Sunteți pe pagina 1din 22

Anomaliile urechii

Baicean Patricia
M1610
 Urechea medie si urechea externa iau nastere din prima fanta si din
primele doua arcuri branhiale(mandibular şi hioid) sau pars
branhialis. Pavilionul si conductul auditiv extern iau nastere din
Malformatiile congenitale sunt cele santul ectodermic, urechea medie si trompa Eustachio iau nastere
mai importante dintre malformatiile din santul endodermic, iar timpanul din coalescenta celor doua
urechii. Pot avea localizari si diverse santuri. Dezvoltarea lor incepe la embrionul de 8 saptamani si se
aspecte, dupa elementul embrionar
termina in luna a VII-a, pentru urechea externa sau a VIII-a si a IX-
care a fost oprit in dezvoltare sau
care s-a dezvoltat anormal si a, pentru urechea medie.
momentul in care tulburarea sau  Urechea interna se dezvolta din placoda auditiva sau pars otica ce
oprirea in dezvoltare a avut loc.
apare la embrionul de 3 saptamani,la nivelul fetei laterale a celui de
al 4-lea sau al 5-lea neuromer si este complet dezvoltata la inceputul
lunii a III-a sau a V-a a vietii intrauterine.
Epidemiologia AU

Conform datelor combinate ale


autorilor autohtoni și străini,
malformațiile congenitale ale
organului auditiv sunt observate la
aproximativ 1 din 7000-15000
nou-născuți, mai des în localizarea
din dreapta. Băieții suferă în medie
de 2-2,5 ori mai des decât fetele.
Variaţiile anatomice ale pavilionului urechii cunosc o mare diversitate, grade diferite
de severitate şi semnificaţii clinice diverse. Ele pot fi grupate pe criterii cantitative sau
calitative în următoarele categorii:
 Macrotia (urechea mare) se defineşte somatometric, urechea fiind mai
lungă sau/şi mai lată cu peste 2mm faţă de nomograme, poate fi mărită în
toate diametrele sale sau doar în porțiunea sa superioară, este frecvent
bilaterală, urechea are în general reliefele mai șterse iar extremitatea sa

• Anomalii
superioară poate fi înclinată antero-inferior. Deseori, sunt cazuri familiale,
cu transmitere autozomal dominantă. Se întâlneşte frecvent în sindroame

de mărime: 
genetice cum ar fi: sindromul Marfan, sindromul X-fragil, sindromul
cerebro-oculo-facio-scheletal, trisomia 8, deleţia 18p, deleţia 13q,
sindromul Potter (agenezie renală bilaterală), s. trico-rino-falangian, ş.a.
Urechea poate fi mărită şi prin localizarea la acest nivel a unui
hemangiom.
 Lungimea axei auriculare normale este de 58-62 mm la femele și 62-66
mm la masculi.  Lățimea medie a unei urechi adulte, în mod specific
distanța dintre rădăcina helixului (marginea frontală interioară) și auriculă
posterioară (marginea frontală exterioară), este cuprinsă între 30 și 45 mm.
 Microtia (urechea mică) poate fi gradual diferită, de la forme discrete
de microtie până la absenţa completă a structurilor auriculare sau
anotie. Se defineşte somatometric, urechea fiind mai scurtă sau/şi mai
îngustă cu peste 2mm faţă de nomograme. Deseori este asociată
hipoplazia sau aplazia conductului auditiv extern. Cazurile familiale

• Anomalii
se transmit autozomal dominant. Se întâlneşte frecvent atât în unele
embriofetopatii (rubeolică, thalidomidică, acid retinoică, diabetică,

de mărime: 
toxoplasmoză, sindrom alcoolic fetal) cât şi în numeroase sindroame
genetice cum ar fi: spectrul oculo-auriculo-vertebral (sub variate
denumiri ca: microsomia hemifacială, sindromul Goldenhar,
sindromul Goldenhar-Gorlin, sindromul primului arc branhial,
sindromul facio-auriculo-vertebral), sindromul Treacher Collins,
trisomia 18, trisomia 21, ş.a.
 Tratamentul chirurgical este delicat, dificil și se realizează prin
intervenții succesive în timp.
 Urechile jos situate sunt definite prin inserţia urechii la scalp
dedesubtul unei linii imaginare orizontale care trece prin comisura
palpebrală externă sau a liniei care uneşte comisura palpebrală
externă cu protuberanţa occipitală. Sunt cel puţin 45 de sindroame în
care urechile jos situate se întâlnesc cu o frecvenţă mai constantă sau

