Maladia Dupuytren

• Boala Dupuytren este o afecţiune fibroproliferativă benignă cu

etiologie şi patogeneză incomplet elucidată, care apare obişnuit la
ambele mâini si progresează lent.
• Localizatã la nivelul tesutului conjunctiv al fetei palmare a mâinii si
degetelor si care determinã retractia progresivã si ireversibilã a
aponevrozei palmare, a expansiunilor sale si a tesutului conjunctiv
înconjurãtor.
• Afecţiunea a fost mai complet caracterizată în 1831 de către chirurgul
francez Guillaume Dupuytren (1777-1835) care a descris anatomia
detaliată şi descrierea patologiei bolii
 Etiologie
• Exista o asociere între diferiţi factori de mediu şi boala Dupuytren.
• Asocierea cu diabetul este evidentă statistic (până la 80% dintre pacienţii cu
istoric de peste 20 de ani de diabet, dezvoltă boala Dupuytren (19,20)). Se
pare că microangiopatia diabetică conduce la ischemie şi implicit la îngroşarea
fasciei palmare.
• Marii fumători
• Alcoolismul
• Epilepsia
• Hipercolesterolemia
• infecţie HIV
• muncă manuală.
 Etiologie
• Se estimează că există un risc crescut de boala dacă:
• - există un istoric familial de boala Dupuytren;
• - există in familie descendenti din Europa de nord;
• - sexul masculin;
• - varsta peste 50 de ani;
• - alte boli asociate, cum ar fi diabetul zaharat, epilepsia si/sau
alcoolismul.
 Anatomie şi anatomie patologică
• Aponevrozele radială, ulnară şi centrală şi fascia palmodigitală sunt
componente ale complexului fascial palmar
• complexul fascial palmar:
• aponevroza radială,
• aponevroza ulnară,
• aponevroza centrală,
• aponevroza palmodigitală ş
• i fascia degetelor.
• Structurile fasciale din regiunea palmodigitală sunt complexe. În boala
Dupuytren sunt implicate următoarele componente fasciale
superficiale:
• - bandă pretendinoasă
• - bandă spirală
• - fascia digitală laterală
• - ligament Grayson
• - ligament Natator
•Componentele longitudinale normale ale aponevrozei palmare
superficiale = benzi, iar ţesutul afectat = corzi.
• Elementele caracteristice ale bolii Dupuytren sunt:
• nodulul
• corzile
• contractura digitală de flexie.
 Stadializarea Iselin
• Stadiul 1: nodul
• Stadiul 2: coardă
• Stadiul 3: retracţii falangiene sub 45˚
• Stadiul 4: retracţii falangiene peste 45˚
• Stadiul 5: subluxatii falangiene cu pierderea domiciliului capetelor
articulare
 Stadializarea Ionescu
• Stadiul 0: nodul
• Stadiul 1: coardă
• Stadiul 2: retracţia pielii
• Stadiul 3: flexia artiulaţiilor cu unghi sub 45˚
• Stadiul 4: flexia articulaţiilor cu unghi între 45-90˚
• Stadiul 5: flexia articulaţiilor cu unghi între 90-135˚
• Stadiul 6: încrustarea vârfului degetului în palmă
 Diagnostic diferential
• Diagnosticul diferenţial are în vedere alte afecţiuni ale mâinii ce
produc noduli sau contractură:
• - contractură articulară intrinsecă;
• - ganglioni palmari;
• - incluziuni chistice sau epidermoide;
• - tenosinovită stenozantă;
• - hiperkeratoză ocupaţională;
• - calus;
• - corpi străini;
• - tumoari cu celule gigante de ţesuturi moi;
• - sarcom epiteloid;
• - modificări secundare în artrita reumatoidă.
• benzile fasciale normale devin corzi.
• In timp corzile se scurtează şi duc la contractura articulaţiei şi a ţesuturilor moi.
• Coarda pretendinoasă se dezvoltă din banda pretendinoasă şi este responsabilă de deformarea în flexie
a articulaţiei metacarpofalangiene şi adesea se extinde distal pentru a se continua cu corzile digitale.
• Coarda verticală este mai puţin obişnuită şi se conectează cu coarda pretendinoasă
• Coarda spirală are patru origini:
• banda pretendinoasă,
• banda spirală,
• stratul digital lateral
• ligamentul Grayson
•Această coardă apare mai ales la degetul mic
•La nivelul regiunii palmare este localizată superficial de pachetul neurovascular, distal de articulaţia 5
metacarpofalangiană şi trece apoi profund faţă de pachetul neurovascular.
•La nivelul degetului merge lateral de pachetul neurovascular şi implică stratul digital lateral.
•Coarda Natatory se dezvoltă din ligamentul Natator, determinând astfel contractura spaţiilor membranoase al doilea, al
treilea şi al patrulea. Coarda se extinde de-a lungul feţei lateral-dorsale a degetelor adiacente.
•Cele mai frecvente corzi digitale sunt cele centrale, spirale şi laterale. Ele sunt responsabile de contracturi de flexie ale
articulaţiilor interfalangiene proximale. Coarda abductorului mic al degetului cunoscută sub numele de coarda digitală
izolată îşi are originea în tendonul abductorului mic al degetului, dar poate apărea şi în vecinătatea fasciei muşchiului sau
baza falangei proximale.
 Tratament
• Tratament conservator
• Pacienţii cu contractură minimă, fără compromitere funcţională şi semne de
evoluţie se ţin sub observaţie.

