F=1.3:1)

LOCALIZARE
• Afectează de obicei METAFIZA OASELOR LUNGI
• femur distal > tibie proximală > humerus proximal
• ”FUGE DE COT ȘI SE APROPIE DE GENUNCHI”
• 50% din cazuri sunt localizate în zona genunchiului
• La vârstnici, pelvisul și scheletul axial sunt cele mai frecvente localizări.
• <10% apar la nivelul mandibulei sau a oaselor craniofaciale
ETIOPATOGENEZĂ
CLASIFICARE
• PRIMAR, atunci când apare pe os normal,
• SECUNDAR, atunci când apare în context de traumă, iradiere,
chimioterapie, implanturi ortopedice, boala Paget sau diverse anomalii
genetice

SUSCEPTIBILITATE GENETICĂ
• Retinoblastom (mutația genei RB1)
• Sindrom Li-Fraumeni (mutația TP53)
• Sindrom Rothmund-Thomson
ASPECTE CLINICE ȘI
PARACLINICE
CLINIC
• Masă expansivă
• Durere (profundă, exagerată de activitate, care se intensifică în timp)
• Tumefacție locală
• Frecvent, există un istoric de traumă locală.
• Fracturile patologice sunt rare.
• Diseminează frecvent pe care hematogenă.

PARACLINIC
• Nivel seric crescut de fosfataza alcalină
ASPECTE IMAGISTICE
• Aspectul radiografic variază în funcție de gradul de
osificare și/sau calcificare.
• Tumorile pot fi pur litice (osteosarcom telangiectatic)
sau predominant sclerotice.
• De obicei, prezintă o combinație între cele 2 aspecte
(zone cu aspect de nori).
• Leziune permeativă și distructivă centrată în metafiza
oaselor lungi, slab delimitată, fără margini sclerotice
• Reacție periostală agresivă
• aspect "ÎN RAZE DE SOARE"
• TRIUNGHIUL LUI CODMAN: reacția periostală la
capătul diafizar al tumorii, unde se formează o umbră
triunghiulară situată între cortex și periostul desprins de
tumoră.
• REACȚIE PERIOSTEALĂ LAMELARĂ (“în foițe de
ceapă”)
ASPECTE MACROSCOPICE
• FORMAȚIUNE TUMORALĂ INTRAMEDULARĂ
(>5-10cm)
• de obicei CENTRATĂ METAFIZAR, însă poate
afecta orice segment
• de CULOARE ALB-SIDEFIE, cu ASPECT
PESTRIȚ
• CONSISTENȚĂ DURĂ/FRIABILĂ (∼gradul de
mineralizare)
• ±zone de hemoragie, modificări chistice
• evolutiv, poate distruge corticala, cu EXTENSIE ÎN
ȚESUTURILE MOI ADIACENTE, întâi delimitată
de periost, care se subțiază progresiv pe măsură ce
tumora crește în dimensiuni, până la perforarea
acestuia
• plăcile de creștere funcționează de obicei ca barieră
în avansarea tumorii
• ±extensie în spațiul articular
ASPECTE MICROSCOPICE
• Pattern de creștere permeativ, cu ocuparea spațiului medular, eroziunea și
înglobarea trabeculelor preexistente.
• Amestec de 2 elemente, în proporții variabile
ASPECTE MICROSCOPICE
AMESTEC DE 2 ELEMENTE, ÎN PROPORȚII VARIABILE

1. COMPONENTĂ SARCOMATOASĂ DE GRAD ÎNALT, CU


PLEOMORFISM ȘI POLIMORFISM MARCAT
• celule epitelioide/plasmacitoide/fusiforme/rotunde/mici/gigante
multinucleate sau clare
• nuclei hipercromatici, nucleoli vizibili, atipie marcată și index mitotic
crescut
• citoplasmă eozinofilă în cantitate variabilă
ASPECTE MICROSCOPICE
AMESTEC DE 2 ELEMENTE, ÎN PROPORȚII VARIABILE

