Hernia diafragmatică

congenitală la copil

Avram Anatol
 Definiţie

 Hernia diafragmatică: pătrunderea viscerelor abdominale în cavitatea

toracică în rezultatul dezvoltării vicioase intrauterine a diafragmei
prin orificiile fiziologice: Hiss-Bochdalek şi retrocostoxifoidian
Morgagni-Larrey, precum şi prin defectele formate.
 Epidemiologie

 Frecvenţa herniilor diafragmatice este dificil de apreciat. Unele se manifestă imediat

după naştere, de exemplu herniile diafragmatice false; altele – peste cîteva luni sau
ani, mai frecvent acestea sunt herniile diafragmatice veritabile sau, uneori, în
maturitate ca herniile paraesofagiene şi cele retrosternale.
 Conform studiilor în neonatologia mondială, frecvenţa acestei patologii la nou-
născuţi se apreciază de la 1:2500 pînă la 1:5000 de naşteri.
 De cele mai multe ori maturizarea, dezvoltarea incompletă a hemidiafragmei stîngi
are loc mai târziu versus cea dreaptă, de aceea şi herniile diafragmatice sunt mai
frecvente pe stânga şi constituie 75-85% din cazuri. Herniile la nivelul
hemidiafragmei drepte sunt mai rare (20% din cazuri).
 Clasificare
 Clasificarea HDC conform defectului
1. Hernii embrionare (false).
1.1. Aplazia diafragmei:
 unilaterală;
 bilaterală (totală).
1.2. Defecte parţiale ale diafragmei:
 posterolateral;
 anterolateral;
 central;
 esofagoaortal;
 frenopericardial.
1. Hernii fetale (eventraţie).
2. Relaxarea diafragmei.
 . Clasificarea anatomică a HDC:
1. Herniile porţiunii posterioare ale diafragmei (false, de tranziţie).
2. Herniile cupolei diafragmatice (veritabile; mai rar, false).
3. Herniile porţiunii anterioare ale diafragmei:
a) retrosternale (veritabile);
b) frenopericardiale (false).
4. Herniile orificiului esofagian (veritabile):
a) esofagiene;
b) paraesofagiene.
• Hernia Bochdalek - reprezinta 90% din cazuri, fiind cea mai comuna forma de hernie
diafragmatica congenitala. Defectul se gaseste in partea posterioara a diafragmului, iar in 85%
din cazuri este localizat pe stanga. Herniile stangi permit migrarea in cavitatea toracica atat a
intestinului subtire si gros, precum si a altor organe din abdomen – de regula stomacul si splina.
In cazul herniilor drepte, uneori orificiul este mic si acoperit partial de catre ficat. Alteori, un
orificiu mai mare permite deplasarea in torace atat a unei portiuni de ficat, cat si a altor organe
(intestin subtire si gros). Herniile bilaterale sunt extrem de rare si frecvent fatale.
• Hernia Morgagni - in care orificiul este pozitionat in partea anterioara a diafragmului, imediat
langa sau posterior de portiunea inferioara a sternului.
 Etiologia

 Dereglările în dezvoltarea evolutivă normală a septului transversal al lui Hiss şi a stâlpilor Uskow,
lipsa individualizării celor două seroase: peritonială şi pleurală, ceea ce condiţionează o comunicare
anormală între cavitatea abdominală şi cea pleurală prin orificiile Hiss Bochdalek (80% din cazuri),
Morgagni-Larrey, iar viscerele ascensionate în torace nu sunt acoperite cu sacul pleuroperitonial
(hernii false).
 Dereglările în procesul de formare a muşchilor diafragmatici (hernii veritabile).
 Se dezvoltă în perioada perinatală în rezultatul paraliziei nervului frenic.
 HDC poate fi asociată:
cu diferite anomalii cromozomiale: trisomia 13, trisomia 18, tetrasomia 12r, mozaicismul.
cu alte vicii congenitale: anencefalia, hidrocefalia, atrezia esofagului, viciile cardiace,
omfalocelul, anomaliile urogenitale, sindromul Lange etc.
 Factorii de risc
 Factorii fizici:
 radiaţia ionizată, electromagnitică, cu unde scurte;
 razele ultraviolete;
 undele X şi gama;
 neutronii;
 devierile de temperatură;
 devierile presiunii osmotice.
 Agenţii infecţioşi:
 agenţii microbieni;
 virusurile (citomegalovirus, virusul herpetic, virusul rujeolei, virusul rubeolei, virusul gripal etc.);
 micoplasmele, clamidiile.
 Preparatele medicamentoase:
 citostatice;
 antimicrobiene;
 hormonale;
 neuroleptice;
 anticonvulsivantele etc.
 Factorii chimici:
• toxinele produselor alimentare;
• metalele (arseniu, plumb, zinc, mercur, cupru, nichel, sulfat de cadmiu,
crom);
• poluanţii organici ai mediului ambiant.
Tabloul clinic
 Simptomatologia herniilor diafragmatice este dominată de starea generală
alterată a copilului, detresă respiratorie de intensitate variabilă, tabloul clinic
asociind cianoza, dispnee marcată, polipnee, vărsături alimentare
incoercibile, lipsa tranzitului intestinal, dextrapoziţie cardiacă, deplasarea
mediastinului spre dreapta, bombarea hemitoracelui respectiv, strangularea
herniară gastrică, intestinală.
 Clinic se disting trei categorii de semne:
• semne respiratorii: dispnee, cianoză datorită colabării totale sau parţiale ale
plămânului de partea herniei şi diminuarea expansibilităţii plămânului opus;
• semne circulatorii condiţionate de compresiunea cordului şi balansului
mediastinal;
• semne digestive datorită situaţiei anormale ale viscerelor. Apar vărsături,
modificări de tranzit intestinal, chiar semne de ocluzie sau subocluzie.
 Investigaţii paraclinice