• Tratament chirurgical
• Obiective:
- îmbunătăţirea funcţionalităţii
- reducerea deformării
- prevenirea recurenţelor
• Indicaţii:

• Contractura de flexie a articulaţiei metacarpofalangiene (MP) de 30° sau mai

mult.
• Contractura de flexie a articulaţiei interfalangiene proximale (AIFP) indiferent
de grad.
• Compromiterea neurovasculară în boala Dupuytren.
• Implicarea secundară a structurilor periarticulare.
 Tipuri de intervenţii chirurgicale
aponevrotomia
aponevrectomia parţială
aponevrectomia totală (extensivă)
amputaţia degetului
• Aponevrotomia (Astley-Cooper) = secţionarea bridelor aponevrotice,
pe cale subcutanată, cu incizii longitudinale sau transversale, urmată de
hipercorectarea în extensie a contracturii cu imobilizarea în regim de
tracţiune continuă sau hiperextensie forţată pe atelă ghipsată. Operaţia se
aplică in general la persoanele in varsta, numai la coarda palmară şi
corectează contractura metacarpofalangiană, fiind suficienta anestezia
loco-regionala.

• Aponevrectomia partiala = excizia aponevrozei palmare bolnave,

cuprinzând nodulul, coardele pretendinoase contractate, părţi din
ligamentul natatorium. Tehnica evită decolările întinse, acţionând direct
asupra leziunilor.
• Aponevrectomia extensiva = excizia a cât mai multă aponevroză palmară; în palmă se îndepărtează
aponevroza cu septurile ei profunde care tapeteaza si ingroasa scripetele digitopalmar şi ligamentele
transverse, iar la degete se excizează coardele patologice şi nodulii care deformeaza fata volara a
falangelor proximale si produc aderente si compresiuni pe pachetele vasculo-nervoase colaterale digitale.

• Amputatia degetului: pare ciudat să afirmi că amputaţia este o metodă chirurgicală corectoare a unor
leziuni retractile digitopalmare, dar totuşi ea se asociază aponevrectomiilor şi se aplică în situaţiile în
care retracţiile vechi au determinat modificări ireversibile osteoarticulare, aponevrotice, cutanate şi
scurtări ale pachetelor vasculo-nervoase.Bolnavii care au necesitat o astfel de interventie chirurgicala
erau in stadii avansate de boala si au solicitat amputatia pentru a se putea asigura o mai buna
functionalitate a celorlalte degete si a mainii.

• Dermofasciectomia este utilizată în caz de recurenţă, mai ales la degete. Fascia afectată şi pielea de
deasupra se excizează complet şi pentru închiderea plăgii se foloseşte grefă de piele în toată grosimea
 Modalitati de inchidere a tegumentului
• sutura directă primară
• plastie cu lambouri tegumentare triunghiulare încrucişate, asociată cu
sutură directă
• grefe de piele liberă(când există ulceraţii şi necroze tegumentare)
• plastie cu lambou tegumentar dorsal deplasat de pe bordul ulnar al
mâinii
• utilizarea tegumentului de la degetul amputat
• tegumentele nu se suturează (= open palm)
 Tratament postoperator
• Îngrijirea postoperatorie a plăgii se face prin:
• pansament local adecvat,
• imobilizare cu atele adecvate,
• şi elevarea mâinii.
Se incurajează mobilizarea precoce.
 Complicatii
• Complicaţiile precoce:
• - Hematomul
• - Pierderea lamboului de piele
• - Infecţia
• - Lezarea nervului sau arterei digitale

• Complicaţii tardive:
• - Pierderea capacităţii de flexie
• - Distrofia reflexă simpatică sau sindromul dureros cronic regional
• - Cicatrici hipertrofice
• - Chiste de incluziune
• - Recurenţa: recurenţa locală a bolii şi recurenţa deformării de flexie cu extensia bolii. Recurenţa apare mai
des la pacienţi tineri, cu istoric familial. Rata de recurenţă în acest caz poate fi între 26-80% (66). La pacienţii
în vârstă apare mai rar.
Pacient G.I., barbat, 64 ani, leziuni bilaterale
Z.V. - 48 ani, barbat, leziune unilaterala
Pacient I.M. – 65 ani, barbat, leziune bilaterala
 Leziuni ectopice
Desi se credea că aceste leziuni sunt secundar leziunii primare clasice
de la mână, s-a demonstrat (Hueston) că şi leziunile ectopice pot fi
primare. Importanţa diagnosticărilor derivă din faptul că este necesară
diferenţierea de tumorile maligne cu aceleaşi localizări.

Leziuni ectopice:
•strabismul penisului (boala La Peyronnie)
•perniţe interfalangiene dorsale (knuckle pads)
•bride retractile plantare (boala Ledderhouse)
Maladia
Ledderhouse,
pacient O.M.,
barbat, 52 ani
Boala La
Peyronnie
• Va multumesc!