2. MATRICE OSTEOIDĂ
• variază cantitativ
• reprezentată de țesut os imatur dispus sub formă de trabecule primitive,
orientate dezorganizat
• pe măsură ce sunt înglobate în matrice, celulele tumorale se
„normalizează”
ASPECTE MICROSCOPICE
ASPECTE MICROSCOPICE
ASPECTE MICROSCOPICE
ASPECTE MICROSCOPICE
MELANOMUL
TUMORĂ MALIGNĂ A MELANOCITELOR
LOCALIZARE
• TEGUMENT
• La femei, de obicei pe picioare
• La bărbați, de obicei pe torace posterior
• ochi
• cavitate bucală
• tract gastrointestinal
• leptomeninge
• mucoase
MELANOMUL
ETIOPATOGENEZĂ
• afectarea ADN-ului datorită expunerii la UV
• de novo
• leziuni precursoare
• nevi melanocitari dobândiți
• nevi melanocitari congenitali
• sd nevilor displazici

CLINIC Elevated
• primele semne ale melanomului sunt: Firm to touch
• modificări de formă sau culoare ale nevilor preexistenți (ABCDE) Growing
• în cazul melanomului nodular, apariția unui nodul nou, oriunde pe
tegument (EFG)
• în fazele avansate, leziunea poate fi pruriginoasă și/sau ulcerată
ETIOPATOGENEZĂ
EVENIMENTE BIOLOGICE ȘI MOLECULARE ÎN PROGRESIA
MELANOMULUI
FAZA DE CREȘTERE RADIALĂ (RGP)
ASPECTE MACROSCOPICE

• Ritm de creștere lent (luni/ani)


• Placă pigmentată cu extindere circumferențială (>0.5-1cm)
• Margini neregulate
• Zone intens pigmentate (negre) alternând cu zone
hipopigmentate/eritematoase
FAZA DE CREȘTERE RADIALĂ (RGP)
ASPECTE MICROSCOPICE

• Proliferare asimetrică de melanocite atipice, nondentritice, dispersate


individual sau sub formă de cuiburi, în toată grosimea epidermului
(ASCENSIUNE PAGETOIDĂ)
• epitelioide,
• citoplasmă abundentă, conțin melanină
• nuclei veziculari cu nucleoli proeminenți
• limitate la nivelul epidermului (melanom in situ)
• sau pot invada dermul papilar (melanom extensiv în suprafață)
• cuiburi de dimensiuni egale
• infiltrat inflamator LY brisk (difuz)
• tumora se extinde de la un rete ridge la altul
FAZA DE CREȘTERE RADIALĂ (RGP)
ASPECTE MICROSCOPICE
FAZA DE CREȘTERE RADIALĂ (RGP)
ASPECTE MICROSCOPICE
FAZA DE CREȘTERE PE VERTICALĂ
(VGP)
ASPECTE MACROSCOPICE

• ritm de creștere rapidă


• formarea unui nodul, fie la nivelul unei plăci pigmentate preexistente, fie
pe tegument normal
FAZA DE CREȘTERE PE VERTICALĂ
(VGP)
ASPECTE MICROSCOPICE

• 1/++ noduli dermali expansivi alcătuiți din


melanocite atipice
• melanocitele au aspect diferit față de cele
din faza de creștere radială (pigment
puțin/absent)
• infiltratul inflamator de la bază poate fi
absent sau redus cantitativ
• ulcerație, mitoze la nivelul dermului, zone
de regresie
VARIANTE HISTOPATOLOGICE
• Melanom extensiv în suprafață (RGP ➞ VGP)
• Melanom lentiginos acral (RGP ➞ VGP)
• Lentigo maligna melanoma (RGP ➞ VGP)
• Melanom nodular (VGP, fără RGP)
FACTORI DE PROGNOSTIC
• Subtip histologic
• Faza de creștere (verticală sau radială)
• Grosimea tumorii în mm (grosime Breslow)
• Nivelul de invazie (indice Clark)
• Indice mitotic dermic (per mm2)
• Ulcerație
• Limfoganglion santinelă
• Invazie limfovasculară
• Neurotropism
• Regresie tumorală
• Microsatelitoză
• Prezența și cantitatea de limfocite ce infiltrează tumora
MELANOCITE CARE INFILTREAZĂ
TUMORA
BRISK/DIFUZ (SE EXTIND DE-A LUNGUL BAZEI LEZIUNII)

