Release by MedTorrents.com Definiţie, incidenţă Malformaţii congenitale care realizează un obstacol complet sau incomplet la nivelul duodenului, constituindu-se într-o cauză de ocluzie intestinală neonatală Malformaţii rare: 1/10 000naşteri Stenozele sunt mai frecvente decât atreziile Foarte rar sunt localizate supravaterian Nu există diferenţe rasiale. Frecvenţa este egală pe sexe. Anomalii asociate 30% dintre nou-născuţii cu obstrucţie duodenală prezintă sindrom Down Incidenţa naşterilor premature: 60% Pot exista concomitent atrezii şi pe alte segmente ale tubului digestiv (esofag, regiunea ano-rectală) Asocierea de malformaţii cardiace, urinare, vertebrale, etc Embriologie Frecventa asociere a malformaţiilor duodenale cu alte anomalii congenitale sugerează o eroare de dezvoltare care survine relativ devreme în viaţa intrauterină (spre deosebire de atreziile de jejun-ileon care de obicei sunt izolate şi la care accidentul de dezvoltare survine în stadii mai tardive sub forma de necroze ischemice de segmente intestinale). Mecanismul de producere admis este cel al defectului de revacuolizare (recanalizare) după proliferarea epitelială mucoasă care “umple” lumenul duodenal în săptămânile 5-6 de viaţă intrauterină. Anatomie patologică
Obstrucţie intrinsecă completă:
o Tip 1: sept complet, dar straturile muscular şi seros îşi păstrează continuitatea o Tip 2:segmentele se termină “orb”, dar sunt conectate de un sept fibros o Tip 3: cele două capete sunt complet separate Obstrucţie intrinsecă incompletă; diafragm/plică a mucoasei Anatomie patologică Stenoze duodenale extrinseci: Vicii de rotaţie şi bride (Ladd) Pancreas inelar Duplicaţie duodenală Cudură exagerată şi acolarea prin bride a unghiului Treitz Pancreasul inelar este cea mai frecventă formă de obstrucţie extrinsecă. Ţesutul de tip pancreatic înconjoară complet sau parţial porţiunea D2 (producând ocluzie incompletă sau totală). Pancreasul inelar poate fi asociat cu atrezia completă a duodenului. Simptome Atrezia duodenalăclinice produce o ocluzie intestinală înaltă care poate fi detectată din viaţa intrauterină: polihidramnios Diagnosticul se pune la naştere: (în funcţie de tipul şi severitatea obstrucţiei). Vărsătura bilioasă este primul semn clinic şi apare în primele ore de viaţă - este extrem de abundentă şi frecventă; sunt extrem de rare obstrucţiile supravateriene care dau vărsătură albă. Din cauză că obstrucţia este înaltă nu este prezentă distensia abdominală, ci abdomenul este mai degrabă scafoid. • Absenţa eliminării meconiului sau eliminare întârziată Stenozele produc o simptomatologie mai atenuată: constipaţie, dezvoltare anevoioasă, vărsături, scădere ponderală; diagnosticul se stabileşte mai târziu Prenatal: lichid amniotic în exces Diagnostic Ecografie: duodenul pozitiv dilatat Radiografie abdominală pe gol: imagine caracteristică de bulă dublă Examenul radiologic cu substanţă de contrast: oprirea acesteia la nivelul duodenului, restul abdomenului este mat Tratament- este chirurgical, în primele zile de viaţă Preoperator: corectarea dezechilibrelor metabolice, hidroelectrolitce Laparotomie: evaluarea leziunilor anatomice care produc obstrucţia duodenală Bridă Ladd: secţionarea bridei+colopexie Bride aderenţiale: secţionarea acestora Pancreas inelar: duodeno-jejunostomie transmezocolică Diafragm complet/incomplet:rezecţia acestuia Postoperator: alimentaţie parenterală şi aspiraţie gastrică Rezultate, prognostic
Dacă nu sunt asociate malformaţii majore
sau o prematuritate extremă rezultatele postoperatorii sunt satisfăcătoare Pot persista un “megaduoden” cu stază sau un reflux biliar. DUPLICAŢIILE INTESTINALE Duplicaţiile tractului intestinal sunt anomalii rare, care pot apare la orice nivel al intestinului subţire sau gros. Această anomalie este caracterizată prin prezenţa la nivelul tractului intestinal a unei formaţiuni chistice sau tubulare cu pereţii subţiri, formaţi din fibre musculare şi cu structură asemănătoare pereţilor intestinali. ANATOMIE PATOLOGICĂ Duplicaţia intestinală se găseşte în vecinătatea imediată a unui segment intestinal, cu care de multe ori are un perete şi o vascularizaţie comună. Localizările duplicaţiilor descrise până în prezent sunt la nivelul: faringelui, esofagului, stomacului, duodenului, jejunului, ileonului, colonului, apendicelui ,rectului, canalului anal, cele mai frecvente localizări fiind ileale, esofagiale şi colonice. Duplicaţiile de la nivel faringian şi anal sunt extrem de rare. SIMPTOME CLINICE
Aspectele clinice ale duplicaţiilor
gastrointestinale sunt variate şi depind de tipul şi localizarea leziunii. Pacienţii pot fi complet asimptomatici sau pot prezenta simptomatologia unei obstrucţii intestinale. - durerea se datorează de obicei complicaţiilor cum ar fi: volvulusul, invaginaţia, ulcerul peptic sau perforaţia. - vărsătura apărută la pacienţii cu duplicaţie gastrointestinală este rezultatul compresiunii lumenului intestinal de către formaţiunea adiacentă - rectoragia asociată cu dureri abdominale severe este caracteristică invaginaţiei sau volvulusului. - anemia poate fi rezultatul unei hemoragii continue cronice la nivel intestinal. - duplicaţiile intratoracice pot cauza detresa respiratorie prin compresie asupra arborelui traheo - bronşic sau plămânilor. - disfagia poate apare în cazul obstrucţiei esofagiene. - chistul enteric presacrat poate induce constipaţie sau prolaps anal. - semnele neurologice a unei compresii medulare pot fi date de un chist paravertebral . EXAMINĂRI PARACLINICE Examinările paraclinice utile în diagnosticul duplicaţiilor tractului alimentar sunt: - radiografia cu substanţă de contrast, ecografia, - tomografia computerizată - rezonanţa magnetică - examinările radio-izotopice sunt utile pentru determinarea prezenţei mucoasei gastrice ectopice. TRATAMENT
Datorită varietăţii mari anatomice a
duplicaţiilor şi a localizărilor multiple sunt utilizate tehnici chirurgicale diferite. Scopul intervenţiei chirurgicale este de a îndepărta formaţiunea fără a produce leziuni structurilor anatomice normale.