• Anomalii mai puţin constantă. Cu o frecvenţă mai constantă,  anomalia o


regăsim în sindroamele Noonan, Costello, trisomia 18, fenotipul Pena

de poziţie:  Shokeir (artrogripoză neurogenă, hipoplazie pulmonară,


hipertelorism; 30% născuţi morţi; majoritatea celor vii trăiesc cel
mult o lună).
 Rotaţia posterioară a urechilor se defineşte ca poziţia în care
unghiul format de perpendiculara pe planul Frankfurt şi axul
longitudinal median al urechii depăşeşte 2mm pentru media vârstei
(în medie, acest unghi este de 20º).
Oricare componentă structurală a urechii externe poate fi modificată, fie singură, fie
împreună cu alte formaţiuni anatomice ale urechii. Atunci când mai multe componente ale
urechii sunt modificate pot realiza o veritabilă schimbare de formă a urechii în ansamblul
ei.
 Helixul poate prezenta următoarele modificări anatomice: despicat; ondulat; nepliat sau
minim pliat pe anumite porţiuni; angular, sub-dezvoltat sau absent; legat cu antihelixul;
orizontalizat; proeminent; serpiginos; superpliat; cu partea superioară de formă pătrată;

• Anomalii ale
prezenţa de fosete (mai ales pe partea superioară), creste sau tuberculi Darwin.
 Antihelixul poate prezenta următoarele variante anatomice: aplatizat; sub-dezvoltat sau

unor părţi chiar absent; proeminent; cu creastă supranumerară (urechea Stahl); unghiular; cu creasta
inferioară lărgită, proeminentă sau, din contră, sub-dezvoltată; cu creasta superioară

anatomice: 
proeminentă sau sub-dezvoltată; serpiginos; angular.
 Tragusul poate fi sub-dezvoltat sau absent, bifid, duplicat, proeminent.
 Antitragusul poate fi, la rândul lui, sub-dezvoltat sau absent, bifid, răsfrânt, proeminent.
 Lobul urechii poate fi mic sau absent parțial (coloboma) sau total, mărit, crestat pe faţa
anterioară, despicat, poziţionat anterior faţă de restul urechii, aderent la obraz astfel încât
curbura lui lipseşte (trăsătură mai frecventă la sexul masculin).
Singulare sau asociate, aceste anomalii pot căpăta semnificaţii importante în dismorfologie
prin participarea lor la realizarea unei constelaţii specifice de semne în cadrul unui sindrom.
Forma modificată a urechii este, de obicei, consecinţa fie a unor asocieri
malformative ale componentelor anatomice, fie a unor modificări structurale sau
tisulare ale urechii („displastice”). Cele mai obişnuite modificări de formă ale
urechii sunt:
 Urechile clăpăuge (pleoştite) se definesc şi se recunosc prin răsfrângerea
anterioară şi inferioară a porţiunii superioare a urechii acoperind în parte sau
total fosa triunghiulară. Porţiunea superioară a urechii este îndepărtată de planul

• Anomalii de capului, fiind îndoită anterior şi inferior; unghiul pe care-l face urechea cu planul
osului temporal este, normal, de 25º la băieţi şi 18º la fetiţe. De cele mai multe

formă ale ori urechea este, în acelaşi timp, mai mare. Se diferenţiază de helixul proeminent
în care conturul urechii este păstrat.

urechii:   Urechea şifonată (mototolită) se caracterizează prin distorsiunea formelor


normale ale urechii astfel încât aceasta apare ca având creste şi sulcusuri
supranumerare.
 Criptotia se defineşte prin invaginarea părţii superioare a urechii sub o cută a
pielii temporale.
 Urechea în formă de cupă („scobită”) se caracterizează prin absenţa
antihelixului, inclusiv a ramurilor sale superioară şi inferioară, fiind însoţită şi de
protruzia laterală a pavilionului, realizând aspectul general de „cupă”.
 Protruzia urechii (ureche proeminentă, decolată-ureche în ansă) se caracterizează
prin îndepărtarea helixului de planul osos mastoidian la mai mult de 2 cm; adesea este
bilaterală; este o patologie mai frecventă la băieți. Obiectivarea trăsăturii poate fi
făcută şi prin măsurarea unghiului pe care-l face urechea cu planul mastoidian (>
percentila 97). Tratamentul acestei malformații este chirurgical și constă în
corectarea estetică a pavilionului.

