CIROZA

HEPATICĂ
Babii Vasile
M1615
 Definiție
Ciroza hepatică- inflamație cronică degenerativă
manifestată prin atrofierea țesutului parenchimatos a
ficatului și înlocuirea acestuia cu țesut conjunctiv
fibros ,ducând la pierderea capacității funcționale a
ficatului .
 Cauze şi factori de risc
Factori care determină colestază (încărcarea grasă a ficatului): atrezia biliară,
stenoza biliară, tumori de căi biliare, colangita ascendentă, boala Byler, chist
coledocian, administrarea unor medicamente (precum Clorpromazină, Imipramină,
Fenitoin)
Factori care determină necroza hepatocelulară (distrugerea ireversibilă a
arhitecturii tisulare hepatice): hepatita cronică autoimună, hepatita B, hepatita
c, hepatita D, hepatita neonatală (secundară infecției cu virusurile citomegalic,
herpes sau rubeolic), hepatita medicamentoasă
Factori genetici: glicogenoze, boala Wilson, galactozemie, lipidoze, talasemie,
porfirie hepatică, drepanocitoză, intoleranță la fructoză, boala Rendu-Osler-Weber
Factori vasculari: insuficiența cardiacă cronică, boala venoocluzivă, pericardita
constrictivă, hipertensiunea pulmonară, boala Budd-Chiari.
Clasificarea cirozei
Etiologică : genetică, infecțioasă, autoimună,
toxică/medicamentoasă, vasculară, biliară obstructivă,
criptogenă
Clinică :compensată, decompensată
Morfologică : macronodulară, micronodulară, mixtă
Histologică :portală, postnecrotică, biliară, congestivă
După severitate :gradul A, B, C
După activitate :minimă, moderată, maximă
Patogenie
Mecanismul patogenic al cirozei hepatice la copii nu este cunoscut pe
deplin. Proincipalele modificări morfologice apărute sunt apariția
regenerării nodulare şi proliferarea de țesut conjunctiv, cu dezorganizarea
arhitecturii structurale tisulare hepatice.

Proliferarea de țesut conjunctiv este secundară stimulării procesului de

sinteză şi degradare a colagenului.

Regenerarea structurii hepatice este un proces fiziologic atunci când se

desfăşoară în limitele normale. În cadrul cirozei hepatice, procesul de
regenerare hepatică este augmentat şi dezorganizat, fără existența unui
echilibru între regenerarea hepaticelor şi regenerarea celulelor
neparenchimatoase.
Semne și simptome
Manifestări generale :malnutriție/obezitate, febră, fatigabilitate, anorexie.
Manifestări digestive :durere abdominală, greață, vomă, distensie
abdominală , semne de hipertensiune portală, ficat mic, dur, indolor,
neregulat, margine inferioară ascuţită; splenomegalie.
Manifestări neurologice scăderea performanței intelectuale, dereglări de
somn, asterixis, semnul Babinski pozitiv, dereglări ale statutului mental.
Manifestări cutanate icter, eritem/paliditate, steluţe vasculare,
telangiectazii, eritem palmar, degete hipocratice, unghii albe, xantoame,
prurit.
Manifestări hematologice epistaxis recurent, echimoze, hemoragii nazale
și gastrice.
Investigații
Hemoleucograma - hemoglobina, eritrocite, leucocite, trombocite.
Teste biochimice - ALT, AST ‒ ↑ (sindrom hepatocitolitic);
- bilirubina și fracții, FA, GGT, HDL, LDL, VLDL, β-lipoproteine, trigliceride,
colesterolul total ‒ ↑ (sindrom colestatic);
- proteina totală, albumina, ureea ‒ ↓ (sindrom hepatopriv);
- γ-globuline ‒ ↑(sindrom imuno-inflamator)
- amilaza, lipaza, creatinina;
- lactatul; glucoza; acidul uric;
- Fe, transferina, feritina;
- Aminoacizii, Acizii biliari.
Investigații suplimentare
Sumarul urinei
- bilirubinurie marcată;urină hipercromă;absenţa urobilinogenului în urină;
-excluderea patologiei renale (pielonefrită, litiaza renală);
- Cu /24 ore (la vîrsta >3 ani);
- Aminoacizii, acizii organici.
-Acizii biliari
Coprocitograma scaun acolic; steatoree, acizii biliari
Teste la markeri tumorali
-α-fetoproteina↑ cancer hepatic;
- CA-19-9↑ cancer pancreatic.
Ecografia abdominală
- diagnostic diferenţial (litiază, chisturi al coledocului, maladia Caroli);
- aprecierea comorbidităţilor
Ecografia Doppler al sistemului portal - aprecierea complicațiilor
(hipertensiunii portale)
Esofagogastroduodeno scopia
-aprecierea prezenței și gradului varicelor esofagiene, gastrice,
duodenale (rar);
- gastropatie hipertensivă 59% (dilatarea/ectazia vaselor în mucoasă și
submucoasă în absența modificărilor inflamatorii);
diagnosticul diferențial (sindromul Mallory-Weiss, ulcerul gastric și/sau
duodenal hemoragic 38%)
CT/RMN abdominală Vizualizarea arborelui biliar intra- şi extrahepatic.
Diagnostic diferențial:
Hepatita cronică virală
Hepatita cronică autoimună
Hepatita cronică medicamentoasă
Hepatita cronică de etiologie
necunoscută
Fibroza congenitală a ficatului.
Tratament

Profilaxia cirozei hepatice pediatrice se poate realiza prin vaccinarea împotriva hepatitelor virale
cu virus hepatic B, prin depistarea precoce a afecțiunilor genetice care pot duce la apariția cirozei
hepatice şi prin corectarea chirurgicală a anomaliilor de căi biliare congenitale.
Regimul igieno-dietetic presupune limitarea efortului fizic, in funcție de stadiul de evoluție a bolii,
aport alimentar crescut în calorii, aport normal de proteine (1g/kg corp/zi) şi redus de lipide. Se
recomandă administraea de minerale, acizi graşi esențiali, vitamine liposolubile şi microelemente.
Este contraindicată consumarea alimentelor hepatotoxice (precum afumături, conserve, fasole
uscată, oleaginoase, etc.).
Tratamentul patogenic presupune administrarea de D-penicilamină, pentru limitarea extinderii
leziunilor morfologice; administrarea de Propanolol, pentru prevenirea apariției hemoragiei
digestive superioare de la nivelul varicelor esofagiene şi administrarea de diuretice (Furosemid,
Spirolnolactonă), pentru combaterea ascitei şi a edemelor. De asemenea, este necesară
corectarea anemiei, prin administrarea de masă eritrocitară sau transfuzii de sânge integral.
În cazurile severe de boală, fără răspuns la tratamentul medicamentos administrat, se
recomandă transplantul hepatic.
Evoluție și complicații
Ciroza hepatică la copii prezintă evoluție îndelungată şi progresivă, cu risc crescut
de apariție a următoarelor complicații:
Hemoragie digestivă superioară
Malnutriție protein-calorică
Tulburări de creştere şi dezvoltare
Pubertate întârziată
Amenoree
Ginecomastie
Encefalopatie hepatică.