s
MELANOCITE CARE INFILTREAZĂ
TUMORA
BRISK/DIFUZ (SE EXTIND DE-A LUNGUL BAZEI LEZIUNII)
MELANOCITE CARE INFILTREAZĂ
TUMORA
NON-BRISK/FOCAL
MELANOCITE CARE INFILTREAZĂ
TUMORA
NON-BRISK/FOCAL
MELANOCITE CARE INFILTREAZĂ
TUMORA
ABSENTE (LY PREZENTE ÎNSĂ NU INFILTREAZĂ TUMORA)
ZONE DE REGRESIE
TUMORALĂ
INVAZIE VASCULARĂ
INVAZIE PERI/INTRANEURALĂ
TERATOMUL IMATUR
=TUMORĂ DISEMBRIOPLAZICĂ MALIGNĂ, ALCĂTUITĂ DINTR-UN
AMESTEC DE ȚESUTURI MATURE ȘI IMATURE (ÎN SPECIAL ȚESUT
NEURAL IMATUR)
ASPECTE MICROSCOPICE
VIRTUAL SLIDE

EPIDEMIOLOGIE
• Cea mai frecventă tumoră malignă cu celule germinale (36%)
• 1% din toate cancerele ovariene
• 3% din teratoamele ovariene
• Femei tinere (<20ani), aproape niciodată la menopauză

CLINIC
• Distensie abdominală
• Masă abdominală palpabilă
• Durere pelvină/abdominală

PARACLINIC
• AFP seric poate fi crescut, însă nu depășește 1000 ng/ml
• Nivele mai mari indică prezența unei componente de tumoră de sac Yolk
(YST)
ASPECTE MACROSCOPICE
• Formațiune tumorală
UNILATERALĂ (10-
15% teratom matur
contralateral)
• DIMENSIUNI MARI
(aprox. 18cm)
• ÎNCAPSULATĂ
(capsula ruptă în 50%
din cazuri)
• La secționare,
PREDOMINANT
SOLIDĂ
• Culoare ALB-GRI
• Consistență
CĂRNOASĂ
• ±teratom matur
• ±chisturi, hemoragie,
necroză
ASPECTE MICROSCOPICE
• AMESTEC DE ȚESUTURI MATURE ȘI IMATURE în cantitate variabilă
• de obicei, ȚESUT NEURAL IMATUR:
• rozete și tubuli neuroectodermali, cu celule columnare stratificate, cu nuclei
alungiți, hipercromatici, raport N/C crescut, limite celulare neclare, margini
luminale bine delimitate, ±cili, ±pigment
• celule gliale active mitotic
• ±țesut cartilaginos/adipos/osos/muscular imatur
• rar, ±elemente embrionale endodermale (țesut hepatic, epiteliu de tip
intestinal, renal)
ASPECTE MICROSCOPICE
ROZETE ȘI TUBULI NEUROECTODERMALI
ASPECTE MICROSCOPICE
ROZETE ȘI TUBULI NEUROECTODERMALI
ASPECTE MICROSCOPICE
COMPONENTE DE TERATOM MATUR
FACTORI DE PROGNOSTIC
• Stadiu TNM
• Grad histologic
• Cariotip
• Prezența/absența metastazelor
• Chimioterapia îmbunătățește prognosticul
• 1/3 din cazuri prezintă gliomatoză peritoneală + afectarea
limfoganglionară, însă cu prognostic favorabil

S-ar putea să vă placă și