• Anomalii
 Urechea de formă pătrată pe partea superioară, ca urmare a orizontalizării porţiunii
superioare a helixului. Se asociază de obicei cu ramura ascendentă a helixului scurtată.

de formă ale  Urechea sub formă de semn de întrebare se produce printr-o despicătură care apare
între helix şi lob.

urechii:   Urechea de satir se recunoaşte prin porţiunea superioară a urechii ascuţită.


 Urechea în formă de scoică se produce prin absenţa ramurii superioare a antihelixului
şi lărgirea ramurii sale inferioare care se orizontalizează şi se apropie mult mai mult
decât uzual de helix.
 Urechea Stahl se caracterizează prin apariţia unei a treia ramuri a antihelixului la
nivelul sau deasupra bifurcaţiei; marginea urechii este deseori aplatizată şi porţiunile
superioare sunt deformate.
Anomaliile de formă ale urechii sunt frecvent întâlnite în anomaliile cromozomiale ca
trisomiile 13, 18 şi 21, ca şi în multe alte sindroame plurimalformative.
Ectopia auriculară reprezintă rezultatul incompletei migrări a pavilionului
în sus și spre posterior și constă în inserția joasă și anterioară a acestuia
(uneori la nivelul obrazului); este asociată de obicei cu alte anomalii, ca
aplazia stâncii sau hipoplazia mandibulei.
Poliotia reprezintă prezența unor pavilioane multiple, de forma unor mici

• Alte tipuri
muguri cartilaginoși subcutanati; se localizează frecvent în regiunea
pretragiană. Tratamentul chirurgical constă în ablația acestor cartilagii

de anomalii rudimentare.
Coloboma auris (fistula congenitală sau gropițe, fosete auriculare/

ale urechii:  periauriculare) este rezultatul lipsei de coalescență a corniculilor Hiss; are
sediul superior de tragus, înaintea helixului, foarte rar retroauricular; are
traiect strâmt și sinuos, cu lungime de aprox 3-5mm și orientare spre
posterior si inferior; evoluția depinde de absența/prezența suprainfecției,
putând rămâne asimptomatice sau necesitând tratament chirurgical care
constă în extirparea traiectului fistulos. Cauterizarea prin agenți chimici sau
diatermocoagularea nu se recomandă, deoarece nu distruge în totalitate
traiectul fistulos și determină formarea de chisturi.
Apendici auriculari sau preauriculari.
Dintre anomaliile urechii externe unele sunt minore si nu
afecteaza cu nimic purtatorul:

• relief insuficient al helixului


• micile diformitati ale tragusului
• exagerarea tuberculului posterosuperior
• existenta unui tubercul supranumerar la polul superior
pavilionar
• lobulul prea mare sau prea mic
• lobulul aderent, decolat sau bifid (tratamentul este
chirurgical și constă în sutura celor două fragmente după
avivarea plăgii).
Toate aceste malformații deși foarte frecvente, sunt minore și
nu pun probleme deosebite.
Alte malformatii sunt mai importante,prin prejudiciile
functionale dar si estetice,cum ar fi:

o • Aplazia urechii externe


o • Ectopiile

 • Poliotia
 • Fistulele congenitale
o • Macrotia
o • Urechea in ansa
o • Tumorile congenitale auriculare
Malformatiile urechii medii pot fi izolate sau pot fi asociate cu anomaliile urechii
externe,fie concomitent malformatiile urechii externe si interne.
Acestea cu toata diversitatea lor,pot fi incadrate in 3
forme anatomoclinice:

• aplazia
• otospongioza
• tumorile congenitale
Localizarea dismorfiilor la nivelul urechii interne este cea mai
rara dintre malformatiile congenitale auriculare si de obicei este
de natura genetica. Izolate sau asociate cu anomalii ale urechii
medii si externe, genopatiile urechii interne pot interesa
labirintul in totalitate sau numai una din componentele sale.
Încadrarea lor se poate face in următoarele tipuri:
•  tipul Michel - cu aplazia stâncilor, absența bilaterală a nucleului labirintic.
•  tipul Mondini-Alexander - cu anomalii labirintice simetrice, dar inegale.
•  tipul Scheibe - cu degenerescenta striei vasculare, hipo sau aplazia organului Corti şi uneori şi a centrilor corticali.
•  tipul Siebenmann - cu leziuni ale capsulei labirintice sau ale celulelor senzoriale şi ganglionare.

Malformaţiile urechii exerne şi ale urechii medii se pot asocia unor malformații ale altor organe ce au aceeaşi origine
branhială. Astfel osul temporal cu cele trei componente-oasele pietros, scuamos şi timpanic, maxilarul, mandibula, articulatia
temporomandibulară, atlasul şi axisul, sub forma sindroamelor:
• Franceschetti-Zwahlen - disistoza mandibulofacială cu hipotrofia mandibulei şi malarelor, atenuarea sau absenta unghiului
nazofrontal, implantatie joasă a pavilioanelor, microtie, atrezia conductului auditiv extem, aplazia casei timpanului şi a
mastoidei.
• Crouzon - disostoza craniofacială cu deformații craniene, bolta ogivală, tulburări oculare, şi aşa numita “fată de bronscă”.
• Lobstein - dismorfii ale urechii medii asociate cu sclerotice albastre, deformații craniene şi fragilitate osoasă.
• Treacher-Collins - aplazia helixului, atrezia sau stenoza conductului auditiv extern, ochi antimongoloizi, coloboma
pleoapelor inferioare, umerii obrajilor turtiți, bolta palatina ogivală, lueta bifidă, micrognație.
Dintre malformatiile urechii interne, asocierea cu anomaliile altor organe sunt multiple.

Cele mai frecvente:


• Sindromul Uscher - cu condensarea capsulei labirintice şi îngustarea porului acustic, asociate cu retinită pigmentară
• Sindromul Cockayne - care pe lângă anomaliile amintite anterior are și un nanism
• Sindromul Laurence, Moon și Biedl - cu surditate, poli și sindactilie, retinită pigmentară, tulburări hipofizare.

Diagnosticul de malformatie auriculară este facil în cazul malformaţiilor vizibile de la nivelul urechii externe. Depistarea
unei malformații la nivelul urechii medii presupune investigații imagistice amănunțite, radiografii, radiografii transorbitare,
tomografii frontale și orizontale, etc. Este necesară de asemenea și o atentă explorare funcțională care poate arăta nu numai
gradul și tipul surdității ci și absenţa mobilității articulatiei stapedovestibulare, în otospongioză, prin proba lui Gelle negativă,
indicând în acest fel metoda terapeutică potrivită pentru fiecare caz.
 1.PATOLOGIE ORL, M.Poenaru, Ed.Mirton, Timișoara 1999
 2.OTORINOLARINGOLOGIE PEDIATRICĂ, M. Buruiana,
M.Ivanovici, Ed. All, București 1998
 3.OTORINOLARINGOLOGIE PEDIATRICĂ, C. Paunescu, Ed.
Medicala,București 1972

Bibliografi  4.OTORINOLARINGOLOGIE, N. Costinescu, Șt. Gîrbea, Vol II, Ed.


Medicală, București 1964

e:  5.  Medica Academica, aprilie 2012. Dismorfologia – spre o terminologie


standardizată (III). Anomaliile urechii externe.
 6. Medical Market. Pediatrie 2019. Malformațiile auriculare și asocierea
lor cu alte malformații.
 7. Web: www.google.com -> (imagini)
https://en.wikipedia.org/wiki/Macrotia
http://www.horaciovaldivia.cl/noticias/deformidades-oreja-otoplastia-
resolver/ https://www.earbuddies.com/pages/which-problems
https://www.sitemedical.ro/content/tragus-accesoriu

S-ar putea să vă placă și