 Examinarea ecografică a gravidelor: polihidroamnion, defect diafragmatic,

retard în dezvoltarea intrauterină
 Amniocenteza sau corionbiopsia: cariotip al lichidului amniotic
 Examen radiologic: imagini buloase de origine digestivă asociate opacităţii de
origine hepatică
 Ecografia indică prezenţa unor imagini hidroaeriene în cavitatea toracică
 Puls-oximetria continuă: determinarea clinică a şuntului drept-stâng prin canalul
arterial deschis prin conectarea a doi receptori: unul pentru determinarea
saturaţiei preductale – la mâna dreaptă; altul pentru controlul saturaţiei
postductale – la piciorul drept
 Criteriile de spitalizare a copiilor cu HDC

 La suspecţia HDC este indicată naşterea programată, prin operaţie cezariană, la

38-39 de săptămâni de gestaţie, pentru a evita riscurile de agravare ale detresei
respiratorii.
 Naşterea se programează într-un centru specializat, de nivelul trei, unde este
totul pregătit pentru asistenţa de urgenţă adecvată.
 Se informează preventiv serviciul chirurgical în caz când se suspectă HDC.
 În caz de stabilire a diagnosticului de HDC la o vârstă mai mare, bolnavul se
îndreaptă în staţionarul specializat de chirurgie pediatrică pentru tratament
chirurgical.
 Tratamentul conservator
 Pacienţii cu hernie diafragmatică esofagiană de dimensiuni mici, necomplicată până
la intervenţia chirurgicală vor fi trataţi conservator.
Tratamentul conservator:
• Poziţionare ridicată.
• Dietă cu alimentare fracţionată.
• Preparate ce măresc tonusul sfincterului esofagian inferior (prochinetice –
Metoclopramid 0,1-0,5 mg/kg, 2 ori pe zi – 10 zile).
• Preparate ce neutralizează aciditatea gastrică (antacide – Hidroxid de aluminiu şi
Hidroxid de magneziu – 5-15 ml, 3 ori pe zi, cu 30 min înainte de masă – pînă la 1
lună); H2 -histaminoblocante (Famotidină 5-10 mg, 2 ori de zi – 10-20 zile etc.),
inhibitorii pompei protonice (Omeprazol 5-10 mg, o dată pe zi – 4 săptămîni etc.).
 Tratamentul chirurgical

 Etapa preoperatorie
Scopul etapei preoperatorii este de a trece bolnavul din stare decompensată,
declanşată în urma dereglărilor respiratorii şi hemodinamice în stare
subcompensată. Principiile de bază sunt:
• Respiraţia mecanică în regim de hiperventilare (40-52 de mişcări respiratorii
pe minut).
• Tratamentul hipertensiunii pulmonare reactive.
• Intervenţia chirurgicală amînată (nu mai puţin de 3 zile de viaţă).
 Calea de abordare mai utilă este cea abdominală. Abordul abdominal oferă
o bună expunere a anselor intestinale, o reducere facilă a viscerelor în
abdomen şi recunoaşterea şi corecţia pe loc a eventualelor malformaţii
asociate. Calea de abord toracică este mai puţin folosită. Pacientul este
plasat în decubit dorsal iar anestezia va fi obligatoriu generală.
 Incizia este subcostală sau transversă de partea herniei. Conţinutul herniar
este redus în abdomen prin mişcări de tracţiune exercitate pe anse. De
partea dreaptă, ansele subţiri şi colonul sunt reduse primele apoi este tras
ficatul. După reducerea herniei se încearcă vizualizarea plămânului
retractând marginea anterioară a orificiului diafragmatic. De obicei,
plămânul hipoplazic se vizualizează la apexul cavităţii toracice. În 20% din
cazuri se găseşte un sac compus din pleură şi peritoneu, care trebuie
excizat.
 Închiderea orificiului diafragmatic se face prin sutură directă cu fire
neresorbabile trecute în “U” prin marginile defectului.
 Etapa postoperatorie

Copiii vor fi în continuare supravegheaţi în serviciile ATI (Anestezie și Terapie Intensivă)

urmărindu-se parametrii care să realizeze o ventilaţie eficientă. Unii copii îşi îmbunătăţesc
oxigenarea în perioada imediat postoperatorie, deteriorându-se după 6 – 24 de ore. Acest fapt se
datoreşte hipertensiunii pulmonare şi persistenţei circulaţiei fetale, cu creşterea rezistenţei în
artera pulmonară, creşterea presiunii în artera pulmonară şi şunt dreapta – stânga ce determină
hipoxie. În aceste cazuri se încearcă măsuri convenţionale de corecţie şi dacă nu se obţin
rezultate se recurge la ECMO (Extracorporeal membrane oxygenation).
Complicaţia postoperatorie cea mai serioasă este pneumotoraxul.
Rata mortalităţii copiilor care se nasc vii şi au simptomatologie în primele 6 ore de viaţă
rămâne aproximativ 50%. Copiii care manifestă simptome după 24 de ore de la naştere au
aproape 100% şanse de supravieţuire. Unii copii cu hipoplazie pulmonară severă nu pot fi ajutaţi
nici cu tratamentul curent, nici cu ECMO şi atunci rămâne doar perspectiva unui transplant
pulmonar.